Лимфома кожи неходжкинская т клеточная опухолевая. Неходжкинская лимфома: прогноз жизни

14.10.2017

Злокачественные опухолевые процессы лимфопролиферативного типа или неходжкинские лимфомы, могут развиваться по-разному и реагируют на лекарственные препараты непредсказуемым образом. Этому виду опухолей характерно быстрое развитие из-за чего прогноз для жизни пациентов с неходжкинской лимфомой не ясен.

Злокачественные типы лимфатических опухолевых поражений формируются в лимфоидных тканях. Главным признаком, по которому определяется неходжкинская лимфома – отсутствие реакции на методики лечения лимфом Ходжкина. Отдельным характерным фактором является прорастание в органы, не являющиеся частью лимфатической системы. В процессе развития патологии прогнозирование невозможно.

Прогноз неходжкинской лимфомы для пациента зависит от совокупности факторов:

результат гистологического исследования;
текущая стадия развития опухоли;
соответствие терапевтических методик.

Сама опухоль имеет отличающиеся от других злокачественных новообразований свойства в морфологическом плане, клинические проявления и прогноз развития. Неходжкинской лимфомой ее стали именовать с 1982г в соответствии с принятой классификацией, данный тип опухолей подразделяют на три большие группы по степени агрессивности развития.

Сравнительная распространенность НХЛ высока – по отношению ко всем типам лимфом в 88% случаев развивается неходжкинская. А если смотреть на статистические данные в целом то, возникновение лимфом в сравнении с общим числом новообразований злокачественного характера около 4% из которых 12% ходжкинские.

Причины развития

Формирование лимфатической опухоли такого типа происходит из Т-клеток, в отличие от остальных. Непосредственных причин для развития неходжкинской лимфосаркомы специалистами не выделено, но указываются некоторые провоцирующие факторы:

лучевая и химиотерапия;
трансплантация органов;
воздействие канцерогенов;
аутоиммунный тиреоидит;
тяжелые вирусные поражения.

Постепенно их развитие провоцирует системный сбой и начало роста опухолевого новообразования. В первый период процесс может проходить совершенно без каких-либо проявлений. При дальнейшем прогрессировании опухолевого образования возможны те или иные симптоматические проявления, возникновение которых – явный повод обратиться к медицинским специалистам.

Симптомы

Главным признаком развивающегося лимфатического новообразования является увеличение лимфоузлов с повышенной их болезненностью. Преимущественно такие проявления становятся заметными в областях паха, шеи, подмышечных впадин. В качестве второстепенных симптомов выделяют:

существенное снижение массы тела;
повышение потливости в период сна;
хроническая усталость;
зуд кожных покровов всего тела;
лихорадочные состояния;
признаки анемии.

Некоторые разновидности неходжкинской лимфомы имеют обособленную симптоматику.

Лимфобластная

Для лимфобластной лимфомы характерно развитие очагов поражения в брюшной полости. Патология прогрессирует скрыто, все симптомы стерты, из-за чего обнаружение происходит на поздних стадиях и полного излечения достичь невозможно. Активное метастазирование лимфобластной лимфомы поражает близлежащие органы:

печень;
селезенку;
яичники;
почки;
спинной мозг.

На терминальной стадии заболевания, наступает нервно-системный паралич, что приводит к дополнительным повреждениям организма. Единственный способ лечения – торможение развития новообразования и введение опухоли в стойкую регрессию.

Лимфоцитарная

Лимфоцитарные новообразования состоят из полностью созревших клеток b-типа. Может характеризоваться локализированным либо генерализированным отеком лимфатических узлов и безболезненностью. Наиболее часто возникает у пациентов старшего поколения и может поражать такие органы:

селезенка;
печень;
легкие;
костные структуры.

Наиболее часто диагностирование происходит на 4 стадии развития опухоли при поражении костномозговых структур и тканей.

Лимфома кишечника

Ниходжкинская лимфома области ЖКТ чаще является экстранодальной по типу развития, а сам процесс относиться к вторичному развитию после метастазирования. Среди симптомов патологии отмечают:

боли в брюшной области;
метеоризм;
увеличение селезенки;
рвотные позывы;
непроходимость кишечника;
снижение аппетита;
примесь крови в фекалиях.

Наиболее часто развитие заболевания начинается на фоне ВИЧ, болезни Крона или белкового дефицита крови.

Неходжкинская лимфома селезенки

Данная разновидность новообразования чаще возникает у лиц пожилого возраста и начинается в маргинальной части селезенки. В начале развития патологии симптомы отсутствуют, но при прогрессировании выражаются как:

повышение температуры в вечернее время;
потливость в период сна;
стремительное снижение веса;
быстрое насыщение во время питания;
тяжесть в подреберье справа;
малокровие.

Для лимфомы селезенки характерна экстронодальность из-за чего возникает выраженный болевой синдром. Постепенно процесс перебрасывается на костномозговые структуры. Значительное увеличение селезенки на поздних стадиях развития новообразования – наиболее характерный признак этого типа патологии.

Диагностирование патологии

При подозрении на лимфатическое новообразование необходимо подтверждение развития опухолевого процесса анализами и аппаратными исследованиями.
Диагностирование требует назначения процедур:

лапароскопия;
биопсия лимфоузлов;
ультразвуковое исследование;
торакоскопия;
лимфосцинтиграфия;
томография (МРТ или КТ);
пункция костного мозга.

В зависимости от результатов онкогематологи могут сделать вывод о типе опухолевого новообразования. Это позволяет приближенно оценить степень и стадию поражения, а также допустимые варианты лечения.

Типы лимфосарком

Существует несколько типов клеточных структур лимфатической системы и каждая из них обладает собственными особенностями. Образование лимфатической опухоли может начаться на основе каждой из них и будет обладать отдельными характеристиками.
B-клеточные новообразования характеризуются повышенной степенью агрессивности и стремительным экстранодальным (с переходом на другие органы) распространением. Их подразделяют на:

Крупноклеточные. Для них характерно явное увеличение подмышечных и шейных узлов лимфатической системы.
Фолликулярные. Отмечается стойкое покраснение, болезненность и отек паховых, шейных и подмышечных зон лимфатической системы.
Диффузные крупноклеточные. Возникают специфические высыпания бляшковидной формы и язвы на коже.
Маргинальная лимфосаркома. Характеризуется повышением болезненности в области возникновения, может развиваться скрыто и чаще всего располагается в брюшине.

T-клеточные типы новообразований, в лимфатической системе обычно поражают кожные покровы и лимфоузлы. У мужского пола данный тип НХЛ возникает чаще. Среди лимфом t типа выделяют:

периферическую;
кожную;
t-лимфобластную;
t-клеточную ангиоиммунобластную.

T/NK-клеточные новообразования относят к лимфосаркомам агрессивного типа. Заболевание развивается стремительно и его прогрессирование происходит непредсказуемо, а возможность прожить 5 лет приближенно составляет 33% случаев.

Медицинская классификация

Существует несколько типов классификации неходжкинских лимфом. Каждая из групп должна соотноситься с каким-либо параметром. По скорости патологического прогрессирования выделяют:

индолентные;
агрессивные;
высоко агрессивные.

Согласно гистологическому исследованию определяют:

ретикулосаркомы;
лимфосаркомы;
лимфобластомы t-клеточного типа;
лимфосаркомы диффузного типа;
первичные лимфомы нервной системы;
фолликулярные лимфомы;
нодулярные новообразования;
лимфомы Беркитта и пр.

Локализационный параметр развития подразумевает нодальные новообразования (ограничивается поражением лимфатической системы) и экстранодальные (развивающаяся опухоль перебрасывается на другие органы и системы организма). По цитологическим показателям различают мелкоклеточные и крупноклеточные новообразования.

Лечение, стадии и прогноз

Комбинирование различных направленностей воздействия на заболевание дает наиболее высокие результаты. В случае аномальной развитости лечение лимфомы НХЛ допускает использование полихимиотерапии. Методика основана на использовании нескольких групп химиопрепаратов, как результат – наступает стойкая ремиссия.

Лечение пожилых пациентов от неходжкинской лимфомы накладывает собственные сложности. Согласно статистическим показателям – 65% полных ремиссий достигаются у пациентов до сорокалетнего возраста, у старшей группы это значение падает до 37% при повышении количества летальных исходов до 30% случаев. В 1996 г. Методика применения препаратов химиотерапии была пересмотрена – срок был увеличен до 8 дней с разделением дозировок Доксорубицина и Циклофосфана с применением в первый и восьмой день.

После определения типа патологии выявленной у пациента, врач должен определить степень поражения и назначить схему воздействия на новообразование. Классическими вариантами лечения неходжкинской лимфомы являются:

При лимфоме 1-2 стадии рекомендуется назначить курс химиотерапии. Повысить шансы на регрессию опухоли возможно путем параллельной с курсом химиотерапии, пересадки стволовых клеток.
НХЛ 3-4 стадии требует назначения химиотерапии. Основная цель такого лечения является введение заболевания в состояние длительной ремиссии.
Применение лучевой терапии может назначаться в случаях поражений t-клеточной формой неходжкинской лимфомы. Наступившая ремиссия может длиться несколько лет.
Допускается применение альтернативных способов лечения – иммунотерапия, гормонотерапия или трансплантация стволовых клеток и костного мозга.

Альтернативные способы достаточно часто способствуют повышению внутреннего потенциала и увеличивают длительность ремиссии. Оперативное вмешательство также может быть применено к лимфоме неходжкинского типа, но при соблюдении ряда условий:

опухоль локализована;
имеет низкую степень злокачественности;
дополнительно применяются иммунные препараты.

Лучевая терапия применяется для изолированных опухолей либо в случаях невозможности или противопоказанности использования химиопрепаратов.

Стадии

При рассмотрении неходжкинской лимфомы с точки зрения стадий развития, то выделяют 4 основных в соответствии с МКБ (международной классификации болезней):

На начальной стадии развития НХЛ выделяют низкую выраженность симптоматики, а новообразование представлено единичным поражением, которое локализуется в лимфоузлах.
Вторая стадия развития опухоли подразумевает экстранодальный тип множественного поражения органов либо одновременное развитие двух и более опухолей по лимфосистеме.
Третья стадия НХЛ предполагает развитие новообразований в загрудинной области и их распространенность на органы брюшины.
Четвертая является терминальной стадией развития опухолевого процесса. Она подразумевает метастазирование лимфомы на основные системы организма (нервная система, костный мозг и опорно-двигательный аппарат).

Стоит отметить, что при терминальной стадии для определения формы лечения и степени рисков первоначальная локализация заболевания не имеет значения.

Прогноз для жизни

В классической ситуации, при развитии лимфатической опухоли срок, сколько живут пациенты, рассчитывается по специальной шкале. Каждый из негативных признаков по заболеванию равен 1 баллу, а после их определения происходит общий расчет:

Благоприятным прогноз считается при присвоении НХЛ не более чем 2 баллов.
Если признаков от 2 до 3 прогноз считается неопределенным.
Когда баллы поднимаются до 3-5, принято считать, что прогноз отрицателен.

Одним из факторов, которые учитываются при расчете, является частота рецидивов патологии. Чаще благоприятные прогнозы выставляют пациентам с b-клеточным типом опухоли, а при t-клеточном такое редкость.
Для приближенного прогнозирования жизни при неходжкинском типе лифомы существует статистическая таблица за пятилетний период:

Сводная статистика для определения рисков 5-летней выживаемости при неходжкинской лифоме.
Вид лимфомы	Усредненное	Процент пациентов переживших 5-лет
Вид лимфомы	Усредненное	0-1 фактор	4-5 факторов
Фолликулярная	75	83	12
Мантийной зоны	29	58	12
Периферическая t-клеточная	26	64	15
	45	72	22
Маргинальной зоны	70	90	52
Анапластическая крупноклеточная	77	80	77

Для агрессивных типов поражения при возрасте пациента до 60 лет чаще применяется отдельный метод с расчетами на основе наличия трех неблагоприятных факторов:

3-4 стадии развития новообразования;
повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ);
повышенный балл по ВОЗ-ECOG (от 2 до 4).

Величина риска в таком варианте подразделяется согласно такому распределению:

Категория низкого риска, подразумевающая полное отсутствие перечисленных факторов. Выживаемость сроком 5 и более лет в 83% случаев.
Категория низкого промежуточного риска, подразумевающая наличие не более чем одного фактора. Уровень выживаемости около 69% случаев.
Категория повышенного промежуточного риска, подразумевает присутствие 2 провоцирующих факторов. Выживаемость в 5-летний период в среднем 46% случаев.
Категория высокого риска, подразумевающая наличие трех факторов из списка по ECOG. Средний уровень выживания в течение 5 лет и более в 32% случаев.

Положительными прогнозами для периода в 5 лет являются прогнозы при новообразованиях НХЛ в зонах железистых тканей и брюшной полости. Отрицательные прогнозы чаще выставляют при локализации опухолевого поражения в железистых тканях груди, яичниках, нервной ткани и костной ткани.

Неходжкинская лимфома - целая группа из более чем 30 родственных заболеваний, не имеющих характеристик ходжкинской болезни. Лимфома - разновидность рака, поражающего лимфатическую систему, состоящую из лимфатических узлов (небольшие закрытые скопления лимфоцитов), объединенных системой мелких сосудов.

Стандартизованные показатели заболеваемости лимфо- и ретикулосаркомами колеблются в пределах 2-6,9 у мужчин, 0,9-5 у женщин.

Неходжкинскими лимфомами мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины, возраст их к моменту установления диагноза колеблется в больших пределах.

Возникновение болезни Неходжкинская лимфома

Этиология происхождения неходжкинской лимфомы неизвестна. Считается, что причина заключается в проникновении вирусной инфекции в организм человека или вследствие подавления иммунной системы, особенно после пересадки органов. Вирус Эпштейн-Барра вероятно вызывает лимфому Буркетта, одну из разновидностей неходжкинской лимфомы.

Течение болезни Неходжкинская лимфома

Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения».

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

лимфоцитарный, диффузный тип;
пролимфоцитарный, нодулярный тип;
лимфоплазмоцитарный.

Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
пролимфоцитарный, диффузный тип;
пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

иммунобластный, диффузный тип;
лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип;
опухоль Беркитта.

В отдельные разделы классификации ВОЗ выделены грибовидный микоз, ретикулосаркомы (по современным понятиям большая часть последних представлена лимфоидными опухолями и незначительная - гистиоцитарным вариантом), плазмоцитома, неклассифицируемые лимфомы.

Для нодулярной лимфосаркомы характерно образование псевдофолликулярных структур, которые в отличие от истинных фолликулов определяются как в корковом, так и мозговом слоях лимфатического узла, имеют большие размеры, нечеткие контуры и относительно мономорфный клеточный состав.

Диффузный тип роста свойствен всем вариантам неходжкинских лимфом. Диффузная лимфоцитарная лимфосаркома характеризуется тотальным разрастанием клеток типа малых лимфоцитов, инфильтрирующих стенки кровеносных сосудов, что приводит к полному стиранию нормального рисунка лимфатического узла. Подобные изменения аналогичны выявляемым при ХЛЛ, в связи с чем решающее значение в дифференциальной диагностике имеет комплекс клинико-гематологических признаков (временные параметры, локализация опухолевого процесса, картина периферической крови, костного мозга и др.).

Диффузной лимфоплазмоцитарной лимфосаркоме свойственна сочетанная пролиферация лимфоидных и плазматических клеток, встречаются также плазматизированные лимфоциты. Изменения при этом варианте лимфосаркомы аналогичны картине, встречающейся при макроглобулинемии Вальденстрема; заболевание часто сочетается с различного типа моноклональными гаммапатиями.

Диффузная пролимфоцитарная лимфосаркома характеризуется разрастанием клеток больших размеров, чем малые лимфоциты, имеющих ядра округлой или неправильной формы («рассеченные» ядра), в которых просматриваются 1-2 нуклеолы. Хроматин ядра менее плотен, чем у малого лимфоцита. При генерализации процесса наиболее часто поражаются периферические лимфоузлы, печень, селезенка, костный мозг (в 25-45% случаев). Пятилетняя выживаемость составляет 63-70%. Современное лечение обеспечивает практическое выздоровление большей части больных в I стадии процесса.

При диффузной лимфобластной лимфосаркоме обнаруживаются разрастания клеток типа лимфобластов, среди которых встречаются макро-и микрогенерации. Могут обнаруживаться клетки с ядрами мозговидной (скрученной, конвалютной) формы. Они чаще наблюдаются у детей при локализации процесса в лимфатических узлах средостения и имеют, как правило» Т-клеточную природу. Для лимфобластной лимфосаркомы характерно наличие большого числа клеток в состоянии митоза, распадающихся клеток.

Диффузная иммунобластная лимфосаркома отличается массивным разрастанием крупных одно- или многоядерных клеток с большой центрально располагающейся нуклеолой и обильной зоной базофильной цитоплазмы. Выявляется большое число митозов, гибнущих клеток. Наряду с иммунобластами обнаруживается значительное число плазматических клеток. Прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость больных колеблется от 21 до 32%.

Лимфома Беркитта отличается мономорфной пролиферацией бластных клеток лимфоидного типа с гипербазофильной часто вакуолиэированной узкой цитоплазмой. На этом фоне типичной, хотя и неспецифичной, особенностью является наличие крупных макрофагов, которые создают картину «заездного неба». Существует мнение о близости клеток лимфомы Беркитта к частично бласттрансформированным В-лимфоцитам. В отличие от других форм неходжкинских лимфом опухоль первично локализуется преимущественно

экстранодально.

При ретикулосаркоме (гистиоцитарной лимфоме), сравнительно редко встречающейся опухоли, обнаруживаются разрастания клеток с морфологическими и функциональными признаками макрофагов, крупные клетки округлой или вытянутой формы, содержащие светлое ядро средних размеров бобовидной формы с 1-2 нуклеолами, окруженное довольно широким ободком слабо базофильной цитоплазмы. Часть клеток обнаруживает способность к фагоцитозу. Клетки характеризуются высокой активностью неспецифической эстеразы, способностью выделять лизоцим, отсутствием специфических маркеров.

Недифференцируемый тип характеризуется пролиферацией резко анаплазированных клеток, имеющих крупное неправильной формы ядро, окруженное неширокой зоной слабобазофильной цитоплазмы. Полагают, что часть этих опухолей имеет лимфоидное происхождение.

Наряду с приведенной классификацией используют и другие. Так, некоторые авторы предлагают подразделять лимфосаркомы в зависимости от первичной локализации процесса; термином «лимфоцитома» подчеркивается доброкачественность течения внекостномозговых опухолей, состоящих преимущественно из зрелых форм малых лимфоцитов (или лимфоцитов и пролимфоцитов), образующих структуру нодулярного роста. Поэтому они выделены из неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности в отдельную группу лимфоидных опухолей.

Прогрессирование неходжкинских лимфом может сопровождаться сменой морфологического варианта заболевания, трансформацией нодулярной лимфосаркомы в диффузную.

Симптомы болезни Неходжкинская лимфома

Для всех морфологических вариантов неходжкинских лимфом является одинаково частое поражение как лимфатических узлов в целом, так и отдельных их групп, лимфоидного кольца Вальдейера и желудочно-кишечного тракта. Более частое первичное поражение забрюшинных лимфатических узлов и брюшной полости, костей и мягких тканей наблюдается при лимфобластном, селезенки - при пролимфоцитарном вариантах. Патологический процесс, независимо от морфологического варианта заболевания, в большей чести случаев распространяется сначала не зоны, прилегающие к лимфатическим узлам. Поражение смежных групп лимфатических узлов чаще имеет место при лимфобластном варианте.

Раннее экстранодальное метастазирование, метастазирование в костный мозг, вовлечение в патологический процесс печени и селезенки несколько чаше отмечаются при пролимфоцитарном варианте, причем поражение костного мозге и лейкемизация чаще встречаются при наличии клеток с округлым и расщепленным ядром. Вместе с тем при бластных вариантах вовлечение костного мозга и нарастание размеров лимфатических узлов наступают более рано.

Наибольшие различия между морфологическими вариантами отмечаются при оценке выживаемости. Пятилетняя выживаемость при пролимфоцитарном варианте из малых клеток с расщепленным и округлым ядром составляет 70 и 53% соответственно. При пролимфоцитарно-лимфобластном варианте из крупных клеток с расщепленным ядром показатели выживаемости приближаются к таковой при бластных вариантах и составляют 14-21 мес.

Показатели выживаемости в I-II стадиях неходжкинских лимфом с высокой степенью злокачественности при первичном поражении желудочно-кишечного тракта значительно превосходят наблюдающиеся в общей группе больных с этими вариантами.

Первичная неходжкинская лимфома селезенки - редкая локализация (менее 1 % ), тогда как вовлечение ее в патологический процесс часто (40-50%) встречается при лимфосаркомах. Несколько чаще первичное поражение селезенки обнаруживается при пролимфоцитарном варианте. Более часто при лимфоме селезенки констатируется вовлечение в патологический процесс костного мозга. Вместе с тем при лимфобластном варианте метастазы из селезенки чаще локализуются в абдоминальных лимфатических узлах.

Наиболее частое поражение легких обнаруживается при неходжкинских лимфомах низкой степени злокачественности. Прогноз и при этой первичной локализации определяется морфологическим вариантом. Поражение нервной системы констатируют, как правило, при бластных вариантах неходжкинских лимфом.

Нодулярный тип неходжкинских лимфом а пределах любого гистологического типа характеризуется более благоприятным течением болезни. При лимфоцитарном варианте, несмотря на быструю генерализацию процесса, также отмечается относительно доброкачественное течение.

Клинико-гематологическая картина при отдельных морфологических вариантах диффузных лимфосарком имеет свои особенности. Так, для лимфоцитарного варианта характерна довольно ранняя генерализация процесса. В отличие от хронического лимфолейкоза удается нередко проследить последовательность вовлечения а патологический процесс различных групп лимфоузлов, при гистологическом исследовании костного мозга выявляется узловатый или узловато-диффузный тип поражения (а отличие от диффузного характера инфильтрации при хроническом лимфолейкозе).

Генерализация процесса а среднем наступает через 3-24 мес. Поражение костного мозга может быть обнаружено и при нормальной гемограмме (у 47% больных она а момент установления диагноза не изменена), у части больных выявляется лимфоцитопения. Несмотря на раннюю генерализацию и вовлечение в процесс костного мозга, прогноз заболевания при этом варианте относительно благоприятный (до 75% больных живут более 5 лет).

Клиническим и гематологическим своеобразием отличается Т-клеточный вариант лимфосаркомы: спленомегалия, генерализованное увеличение лимфоузлов, инфильтраты в легких, поражение кожи. Первичным очагом является Т-зависимая паракортикальная облвсть лимфоузлов. Отмечается высокий лимфоцитоз в крови, ядра большей чести лимфоцитов перекручены. Средняя продолжительность жизни при этом редком варианте короткая - 10 мес.

При редком лимфоплазмоцитарном цитологическом варианте клинические синдромы течения заболевания определяются локализацией опухоли, степенью распространенности процессе, нередко - количеством IgM в сыворотке крови.

Пролимфоцитарный вариант обнаруживается в 45-51% всех случаев лимфосарком. При нем часто выявляется увеличение затылочных, околоушных, подколенных, лимфатических узлов. Несмотря не рвннюю генерализацию и нередкую лейкемизацию (в 25-45%) процессе, при этом варианте пятилетняя выживаемость больных составляет 63-70%. При пролимфоциторно-лимфобластном подварианте прогноз менее благоприятный.

Лимфобластный вариант, довольно неоднородный по своим морфологическим (со скрученным, нескрученным ядром, макро-, микроформы) и иммунологическим (Т- и В-фенотип) характеристикам, наиболее часто встречается у детей. Поражаются лимфатические узлы различной локализации. Заболевание отличается стремительными темпами росте опухолей и вовлечением е процесс новых анатомических зон. Чаще, чем при других лимфосаркомах, в гемограмме обнвруживвется изначальная цитопения, Т-клеточный фенотип лимфоцитов.

К лимфобластному типу лимфосаркомы отнесена лимфома Беркитта В-клеточного происхождения. Классический ее вариант проявляется преимущественно поражением костей (особенно нижней челюсти), почек, яичников, лимфатических узлов забрюшинных областей, легких, околоушных слюнных желез. Костный мозг редко вовлекается в процесс. При локализованных формах прогноз благоприятный с длительными ремиссиями вплоть до полного излечения. Наиболее распространенный тип Т-лимфобластной лимфомы - «протимоцитный». В подавляющем большинстве случаев поражается средостение, выявляются метастазы в центральную нервную систему, легкие; в 50% случаев - лейкемизация. Заболевание чаще выявляется у мальчиков первых 5 лет жизни и подростков 13-16 лет.

Иммунобластная лимфосаркома (преобладает В-клеточный фенотип) может развиваться как первичная опухоль желудочно-кишечного тракта, лимфатических узлов, кольца Вальдейера и др. Часто выявляется цитопения, лейкемизация - в редких случаях. Заболевание прогрессирует быстро, пятилетняя выживаемость больных составляет 21-32%, однако удаление солитарной опухоли может способствовать многолетней ремиссии и даже излечению. Иммунобластную лимфосаркому как вторичный процесс описывают при множественной миеломе, макроглобулинемии Вальденстрема, других лимфопролиферативных заболеваниях.

Грибовидный микоз представляет собой злокачественную лимфоидную опухоль, первично всегда возникающую в верхних слоях дермы, состоящую из полиморфных Т-хелперов. Первым проявлением болезни может быть неспецифическое воспаление. Диагноз верифицируется по данным гистологического, цитохимического исследования (лимфоидные клетки дают положительную реакцию на кислую фосфатазу, бета-глюкуронидазу и кислую неспецифическую эстеразу). Существует точка зрения, что ранняя, хроническая фаза заболевания может являться реактивной, а «лимфобластная» представляет истинную злокачественную трансформацию. Синдром Сезари, характеризующийся появлением в гемограмме лимфоидных клеток с мозговидного вида ядром, рассматривают как лейкемическую фазу грибовидного микоза.

Гистиоцитарный вариант злокачественных неходжкинских лимфом является большой редкостью. Клиническая картина его разнообразна. Метастазы могут обнаруживаться во многих органах. Лейкемизация и поражение костного мозга возникают редко, часто выявляется цитопения.

Нозологическая принадлежность выделенных новых форм остается дискутабельной. Так, самостоятельной формой предлагают считать лимфому Леннерта, описанную первоначально как необычный вариант лимфогранулематоза с высоким содержанием эпителиоидных клеток. Отсутствие типичных клеток Березовского - Штернберга, фиброза, высокое содержание иммунобластов, плазматических клеток, переходы в лимфосаркому послужили основанием для отграничения этого заболевания от лимфогранулематоза и выделения его под названием «лимфома Леннерта» (злокачественная лимфома с высоким содержанием эпителиоидных гистиоцитов, лимфоэпителиальная лимфома, эпителиоидноклеточная лимфома). Особенностью клинических проявлений лимфомы Леннерта является частое поражение небных миндалин лимфатических узлов, пожилой возраст больных, наличие поликлоновой гаммапатии и аллергических кожных высыпаний в анамнезе.

К неходжкинским лимфомам предлагают относить также описанную в последние годы ангиоиммунобластную лимфоаденопатию с диспротеинемией (лимфогранулематоз X). Клинически заболевание проявляется лихорадкой, потерей массы тела, кожными высыпаниями, генерализованной лимфоаденопатией, часто в сочетании с гепато- и спленомегалией, стойкой гиперглобулинемией, иногда признаками гемолиза. Гистологически характерна триада: разрастание мелких сосудов, пролиферация иммунобластов, отложения PAS-положительных аморфных масс в стенки сосудов. Количество эозинофилов и гистиоцитов колеблется, однако иногда число последних бывает заметно увеличено. Возможно наличие гигантских клеток, мелких очагов некроза. Ряд исследователей расценивают вышеописанные изменения не как злокачественную лимфому, а как реактивные, связанные с нарушениями в системе В-лимфоцитов.

Лимфоциты могут локализоваться в различных органах и тканях (селезенка, лимфатические узлы, желудок, легкие, кожа и др.). Заболевание прогрессирует медленно. В течение длительного времени незначительно увеличена селезенка, лимфатические узлы нормальных размеров или слегка увеличены. В крови нормальное или близкое к норме количество лейкоцитов с преобладанием или нормальным содержанием зрелых лимфоцитов. Уровень тромбоцитов в пределах нормы, количество их может у некоторых больных через 7-10 лет снижаться до 1*10 9 /л-1,4*10 9 /л. Чаще выявляется лишь незначительная тенденция к снижению уровня гемоглобина и количества эритроцитов, ретикулоциты колеблются в пределах 1,5-2%. В биоптате костного мозга обнаруживаются отдельные пролифераты, состоящие из зрелых лимфоцитов; гистологические исследования увеличенного лимфатического узла, других пораженных органов помогают верифицировать диагноз. Озлокачествление лимфоцитомы с трансформацией в лимфосаркому или хронический лимфолейкоз не является обязательным, а если оно и возникает, то нередко через многие месяцы или годы.

Диагностика болезни Неходжкинская лимфома

Первыми симптомами лимфосарком являются увеличение одной (49,5%) или двух (15%) групп лимфатических узлов, генерализованная аденопатия (12%), признаки интоксикации, в гемограмме лейкоцитоз (7,5%) или лейкоцитопения (12%), лимфоцитоз (18%), повышение СОЭ (13,5%). Дифференциальную диагностику следует проводить с хроническим лимфолейкозом, инфекционным мононуклеозом, неспецифической лимфоаденопатией. От периода появления первых признаков заболевания до установления истинного диагноза нередко проходят месяцы.

Первичные экстранодальные поражения могут возникать в любом органе, где есть лимфоидная ткань. Описано всего 15 случаев изолированного поражения печени, но метастатическое поражение ее обнаруживается более чем у 50% больных. Редко встречается первичная локализация процесса в селезенке (менее 1%), молочной железе, легких и плевре.

Диагноз лимфосаркомы устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований, обязательными являются их цитологическое (отпечаток, пунктат), цитохимическое и иммунологическое исследования. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфоцитомы длительное время протекают благоприятно. Периферические лимфатические узлы чаще увеличены незначительно, селезенка при селезеночном варианте бывает больших размеров, обнаруживается невысокое содержание лимфоцитов в крови и очаговая их пролиферация в костном мозге. Субстрат опухоли составляют преимущественно зрелые лимфоциты (или лимфоциты и пролимфоциты), образующие структуру нодулярного роста. Спустя длительное время возможна трансформация лимфоцитом в лимфосаркомы или хронический лимфолейкоз.

Лечение болезни Неходжкинская лимфома

Терапия лимфосарком определяется в первую очередь морфологическим вариантом (степень злокачественности), характером распространенности патологического процесса (стадия), размерами и локализацией опухоли, возрастом больного, наличием других заболеваний.

Основополагающим методом лечения неходжкинских лимфом является полихимиотерапия, способная обеспечить развитие клинико-гематологической ремиссии, консолидацию ее и противорецидивное лечение. Локальная лучевая терапия в большинстве случаев оправдана в комбинации с химиотерапией или в качестве паллиативного облучения опухолевых образований. Как самостоятельный метод лучевая терапия при неходжкинских лимфомах может быть использована лишь в четко доказанной I стадии заболевания при неходжкинских лимфомах низкой степени злокачественности, при вовлечении в процесс костей.

После локальной лучевой терапии или оперативного удаления опухоли полная ремиссия сохраняется у многих больных более 5-10 лет. Заболевание прогрессирует медленно при генерализации процесса.

Пожилым больным с неходжкинскими лимфомами низкой степени злокачественности, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний может быть применена монохимиотерапия (хлорбутин, пафенцил, циклофосфан и др.). При первичном поражении селезенки независимо от морфологического варианта заболевания проводят спленэктомию с последующим курсом химиотерапии. При изолированном поражении желудка в программу комбинированного лечения включают его резекцию. При поражении кожи используют химиотерапию, включающую проспидин и спиробромин.

В III-IV стадиях заболевания при агрессивных неходжкинских лимфом индукция ремиссии проводится курсами полихимиотерапии с последующим консолидирующим лечением. На области наиболее агрессивного опухолевого роста может применяться локальная лучевая терапия, она эффективна также при первичных лимфосаркомах глоточного кольца. Однако, поскольку нельзя исключить возможность генерализации процесса, целесообразно сочетать лучевое лечение с химиотерапией.

При генерализованных стадиях неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности применяют программы ЦОП, ЦОПП, БАЦОП и др.

При бластных вариантах лицам молодого возраста целесообразно назначать программы лечения острых лимфобластных лейкозов и профилактику нейролейкоза.

Результаты цитостатической терапии неходжкинских лимфом зависят также от своевременно примененных средств гематологической реанимации» иммуно-коррекции и антибактериальной терапии.

Поскольку кроветворение у части пациентов некоторое время остается сохранным, существует возможность проведения полихимиотерапии в амбулаторных условиях, что при четкой организации диспансерного наблюдения облегчает лечебный процесс, позволяет больным избежать тяжелых психологических воздействий онкологических и гематологических стационаров.

После достижения клинико-гематологической ремиссии в течение 2 лет с промежутками в 3 мес. осуществляется противорецидивная терапия. При достижении стойкой ремиссии лечение прекращается.

В последние 10 лет выживаемость при агрессивных неходжкинских лимфом заметно увеличилась благодаря использованию программ, включающих 5-6 цитостатических препаратов. Современная терапия способствует достижению полных ремиссий у 70-80% и 5-летней безрецидивной выживаемости у 65-70% больных.

В последние годы накапливается клинический опыт по применению при неходжкинских лимфомах трансплантаций аллогенного и аутологичного костного мозга.

Лимфоцитомы на протяжении длительного времени могут не требовать специального лечения. В их терапии применяются по показаниям оперативное удаление опухоли, монохимиолечение (циклофосфан, хлорбутин), глюкокортикостероиды, антигистаминные препараты и другие средства. В случаях трансформации в лимфосаркому или хронический лимфолейкоз назначают программы комбинированной цитостатической терапии, использующиеся при этих заболеваниях.

Прогноз заболевания зависит от вида лимфомы, стадии заболевания, распространения его, реакции на лечение и др. Правильно подобранное лечение увеличивает прогнозы на выздоровление.

Профилактика болезни Неходжкинская лимфома

На сегодняшний день метод, с помощью которого можно было бы предотвратить возникновение неходжкинской лимфомы, неизвестен. Большинство людей с неходжкинской лимфомой не подвергались воздействию известных факторов риска.

За последние десятилетия неходжкинская лимфома все чаще диагностируется онкологами всего мира. Почти в два раза выросло количество смертей от этого заболевания. По сравнению с 1990 годом, прирост составляет примерно 4% — 8% в год в зависимости от региона. Чаще всего болеют мужчины, причем с возрастом вероятность данного недуга неуклонно растет, как для мужчин, так и для женщин. В Российской Федерации каждый год с таким диагнозом становятся на учет около 25 тысяч человек, поэтому вопрос о том, что представляет собой это заболевание, возникает все чаще.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – это группа заболевания, объединяющая в себе около 80 разных по клиническому течению, клеточному составу и прогнозу нозологических форм. Главная характеристикой этих заболеваний является злокачественное перерождение лимфоцитов с поражением лимфатический системы и внутренних органов, включающая в себя , кроме .

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

Нодулярная или фолликулярная
Периферическая и кожная Т-клеточная
Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

. Как видно из названия, поражаются В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител, которые отвечают за гуморальный иммунный ответ.

, чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.

Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.

Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз, тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

Инфекция . Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
Химические канцерогены и мутагены – инсектициды, гербициды, бензолы.
Ионизирующее излучение.
Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
Прием иммуносупрессантов , при сопутствующей патологии.
Аутоиммунные заболевания , такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

Генерализованное увеличение лимфатических узлов
Увеличение селезенки или спленомегалия
Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
Снижение аппетита и веса
Повышенное потоотделение ночью
Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами. Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы. Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как , биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания. Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
Возраст пациента до 60 лет.
Интактность внутренних органов.
Хорошее общее самочувствие.
Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

Стадии третья и четвертая.
Возраст старше 60 лет.
Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
Плохое самочувствие пациента.
Высокий уровень ЛДГ.

Для многих фатальным становится диагноз неходжкинская лимфома. Прогноз для жизни больного? При каком лечении шансы прожить дольше увеличиваются? Может ли наступить выздоровление?

Каждый из этих вопросов актуален. Неходжкинская лимфома – это онкологическое заболевание лимфатической системы, которое проявляется В и Т-клетками. Особенностью этого вида является то, что в организме начинается разрушительный процесс системы, которая отвечает за очистку лимфы, лимфоцитов, работу селезенки и сосудов, узлов и желез, защищает от различных вирусов и инфекций. Клетки в лимфатической системе начинают стремительно размножаться, нарушая естественный процесс, что приводит к появлению опухолей.

Виды лимфом и стадии развития онкологии

Ставя диагноз больному, врачи диагностируют новообразование и определяют его вид согласно существующей классификации.

В медицине неходжкинские лимфомы разделяют по таким признакам:

Скорость деления онкологических клеток:
- лимфоплазмоцитарная (индолентная). Такая форма имеет медленное развитие, прогнозы на выздоровление или длительную ремиссию очень велики;
- агрессивная. При этом варианте у больного существуют незначительные шансы на выздоровление, но также всегда присутствует риск быстрого течения и летального исхода;
- высокая агрессивность. В таком случае врачи не берутся делать какие-либо прогнозы, так как больной умирает в самые короткие сроки.
В зависимости от места локализации:
- экстранодальные. Опухоль появляется в любом из органов человека;
- нодальные. Поражаются лимфоузлы.
Немаловажным в прогнозе является и цитологический анализ, позволяющий установить строение образовавшихся клеток. Они могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Формируя схему лечения и составляя прогноз выживаемости больного, врачи также учитывают стадию болезни, на которой к ним обратился пациент.

В онкологии принято говорить о 4-х стадиях развития:

Первая стадия. Образование диагностируется в одной из групп лимфатических узлов, в жизненно важных органах образование поразило только поверхностные ткани.

Вторая стадия. На этой стадии образование увеличено в размерах и поражает уже несколько лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы.
Третья стадия. Здесь поражение уже вовлекает несколько групп узлов с одной стороны диафрагмы.
Четвертая стадия. На последней стадии поражение захватывает две стороны диафрагмы, вовлекая жизненно важные органы брюшной полости.

Первые две стадии имеют высокий процент выживаемости в случае своевременной диагностики и правильного медицинского лечения. Немаловажным в прогнозе будет клиническая картина, которую ощущает больной. При разновидности А у человека могут полностью отсутствовать симптомы, не проявляться признаки интоксикации организма. Если у больного клиническая картина заболевания проявляется по типу В, то у него начинает стремительно снижаться вес, поднимается и опускается температура тела без видимых на то причин.

Давая прогнозы пациентам, врачи уделяют внимание и рецидивам. Благоприятная картина и высокий шанс на длинную жизнь при поздней лимфоме, когда рецидивы случаются не чаще, чем через два года. В случае когда болезнь возобновляется в сроки менее года, врачи говорят о высоком риске смертности.

Показатели гистологии – основа прогноза для жизни

Гистологическое исследование – это обязательная диагностика, которая позволяет оценить степень развития онкологического образования и дать шансы на выздоровление. При лимфобластном виде происходит поражение органов брюшной полости, при этом раковые клетки имеют крупную форму.

Чаще всего пациенты обращаются к специалисту за помощью уже на последней стадии, когда шансов на выздоровление нет. Такая особенность связана с бессимптомным протеканием заболевания.

Лимфобластома всегда дает обширные метастазы, онкологические клетки быстро делятся, поэтому у больных диагностируется поражение жизненно важных органов:

селезенки;
почек;
печени;
яичников;
спинного мозга.

Если у больного развивается терминальная стадия, то это верный признак скорого летального исхода с нервно системным параличом. Прогноз на выздоровление больного с этим видом равен нулю. Врачи стараются назначить поддерживающую терапию, которая приостановит стремительное деление клеток опухоли.

Лимфоцитарные образования больше диагностируются у людей среднего или преклонного возраста. Бессимптомное течение и локальное поражение – это основные характеристики для лимфоцитарной лимфомы. Как показывает медицинская статистика, выживаемость у таких пациентов очень низкая, так как бессимптомное течение и поражение костного мозга на 4 стадии не дают шансов на выздоровление.

Лимфома кишечника лидирует по частоте проявлений неходжкинской лимфомы. В основном это вторичные поражения, результат метастазов из других органов. Это заболевание можно диагностировать на ранней стадии, так как симптоматика проявляется ярко.

В основном пациенты указывают на такие симптомы:

боли внизу живота;
метеоризм;
позывы к рвоте;
в каловых массах присутствуют кровяные примеси;
снижается вес, отсутствует аппетит.

Формирование клеток опухоли происходит по типу В-клеточных структур. Шансы на выздоровление при обращении на начальной стадии очень велики.

Лимфома селезенки больше характерна для людей пожилого возраста. На начальных этапах опухоль проявляется бессимптомно. Человек начинает быстро худеть, появляется боль в правом подреберье и быстрая насыщаемость пищей даже после небольшого количества. На последних стадиях течения заболевания опухоль имеет огромные размеры, при этом хирургическое вмешательство не приносит желаемого выздоровления.

Какие прогнозы выживания на 4-й стадии лимфомы?

К сожалению, многие люди не обращают внимание на те симптомы, которые подает им организм, не проходят регулярные медицинские осмотры, не сдают кровь на исследование. Все эти причины становятся следствием поздней диагностики онкологических образований.

При выявлении лимфомы на 4 стадии, больной или его родственники задают единственный и самый важный вопрос: каковы прогнозы выживаемости?

Точный ответ не даст ни один врач, все будет зависеть от защитных сил организма, воли и психосоматического состояния больного, медикаментозной терапии, которая будет назначена.

Учитывая все существующие методики лечения неходжкинских лимфом, можно сказать, что за первые 5 лет выживает около 60% больных. Если форма заболевания агрессивная, то выживаемость не превышает 30%. В случае когда лимфома приобретет хроническую форму, то шансы выжить варьируются в пределах 90-92%.

К сожалению, некоторые виды опухолей приобретают устойчивость к терапии, переходят в диффузную агрессивную форму и влекут быструю смерть. Немаловажным фактором в выживаемости будет лечение.

От того, насколько правильно врач составит схему воздействия на опухоль, будет зависеть продолжительность и качество жизни пациента:

Большинство клиник назначают курс химиотерапии при лимфоме І-ІІ стадии. Если есть возможность проведения параллельного курса химиотерапии и пересадки стволовых клеток, то шансы на выздоровление увеличиваются в разы.
Если диагностировано заболевание на III – IV стадии, химиотерапия может быть предложена для увеличения ремиссий. До сегодняшнего дня медики сходятся во мнении, что неходжкинская лимфома неизлечима, ее можно приостановить, уменьшить скорость деления клеток.
Облучение может использоваться при лимфомах в случае локального поражения Т-клеточным видом. После такого воздействия рецидив может наступать как на несколько месяцев, так и на несколько лет.
В лечении также могут использоваться альтернативные методы. В основном это иммунотерапия, трансплантации костного мозга или периферических стволовых клеток. Стимуляция собственных сил организма в борьбе с новообразованиями очень часто дает положительные результаты, позволяя в разы увеличивать ремиссии.

Дать точный прогноз продолжительности жизни больного при неходжкинской лимфоме не сможет ни один врач. Но при раннем обнаружении болезни и правильном лечении увеличиваются шансы ремиссии.

Неходжкинская лимфома – группа родственных онкологических заболеваний, которые поражают лимфатическую систему и представлены Т- и В-клеточными патологиями. Это обобщенное понятие, включающее болезни со схожей симптоматикой и характером течения. Заболевание опасно, поскольку быстро прогрессирует и метастазирует. Диагностируется у людей разных возрастов, но в большей степени ей подвержены лица старше 40 лет. По гендерному признаку болезнь чаще поражает мужчин.

Причины

Достоверно не установлены причины неходжкинской лимфомы. Выделяют следующие факторы, провоцирующие заболевание:

частый контакт с химическими веществами, что обусловлено профессиональной деятельностью;
проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
тяжелые вирусные патологии: вирус Эпштейна – Барр, ВИЧ, гепатит С и др.;
инфекционные болезни, например, Helicobacter pylori;
перенесенная трансплантация органов;
ожирение;
воздействие ионизирующего излучения, химиотерапия или лучевая терапия при лечении другой онкологической болезни.

В особой группе риска находятся люди с иммунодефицитом, аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит, артрит и синдром Шегрена) и лица с наследственной предрасположенностью к онкологическим болезням.

Механизм развития неходжкинской лимфомы обусловлен мутированием лимфоцитов (белых кровяных телец, которые находятся преимущественно в лимфатической ткани). Поражает болезнь в основном лимфатические узлы и лимфоидные органы (селезенку, щитовидную железу, миндалины и тонкий кишечник). Злокачественные лимфоциты могут локализоваться в одной области. Однако чаще они распространяются по всему организму, поражая различные органы и ткани.

Классификация

В зависимости от характера течения заболевание подразделяется на две формы: агрессивную и индолентную.

Агрессивная лимфома характеризуется острым течением и быстрым прогрессированием. Индолентная лимфома протекает вяло с внезапными рецидивами, которые зачастую приводят к летальному исходу. Такая форма может перерождаться в диффузную крупноклеточную. Это ухудшает прогноз для здоровья и жизни больного.

Известны также виды неходжкинской лимфомы по месту локализации.

Нодальная. Опухоль располагается исключительно в лимфатических узлах. Как правило, это начальная стадия лимфомы. Прогноз вполне благоприятный, и лечение приводит к длительной ремиссии.
Экстранодальная. Злокачественные клетки посредством кровотока или лимфотока проникают в другие органы и ткани: миндалины, желудок, селезенку, легкие, кожу. По мере прогрессирования опухоль поражает кости и головной мозг. Тяжелая форма патологии – лимфома Беркитта.
Диффузная. Сложно диагностируемая форма, что обусловлено расположением злокачественных клеток на стенках кровеносных сосудов. Такая форма может быть полимфоцитарной (злокачественные клетки больших размеров и круглой формы), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (активное разрастание клеток вокруг нуклеолы) и не дифференцируемой.

Неходжкинские В-клеточные лимфомы подразделяются на следующие виды.

Диффузная В-крупноклеточная патология. Встречается достаточно часто (примерно в 30% случаев). Болезни присуще быстрое и агрессивное течение, но, несмотря на это, в большинстве случаев своевременное лечение приводит к полному выздоровлению.

Фолликулярная лимфома. Протекает по индолентному принципу. В качестве осложнения возможна трансформация в агрессивную диффузную форму. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

Лимфоцитарный лейкоз и мелкоклеточая лимфоцитарная лимфома. Схожие формы заболевания, которые характеризуются медленным течением. Как правило, они плохо поддаются лечению.

Лимфома из мантийных клеток. Тяжелая форма в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Медиастинальная форма. Диагностируется крайне редко и поражает преимущественно женщин в возрасте 30–40 лет.

Волосатоклеточный лейкоз. Очень редкий вид, который проявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным течением. Прогноз благоприятный для жизни и здоровья больного.

Лимфома Беркитта. Агрессивная форма заболевания, поражающая молодых мужчин. Добиться длительной ремиссии можно лишь путем интенсивной химиотерапии.

Лимфома ЦНС. Поражает нервную систему, затрагивает головной и спинной мозг.

Неходжкинская Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым и агрессивным течением. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Стадии

Неходжкинская лимфома проходит четыре стадии развития.

Первая стадия проявляется локальным воспалением лимфатического узла. Клиническая картина отсутствует, что усложняет диагностику на раннем этапе развития.

Вторая характеризуется формированием опухолей. Появляются общие признаки: ухудшение самочувствия, апатия и слабость. Если патология протекает в В-клеточной форме, то решается вопрос о возможности удаления злокачественных новообразований.

При третьей стадии опухоли распространяются на диафрагму, область грудной клетки и брюшной полости. Поражаются мягкие ткани, а также практически все внутренние органы.

Четвертая проявляется необратимыми изменениями в организме. Страдают спинной и головной мозг, центральная нервная система и кости. Состояние больного очень тяжелое. Прогноз неблагоприятный.

Симптомы

Клиническая картина на ранних стадиях развития болезни отсутствует. По мере прогрессирования появляются первые симптомы неходжкинской лимфомы, главный из которых – увеличение лимфатических узлов (в подмышечных и шейных впадинах, а также в области паха). На начальной стадии болезни они остаются подвижными и эластичными, их пальпация не вызывает боли. При этом прием антибиотиков не приводит к их уменьшению. По мере прогрессирования болезни они сливаются в обширные конгломераты.

При поражении медиастинальных лимфоузлов возникает еще один симптом неходжкинской лимфомы: синдром сдавливания ВПВ, компрессия трахеи и пищевода. Если опухоли локализуются в брюшной и забрюшинной полости, то развиваются непроходимость кишечника, компрессия мочеточника и механическая желтуха. Такая патология сопровождается сильными болями в животе, потерей аппетита и снижением веса.

Лимфома носоглотки проявляется затруднением носового дыхания, снижением слуха и экзофтальмом. Больного тревожит сухой кашель, порой наблюдается одышка.

При поражении яичка возникают отек мошонки, изъязвление кожи и значительное увеличение лимфатических узлов в паховой области. Опухоли в молочной железе проявляются формированием уплотнений в груди и втягиванием соска.

Лимфома желудка сопровождается диспепсическими расстройствами. Как правило, это боли в животе, тошнота, рвота, потеря аппетита и снижение веса. В особо сложных случаях развиваются перитонит, асцит и синдром мальабсорбции.

Наблюдаются симптомы общей интоксикации организма: повышение температуры тела до 38 ⁰С и резкое снижение веса. Пациент становится слабым, вялым и апатичным. Пропадает аппетит, нарушаются сон и привычный ритм жизни. Больной жалуется на повышенное потоотделение (особенно в ночное время), головную боль и головокружение.

Из-за снижения уровня эритроцитов больной быстро устает, а уменьшение лейкоцитов приводит к повышенной уязвимости организма перед разного рода инфекциями. Часто наблюдаются кровотечения и синяки, что обусловлено недостаточным синтезом тромбоцитов.

Диагностика

В случае обнаружения увеличенных лимфатических узлов следует немедленно обратиться за консультацией к онкологу или гематологу. Для проведения дифференциальной диагностики выполняется сбор анамнеза. Обязательно уточняются факторы, способствующие развитию патологии, и выявляется наследственная предрасположенность к болезни. Врач проводит физикальный осмотр, оценивая степень увеличения лимфатических узлов и общее состояние.

Для подтверждения диагноза выполняется гистологическое исследование. На воспаленном лимфатическом узле проводится пункция или биопсия для дальнейшего изучения. Выявление в пробах патологических клеток указывает на развитие лимфомы. Дополнительно выполняются лапароскопия, пункция костного мозга и торакоскопия.

Для определения характера неходжкинской лимфомы проводятся иммунологические пробы. Это крайне важно для выбора правильной тактики лечения.

Диагностика включает рентгенологическое исследование грудной клетки, КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости, УЗИ средостения, щитовидной железы, мошонки, маммографию и сцинтиграфию костей.

Лабораторные тесты включают общий, биохимический анализы крови и исследование мочи.

Лечение

Выбор метода лечения неходжкинской лимфомы зависит от формы заболевания, размеров опухоли, стадии развития и общего состояния больного. Основой является химиотерапия. На 1-й и 2-й стадии применяется монохимиотерапия, на 2-й и 3-й – полихимиотерапия. Как правило, используются Винкристин, Доксорубицин и Циклофосфамид в комплексе с Преднизолоном. Реже применяются Бендамустин, Лейкеран, Ритуксимаб и Флударабин.

Лучевая терапия дает положительный результат на первой стадии болезни. Порой такое лечение неходжкинской лимфомы применяется в комплексе с химиотерапией.

Хирургическое удаление опухоли возможно на ранних стадиях и только при изолированном поражении органа. Комплексное применение лучевой терапии и оперативного вмешательства приводит к выздоровлению и позволяет достичь длительной ремиссии в 5–10 лет. В особо сложных случаях выполняется трансплантация костного мозга.

Для улучшения качества жизни и облегчения общего состояния больного применяется паллиативное лечение. Чтобы поддержать психоэмоциональное состояние больного, требуются помощь психолога и поддержка близких.

Прогноз для жизни

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме зависит от формы болезни и индивидуальных особенностей организма. Некоторым пациентам удается достичь полного выздоровления или длительной ремиссии. Порой болезнь неизлечима, и удается лишь на некоторое время купировать симптомы. В таком случае продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

4.38 из 5 (8 Голосов)

Записаться на прием к врачу