Симптомы и лечение внеорганных забрюшинных опухолей. Как развивается рак забрюшинного пространства Опухоль забрюшинного пространства симптомы диагностика лечение

ЗАБРЮШИННОЕ ПРОСТРАНСТВО [spatium retroperitoneale (PNA, BNA); син. ретроперитонеальное пространство ] - задний отдел брюшной полости.

Анатомия

Спереди 3. п. ограничено задней (дорсальной) частью париетальной брюшины (peritoneum parietale), сзади - задней стенкой брюшной полости (см. Поясничная область), покрытой изнутри внутрибрюшной фасцией (fascia endoabdominalis), сверху - диафрагмой и диафрагмальной фасцией; вниз 3. п. простирается до мыса крестца (promontorium) и пограничной линии таза (linea terminalis), где переходит в подбрюшинное пространство малого таза. 3. п. выполнено жировой и рыхлой неоформленной соединительной тканями, в которых расположены забрюшинные органы с их сосудами, нервами и нервными сплетениями, лимф, аппаратом (цветн. рис. 1 и 2).

В 3. п. различают три отдела: срединный (по Пирогову «средостение живота») и два латеральных, лежащих по сторонам от позвоночника и ограниченных с боков линией перехода париетальной брюшины с боковой на заднюю брюшную стенку. Срединный отдел 3. п. соответствует телам поясничных позвонков и простирается от ножек диафрагмы, через отверстия к-рой происходит соединение средостения груди со «средостением живота», до мыса крестца. Рыхлая неоформленная соединительная ткань, заполняющая этот отдел 3. п., переходит в аналогичную ткань между листками брыжеек тонкой и поперечной ободочной кишок. В срединном отделе 3. п. расположены брюшная аорта с ее ветвями, нижняя полая вена, начало воротной вены, часть головки и тела поджелудочной железы, горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки, превертебральные вегетативные нервные сплетения, поясничный отдел симпатического ствола, многочисленные лимф, узлы и цистерна грудного лимф, протока с ее корнями. Латеральные отделы 3. п. также выполнены жировой и рыхлой соединительной тканями, в которых находятся надпочечники, почки, мочеточники, часть головки поджелудочной железы, нисходящая часть двенадцатиперстной кишки, восходящая (справа) и нисходящая (слева) ободочные кишки, ветви поясничного нервного сплетения. Рыхлая соединительная и жировая ткани в латеральных отделах 3. п. разделяются на несколько слоев забрюшинной (подбрюшинной) фасцией (fascia retroperitonealis, s. subperitonealis), к-рая берет начало от париетальной брюшины в месте ее перехода с боковой стенки живота на заднюю.

В пределах латеральных отделов 3. п. различают по 4 клетчаточных пространства. 1. Забрюшинный клетчаточный слой, или собственно забрюшинная клетчатка (textus cellulosus retroperitonealis), располагается между внутрибрюшной и забрюшинной фасциями. В наружных отделах собственно забрюшинная клетчатка более обильна и кпереди непосредственно переходит в предбрюшинную клетчатку, кнутри - в клетчатку срединного отдела 3. п., внизу - в клетчатку таза, вверху - достигает диафрагмы. 2. Околопочечное клетчаточное пространство (paranephron, s. capsula adiposa renis) ограничено листками забрюшинной фасции. Кнутри указанное пространство переходит в клетчатку, окружающую аорту и нижнюю полую вену, снаружи и сверху оно замкнуто, а внизу переходит в клетчатку, окружающую мочеточник. 3. Околомочеточниковое клетчаточное пространство (paraureteron) находится вокруг мочеточника между пред- и позадимочеточниковой фасциями, книзу оно соединяется с клетчаткой, лежащей позади мочевого пузыря. 4. Околоободочное клетчаточное пространство (paracolon) лежит кпереди и латерально от околопочечного пространства. Вверху paracolon достигает правого или левого изгибов ободочной кишки, внизу - слепой (справа) или начального отдела сигмовидной ободочной кишки (слева).

Степень изолированности перечисленных пространств у разных людей неодинакова, что связано с различной выраженностью забрюшинной фасции. Возможность сообщения клетчаточных слоев 3. п. используется при проведении диагностических и леч. мероприятий (ретропневмоперитонеум, поясничные и паранефральные блокады и др.).

Кровоснабжение органов и клетчатки 3. п. осуществляется ветвями брюшной аорты: чревным стволом, верхней и нижней брыжеечными, парными почечными, нижней диафрагмальной, средней надпочечниковой и яичковой (яичниковой), поясничными артериями, между к-рыми образуются многочисленные коллатеральные анастомозы, играющие значительную роль при нару/шениях кровообращения в брюшной полости. Они не только соединяют все ветви брюшной аорты, но и связывают их с выше- и нижележащими артериями (межреберными, верхней надчревной артерией - вверху, нижней надчревной, подвздошно-поясничной, глубокой артерией, огибающей подвздошную кость, артерией семявыносящего протока и др.- внизу).

Более обильная коллатеральная сеть в 3. п. образуется венами, которые относятся к трем системам: нижней и верхней полым венам и воротной вене. Поэтому среди анастомотических венозных сетей в 3. п. имеются каво-кавальные, порто-портальные и портокавальные анастомозы. Все перечисленные группы анастомозов имеют важное функциональное значение при нарушениях кровотока в нижней полой и воротной венах. Лимфоотток. Различают париетальные й висцеральные лимф, узлы 3. п. К париетальным относятся поясничные лимф, узлы (nodi lymphatici lumbales), а также общие подвздошные (nodi lymphatici iliaci communes). Висцеральные лимф, узлы весьма многочисленны и лежат у чревного ствола, по ходу селезеночной и гастродуоденальной артерий, между головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой и т. д.

Из левой части собственно забрюшинной клетчатки лимф, сосуды идут к поясничным узлам, расположенным у брюшной аорты, а из правой части этого же слоя - к тем же узлам у нижней полой вены. Лимф, сосуды околоободочных клетчаточных пространств проходят соответственно к правым и левым ободочным лимф, узлам, лимф, сосуды околопочечного пространства достигают почечных лимф, узлов, а околомочеточникового - почечных, поясничных и внутренних подвздошных лимф, узлов.

Иннервация . Афферентная иннервация рыхлой соединительной и жировой ткани 3. п., находящихся в нем органов, забрюшинной и внутрибрюшной фасций осуществляется чувствительными спинальными волокнами, идущими в составе превертебральных вегетативных сплетений (чревного, верхнего и нижнего брыжеечных, почечного, аортального, мочеточникового, яичкового и др.), а также в составе поясничных нервов.

Методы исследования

Обычные клин, методы (осмотр, пальпация, перкуссия) позволяют установить изменение цвета кожных покровов, асимметрию, припухлость, инфильтрат. Эти изменения могут возникать при воспалительно-гнойных процессах забрюшинной клетчатки, опухолях 3. п., а также при заболеваниях органов, расположенных в 3. п. Методы исследования этих органов - см. отдельные статьи, напр. Аорта , Двенадцатиперстная кишка , Мочеточники , Надпочечники , Поджелудочная железа .

Рентгенол, исследование включает бесконтрастные методы - обзорная рентгенография и рентгеноскопия брюшной и грудной полостей; контрастирование органов брюшной полости - контрастное исследование желудка и кишечника, холеграфия (см.), пневмоперитонеум (см.), спленопортография (см.); а также экскреторная или ретроградная урография (см.), Пневморетроперитонеум (см.) и др. При наличии особых показаний (подозрение на поражение поджелудочной железы, кровеносных или лимф, сосудов и др.) прибегают к панкреатографии (см.), аортографии (см.), селективной ангиографии ветвей брюшной аорты, кавографии (см.), лимфографии (см.). Для изучения органов малого таза Пневморетроперитонеум иногда сочетают с метросальпингографией (см.), цистографией (см.) и другими специальными исследованиями. Такое двойное или тройное контрастирование в сочетании с томографией в прямой и боковой проекциях (см. Томография) позволяет определить точную локализацию, а в ряде случаев и характер патол, процесса или аномалии развития, форму, размеры и контуры почек и надпочечников, состояние околопочечной клетчатки, что представляет большую ценность для дифференциальной диагностики патол, процессов в 3. п. и в брюшной полости.

Патология

Повреждения

Забрюшинные гематомы чаще возникают при переломах костей таза и позвоночника, кроме того, могут быть следствием повреждения органа, расположенного в 3. п. или в брюшной полости (почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, желудка и др.). В более редких случаях источником забрюшинных гематом могут быть крупные сосуды (аорта, нижняя полая вена, почечные сосуды). Забрюшинные гематомы могут возникать и при гемофилии.

Обычно забрюшинные гематомы образуются в результате прямой травмы без или с повреждением костей или внутренних органов. Они могут быть также результатом удара по передней брюшной стенке, при этом ранение внутренних органов не только значительно ухудшает состояние больных, но и затрудняет диагностику гематом.

Клиническая картина забрюшинных гематом зависит прежде всего от характера повреждений костей, органов 3. п., живота, а также от величины кровоизлияния. Как показали исследования П. П. Киселева, В. Г. Цумана и Ю. А. Муромского, в 3. п. может скапливаться до 2 л крови и более. Небольшие гематомы могут протекать бессимптомно. Симптоматология обширных забрюшинных гематом сходна с клиникой повреждения внутренних органов, особенно вскоре после травмы, и сопровождается шоком (см.), кровопотерей (см.) и картиной острого живота (см.). Шок в той или иной степени почти всегда сопровождает забрюшинную гематому, связанную с повреждением костей или внутренних органов. У большинства больных отмечается болезненность живота, чаще на стороне повреждения. При массивных гематомах наблюдается симптом Щеткина - Блюмберга, метеоризм.

Геморрагический синдром при небольших гематомах не выражен. Однако при значительных кровоизлияниях отмечается анемизация с падением АД вплоть до коллапса (см.).

Диагностика забрюшинных гематом основывается прежде всего на анамнезе (характер травмы, геморрагии в прошлом при гемофилии) и местных проявлениях - припухлость, болезненность в поясничной области или в тех или иных отделах брюшной полости, быстро развивающийся метеоризм. Большое значение имеют симптомы нарушения функции мочевыводящей системы. Характерный симптом - вынужденное положение больного с приведенным к животу бедром на стороне гематомы. При массивных кровотечениях отмечается прогрессирующее снижение гемоглобина и числа эритроцитов в периферической крови, а также АД.

Дифференциальная диагностика должна проводиться прежде всего с повреждением органов брюшной полости и мочевыводящей системы.

Забрюшинная гематома на рентгенограммах проявляется нечеткостью контуров и смещением почки, поясничной мышцы, мочевого пузыря или забрюшинных отделов кишечника.

Лечение изолированных забрюшинных гематом должно быть консервативным. В комплекс мероприятий входят меры по борьбе с шоком, кровопотерей, парезом кишечника. При подозрении на ранение органов 3. п. должна производиться ревизия их забрюшинным доступом на соответствующей стороне.

В отдельных случаях производят лапароцентез и как крайнюю меру при невозможности исключить повреждение внутренних органов лапаротомию. Причем забрюшинную гематому нельзя опорожнять в брюшную полость из-за опасности инфицирования. При изолированных забрюшинных гематомах прогноз, как правило, благоприятный. Инфицирование гематомы приводит к развитию воспалительно-гнойного процесса в 3. п.

Заболевания

Воспалительно-гнойные процессы в 3. п. возникают при непосредственном ранении (первичная инфекция), метастатически и per continuitatem. Возбудитель инфекции может проникать гематогенным путем из периферических гнойных очагов и лимфогенным путем при воспалительных процессах, расположенных в тазу, на нижних конечностях, в грудной клетке, кишечнике и т. д. Наиболее частыми возбудителями воспаления клетчатки 3. п. являются стафилококк, стрептококк и кишечная палочка. Примерно у четверти больных наблюдается смешанная флора.

Различают серозные (катаральные), гнойные и гнилостные воспалительно-гнойные процессы в забрюшинной клетчатке.

Соответственно анатомо-топографическому строению воспалительногнойные процессы подразделяют на паранефриты (см.), параколиты (см.) и воспаление собственно забрюшинной клетчатки. В начале развития воспалительный процесс локализуется в каком-либо одном отделе 3. п. По мере нарушения целости фасциальных листков процесс распространяется на соседние участки 3. п. и за его пределы, образуя обширные гнойные затеки.

Клин, картина воспалительногнойных процессов в 3. п. характеризуется повышением температуры, изменениями со стороны периферической крови. В тяжелых случаях наблюдаются значительные расстройства сердечно-сосудистой системы, дыхания, мочевыделения и др.

Начало болезни может быть постепенным, с медленным развитием симптомов или внезапным, с подъемом температуры и выраженной интоксикацией. При прогрессировании болезни наблюдаются тошнота, рвота, метеоризм, симптомы раздражения брюшины. Нередко воспалительно-гнойные процессы в 3. п. сопровождаются развитием экссудативного плеврита, чаще на стороне поражения, принимающего иногда характер гнойного. В крови отмечается выраженный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг формулы крови, позже ускоренная РОЭ. Возможны изменения в моче.

По мере развития гнойного процесса в клетчатке более отчетливо проявляются местные симптомы: болевые ощущения, мышечное напряжение в поясничной области, образование инфильтрата, изменение контуров поясничной области. Для каждой анатомической локализации воспалительно-гнойного процесса в 3. п. характерна своя форма и место инфильтрата. При расположении в собственно забрюшинной клетчатке инфильтрат находится в области наружной части подвздошной ямки в виде косо идущего сверху вниз и кнутри уплотнения. При поясничной локализации инфильтрат не имеет резко очерченных границ, уплотнение эластичной консистенции определяется над крылом подвздошной кости. Для ретроперитонеальной локализации гнойника характерный симптом - сгибательная контрактура бедра на стороне поражения.

При распространении воспалительного процесса на окружающие клетчаточные пространства соответственно изменяются и местные симптомы, наряду с этим усиливаются общие реакции. При прорыве гнойника в брюшную полость присоединяются симптомы местного или общего перитонита (см.). Забрюшинные флегмоны могут распространяться в средостение, на органы грудной и брюшной полости, приводить к образованию вторичного остеомиелита, наружных кишечных свищей, воспалению параректальной клетчатки. Наблюдаются случаи распространения затеков на ягодичную область и даже на бедро.

Трудности диагностики определяются как стертым началом заболевания, большим разнообразием клин, проявлений, так и общностью симптомов с другими болезнями.

Большое значение для диагностики наряду с клин, оценкой общих и местных проявлений имеет рентгенол. исследование. При наличии симптомов гнойного воспаления иногда бывает необходима диагностическая пункция 3. п.

Дифференциальная диагностика воспалительно-гнойного процесса в 3. п. нередко сложна. При преобладании общих реакций необходимо исключить инфекционные заболевания. При более выраженных местных реакциях гнойно-воспалительный процесс в 3. п. следует дифференцировать с заболеваниями забрюшинно расположенных органов, а также органов брюшной полости (холецистит, аппендицит).

Лечение воспалительно-гнойных процессов в 3. п. зависит от стадии процесса. При отсутствии признаков нагноения показана противовоспалительная терапия (антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды), общеукрепляющее лечение. Флегмоны и абсцессы подлежат вскрытию и дренированию. Для этой цели лучшим является разрез по Пирогову над крылом подвздошной кости. Имеющиеся затеки вскрывают через дополнительные разрезы и контрапертуры. Несвоевременное и неадекватное лечение может привести к тяжелым септическим и тромбоэмболическим осложнениям.

Исходом чаще всего острых воспалительных заболеваний или повреждений может быть забрюшинный фиброз. Клин, картина его проявляется болями и расстройствами функций мочевыводящей системы. Рентгенол, исследование выявляет сужение мочеточника (обычно на уровне средней трети), расширение почечной лоханки и чашечек, а также замедленное выделение контрастного вещества во время экскреторной урографин. Забрюшинный фиброз дифференцируют с саркомой 3. п., тератоидными опухолями, невриномами, лимфобластомами, злокачественными опухолями мочеточника и поджелудочной железы, а также с метастазами.

Опухоли

Первичные неорганные опухоли 3. п. развиваются из входящих в него жировой, рыхлой неоформленной соединительной ткани, фасций, лимф, узлов, сосудов, нервов, узлов симпатического ствола. Встречаются с одинаковой частотой у больных обоего пола и в любом возрасте, составляя 0,03-0,3% всех онкол, заболеваний. У детей они составляют от 10 до 18% всех опухолевых заболеваний, половина из них - внепочечные забрюшинные опухоли. С точки зрения эмбриогенеза опухоли 3. п. целесообразно разделить на четыре группы: мезенхимального, нейрогенного происхождения, тератомы и кисты. К группе мезенхимальных опухолей относятся мезенхимомы, липомы, липосаркомы, лимфомы, лимфосаркомы и лимфогранулемы, фибромы, фибросаркомы, лейомиомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиомы, миксомы, синовиальные саркомы. Нейрогенные опухоли могут исходить из нервных элементов надпочечников, из оболочек периферических нервов - неврилеммомы, нейрофибромы или из симпатической нервной системы - параганглиомы, нейробластомы, ганглионевромы. Тератомы содержат ткани трех зародышевых листков. Хордомы возникают из остатков спинной струны и являются производными мезодермы. Из эмбриональных остатков могут развиться хорионэпителиомы, семиномы, герминомы, внепочечные гипернефромы. Из добавочных надпочечников - гормонально активные истинные гипернефромы. Из всех указанных форм опухолей чаще наблюдаются липоматозные.

Забрюшинные опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными, однако это деление условно как с клин., так и с морфол, точки зрения. Забрюшинные липомы считаются доброкачественными, однако часто рецидивируют. Тенденция к рецидивированию наблюдается и при других опухолях, которые считались доброкачественными,- фибромах, лейомиомах. Характерен цвет опухолей: фиброма - белый, липома - желтый, саркома - от розового до красного. Опухоли могут быть одиночными или множественными, вес их колеблется от нескольких десятков граммов до нескольких десятков килограммов. Они растут в сторону наименьшего сопротивления, т. е. в сторону брюшной полости, и оттесняют кпереди или в стороны органы живота и забрюшинные органы (желудок, толстую кишку, мочеточники).

При опухолях больные предъявляют жалобы на жел.-киш. дискомфорт, боли и чувство тяжести в животе, прогрессирующую потерю веса и слабость. Эти симптомы являются следствием давления опухоли на органы брюшной полости. Иногда случайное обнаружение в животе опухоли является первым признаком, привлекающим внимание больного к появившимся нарушениям пищеварения. Часто опухоли достигают значительных размеров прежде, чем их обнаруживают. Возможны и острые явления со стороны органов живота - непроходимость кишечника, почечная недостаточность в связи со сдавлением обоих мочеточников. Описано повышение температуры кожи на больной стороне на 0,4-0,8° как проявление давления, оказываемого опухолью на симпатический ствол данной области (симптом Гессе).

Диагноз первичной забрюшинной опухоли может быть поставлен путем исключения и требует всестороннего обследования больного.

Рентгенография брюшной полости и 3. п. может выявить ряд признаков, общих для всех объемных патол. образований данной локализации,- дополнительную тень соответственно пальпируемой опухоли (обычно малосмещаемой), смещение желудка и петель кишечника без нарушения или с нарушением функций, деформацию или отсутствие контура поясничной мышцы на стороне поражения, изменение формы, размеров и положения почек, печени или селезенки.

Контрастная урография позволяет выявить изменение полостей, размеров и положения почек, смещение мочеточников (рис. 1), почек и др. Если новообразование локализуется в брюшной полости, то смещения и сдавления почек и мочеточников обычно не наблюдается. При контрастном исследовании жел.-киш. тракта обращают особое внимание на характер и степень деформации и смещения желудка или кишечника, а также на наличие признаков первичного или вторичного поражения их стенки. Для уточнения топики и характера выявленного объемного патол, образования и выяснения его связи с другими органами 3. п. экскреторную (или ретроградную) урографию проводят в условиях предварительно наложенного пневморетроперитонеума (рис. 2 и 3).

В ряде случаев прибегают к сочетанному введению газа в брюшную полость, желудок, кишечник и 3. п. (комбинированная пневмография).

Обычно удается прийти к определенному заключению о наличии ретроперитонеальной опухоли, но установить истинный характер опухоли возможно только во время операции, иногда после гистол, исследования.

Лечение забрюшинных опухолей может быть хирургическим, лучевым, химиотерапевтическим или комбинированным. Своевременное хирургическое лечение дает лучшие результаты. Вовлечение в опухолевый процесс соседних органов порой делает невозможным удаление опухоли. Иногда приходится вместе с ней удалять часть тонкой, толстой кишки, почку.

Мегавольтная лучевая терапия применяется как самостоятельный метод и в качестве подготовки к хирургическому вмешательству. Предоперационное облучение позволяет подавить рост опухолевых клеток, что способствует проведению последующего хирургического вмешательства в более благоприятных условиях; показана больным с фибробластическими опухолями, липосаркомами, миксосаркомами, а также веретеноклеточными саркомами. Оперативное лечение осуществляется через 7-14 дней после окончания лучевой терапии.

Послеоперационная лучевая терапия целесообразна при рабдомиосаркомах (эмбрионального происхождения), нейробластомах и других саркомах недифференцированного и анапластического ряда, а также при нерадикальном хирургическом вмешательстве или рецидивах опухоли. Лучевая терапия применяется как основной метод лечения гл. обр. при злокачественных лимфомах (ретикулосаркомы, лимфогранулематоз).

Противопоказание для лучевого лечения - выраженная интоксикация, кахексия.

Рис. 5. Схема облучения забрюшинного пространства при диссеминации опухолей методикой смещающихся полос: а - вид спереди; б - вид сзади. Облучение проводится пучками шириной в 2-3 полосы спереди и сзади в один сеанс. Ширина одной полосы 3 см (на рисунке границы полос обозначены параллельными линиями). Черные кружочки на рис. а - проекции очагов поражения; затемненные участки - зоны, защищенные от облучения.

При лучевом лечении опухолей 3. п. применяют гамма-терапевтические установки («Рокус», «Агат С»), линейные ускорители, бетатроны. Облучают область первичной опухоли, ее ложа и зон регионарного метастазирования. Разовые очаговые дозы 200-220 рад 5 раз в неделю. Суммарные дозы при предоперационном облучении 3500- 4000 рад. При локализованных формах злокачественных лимфом 3. п. облучение проводится методикой последовательных полей с включением опухоли и всех зон регионарного метастазирования до уровня диафрагмы (рис. 4). Суммарные очаговые дозы на область опухоли 4500-5000 рад, на зоны возможного метастазирования - 3500-4000 рад. При диссеминации процесса по 3. п. целесообразно применять методику смещающихся полос. Облучение проводится по 2-3 полосы шириной 3 см встречными пучками с разовыми очаговыми дозами 240-260 рад. Ежедневно поле облучения смещается на 3 см с тем, чтобы постепенно облучить все 3. п., затем курс повторяется до суммарной очаговой дозы 1800-2200 рад (рис. 5). По данным литературы, метастазы при первичных злокачественных забрюшинных опухолях возникают в 30% случаев. Послеоперационная летальность достигает 25%.

Кисты, встречающиеся в 3. п., могут исходить из остатков первичной мочеполовой системы, развиваться в брыжейке кишечника. Здесь же встречаются лимфатические, слизистые кисты или энтеро-кисты. Их симптоматика сходна с клин, картиной опухолей. Лечение оперативное.

Вагенкнехт Л. В. и Овeр Ж. Диагностика и лечение ретро-перитонеального фиброза, в кн.: 24-й конгресс Международн. о-ва хирургов, под ред. Б. В. Петровского, т. 1, с. 299, М., 1972; Варновицкий Г. И. Рентгенодиагностика заболеваний поджелудочной железы, М., 1966, библиогр.; Гостев В. С. Забрюшинные кровоизлияния при закрытых переломах костей таза, Вестн, хир., т. 106, № 2, с. 49, 1971, библиогр.; Дурнов Л. А., Бухны А. Ф. и Лебедев В. И. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей, М., 1972, библиогр.; Мельников А. В. Клиника и профилактика забрюшинных и тазовых флегмон у раненных в живот, Л., 1956; Михайлец П. В. О забрюшинных абсцессах, Клин, хир., № 5, с. 40, 1967, библиогр.; Пытель А. Я. и Пытель Ю. А. Рентгенодиагностика урологических заболеваний, М., 1966, библиогр.; Pатнeр Ю. А. Забрюшинные опухоли, Казань, 1965; Хирургическая анатомия живота, под ред. А. Н. Максименкова, Л., 1972; Черкес В. Л., Ковалевский Е. О. и Соловьев Ю. Н. Внеорганные забрюшинные опухоли, М., 1976, библиогр.; Шанин А. П. Забрюшинные опухоли, Л., 1962; Шпизель Р. С. Острые воспалительные заболевания клетчатки забрюшинного пространства, Хирургия, № 11, с. 59, 1971, библиогр.; D e b г а у G h. e. a. Diagnostic radiologique des tumeurs retroperiton6-ales, Ann. Radiol., t. 14, p. 721, 1971, bibliogr.; Reschke H. Arteriography of the retroperitoneal space and the adrenals, J. beige Radiol., v. 54, p. 565, 1971; W i r b a t z W. u. M a t e e v B. Diag-nostik der Tumoren des Retroperitoneal-raums, Radiol, diagn. (Berl.), Bd 7, S. 87, 1966.

Г. И. Воробьев; B. А. Анкудинов (рад.), Л. А. Атанасян (онк.), А. Н. Кишковский (рент.), П. А. Куприянов, С. С. Михайлов (ан.).

Забрюшинные опухоли .

Забрюшинные внеорганные опухоли относятся к редкой патологии и составляют 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. Забрюшинные опухоли чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (21 - 50 лет).

Классификация опухолей забрюшинного пространства.

Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

Опухоли мезодермального происхождения

A. Опухоли из жировой ткани: 1) доброкачественные - липомы, 2) злокачественные - липосаркомы.

B. Опухоли из гладких мышц: 1) доброкачественные - лейомиома, 2) злокачественные - лейомиосаркома.

C. Опухоли из соединительной ткани: 1) доброкачественные-фиброма, 2) злокачественные - фибросаркома.

D. Опухоли из поперечных полосатых мышц: 1) доброкачественные - рабдомиома, 2) злокачественные - рабдомиосаркома.

E. Опухоли из кровеносных сосудов: 1) гемангиома и ангиосаркома, 2) гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная.

F. Опухоли из лимфатических сосудов: 1) доброкачественные - лимфангиома, 2) злокачественные - лимфангиосаркома.

G. Опухоли из первичной мезенхимы: 1) доброкачественные - миксома, 2) злокачественные - миксосаркома.

H. Опухоли недифференцированные, неясного происхождения - ксантогранулемы.

II. Опухоли нейрогенного происхождения

A. Опухоли из закладок нервных влагалищ: 1) нейрофиброма, без капсулы, 2) инкапсулированная нейролеммома, 3) злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).

B. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: 1) ганглионеврома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.

C. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей: 1) рак из клеток надпочечника, 2) злокачественная нейромаффинная парагангиома, 3) парагангиома, 4) активная феохромоцитома.

III. Опухоли из эмбриональных остатков почки

A. Злокачественные и доброкачественные тератомы.

B. Хордомы.

IV. Злокачественные опухоли метастатического характера

Клиническое течение внеорганных забрюшинных опухолей .

Анатомические особенности забрюшинного пространства с наличием жировой клетчатки обусловливают длительный бессимптомный период. Развиваясь в свободной клетчатке забрюшинного пространства, эти новообразования постепенно могут достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений, сдавливая прилегающие органы. В одних случаях развиваются расстройства мочеиспускания, в других - явления кишечной непроходимости, поражения нервов в виде стойкой боли в брюшной полости, поясничном отделе, нижних конечностях.

Иногда первыми признаками заболевания является лимфовенозный стаз в одной или обеих нижних конечностях, вторичное варикоцеле.

Общее состояние больных, даже при наличии больших опухолей, остается длительное время удовлетворительным. Быстрая утомляемость, слабость, потеря массы тела, повышения температуры тела, явления интоксикации свидетельствуют о длительном процессе.

Боль в животе является одним из ранних симптомов, наиболее характерна для опухолей небольших размеров, расположенных паравертебрально, в полости малого таза. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов, которые идут от поясничного или крестцового сплетения, а также при условии растяжения париетального листка брюшины.

Определение опухоли во время пальпации живота является очень ценным клиническим симптомом, который чаще выявляется в случае злокачественных опухолей.

Нарушения венозного и лимфатического оттока клинически проявляются увеличением объема нижней конечности на стороне поражения, болью, расширением подкожных вен передней брюшной стенки. Сдавливание и деформация вен чаще влекут нейрогенные опухоли. Забрюшинные опухоли не сдавливают артериальные стволы, а смещают их.

Расстройство функции пищеварительного тракта проявляются тошнотой, тяжестью в животе, запором; расстройство мочевыделительной системы - дизурией, болью в поясничном отделе (в случае сдавливания и сдвига мочеточников, почки), затруднением во время мочеиспускания. Иногда может наблюдаться олигоурия (если сдавлены оба мочеточника).

Опухоли, которые локализуются в правой половине забрюшинного пространства, дают более раннюю клиническую картину венозного застоя.

В случае локализации опухоли в эпигастральной области (справа или слева), больные чаще жалуются на ощущение тяжести и боль, не связанную с приемом пищи. Симптомы кишечной непроходимости, предопределенные экстраорганным сдавлением, проявляются раньше на фоне новообразований, которые располагаются в нижних отделах левой половины забрюшинного пространства. В случае опухолей этой локализации наблюдается боль, которая иррадиирует в поясничную область, прямую кишку, паховую область и нижние конечности.

Для опухолей тазовой локализации характерно длительное и чаще бессимптомное начало развития заболевания, в связи с чем ранняя диагностика имеет значительные трудности. Неорганные забрюшинные опухоли малого таза не имеют специфических диагностических признаков, которые отличают их от опухолей или неопухолевых заболеваний этой же локализации.

Одним из самых ранних симптомов первичных неорганных опухолей малого таза есть боль внизу живота, которая наблюдается приблизительно в 50% случаев и чаще имеет постоянный характер. Ранними клиническими симптомами являются также нарушения дефекации и мочеиспускания. Отеки и расширения подкожных вен нижних конечностей наблюдаются обычно на фоне злокачественных опухолей.

Иррадиация боли в одну или обе нижние конечности предопределена давлением опухоли на корешки пояснично-крестцового сплетения, что необходимо учитывать во время дифференциальной диагностики неорганных опухолей малого таза и пояснично-крестцового радикулита.

Симптомом, который наблюдается почти у всех больных с первичными неорганными опухолями малого таза, является определение опухоли во время пальпации через прямую кишку или влагалище. Забрюшинные опухоли тазовой локализации могут способствовать возникновению промежностных грыж

Диагностика опухолей

Жалобы и анамнез заболевания, а также осмотр с перкуссией и пальпацией имеют важное значение для того, чтобы заподозрить наличие забрюшинной опухоли.

Диагноз заболевания уточняется после рентгеновского исследования, потому необходимо начинать с обзорной рентгенографии органов грудной и брюшной полостей, что может подтвердить наличие опухоли, но не дает возможности уточнить локализацию и отношение к органам. В связи с этим считают обязательным рентгеноконтрастное исследование органов пищеварительного тракта и мочевыделительной системы. Смещение желудка, толстой или тонкой кишки, почки, мочеточника свидетельствует о забрюшинной локализации опухоли и помогает определить функциональные нарушения этих органов. Особенное место в диагностике забрюшинных новообразований занимает ультрасонография, а также аортография, ангиография, каваграфия, внутривенная экскреторная урография, ирригоскопия, компьютерная томография, ядерномагнитнорезонансная томография, рентгенография грудной полости для исключения метастазов в легких.

На основании прямых и непрямых признаков отмеченные рентгенологические методы исследования позволяют уточнять биологический характер заболевания и расположения опухоли, определить ее взаимоотношение с соседними органами и магистральными сосудами, что необходимо для решения вопроса относительно плана лечения и характера хирургического вмешательства.

Ультразвуковая эхография помогает определить размеры и глубину расположения опухоли, выяснить ее связь с сосудами; компьютерная томография позволяет определить опухоли диаметром начиная с 1,5-2,0 см, точное их распространение, топографию, обнаружить увеличение лимфатических узлов.

К менее распространенным методам относят ангиосканирование опухолей забрюшинного пространства. Однако ни один из перечисленных методов исследования не позволяет определить гистологическую структуру новообразования, что необходимо для выбора метода лечения, особенно лучевого и химиотерапевтического.

В случае забрюшинних неорганных опухолях обязательно выполняют биопсию для цитологического и гистологического исследований. Чрезкожную аспирационную пункционную биопсию осуществляют в случае расположения забрюшинной опухоли на боковых стенках таза. В случае тазового расположения опухоли применяют пункционную биопсию через заднюю стенку влагалища или путем прокола ишиоректального участка. Помогают проводить прицельную биопсию эхография и компьютерная томография.

Пункционная биопсия позволяет уточнить характер процесса и определить морфологическое строение новообразования. Чаще пункционная биопсия является завершающим этапом обследования больного после уточнения локализации, размеров и взаимоотношения опухоли с соседними органами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства

Основным методом лечения является хирургический. Операбельность при неорганных забрюшинных опухолях остается низкой. Операции удается выполнить лишь у 20 - 30% больных. Рецидивы возникают часто - у 35 - 50% оперированных.

Лучевая терапия . Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.

В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению. Это объясняется различной степенью зрелости клеточных элементов упомянутых опухолей, что и является, в сущности, показанием к лучевой терапии. Предварительная лучевая терапия показана у тех больных, у которых по клиническим данным радикальное удаление является сомнительным, а природа злокачественности доказана.

Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.

При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.

– группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы , рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы , хордомы .

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

В настоящем разделе речь идет о так называемых неорганных забрюшинных опухо-лях, т. е. об опухолях, не исходящих из органов, расположен-ных в забрюшинном пространстве. Сюда относятся первичные новообразования из жировой, рыхлой соединительной ткани, мышц, фасций, сосудов, нервов, симпатических нервных уз-лов, лимфатических узлов и сосудов. К описываемой группе опухолей относятся различные кисты, тератомы и эмбриональ-ные раки.

Представляющие практический интерес первичные забрю-шинные опухоли можно разделить на три основные группы:

1) опухоли мезенхимального происхожде-ния;

2) опухоли неврогенного происхождения;

3) кисты и те-ратомы.

Среди опухолей мезенхимального происхождения встречают-ся мезенхимомы, липомы, липосаркомы, опухоли ретикулярного ряда. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы.

К группе новообразований неврогенного происхождения, по-мимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечников отно-сятся новообразования, возникающие из оболочек перифериче-ских нервов: нейрофибромы и парагангиомы. Последние исходят из ганглиев сим-патической нервной системы, расположенных главным обра-зом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезенхимальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца.

Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхималь-ного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Дли-тельное время больные никаких болевых ощущений не испы-тывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и по-яснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или когда появляется чувство тяжести в жи-воте, обусловленное большой опухолью, или возникают симп-томы со стороны соседних органов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мо-чеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы.

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачествен-ным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачествен-ными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся по-вышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфа-тического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен жи-вота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены— к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрес-сия общей подвздошной вены проявляется отеком одной ниж-ней конечности соответствующей стороны, давление на яичковую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симп-томом. Она может быть следствием давления опухоли на диа-фрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величи-ны, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функ-цию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто — приблизительно у 30% больных.

Диагностика. Наряду с обычным расспросом и осмот-ром следует обратить внимание на форму живота, объем ниж-них конечностей, наличие расширенных подкожных вен жи-вота и семенного канатика. Большинство забрюшинных опу-холей уже доступны пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо субъективные симптомы заболевания.

Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследо-вание. Оно имеет своей целью определение размера опухо-ли, ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме; ангиолиты при сосудистых опухолях, обызвествления), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прораста-ние), уточнение характера васкуляризации опухоли, выявле-ние метастазов в регионарных лимфатических узлах и отда-ленных органах (легкие, кости).

Рентгенологическое исследование принято начинать с обзор-ной рентгенограммы и контрастного исследования органов мо-чевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мо-чевых путей можно увидеть тень расположенной в забрюшинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опу-холь достаточно велика, выявляется гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой пояс-ничной мышцы. Тени опухоли и смещенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1— 1/2 ч после пресакрального введения кислорода или углекис-лоты (ретропневмоперитонеум).

При совпадении тени почки с тенью опухоли большую по-мощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной У Rg-грамме (снимки производятся через 10, 30, а иногда 60 мин после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещест-ва) наряду со смещением забрюшинной опухолью почки, мо-четочника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамики опорожнения верхних мочевых пу-тей от начальной стадии до полного выключения функции поч-ки в результате сдавления мочеточника.

Однако выделительная урография очень часто не дает точ-ного представления о морфологии лоханки и чашечки, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием ( В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в усло-виях ретропневмоперитонеума, или почечной ангиографией (аортографпей).

Следующим этапом рентгенологического исследования явля-ется рентгеноскопия желудка и и р р и г о с к о п и я. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или про-растание забрюшинпой опухолью желудка и различных отде-лов кишечника.

При локализации опухоли в правой половине забрюшинпого пространства исследование может быть дополнено рентгено-графией нижней полой вены (кавографией) при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности или с помощью пункции бедренной вены. Это исследование дает представление о сме-щении, сдавлении или прорастании нижней полой иены опу-холью, что имеет значение в решении вопроса об резектабельности новообразования

Большим достижением в диагностике забрюшинпых опухо-лей является трансфеморальная аортография, которая, к со-жалению, пока еще не получила достаточно широкого рас-пространения. Аортография точнее, чем другие методы исследования, поз-воляет определить величину и контуры забрюшинной опухоли, ее кровоснабжение, а также отношение к аорте и крупным артериям. Наконец, скопление контрастного веще-ства в виде мелких озер («лужиц») говорит в пользу злока-чественного характера новообразования.

Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшипных уточняется главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношение опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту — с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли, в том числе опухоль и киста яич-ников, в отличие от забрюшинных, могут привести к сданлению мочеточников, но не дают обычно резкого смещения ор-ганов мочевой системы. Опухоли почки и гидронефроз удает-ся отличить с помощью ретроградной пиелографии.

Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физио-логически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфики их клинической симптоматологии Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагно-стические сомнения в этих случаях нередко разрешаются лишь после оперативного вмешательства.

При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность неспецифического забрюшинного абсцесса, туберкулезного натечника, гематомы, аневриз-мы брюшной аорты и редко встречающегося идиопатического забрюшинного фиброза. Туберкулезный натечник подтвержда-ется рентгенологически специфическими изменениями в позво-ночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающиеся вздутием ки-шечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыже-ечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иног-да определяется пульсация аневризмы и над ней выслушива-ется систолический и диастолический шумы.

Лечение. Доброкачественные и большинство злокачест-венных забрюшинных опухолей требует радикального удале-ния. Исключение составляют опухоли ретикулярного ряда и недифференцированные саркомы, лечение которых следует на-чинать с предоперационного облучения и закончить удалени-ем остатков опухоли даже тогда, когда они пальпаторно уже не определяются.

Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представля-ет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно’ длительного бессимптомного течения эти новообразования главным образом мезенхимального происхождения, в большин-стве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опу-холь, достигнув большой величины, имеет тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и сосед-ними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.

Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухо-лям является, по нашему мнению, комбинированный пояснично-брюшной разрез, длина и направление которого соответ-ствуют величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансторакальным доступом. Для достижения радикальности вмеша-тельства могут потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, ре-зекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы.

Забрюшинным опухолям свойственно частое рецидивирование после, казалось бы, радикального удаления. По данным специалистов рецидивируют от 35 до 50% всех забрю-шинных опухолей.

Прогноз. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеопе-рационная смертность доходит до 15%: она ниже при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах. При последних двух видах опухолей больные поги-бают чаще всего от кахексии.

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы. рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков . тератомы. хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ. КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации забрюшинную опухоль удаляют с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.