Коарктация аорты и ее лечение. Лечение коарктации аорты

11841 0

Болезни аорты очень разнообразны по этиологии и характеру патологического процесса. Можно выделить две группы заболеваний аорты: врожденные и приобретенные. Из врожденных заболеваний наиболее часто встречается коарктация аорты. Среди приобретенных заболеваний наибольший клинический интерес представляют аневризмы разных отделов аорты.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка с нарушением гемодинамики и комплексом развивающихся компенсаторных механизмов. Первое описание заболевания связывают с именем Морганьи (Morgagni, 1761 г.). Термин «коарктация аорты» был предложен в 1838 г. (Mercier). Активное изучение этой патологии началось после первых успешных резекций коарктации перешейка аорты, выполненных Крафордом (С. Crafoord, 1944 г.) в Швеции и Гроссом (R. Gross, 1945 г.) в США.

В России впервые успешная операция по поводу коарктации аорты была выполнена в 1955 г. Е.Н. Мешалкиным.

Большинство клиницистов коарктацию аорты считают следствием нарушения эмбрионального развития аорты в первые месяцы эмбриогенеза. Наиболее частая локализация сужения в области перешейка аорты подтверждает теорию образования коарктации аорты в результате нарушения сложных процессов слияния III, IV (перешеек аорты) и VI (артериальный проток) эмбриональных аортальных дуг.

Коарктации аорты считается одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Заболевание встречается у лиц мужского пола в 4 раза чаще, чем женского. Типичная классическая локализация коарктации - область перешейка аорты (терминальная часть дуги аорты между устьем левой подключичной артерии и артериальным протоком) - наблюдается у 88-98% больных (И.А. Медведев, 1970 г.; М. De Bakey, 1960 г.). Сужение снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром аорты проксимальнее и дистальнее или напоминать песочные часы. Внешний вид места сужения, как правило, не определяет величины внутреннего сужения. Это обьясняется тем, что в месте максимального сужения аорты в ее просвете имеется диафрагма или нависающая в просвет серповидная складка. Иногда просвет аорты полностью закрыт диафрагмой. Протяженность сужения в 95% случаев составляет 1-2 см. Сужение аорты приводит к развитию обильной сети коллатеральных сосудов. Перестраивается вся артериальная система не только внутри грудной клетки, но и в ее наружных слоях, а также в области передней брюшной стенки и спины. Расширяется восходящая аорта, ветви дуги аорты и особенно левая подключичная артерия. Все артерии, участвующие в коллатеральном кровообращении (внутренние грудные, межреберные, лопаточные, боковые грудные, эпигастральные и т.д.), значительно увеличиваются в диаметре. Возникают аневризмы как аорты, так и артерий, в частности нередко артерий головного мозга. Эти изменения наиболее выражены у больных старше 20 лет. Со стороны сердца наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка. Характерные изменения отмечаются со стороны ребер: нижний край их становится неровным от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Эти изменения появляются после 15 лет.

Классификация

Наиболее удобной в практическом отношении является классификация А.В. Покровского. Он различает три типа коарктации:

I тип - изолированная коарктация (79%);

II тип - коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (5,8%):

а) с артериальным сбросом крови;

б) с венозным сбросом крови;

III тип - коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

Патофизиология коарктации аорты характеризуется следующими особенностями:

гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних конечностей;
гипотонией в нижней части тела;
перегрузкой левого желудочка;
гипертензией в системе легочной артерии. Анатомическое препятствие на пути кровотока в аорте делит
большой круг кровообращения на два сектора с разным режимом гемодинамических условий. Одним из объективных признаков этого нарушения являются разности артериального давления (градиент) на верхних и нижних конечностях. Почти вся масса крови поступает в верхний бассейн, нижний обеспечивается кровью через коллатерали. Длительность клинического благополучия составляет 8-10 лет. При коарктации, в отличие от гипертонической болезни, увеличивается максимальное и пульсовое давление, диастолическое нарастает медленно. Подъем диастолического давления является признаком потери эластичности, склерозирования сосудов выше места сужения (Г.М. Соловьев, 1969 г.).

Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца. Развивается гипертрофия левого желудочка, расширяется восходящая часть аорты и возникает недостаточность аортальных клапанов. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, особенно бассейны подключичной, внутренней грудной и межреберных артерий. Тяжелыми осложнениями коарктации являются аневризмы аорты и ее ветвей, кровоизлияние в мозг, бактериальный эндокардит (6-22%), ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее - нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

I - критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
II - период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
III - период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
IV - период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
V - период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% - до 20, 50% - до 32, 75% - до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых - чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

аортальная конфигурация сердца;
расширение восходящего отдела аорты;
увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
смещение контрастированного пищевода вправо;
увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Лечение

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения - 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой - возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Предложены разные методы хирургического лечения:

I. Местно-пластические реконструкции аорты:

резекция суженного участка аорты с анастомозом «конец в конец» (С. Crafoord, 1944 г.).
клиновидная резекция коарктации (М. De Bakey, 1960 г.) или анастомоз «бок в бок» без резекции сужения (Bernhard, 1949 г.);
прямая истмопластика (Vosschulte, 1956 и 1961 гг.);
непрямая истмопластика аорты с использованием левой подключичной артерии (Shumacker, 1951) или заплаты из синтетической ткани (Vosschulte, Stiller, 1965 г.).

II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

консервированным артериальным гомотрансплантатом (R. Gross, 1945 и 1951 гг.);
гофрированным синтетическим сосудистым протезом (М. De Bakey, 1960 г.).

III. Методы создания обходных анастомозов:

способ in situ с использованием левой подключичной артерии (A. Blalock, 1944 г.; Clagett, 1948 г.), селезеночной артерии (Glenn, 1952 г.);
обходное шунтирование гофрированным сосудистым протезом (М. De Bakey, 1955 и 1960 гг.).

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

При операции необходимо соблюдать следующие условия:

диаметр анастомоза не должен быть менее 3/4-2/3 просвета аорты;
не должно быть натяжения по линии швов;
швы целесообразно накладывать через относительно мало измененную стенку аорты.

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

Основные показания к протезированию:

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет - 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца – 8%. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.

У большинства детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком, у меньшего количества - с дефектом межжелудочковой перегородки, и у небольшого процента детей – с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка.

Степень сужения аорты может быть разной. Иногда встречаются множественные сужения на протяжении аорты. Из-за сужения аорты давление в левом желудочке резко повышается, так как требуется значительно большее усилие левого желудочка, что бы протолкнуть кровь через суженную часть аорты.

Типы коарктации аорты:

изолированное сужение аорты
сужение аорты в сочетании с открытым артериальным протоком
сужение аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
сужение аорты в сочетании с другими пороками развития сердца

Проявления коарктации аорты. У детей первого года жизни постановка диагноза затруднительна. Предполагают существование коарктации аорты у детей первого года жизни с сердечной недостаточностью. Обычно заболевание обнаруживается позже при выявлении повышенного артериального давления. У взрослых бывают жалобы на головные боли, кровотечения из носа, усталость в ногах. Течение этого врожденного порока сердца неблагоприятное и сочетание его с другими пороками отягощает состояние больного.

Диагностика коарктации аорты. Характерный признак порока значительная разница артериального давления на руках и на ногах, отсутствие пульса на сосудах ног. Уточняют диагноз при эхокардиографическом исследовании или исследовании аорты при помощи контрастных веществ.

Хирургическое лечение коарктации аорты. Во избежание развития опасных для жизни осложнений сужение аорты подлежит оперативному лечению. Оптимальный возраст детей для проведения операции от 7 до 10 лет. По данным некоторых других клиник от 7 до 15 лет.

При тяжелом состоянии ребенка операция может быть проведена и в грудном возрасте. В этом случае производится пластика суженного участка аорты лоскутом левой подключичной артерии ребенка. В более старшем возрасте может быть проведено удаление суженного участка и простое сшивание частей аорты «конец в конец».

Иногда используют трансплантат. Наиболее опасное осложнение операции исправления сужения аорты нарушение кровоснабжения спинного мозга. В 0,4% случаев возникают стойкие параличи нижних конечностей.

Средняя смертность при этой операции около 9%. Результаты операции хорошие. Однако на протяжении всей жизни пациентам рекомендуется ограничение физических нагрузок.

Основные симптомы:

Коарктация аорты - врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет - Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

открытый артериальный проток;
различные дефекты межжелудочковой перегородки;
транспозиция магистральных сосудов.

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

отягощённую наследственность;
условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации - сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
наличие в истории болезни женщины , патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом - , который представляет собой хромосомную болезнь.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

взрослую - является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток - закрыт;
детскую - в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

изолированная - в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
сочетающаяся с ОАП - составляет лишь 5%;
сопровождающаяся другими , которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

постдуктальную - локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
юкстадуктальную - располагается на одном уровне с ОАП;
предуктальную - открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

критический - наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием и высокой летальностью;
приспособительный - отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
компенсаторный - выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
относительной декомпенсации - развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
декомпенсации - такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной , сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

типичный - в зоне перехода дуги в нисходящую область;
атипичный - в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого - это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

плохую прибавку в весе;
отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
снижение аппетита и вялое сосание груди;
бледность кожи;
цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
одышку и кашель;
учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
повышенное беспокойство;
беспричинные приступы сильного плача;
энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

сильнейшими головными болями;
сильной пульсацией в висках;
дискомфортом в зоне сердца;
быстрой умственной усталостью;
ухудшением памяти;
снижением зрения;
болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
шумом в ушах;
головокружениями;
лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
постоянной слабостью;
похолоданием ног;
повышением кровяного давления;
ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

лёгочная гипертензия;
расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
носовые кровотечения;
периоды потери сознания;
ощущение онемения и зябкости;
изменение походки и хромота;
судороги нижних конечностей;
боли в животе;
тяжесть в голове;
одышка и сухой кашель - такие признаки появляются только при физической нагрузке;
возрастание АД при умеренной активности;
нарушение ЧСС;
снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка - это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
детальный опрос родителей пациента - это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

ЭКГ и ЭхоКГ;
суточного мониторирования электрокардиограммы;
рентгенографии грудины;
зондирования полостей сердца;
катеризации сердца с аортографией;
КТ и МРТ;
вентрикулографии;
коронарографии.

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
аортального порока сердца;
синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде - у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция - это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

местно-пластической реконструкции аорты;
иссечения порока с последующим протезированием;
формирования обходных анастомозов;
баллонной дилатации аорты.

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

аневризмы с последующим её разрывом;
кровоизлияния в головной мозг;
расслоения сосудов головы и шеи;
или ;
инфекционного или септического ;
сердечной недостаточности.

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

ишемию спинного мозга;
тромбоз прооперированных участков аорты;
разрыв анастомоза;
рекоарктацию аорты;
левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты - это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный - в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных. При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет. Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Коарктация аорты. Коарктация представляет собой врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез. Причина развития коарктации аорты заключается в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту. Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено (гипертензия), дистальнее - понижено (гипотензия). Это приводит к развитию компенсаторных механизмов, направленных на нормализацию гемодинамических нарушений: увеличению ударного и минутного объема сердца, гипертрофии миокарда левого желудочка, расширению сети коллатералей. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной артериальной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный отток крови в нижнюю часть тела. В связи с этим артериальное давление проксимальнее места коарктации резко повышается, а в дисталь-ном отделе понижается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение уменьшение пульсового давления в почечных артериях. Ишемия почки стимулирует функцию юкстамедуллярного аппарата почек, ответственного за включение вазопрессорного ренин-ангиотензин-альдостероно-вого механизма.

Патологоанатомическая картина. Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Протяженность суженного участка составляет 1-2 см. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Проксимальнее сужения восходящая аорта и ветви дуги аорты расширяются. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры.

Клиническая картина и диагностика. До периода полового созревания заболевание часто протекает в стертой форме. В последующем у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка пациенты испытывают боль в области сердца, сердцебиение, перебои, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.

При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половин тела. Мышцы плечевого пояса гипертрофированы, отмечается усиленная пульсация подмышечной, плечевой, межреберных и подлопаточных артерий, более заметная при поднятых руках. Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечают хорошую пульсацию на лучевых артериях и ослабление либо отсутствие ее на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180-190 мм рт. ст., при умеренном повышении диастолического давления (до 1 0 0 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или более низкое, чем на верхних конечностях; диастолическое соответствует норме. При перкуссии выявляют смещение границы относительной тупости сердца влево, расширение сосудистого пучка. При аускультации над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.

Данные реовазографии указывают на существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляют при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III-VIII ребер вследствие образования узур. В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятнистость - тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка, сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во II косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расширенной восходящей аорты.

Для диагностики коарктации применяют УЗИ сердца и аорты. Рентгеноконтраст-ная КТ- и МР-ангиография помогают уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV-V грудных позвонков,значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии, достигающей зачастую диаметра дуги аорты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние надчревные артерии.

Лечение. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет. Причиной смерти является сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрыв аорты или аневризм различной локализации. Лечение только хирургическое. Оптимальным для проведения операции является возраст 6-7 лет.

При коарктации аорты существует четыре типа оперативных вмешательств.

Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец; это выполнимо в том случае, если после резекции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 18.6, а).

Резекция коарктации с последующим протезированием - показана при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 18.6, б).

Истмопластика. При прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создания достаточного просвета аорты. При непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани.

Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при значительной длине суженного участка коарктации, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Шунтирование применяется сравнительно редко (рис. 18.6, в).

Синдром атипичной коарктации аорты характеризуется наличием стеноза необычной локализации - в грудной или брюшной аорте. Причиной атипичной коарктации могут служить неспецифический аортоартериит или врожденная сегментарная гипоплазия. На долю атипично расположенных коарктации приходится 0,5-3,8%. Различают стенозы среднегрудной, диа-фрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной локализации. Аортоартериит обычно поражает нисходящую грудную аорту дистальнее левой подключичной артерии вплоть до уровня диафрагмы. У части больных в процесс вовлекаются брюшная аорта и ее ветви. Компенсация кровотока осуществляется через париетальные и висцеральные пути, однако при аортоартериите коллатеральная сеть развита хуже в связи с окклюзией многих коллатералей.

Клиническая картина. При всех локализациях сужения аорты, кроме инфраренального, развивается артериальная гипертензия. Генез ее обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока, ишемией почки. В отличие от типичной коарктации аорты у больных регистрируется значительное повышение диастолического давления. Кроме того, синдром атипичной коарктации может дополняться симптомами хронической ишемии органов пищеварения, тазовых органов, нижних конечностей. При аортоартериите, как правило, присоединяются общие симптомы, свойственные воспалительным процессам. При осмотре не отмечается выраженной гипертрофии плечевого пояса и гипотрофии нижних конечностей.

В диагностике ведущее место принадлежит ультразвуковому исследованию и ангиографии. Традиционную аортоартериографию необходимо выполнять в двух проекциях для выявления сужения висцеральных ветвей.

Лечение. Наличие синдрома коарктации является показанием к операции. Противопоказанием служит острое или подострое течение аортоартериита. Для ликвидации стеноза аорты и устранения коарктационного синдрома возможны следующие виды реконструктивных операций: 1) резекция суженного сегмента аорты с замещением его синтетическим протезом; 2) шунтирование аорты в обход суженного сегмента; 3) боковая пластика аорты с помощью "заплаты" из синтетического материала. При поражении ветвей брюшной аорты необходима одновременная реваскуляризация ишемизированных органов.

Коарктация аорты. Клиника. Показания к оперативному лечению. Врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения; 6--7% врожденных пороков у мужчин встречается в 4 раза чаще. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее - гипертензия, дистальнее -- артериальная гипотензия. Ряд компенсаторных механизмов: гипертрофия миокарда левого желудочка, расширение сети коллатералей. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Клиника часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста усиливается гипертензия (головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения,ухудшается память и зрение), повышается нагрузка на миокард (боли в области сердца, сердцебиения, перебои, иногда одышку). Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. Диспропорция в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пульсация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях. Высокие показатели систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16--30 лет в среднем 180-- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме. Над всей поверхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегся акцент II тона. Реография: разница в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. Rg: у больных старше 15 лет - узуры. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость-- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. Аортография – вся информация. Лучше оперировать детей в возрасте 6--7 лет. При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств. 1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец. 2. Резекция коарктации с последующим протезированием показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении. 3. Истмопластика -- при прямой истмопластике место сужения. Рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы расширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической ткани. 4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты.

Бронхоэктатическая болезнь. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз. Показания к хирургическому лечению. Методы предоперационной подготовки. Виды операций. Ведение послеоперационного периода.

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковидные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детстве пневмонии, или после гнойной инфекции. Они могут быть первичными, т.е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бонхоэктатитческой болезни) или вторичными – при Тbc, опухолях, хронических абсцессах легих. Бронхоэктазы м\б врожденными и приобретенными. Врожденные встр. Редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, напр. При кистозной гипоплазии легкого.Приобретенные БЭ развиваются у детей в первые 3 года жизни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских болезней – кори, коколюша. Развитию БЭ способствуют также хронический бронхит, хр.пневмония, бронхиальная астма.

Этиология: Развитию БЭ способствуют след.факторы:1.Изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера. 2.Закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки. 3. Повышение внутрибронхиального давления(напр.при длительно непрекращающемся кашле). В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают БЭ.

При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки развивается воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продолжительности часть легкого сморщивается, нарастает отр.внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким образом развиваются БЭ, сочетающиеся с ателектазом легкого (ателектатические БЭ) Застой слизи в расширенных и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превращение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разрушение эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в БЭ болезнь – необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

Патоморфология :Различают 3стадии развития БЭ: 1стадия. Изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диаметром 0.5-1.5см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. Полости расширенных бронхов заполнены слизью. 2стадия:присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань. №стадия:Отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соед.ткани. Полости заполнены гноем, слизистая оболочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. В этой стадии формируется хроническая Легочно0сердечная недостаточность, значительные дистрофические изменения в миокарде и паренхиматозных органов, обусловленные хронической гнойой интоксикацией.

Клиника и диагностика: Для БЭ болезни характерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некоторых случаях больных многие годы беспокоят только кашель с постепенно увеличивающимся кол-ом мокроты. Чаще периоды благополучия сменяются периодами обострений, сопровождающиеся Повышением тем-ры, выделения значительного количества мокроты (от 5 до 200-500мл) Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя(нижний – гной, средний-серозная жидкость, верхний-слизь) нередко в мокроте видны прожилки крови. Частыми симптолмами обострения явл:боль в груди, одышка. Классический признак БЭ болезни - Пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанноый Пьером Мари и Бамбергером)

При осмотре часть грудной клетки на стороне поражения легкого отстает при дыхании. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам,до того как больной откашлялся. После откашливания большого кол-ва мокроты выслушиваются лишь сухие свистящие хрипы. В период ремиссии данные исследовнаия Крови и Мочи не отл от нормы. В период обострений:Лейкоцитоз со сдвигом влево, повышенное СОЭ. Тяжелые формы сопровождаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляются белок и цилиндры.

Ренген и КТ:Пораженный отдел легкого выявляется на ретгене в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответствующего отдела(доли, сегмента)здорового легкого. При ателектазе нескольких сегментов появл. Также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем купола диафрагмы на стороне поражения.Иногда на ретгене и особенно на КТ видны кольцевидные тени(просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловл. Перибронхитом. Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности патолог. Процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявл. В виде множественных цилиндрических или мешотчатых расшимрений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мелкие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняются. Клиническая и рентген симптоматика БЭ болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Выделяют три стадии: Стадия1 – начальная. Отмечается непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявл цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента. Стадия2 – стадия нагноения бронхоэктазов. Она м/б подразделена на 2 периода. В первом периоде заболевание сопровождается в виде бронхопневмоний. Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выделением гнойной мокроты от100-до 200мл\сут. Иногда наблюд кровохарканье или кровотечение. Обострение болезни в виде бронхопневмонии наблюдается 2-3 раза в год. Появл гнойная интоксикация, дыхательная и сердечная недостаточность. При рентген исслед. Выявл. Распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани. В периоды обострений появляются фокусы пневмоний. Стадия3 – стадия деструкции. Она также подразделена на 2 периода:3а – характеризуется тяжелым течением заболевания.наблюдается выраженная интоксикация. Кол-во выделяемой мокроты увелич. До 500-600мл\сут, возникают частые кровохарканья, легочные кровотечения. Развиваются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявл.множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого. В стадии 3б присоединяются тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофические изменения печени и почек. Наиболее частыми осложнениями БЭ болезни являются повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Диффдиагностика: БЭ болезнь следует дифференцировать от абсцесса легкого, туберкулеза легких, при которых бронхоэктазы м/б следствием закупорки бронха. От указанных заболеваний БЭ отличают значительно большая длительность заболевания с характерными обострениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий, более частая нижнедолевая локализация процесса, относительно удовлетворительное состояние больных при распространенном поражении легких.

Лечение: Консервативное лечение показано больным в 1 и некоторым больным во 2 стадии, а также больным которым хир лечение противопоказано! Проводится комплексно, с использованием терапевтических, бронхоскопических, а при необходимости - хирургических методов. Лечение может проводиться как в амбулаторных условиях, так и в стационаре. Показаниями к госпитализации в терапевтическое или специализированное пульмонологическое отделение яляется обострение инфекционного процесса или легочно-сердечная недостаточность.
При легочном кровотечении больного необходимо срочно госпитализировать в специализированное хирургическое отделение. Туда же направляют в плановом порядке больных, которым по состоянию здоровья показано плановое хирургическое лечение. Консервативное лечение бронхоэктатической болезни состоит главным образом в профилактике обострения инфекции и ликвидации ее вспышек. Это прежде всего антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение броихоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов. Назначение типичных для трех групп антимикробных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, препараты нитрофураново-го ряда) желательно проводить с учетом чувствительности бактериальной флоры мокроты. Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеалыюму методу введения - с помощью бропхоскопа, чрезиазалыюго катетера или гортанного шприца. Наиболее эффектны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалением гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитичес-ких ферментов (трипсин, химотрипсии но 10-20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеии в виде 10%-иого раствора по 2 мл, 4-8 мг бромгексина на изотопическом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, затем, по мере уменьшения гнойного секрета, 1 раз в 5-7 дней.
Эффективным мероприятием является позиционный дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положеиия, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств, различные дыхательные упражнения, особый массаж грудной клетки.
Для повышения общей реактивности организма назначают биогенные стимуляторы, анаболические гормоны, витамины, иммуностимуляторы, переливания крови или ее препаратов, различные физиотерапевтические процедуры. Хирургическое лечение показано больным в 2-3 стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распространяется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. Одним из важных условий для проведения операции является отсутствие противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При 3б стадии радикальная операция невыполнима из-за распространенности процесса и необратимых нарушениях внутренних органов. Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала с одной стороны, затем с другой, начиная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При определении объема операции необходимо помнить о частом сочетании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли(справа)

Показанием к оперативному лечению служат абсцессы легких и обильное кровохарканье. Полное излечение наступает у 50-80% больных. Чем раньше сделана операция, тем лучше результат.

Послеоперционное ведение: Больного на 1-3 сут помещают в отделение интенсивной хирургии. В этот период основные усилия д\б направлены на поддрержание свободной проходимости бронхов с целью предупреждении ателектаза легкого, пневмонии и дых.недостаточности, а также мах быстрое и полное расправление оставшейся части легкого.С первых часов после операции больному надо глубоко дышать, активно откашливать мокроту, менять положение в постели, дыхательную гимнастику. тПри неэффективности этих мер, задержке мокроты и возникновении ателектаза необходимо лечебная бронхоскопия

Противопоказанием к оперативному вмешательству являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечно-легочная недостаточность, преклонный возраст больного.

Профилактика бронхоэктатической болезни сводится к раннему выявлению и лечению заболеваний верхних дыхательных путей, особенно в детском возрасте, своевременному лечению больных синуситом, тонзиллитом, отказу от курения. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом.