Врожденная косорукость в израиле лечится с применением прогрессивных методов. Лучевая косорукость: лечение и причины Как проявляется врождённая косорукость

Виды косорукости:

Косорукость – это искривление одной или обеих кистей.
Она может быть:

  • локтевой или лучевой;
  • врожденной (образованной в сочетании с другими пороками) или приобретенной (возникшей как следствие травм, например родовых, и различных заболеваний);
  • имеющей костные изменения и не имеющей таковых.

Локтевая косорукость

Представляет собой патологию, для которой характерно:

  • отклонение кисти в сторону локтя;
  • недоразвитие и искривление предплечья в виде дуги;
  • вывих в локтевом суставе головки луча;
  • синдактилия первых пальцев;
  • отсутствие нескольких пальцев (двух или трех);
  • нарушение внешнего вида пораженного сегмента и его функций.

Консервативное лечение данного заболевания у ребенка необходимо начинать с первых месяцев его жизни. Оно должно включать в себя массаж и лечебную гимнастику, состоящую из редрессирующих упражнений, направленных на уменьшение контрактур. Кроме того, больного снабжают ортезными изделиями.

Хирургическое вмешательство показано с шести-девятимесячного возраста пациента. В ходе операции иссекают фиброзный тяж, который продолжает сильно недоразвитую локтевую кость, с одновременным выполнением корригирующей остеотомии лучевой.

Если же ее можно назвать достаточно развитой (имеющей такую длину, которая превышала бы половину нормы), то ее растягивают с помощью фиксирующего аппарата Илизарова. Если с помощью одной операции желаемого эффекта добиться будет невозможно, то дополнительно проводят вторую. На первом этапе лучевую кость низводят, используя для этого дистракционный аппарат Илизарова, и устраняют ее вывих. На следующем происходит формирование однокостного предплечья.

Все сопутствующие деформации верхней конечности (клинодактилия, синдактилия и прочие) можно устранить как до, так и после исправления косорукости. Чтобы восстановить отсутствующие пальцы на руках, их пересаживают со стоп.

Лучевая косорукость

У лучевой косорукости наблюдаются следующие признаки:

  • ладонно-лучевое отклонение кисти и ее пронация;
  • аномалии развития всей кисти или только пальцев;
  • укорочение предплечья или его дугообразная деформация в лучевую сторону;
  • нарушение состояния пораженного сегмента, как эстетическое, так и функциональное.

Безоперационные лечебные мероприятия лучевой косорукости ребенка также нужно начинать с первых месяцев его жизни. Они представляет собой аналогичный комплекс: массаж, лфк и ортезы.

Радикальные меры можно применять с достижения ребенком возраста полугода. В данной ситуации показано проведение реконструктивных операций, цель которых заключается в том, чтобы восстановить «вилку» в лучезапястном суставе, если лучевая кость сильно недоразвита.

Если наблюдается выраженная контрактура конечности, то целесообразно применить пластику кожи встречными лоскутами треугольной формы по лучевой стороне плеча и удлинить сгибатели кисти.

Если лучевая кость отсутствует полностью, то в данном случае кисть необходимо централизовать или радиализовать. Первая стадия оперативного процесса заключается в ее выведении в среднее положение дистракционным устройством. На это может понадобиться от одного до двух месяцев. На второй стадии осуществляют стабилизацию кисти на локтевую кость.

Если возникнет необходимость, то дугообразно деформированную локтевую кость исправляют путем проведения корригирующей остеотомии, а предплечье растягивают, используя аппарат Илизарова.

В завершение оперируют сопутствующие искажения конечности, а также осуществляют пересадку второго пальца не место первого или стабилизируют недоразвитый большой палец путем реконструктивной операции.

В заключение хочется напомнить всем родителям, имеющим детей с подобной проблемой, что не стоит оттягивать визит к врачу! Чем раньше вы приступите к лечению, тем более успешно можно будет предотвратить развитие контрактур и тяжелых деформаций конечностей. Если побеспокоиться об избавлении от подобного рода аномалии в раннем возрасте, это значительно облегчит вывод кисти в функционально правильное положение и позволит избежать дополнительных оперативных вмешательств на мягких тканях и костях.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Недостаточность длины луча лучевой стороны, затронуты все мягкие ткани и скелет. Чаще всего нарушения относятся к предплечью, запястью, кистию. Лучевая дисплазия обычно сочетается с гипоплазией первого пальца. ИСКЛЮЧЕНИЕ: тромбоцитопения - синдром отсутствия лучевой кости с нормальными первыми пальцами.

Распространенность

  • 1 на 30000 до 1 на 100000 живорожденных
  • Мальчики > девочек
  • Правая > левой
  • В половине случаев двустороннее поражение
  • Аномалия лучевой кости имеется у 50% пациентов с гипоплазией первого пальца.

Причины

  • Спорадическая
  • Синдромальная
  • Тератогенная
    • Талидомид (транквилизатор)
    • Вальпроевая кислота
    • Радиация

Сочетанные заболевания

Встречаются часто и бывают синдромными и несиндромными

Заболевания крови

Анемия Фанкони

  • Аутосомно-рецессивное наследование
  • Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
  • Врожденные аномалии сердца, почек, пищеварительного тракта
  • Отставание умственного развития в 20% случаев
  • Недоразвитие/отсутствие первого пальца в 80% случаев
  • Лучевая дисплазия в 20% случаев

Тромбоцитопения - отсутствие лучевой кости (TAR) синдром

  • Аутосомно-рецессивное
  • Тромбоцитопения и лейкоцитоз
  • Двусторонняя аплазия лучевой кости, но первый палец присутствует
  • Аномалии сердца, пищеварительного тракта и скелета
  • Нормальный интеллект в 90% случаев

Заболевания сердца

Синдром Holt-Oram

  • Аутосомно-доминантное наследование
  • Дефект перегородки предсердия у трети больных
  • Трехфаланговый первый палец
  • Лучевая дисплазия
  • Лучелоктевой синостоз

Заболевания челюстно-лицевой области

Расщепление губы в 7% случаев лучевой дисплазии.

Заболевания позвоночника

VACTERL (VATER)

  • V аномалии позвоночника
  • А анальная атрезия
  • С аномалии сердечно-сосудистой системы
  • Т трахеоэзофагеальная фистула
  • R аномалии почек
  • L дефекты конечности

Несиндромальные заболевания

  • Синдактилия
  • Трехфаланговый первый палец
  • Лучелоктевой синостоз
  • Болезнь Шпренгеля
  • Сколиоз
  • Врожденный вывих бедра
  • Косолапость

Неврологические

  • Гидроцефалия
  • Глухота

Сердечные

  • Незаращение боталлова протока
  • Дефект межжелудочковой перегородки

Желулочно-кишечные

  • Пищеводно-трахеальный свищ
  • Атрезия заднего прохода

Классификация

Классификация лучевой дисплазии Ваупе и Klug

  • Тип 1 Лучевая кость короче локтевой
  • Тип 2 Гипоплазия дистального отдела лучевой кости
  • Тип 3 Отсутствие части лучевой кости
  • Тип 4 Полное отсутствие лучевой кости

Распространенность

  • Тип 4 (66%)
  • Тип 1
  • Тип 3
  • Тип 2

Симптомы и признаки

Согнутое запястье с супинацией и лучевой девиацией кисти.

Скелет

  • Недостаточность лучевой кости от умеренной гипоплазии до полного отсутствия, в зависимости от типа.
  • Фиброзный «зачаток» представляет собой тяж фиброзной ткани, представленный мезенхимальным остатком дистальной части лучевой кости, который может тянуться от запястья до проксимальной части предплечья, являясь причиной прогрессирующей деформации.
  • Укорочение предплечья с длиной локтевой кости около 60% от нормы.
  • Изогнутая локтевая кость при типе 3 и 4.
  • Плечевая кость может быть укорочена с дефектом дистальной части, что является причиной уменьшения амплитуды движений в локтевом суставе.
  • Отсутствие лучезапястного сустава. Нарушена артикуляция локтевой кости с костями запястья и отсутствует треугольный фиброзно-хрящевой комплекс.
  • Гипоплазия запястья, с отсутствием или недоразвитием кости трапеции и ладьевидной кости.
  • Гипоплазия или отсутствие первого пальца.
  • Аномальная тугоподвижность трехфаланговых пальцев с улучшением из лучевого в локтевом направлении.

Мышцы

Аномалии мышц зависят от степени недоразвития лучевой кости

Отсутствуют или недоразвиты мышцы:

  • Предплечье: круглый пронатор, плече-лучевая
  • Внешние сгибатели: лучевой сгибатель запястья, длинный сгибатель первого пальца
  • Внешние разгибатели: длинный и короткий лучевые разгибатели запястья, разгибатель мизинца, собственный разгибатель второго пальца
  • Внешние мышцы первого пальца: длинная мышца, отводящая первый палец, длинный и короткий разгибатели первого пальца
  • Мышцы возвышения большого пальца: короткая отводящая первый палец мышца, короткий сгибатель первого пальца, противопоставляющая мышца

Поверхностный сгибатель пальцев часто срастается с глубоким сгибателем пальцев. Возможно отсутствие глубокого сгибателя второго пальца. Локтевой сгибатель запястья и локтевой нерв, иннервирующий собственные мышцы кисти, как правило, присутствуют.

Нервы

  • Локтевой нерв обычно в норме
  • Кожно-мышечный нерв обычно отсутствует, срединный нерв иннервирует мышцы переднего футляра плеча
  • Лучевой нерв обычно заканчивается на уровне локтевого сустава
  • Срединный нерв обычно обеспечивает чувствительность лучевой стороны кисти и предплечья.

Сосуды

  • Плечевая артерии обычно высоко делится
  • Локтевая артерия обычно присутствует
  • Лучевая артерия обычно отсутствует.

Лечение

Консультация педиатра для оценки состояния на предмет сочетанной патологии.

Существует три способа лечения, выбор зависит от больного и характера деформации

Не лечить

  • Перечень противопоказаний к оперативному лечению см.ниже.
  • При типе 1 улучшение в большинстве случаев обеспечивается растяжением и шинированием.

Обучение родителей растяжению и шинированию

  • Тип 1 и 2
  • Лечение следует начинать в неонатальном периоде.

Операция

  • Коррекция запястья при выраженном типе 2, 3 и 4.
  • Дистракционное удлинение предплечья в некоторых случаях при типе 2, и типах 3 и 4.
  • При необходимости остеотомия локтевой кости, при типе 3 и 4.

Противопоказания к операции

  • Умеренно выраженная аномалия
  • Тяжелые сочетанные системные заболевания с плохим прогнозом
  • Нелеченные взрослые (тот, кто вырос и приспособился к деформации)
  • Утрата сгибания в локтевом суставе:
    • Выпрямленная кисть не достигает рта или промежности
    • При двустороннем поражении с тугоподвижностью в локтевом суставе проводится коррекция только одной кисти
  • Выраженная контрактура мягких тканей, с ограничением возможностей коррекции нервами или сосудами.

Принципы хирургического лечения

  • Коррекция деформации
  • Уменьшение лучевого и ладонного смещения запястья
  • Стабилизация запястья
  • Переместить кисть на локтевую кость при сохранении движений в запястье

Увеличение длины предплечья

Избегать дополнительных повреждений для сохранения возможности роста (уже уменьшенной).

Улучшение функции кисти

Улучшение захвата предметов, кулачного хвата и щипкового.

В случае необходимости поллицизация выполняется только после коррекции запястья.

Внешний вил

При всем значении внешнего вида не следует считать его более важным, чем функция, особенно у нелеченных взрослых.

Шинирование

При выполнении всех операций необходимо шинирование в послеоперационном периоде.

Время выполнения операции

Ранние

До 6-9 месяцев

  • Коррекция запястья при типе 3 и 4
  • Предоперационная дистракция
  • Централизация/радиализация.

9-18 месяцев

  • Поллицизация или другой способ реконструкции первого пальца

Поздние

  • При необходимости ревизия коррекции запястья
  • Дистракционное удлинение локтевой кости
  • Остеотомия локтевой кости
  • Транспозиция сухожилий для восстановления противопоставления I пальца.

Оперативные вмешательства

Предоперационная дистракция

Возможна коррекция в случаях неудачи растяжения и шинирования. Может потребоваться мобилизация зачатка при наложении аппарата. Возможность коррекции запястья без натяжения. Дополнительное удлинение уменьшает давление на эпифиз локтевой кости (с меньшим нарушением роста) в тяжелых случаях. Снижает требования к удалению костей при коррекции запястья.

Централизация

  • Резекция центральных костей запястья для создания углубления для локтевой кости
  • Удаление хряща с дистального конца локтевой кости с сохранением зоны роста
  • Помещение локтевой кости в ложе и фиксация стержнем
  • Восстановление баланса локтевого сгибателя и разгибателя запястья
  • Ухудшает рост запястья.

Ралиализация

  • До операции необходима полная пассивная коррекция запястья
    • Иногда требуется предоперационная дистракция.
  • Кости запястья не резецируются
  • Вторую пястную кость располагают по одной оси с локтевой костью, перемещая запястье в лучевую сторону с фиксацией стержнем.
  • При необходимости восстанавливается баланс сухожилий.
  • Можно сохранить длину конечности и амплитуду движений в запястье
    • Меньше травмируется запястье и зона роста локтевой кости.

Дистракционное удлинение локтевой кости может применяться для коррекции длины локтевой кости и восстановления положения запястья.

Остеотомия локтевой кости, выполняется одновременно с коррекцией запястья или позже. Техника дистракционного удлинения может быть эффективна и для коррекции искривления локтевой кости.

Локтезапястный артролез, выполняется при полной или почти полной зрелости скелета, у нелеченных пациентов. При рецидиве деформации после ранее выполненной операции.

Осложнения

Ранние

  • Инфекция/миграция стержня
  • Перелом фиксатора

Поздние

  • Рецидив лучевой девиации запястья
  • Уменьшение роста запястья и предплечья
  • Тугоподвижность в запястье.

Лучевая косорукость возникает при полном отсутствии лучевой кости или ее дистального отдела. Локтевая кость при этом обычно искривлена или (значительно реже) не деформирована. Кисть пронирована и образует с предплечьем угол, открытый к лучевой поверхности (рис. 1, 2), отсюда и распространенное название деформации - manus vara. Кисть всегда смещена проксимально относительно выступающей к тылу головки локтевой кости и вращается вокруг ее дистального отдела, как флажок флюгера. Кроме неправильного положения кисти, у большинства больных обращают на себя внимание признаки ее недоразвития- отсутствие I пястной кости, I пальца и его возвышения. Нередко отсутствуют также II и III пальцы. Пальцы в большинстве случаев находятся в состоянии сгибательной контрактуры. Иногда I палец укорочен, состоит из одной фаланги или висит на кожной ножке при отсутствии I пястной кости. Предплечье укорочено и в большинстве случаев искривлено выпуклостью дорсально. Г. Ф. Иванов, Г. А. Ильин при анатомическом исследовании находили признаки недоразвития почти всех мышц предплечья и плеча. Обычно отсутствуют плечелучевая мышца, длинные мышцы I пальца, супинаторы и пронаторы предплечья; в проксимальном отделе предплечья все мышцы слиты в общую массу. Часто отсутствует длинная головка двуглавой мышцы плеча. Недоразвит лучевой нерв, вплоть до полного отсутствия его на предплечье. При полном отсутствии лучевой кости отсутствует и лучевая артерия.

При рентгенол, обследовании обнаруживается полное отсутствие или рудимент лучевой кости, отсутствие ладьевидной и многоугольной костей; иногда наблюдается синостоз (см.) костей запястья, дефекты пястных костей (рис. 1, 2).

Функц, состояние обусловлено нарушением хватательной способности кисти в результате отсутствия I пальца, ограничением подвижности остальных пальцев, отсутствием ротационных движений предплечья и кисти, находящейся в наименее выгодном положении - пронации. Отсутствие стабильности кисти усугубляет функц, нарушения.

Задачи лечения лучевой К.- выведение кисти в среднее положение, обеспечение ее стабильности и предупреждение рецидива деформации. Выведение кисти в правильное положение в раннем детском возрасте достигается консервативными мероприятиями: этапными гипсовыми повязками со сменой через 7-14 дней, массажем, леч. гимнастикой с первых месяцев жизни. У детей старше 2 лет эффективно скелетное вытяжение. Удержать кисть в среднем положении можно лишь при постоянном ношении корригирующей шины из полиэтилена или ортопедических аппаратов.

Стабилизировать кисть и предупредить рецидив деформации можно только оперативным путем. Предложено более 50 способов вмешательств при лучевой К., но почти все они не дают стойкого эффекта. Различные остеотомии локтевой кости пригодны лишь для устранения ее искривления, но не устраняют нестабильность и смещение кисти. Расщепление дистального конца локтевой кости с образованием «вилки» неприменимо в детском возрасте из-за неизбежного повреждения росткового хряща с последующим отставанием роста предплечья. Операция локтезапястного артродеза (см.) обеспечивает стойкое корригированное положение кисти, но резко нарушает рост предплечья у детей и значительно ограничивает его функцию. Эта операция применима лишь у взрослых с косметической целью при односторонней деформации. Различные виды костной пластики (кортикальные ауто- и аллотрансплантаты, трансплантаты, взятые с ростковой зоной - головкой малоберцовой кости, плюсневой костью), произведенные в детском возрасте, с ростом предплечья также приводят к рецидиву деформации и не всегда обеспечивают стабильность кисти из-за неконгруэнтности суставных поверхностей трансплантатов и костей запястья.

Наиболее стойкий эффект дает создание локтезапястной связки из лавсана после предварительного устранения деформации скелетным вытяжением. Операция заключается в проведении лавсановой ленты через канал в дистальной трети локтевой кости и вокруг основания V пястной кости с натяжением и перекрестом ее на локтевой стороне запястья. С ростом предплечья кисть имеет тенденцию к локтевой девиации при сохранении стабильности. Такие операции можно производить у детей старше 5 лет.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, при этом лучевая кость искривлена, головка ее либо вывихнута, либо синостозирована с плечевой костью, кисть вместе с дистальным отделом предплечья отклонена в сторону локтевой кости. Отсюда распространенное название деформации - manus valga. При двусторонней деформации кисти похожи на ласты тюленя. Имеются также признаки неполноценности кисти - недоразвиты или отсутствуют III - IV - V пальцы, иногда и II палец. Обычно отсутствуют и соответствующие пястные кости, гороховидная, трехгранная и крючковидная кости. Предплечье искривлено, укорочено, изменена форма локтевого сустава в связи с вывихом головки лучевой кости. Функц, нарушения связаны с отсутствием или ограничением движений в локтевом суставе, с отсутствием ротации предплечья и анатомофункциональной неполноценностью кисти.

При локтевой К. лечение может быть показано гл. обр. с косметической целью и с целью выведения кисти из положения пронации в среднее положение, для чего достаточна остеотомия или резекция лучевой кости в нижней трети.

Приобретенная косорукость - вторичная деформация после перенесенной травмы с закрытием зоны роста или в результате заболеваний, напр, экзостозной хондродисплазии (см.), болезни Оллье (см. Хондроматоз костей). В ней также различают лучевую и локтевую К.

Другие виды приобретенной К. являются одним из элементов сложных деформаций после полиомиелита, спастических нарушений, и лечение их проводится по принципам лечения последствий этих заболеваний.

Лучевая косорукость встречается чаще. Она возникает после осложненного течения переломов дистального отдела лучевой кости с преждевременным закрытием зоны роста, образованием ложных суставов и дефектов в нижней ее трети. При длительном существовании дефекта лучевой кости деформация приобретает сходство с врожденной К., при этом выраженные функц, нарушения связаны с нестабильностью кисти и сближением точек начала и прикрепления мышц предплечья, что снижает их силу и затрудняет функцию кисти.

Лечение приобретенной лучевой К. должно быть направлено не только на устранение деформации, но и на нормализацию функции кисти, для чего необходимо восстановить целость и обычную длину лучевой кости. С этой целью применяют двухэтапное лечение: вначале в течение 3-5 нед. производят дистракцию по 1 - 2 мм в сутки до вправления подвывиха локтевой кости на дистракционно-компрессионном аппарате (см.), спицы к-рого проведены через основание I - IV пястных костей или дистальный отломок лучевой кости и через обе кости предплечья в проксимальном отделе (рис. 2), Затем, не снимая аппарата, производят костную пластику дефекта лучевой кости. Фиксация в аппарате продолжается до полной консолидации отломков и трансплантата.

Локтевая косорукость возникает обычно при хрящевой остеодисплазии (см.) с локализацией хрящевого очага в дистальном отделе локтевой кости и при экзостозной костно-хрящевой остео-дисплазии с возникновением экзостоза в дистальном отделе локтевой кости. С ростом ребенка развивается деформация, аналогичная врожденной локтевой К. Лечение то же, что при приобретенной лучевой К., с той разницей, что дистракционно-компрессионный аппарат накладывают на локтевую кость и после остеотомии производят дистракцию до устранения ее искривления.

Библиография: Андрианов В. Л. ид р. Врожденные деформации верхних конечностей, М., 1972, библиогр.; Волков М. В. и Д e д о в а В. Д. Детская ортопедия, с. 78, М., 1972; Гудушаури О. Н. и С а б у р о в а Н. К. Оперативное лечение дефектов лучевой кости, осложненных косорукостью, Ортоп, и травмат., № 7, с. 65, 1968, библиогр.; Долецкий С. Я., Гаврюшов В. В. и А к о п я н В. Г. Хирургия новорожденных, с. 241, М., 1976; Кузьменко В. В. Об оперативном лечении врожденной лучевой косорукости, Ортоп, и травмат., № 1, с. 22, 1971; М о в ш о-в и ч И. А. и В и л e н с к и й В. Я. Полимеры в травматологии и ортопедии, с. 285, М., 1978; П р о к о п о в а Л. В. Лечение врожденной косорукости у детей, Клин, хир., № 1, с. 27, 1963, библиогр.; Трубников В. Ф. Ортопедия и травматология, с. 110, М., 1971.

Запись к врачу:

Врожденная косорукость – это деформация верхних конечностей, обусловленная недоразвитием тканей по локтевой или лучевой стороне. Заболевание возникает вследствие неправильного развития мышечного сухожилия передней части предплечья или деформирования локтевой кости.

Тяжелая форма заболевания характеризуется отсутствием пястной кости и большого пальца. Но в медицинской практике такая форма регистрируется в единичных случаях.

По статистике, врожденная косорукость встречается у 1 из0 человек. Причем лучевая косорукость диагностируется в 7 раз чаще локтевой. Нередко деформации сочетаются с другими врожденными пороками развития.

Причины косорукости

Заболевание возникает по причине влияния внутренних и внешних факторов, что сопровождают и другие аномалии верхних конечностей с момента рождения.

  1. Экзогенные (внешние) факторы:
  • вредное ионизирующее облучение (рентген, гама лучи);
  • повреждение эмбриона механическим путем;
  • психологическое расстройство в период беременности;
  • неправильное расположение плода;
  • травмы во время беременности;
  • прием определенной группы лекарственных препаратов;
  • контакты с инфицированными больными;
  • легкая разовая травма плода;
  • неполноценное питание в период беременности;
  • токсическое воздействие на плод.
  1. Эндогенные (внутренние) факторы:
  • общие заболевания при беременности;
  • патологическое изменение матки;
  • обвивание плода пуповиной;
  • функциональное расстройство матки;
  • инфекционные заболевания во время беременности;
  • маловодье;
  • поздняя беременность, старение организма.

Многое зависит от срока действия вышеперечисленных причин. Самым опасным временем считается 2-5 неделя. При данном нарушении большой палец не развивается должным образом. Как правило, врожденная косорукость проявляется на одну сторону. При двусторонней аномалии человек не может обслуживать себя самостоятельно.

Генетической предрасположенности специалистами в области ортопедии и травматологии не установлено.

Классификация заболевания

Врожденная косорукость может быть локтевой и лучевой. Косорукость лучевой стороны вырабатывается при отклонениях или отсутствии лучевой кости или смежных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии или отсутствии локтевой кости.

Каждый вид в свою очередь разделяется на несколько подвидов, что зависит от уровня недоразвития тканей. За основу такого разделения берется рентгенологическая картина. Косорукость лучевой стороны делится на три уровня недоразвития:

  • 1 уровень - уменьшение лучевой кости на половину ее стандартных размеров;
  • 2 уровень - уменьшение лучевой кости составляет больше 50% ее стандартной длины;
  • 3 уровень – лучевая кость отсутствует.

Помимо этого, медики классифицируют лучевую косорукость на четыре типа кисти:

  • Тип I – гипоплазия мышц thenar и первой пястной кости;
  • Тип II–фаланг первого пальца недоразвит, первой пястной кости нет.
  • Тип III – нет первого пальца и первой пястной кости, в некоторых случаях отсутствует второй и третий палец, аплазия первого луча кисти.
  • Тип IV – кисть развита нормально, все пальцы присутствуют, костных нарушений не наблюдается.

Специалисты в сфере ортопедии и травматологии локтевую косорукость разделяют на следующие типы:

  1. Умеренная гипоплазия – уменьшение локтевой кости составляет 10-29% по сравнению лучевой.
  2. Выраженная гипоплазия - уменьшение локтевой кости составляет 30-69% по сравнению лучевой.
  3. Рудимент локтевой части - уменьшение локтевой кости составляет 70-99% по сравнению лучевой.
  4. Аплазия локтевой части – полное отсутствие локтевой кости.

Симптомы косорукости

Для клинической картины характерны следующие изменения:

  • патология формирования пальцев;
  • патология формирования кисти;
  • клинодактилия второго пальца;
  • недоразвития костей в зоне предплечья;
  • синдактилии;
  • девиация кисти с вывихом или подвывихом в районе локтезапястного соединения;
  • контрактура в зоне межфалангового или фалангового сустава.

При лучевой косорукости предплечье и кисть пронированы, формируют своеобразный угол разных размеров, что открывается вовнутрь. Кисть не развита до конца. Так как пястная кость и первый палец отсутствуют (иногда второй и третий), кисть уплощается, смещается по уровню выступающего тыла окончания локтевой кости.

На вид размеры предплечья уменьшены, оно выкруглено вогнутостью в дорсальную сторону.В районе предплечья и плеча суставы гипотрофированны. Такое изменение принято относить к дистрофии, так как это место теряет вес, изменяя общий вид и функциональные возможности руки.

Маневренность, движения и силовые характеристики присутствуют, но небольшие, так как больной пребывает в состоянии контрактуры (замедление пассивных действий в области сустава). Движения кисти неравномерны, вокруг дистальной зоны локтевой кости пациент может выполнять вращательные действия.

Предплечье двигаться не может, в зоне локтевого сустава действия возможны, но ограниченны. При врожденной косорукости лучевой нерв и лучевая артерия недоразвита.

При локтевой косорукости зона предплечья также пронирована, но смещение кисти направлено кнаружи в район недоразвитой локтевой кости.

Вся кисть, третий, четвертый и пятый пальцы, пястные кости деформируются, у некоторых пациентов они отсутствуют вообще. Локтевой косорукости характерно искривление и уменьшение длины предплечья, гипотрофия мышц.

Кисть может двигаться, хватательный рефлекс выполняется в должной мере. Если лучевую кость зафиксировать суставной поверхностью, больной сможет брать и держать в руке предметы.

Локтевой сустав видоизменен. Функциональные возможности в нем ограниченны или не выполняются вообще. Такая ситуация обусловлена с нарушением головки лучевой кости или ее объединением с плечевой костью.

Диагностика

Диагностика косорукости в большинстве случаев не составляет труда из-за визуально видимых нарушений и деформации конечности. Она может быть осуществлена еще с момента рождения.Для детального изучения недоразвития костной ткани и разработки дальнейшего лечения необходимо выполнить глубокий анализ состояния больного.

Процесс диагностики врожденной косорукости состоит из следующих этапов:

  1. консультирование у хирурга-ортопеда;
  2. комплексный анализ, рентгенография;
  3. электромиография;
  4. МРТ предплечья (для анализа мягких тканей).

При вывихе головки лучевой кости с момента рождения результат может дать только хирургическое вмешательство. Специалист проводит процедуру реконструкции лучевого сустава, вводя кольцевидную связку.

Лечение заболевания

Лечение врожденной косорукости – процесс трудоемкий, длительный, болезненный, состоит из многих шагов. Для того чтобы он был эффективным, его нужно начинать с первых дней жизни малыша. До этапа достижения пациентом двухлетнего возраста врачи назначают лечебный массаж и физкультуру. Для коррекции контрактур применяют гипсовую повязку.

Но вышеперечисленные действия не принесут ожидаемого эффекта. В медицине такое лечение принято считать подготовительным этапом, за которым следует хирургическое вмешательство.

Подготовительное лечение основано на этапной редрессации с дальнейшей резекцией дистального конца локтевой кости и ввертыванием ее в кости запястья для артродезирования в правильном положении кисти.

Проведение операций рекомендуют начинать с 6 месяцев. Количество и интенсивность проведения хирургического этапа зависит от уровня патологий, и устанавливаются индивидуально. Если же наблюдается полное отсутствие локтевой или лучевойкости и восстановить нормальные функции организма невозможно, проводится протезирование, что также дает возможность устранить визуальный дефект.

Вариантов хирургического вмешательства очень много, но одним из самых распространенных операций можно назвать использование аппарата Илизарова.

Методика данного способа основана на изменении патологически деформированной области роста и построения среды, в которой поврежденная кость смогла бы регенерироваться и расти.

Трудность такой задачи в том, что на процесс регенерации костных тканей уходит много времени. Поэтому при назначении аппарата отводят достаточно большой период –недель, в некоторых случаях этот срок может увеличиваться.

Также очень важно при процессе дистракции рассчитать рост лучевой кости так, чтобы локтевая оставалась короче на 1-1,5 сантиметра, при этом нужно следить за локтевым отклонением и его вывихом в зоне кистевого сустава.

Такие функции свидетельствуют о важности соблюдать все детали при применении аппарата Илизарова и тщательном уходе за пациентом.

Операция проводится под наркозом. В эпифазарную часть метафиза вводятся спицы (одна или две перекрещенные между собой). Число таких спиц зависит от уровня ростковой области. Следующие вставки проходят две кости предплечья и заканчиваются на запястье. К каждой спице вмонтирован аппарат, который осуществляет процесс дистракции. В среднем, срок лечения длится 3-4 месяца, но могут присутствовать отклонения.

Задача хирургических операций при лучевой косорукости – восстановление «вилки» в месте лучезапястного сустава. При сильной контрактуре операции проводятся с увеличением сгибателей кисти и кожной пластины.

Аплазия лучевой кости лечится методом централизации или радиализации кисти. За 4-8 недель кисть перемещают в правильное расположение при помощи аппарата Илизарова. После этого специалист стабилизирует ее в районе локтевой кости. Обнаруженный дугообразный дефект предплечья лечится методом корригирующей остеотомии.

Лечение локтевой косорукости сопровождается иссечением фиброзного тяжа, который объединял лучезапястный сустав и деформированную локтевую кость. Если размер локтевой кости составляют больше половины нормы, ее удлиняют с помощью аппарата Илизарова. Во многих случаях хирургические операции проводятся в две стадии. На перовойкость перемещают в правильное положение и удаляют вывихи головки луча. На второй стадии происходит формирование одно костного предплечья.

Успешно проведенная операция при незавершенном росте больного в редких случаях может привести к новым деформациям.

О целесообразности хирургического вмешательства до окончания активного роста ребенка спорят и сегодня многие специалисты. Но большинство из них сегодня сходятся на мнении, что такие действия оправданы и эффективны, а риск рецидива очень низкий. В период изменений в ростковой области большой шанс возникновения длительной ремиссии. В это время ребенок может быть практически здоровым.

На стороне раннего лечения косорукости и детские психологи, так как ограничение движений ведет за собой снижение активности, движений, что, в свою очередь, приносит большой вред несформировавшейся личности и снижение требований в приобретении трудовых умений.

На последнем этапе лечения врожденной косорукости устраняют сращение пальцев после проведения лечения и устранения более тяжелых деформаций. В район отсутствующих пальцев переносят пальцы со стопы.

Завершительная стадия закрепляет результаты хирургического вмешательства. Врач обязательно назначает лечебную физкультуру и массаж для устранения вторичной деформации,направленные на восстановление амплитуды движений и роста силы конечностей.

Хочется напомнить всем родителям, имеющим ребенка с подобными отклонениями, что не нужно откладывать визит к доктору. Чем раньше начать лечение, тем результативнее будет его результат в предотвращении деформации конечностей и тяжелых контрактур. Если начать борьбу с врожденной аномалией в раннем возрасте, это ускорит вывод кисти в нормальное положение и даст возможность избежать дорогостоящих и сложных вмешательств в кости и мягкие ткани.

К какому врачу обращаться

При косорукости необходимо обратиться к педиатру или хирургу.

Единый центр записи к врачу по телефону.

Врожденная косорукость

Врожденная косорукость – устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с недоразвитием пястных костей, фаланг пальцев, отсутствием одного или нескольких пальцев, сращением пальцев, контрактурами, подвывихами либо вывихами в локтевом и лучезапястном суставах. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных объективного исследования. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

Врожденная косорукость

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей. Возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного изтыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины развития врожденной косорукости

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация врожденной косорукости

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

  • Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
  • Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
  • Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
  • Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

  • 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
  • 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
  • 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

  • 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
  • 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
  • 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
  • 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера. У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика врожденной косорукости

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Лечение врожденной косорукости

Лечение врожденной косорукости начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК, массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев. Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Лучевая косорукость: лечение и причины

Лучевой косорукостью называют врожденную патологию, из-за которой происходит отклонение руки в сторону в области запястного сустава, вызванное укорочением или полным отсутствием лучевой кости.

Причины развития лучевой косорукости

Лучевую косорукость относят к разряду врожденных патологий, то есть приобрести ее в течение жизни невозможно. Заболевание формируется под воздействием широкой группы факторов как внешней, так и внутренней среды.

Со стороны матери на плод могут влиять такие факторы, как:

  • недостаточное количество потребляемой пищи;
  • перенесенные в период беременности инфекции;
  • использование некоторых медикаментов, обладающих действием на плод;
  • воздействие радиации.

К факторам внутренней среды, влияющим на нормальное развитие плода, относят патологии в структурном или анатомическом строении матки, ненормальные изменения гормонального фона, соматические патологии, позднее наступление первой беременности.

Считается, что для формирования лучевой косорукости на плод должно быть проведено воздействие в течение первых пяти недель. При этом какой-либо генетической предрасположенности выявить не удалось.

Классификация

Лучевая косорукость классифицируется на три основные стадии.

Классификация Лучевой косорукости

Ортопеды и травматологи создали дополнительную классификацию, в которой акцент делается на кисть. Кисти разделяются на 4 основных типа.

Двусторонняя косорукость

Двустороння косорукость обычно сопровождается значительным недоразвитием кисти. При этом руки ребенка напоминают тюленьи ласты, что позволяет легко диагностировать заболевание. Могут полностью отсутствовать 3, 4 и 5 пальцы, а в ряде случаев может наблюдаться также редуцирование 2 пальца. Пястные кости также редуцируются за ненадобностью в этом случае.

Дополнительно отмечается искривление и деформация плечевой кости и изменения в нормальном анатомическом строении локтевого сустава.

Симптомы и признаки косорукости, фото

Лучевая косорукость сопровождается у ребенка образованием характерного положения руки: кисть выворачивается в сторону лучевой поверхности, между кистью и предплечьем есть угол, который не удается выпрямить.

Кисть у детей с косорукостью легко вращается то в одну то в другую сторону. В ряде случаев наблюдаются различные деформации со стороны пальцев или полное их отсутствие, но кисть относительно строения пальцев возможна и совершенно нормальная, без патологий. Ограниченны хватательные функции руки.

Симптомы и признаки косорукости

Предплечье также подвергается деформации. Наблюдается его укорочение, недоразвитие мускулатуры. В ряде случаев предплечье приобретает дугообразную форму. При полном редуцировании лучевой кости одноименную артерию часто обнаружить также не удается.

Диагностика

Диагностический поиск при врожденной косорукости лучевого вида не требуется. Налицо оказываются очевидные признаки деформации конечности, которые позволяют без труда поставить диагноз.

Рентгенография, КТ и МРТ могут назначаться пациентам в том случае, если необходимо выбрать тактику лечения и оценить состояние внутренних структур.

Консервативная терапия

Детям до полугода при врожденной косорукости показано исключительно консервативное лечение. Рекомендуется начинать терапию как можно раньше, чтобы не допустить формирования стойких патологических процессов.

Консервативная терапия помогает подготовить ребенка к оперативному вмешательству, которое проводится, когда малышу исполнится полгода. Среди основных методик используются гимнастика, ЛФК и массаж.

Консервативная терапия косорукости

Исключительно консервативная терапия не даст эффекта в лечении. Оперативное вмешательство для исправления патологии требуется всегда.

Оперативные вмешательства проводятся детям, которым исполнилось полгода. Перед операцией врач оценивает состояние конечности и принимает решение об этапности операции.

Фото до и после операции можно увидеть ниже.

Оперативное лечение врожденной косорукости

Если отмечается дефект легкой степени, то его стараются устранить с первого раза. Если патология более сложная, то потребуется проведение вмешательства в несколько этапом. При многоэтапном вмешательстве дефекты устраняют постепенно, начиная с самого значимого и заканчивая самым доступным для корректировки.

Меры профилактики и ЛФК

Не существует специфических мер профилактики этого врожденного порока развития. Беременным женщинам рекомендуется наблюдение за беременностью у специалиста, отказ от вредных привычек и медикаментов, способных нанести вред развитию плода, а также лечение основных патологий.

После оперативного вмешательства по поводу косорукости предполагается дальнейшее проведение ЛФК и массажа. Эти меры помогут предотвратить развитие контрактур и закрепить итоги операции. После операции важно следить, чтобы ребенок правильно держа руку и, если это необходимо корректировать положение.

Косорукость – серьезная патология, существенно снижающая качество жизни человека и приводящая к инвалидизации. Ее необходимо своевременно и наиболее полноценно корректировать с помощью оперативных методик, не допуская запускания процессов до того состояния, когда скорректировать их будет уже невозможно. Беременным женщинам, если они хотят снизить риск развития косорукости у ребенка, рекомендуется тщательно следить за своим здоровьем не только в период беременности, но и в течение всей жизни. Контроль над здоровьем поможет снизить риск развития не только косорукости, но и иных врожденных пороков.

Врождённая косорукость - это врождённая аномалия верхних конечностей , для которой характерно недоразвитие или отсутствие отдельных сегментов верхней конечности (лучевой или локтевой кости) в сочетании с укорочением связочного и сухожильно-мышечного аппаратов предплечья. То есть одна из 2 костей предплечья - локтевая или лучевая - меньше нормального размера или вообще отсутствует. В результате такой патологии кисть руки отклоняется в сторону, и рука становится похожей на клюшку для гольфа. Дефект может проявляться с одной или двух сторон.

Появление такой патологии, как лучевая косорукость , обусловлено недоразвитием или отсутствием лучевой кости. Кисть не поддерживается и отклоняется внутрь по направлению к телу, при этом большой палец слабо развит либо отсутствует, также может соединяться с рукой перемычкой из кожи. Часто дефекты лучевой кости сочетаются с нарушениями формирования скелета, мочеполовых путей, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, скелета. Функция кисти снижена - захват предметов затруднён из-за недоразвития большого пальца.

Врожденная косорукость является следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а также недоразвитие или отсутствие лучевой и локтевой костей. В зависимости от стороны девиации — отклонения кисти, больные распределены на две группы с локтевой и лучевой косорукостью. С учетом выраженности девиации кисти и ограничения объема движений в кистевом суставе и ротационных движений, выделяются три степени тяжести. К I степени тяжести относятся дети с лучевой или локтевой девиацией кисти до 160 градусов, ограничением ладонного сгибания до 60-70 градусов, тыльного сгибания до 50-60 градусов. Ротационные движения у детей с I степенью косорукости — 60-70 градусов. Ко II степени тяжести включают больных с лучевой и локтевой девиацией кисти до 110 градусов, ограничением ладонного сгибания до 40-60 градусов, тыльного сгибания до 30- 50 градусов. Ротационные движения ограничены до 45-50 градусов. К III степени тяжести отнесены дети с лучевой девиацией кисти ниже 110 градусов, ограничением ладонного и тыльного сгибания до 20 градусов, ротационными движениями до 10-30 градусов. У больных с врожденной лучевой косорукостью на почве аплазии и гипоплазии лучевой кости в результате аномалии опорно-двигательного аппарата выявлены следующие клинические признаки (рис.): пораженная верхняя конечность резко укорочена по сравнению со здоровой и дугообразно искривлена в области предплечья (в основном за счет предплечья, в пределах от 2 до 9 см); кисть отклонена в лучевую сторону под углом от 85 до 109 градусов к оси предплечья и пронирована, часто I палец недоразвит в виде рудимента, висит на кожной ножке или отсутствует, пальцы согнуты в межфаланговых суставах. Пораженная рука атрофична (1-3 см) по сравнению со здоровой, особенно это выраженно в области предплечья. Иногда наблюдается четырехпалость. Пальпаторно головка локтевой кости выпячивается в виде полушаровидного выступа, покрыта омозолелой кожей. Локтевая кость на всем протяжении прощупывания дугообразно искривлена и укорочена, в большинстве случаев на месте лучевой кости прощупываются мышцы лучевой стороны, которые значительно атрофированы. В некоторых случаях удается пальпировать рудиментарную лучевую кость ближе к локтевому суставу. Движения в лучезапястном суставе ограничены за счет тыльного и ладонного сгибания, в пределах 10-20 градусов. При врожденном недоразвитии дистального конца лучевой кости с двухсторонним поражением отмечается недоразвитие I пальца в виде рудимента, висящей на кожной ножке, сторона с более выраженным поражением была укорочена на 1 см по сравнению с другой, предплечье и кисть слегка пронированы, движения в кистевом суставе ограничены за счет ладонного сгибания кисти на 20 градусов и тыльного сгибания на 30 градусов, в локтевом суставе — не нарушены, функция схвата кисти удовлетворительная.

У больных с врожденной локтевой косорукостью деформация может быть обусловлена экзостозной болезнью, болезнью Олье и др. У таких детей наблюдается атрофия мягких тканей и укорочение предплечья от 3 до 5 см. Нарушается функция локтевого и лучезапястного суставов, предплечье варусно искривлено. За наружным мыщелком плечевой кости пальпируется вывихнутая головка лучевой кости, за счет чего ограничены движения в локтевом суставе.

Также в нижней трети предплечья на проекции локтевой кости определяются наросты плотной консистенции. Лечение детей с врожденной косорукостью должно начинаться с первых недель жизни ребенка, в начале редрессациями этапными гипсовыми повязками, с максимальным использованием всего арсенала тепловых физиотерапевтических процедур. Возможности консервативного лечения при устранении девиации кисти при врожденной косорукости ограничены из-за чрезвычайной тяжести поражения и рассматривается как этап предоперационной подготовки. Несмотря на различные причины возникновения как лучевой, так и локтевой косорукости можно наметить следующие принципы оперативного лечения данной группы больных. Первое оперативное лечение всех видов косорукости должно быть по возможности ранним, чтобы сухожильно-мышечный аппарат и сосудисто-нервный пучок легко удлинялся при устранении девиации кисти. Второе: необходимо вывести кисть по оси предплечья путем устранения вторичной деформации, т.е. удлинить недоразвитую кисть или при тотальных дефектах ее необходимо восстановить целостность «вилки» лучезапястного сустава, а также ликвидировать вывих, подвывих в суставах пораженной конечности. Методика лечения врожденной лучевой косорукости. У больных с врожденной лучевой косорукостью с отсутствием или субтотальным дефектом лучевой кости применяется методика, схематически изображенная на рисунке. Методика состоит их двух этапов: на первом осуществляется дистракция и растяжение мягких тканей, устранение лучевой девиации вывиха кисти; на втором — расщепление локтевой кости и создание «вилки» локтезапястного сустава. После сопоставления кисти с концом локтевой кости, не снимая аппарат Илизарова, делают разрез кожи и мягких тканей по тыльно-наружной нижней трети предплечья длиной 4-5 см, обнажается дистальная треть локтевой кости в сагиттальной плоскости. Затем, через каждые расщепленные половины проводят спицы с упорной площадкой в горизонтальной плоскости; при этом с целью прорезывания расщепленной половины локтевой кости спицей во внутреннюю поверхность ее укладываются две пласганки аллокости. Спицы фиксируются специальными стержнями с боковой вырезкой к балкам, сведенные с кольцами аппарата. Послеоперационную рану ушивают наглухо. Через 2-3 дня после операции постепенным разделением расщепленных половин локтевой кости, путем натягивания спиц с упорными площадками, создается «вилка» локтезапястного сустава. Пространство между расщепленными половинами локтевой кости постепенно замещается костным регенератом. Таким образом, дистальный конец локтевой кости утолщается, создается костная опора для кисти с лучевой и локтевой стороны. После консолидации регенерата в области созданной «вилки» аппарата Илизарова снимается и накладывается съемная гипсовая повязка на 1-2 месяца. Одновременно производится массаж предплечья, кисти, разработка движений в межфаланговых, пястно-фаланговых суставах, теплые ванны с последующим ношением ацетоновых шин в течение 6 месяцев.

Лучевая девиация кисти устраняется путем опережения удлинения на стороне косорукости. После выравнивания длины обеих костей предплечья, происходит самовправление вывиха или подвывиха головки локтевой кости. Через 1-1,5 месяцы после рентгенологического контроля аппарат Илизарова снимают и накладывают съемную гипсовую лангетную повязку. В последующем больные получают физиолечение и параллельно лечебную физкультуру, направленную на восстановление нарушенных функций кистевого сустава, пальцев кисти.