Т-лимфома – стадии и лечение. Агрессивные периферические Т-клеточные лимфомы (уточненных и неуточненных типов) Печеночно селезеночная t клеточная лимфома

Т-клеточная лимфома – онкологическое заболевание, которое поражает ткани кожи и лимфатические узлы. Свое название оно получило по причине того, что патологический процесс берет начало из Т-лимфоцитов – клеток крови, выполняющих в организме защитную функцию. Случаи Т-клеточной лимфомы встречаются реже, чем В-клеточной, но отличаются более быстрым и агрессивным течением.

Т-клеточные лимфомы относятся к неходжкинским разновидностям онкологии (раковые болезни лимфатической системы), и может протекать в нескольких формах. Для острой формы характерно стремительное развитие патологического процесса – от его начала до появления метастазов проходит несколько недель.

Специфическим признаком является отсутствие увеличения лимфоузлов.

При лимфоматозной форме течение напоминает клиническую картину острой Т-клеточной лимфомы, но среди признаков присутствует увеличение лимфатических узлов. Хроническая форма – симптомы развиваются на протяжении длительного времени, менее выражены, а сопутствующие патологии не развиваются, если заболевание не переходит в острую форму.

Наконец, тлеющая форма – редкий вариант течения патологии. Такая Т-лимфома встречается у 5 больных из 100. Опухолевый процесс протекает не так быстро, как при других формах болезни, но поражает кожу и легочную систему.

Группы и факторы риска

Исходя из особенностей развития, локализации и симптоматики, Т-клеточная лимфома имеет множество вариантов и подвидов, которые принято объединять в несколько групп.

  1. Т-лимфобластная болезнь. Для нее характерно присутствие в тканях незрелых клеток с ядром неправильной формы, которые быстро размножаются.
  2. Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома. При исследовании тканей при данной разновидности опухолей выявляется уплотнение лимфоузлов, сопровождающееся стиранием структуры и образованием аномальных кровеносных сосудов.
  3. Т-периферическая лимфома. Наиболее обширная группа, к которой относятся все злокачественные процессы, которые происходят из Т и NK клеток, кроме Т-лейкобластного лейкоза и новообразований из незрелых лимфоцитов. В нее входят как вялотекущие формы болезни – например, панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, прогноз которой чаще всего благоприятен, так и быстроразвивающиеся новообразования.
  4. Т-клеточная лимфома кожи. Растет из Т-лимфоцитарных клеток, которые начинают беспорядочно делиться вследствие мутаций. Считается наиболее распространенной разновидностью патологии.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Т-клеточная лимфома в первую очередь поражает лимфатическую систему, но может локализоваться и в других местах.

Так, первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома затрагивает покровы кожи, назальный тип экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы развивается в пазухах носа, Т-лимфома средостения – зону между грудиной и позвоночным столбом.

Больше всего развитию злокачественного процесса подвержены люди старше 50 лет, но некоторые его разновидности встречаются у молодых людей и детей. Большинство больных – мужчины среднего возраста, которые проживают в странах Азии и Карибского бассейна, но риск заболеть есть у жителей любой страны. К факторам, которые способствуют появлению Т-клеточной лимфомы, относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • аутоиммунные нарушения;
  • вирусы (особенно Эпштейн-Барр и герпес 6 типа);
  • длительные воспалительные процессы;
  • негативное влияние внешних факторов на кожные покровы;
  • оперативные вмешательства по пересадке почек или стволовых клеток;
  • иммунодефицитные состояния.
Особой опасности подвергаются носители вируса Эпштейн-Барра и герпеса, которые часто наблюдаются у людей с диагнозом Т-клеточная лимфома кожи и лимфатической системы.

Что происходит в организме?

Т-клеточная лимфома развивается вследствие мутаций особых клеток лимфатической системы – Т-лимфоцитов.

Лимфома - злокачественный процесс, поражающий ткани лимфатической системы. Существует много видов данной патологии, отличающихся симптоматикой и характером течения заболевания. Т-клеточная лимфома представлена агрессивными периферическими новообразованиями, за исключением грибовидного микоза.

Описание и статистика

Т-клеточная лимфома входит в группу неходжкинских лимфом. Среди патологий данного типа на ее долю приходится примерно 15% случаев заболевания. Чаще диагноз ставится лицам пожилого возраста, преимущественно мужчинам. Но его нельзя назвать участью стариков, так как дети и молодые люди также подвержены этой патологии.

Заболеванию характерен эпидермотропный тип, что свидетельствует о его локализации в коже, внутренних органах и лимфоузлах, расположенных в непосредственной близости к эпидермису. Это обусловлено нарушениями в работе иммунитета в ответ на беспорядочный синтез Т-лимфоцитов. В результате в эпителии скапливаются бесконтрольно делящиеся клоны клеток лимфы, которые становятся причиной формирования микроабсцессов на коже.

Распространенным видом заболевания является грибовидный микоз и Т-клеточная лимфома кожи. Не рекомендуется называть лимфомы раком, поскольку эти два определения не являются синонимами. Рак развивается из эпителиальных клеток, а лимфома приводит к озлокачествлению лимфоцитов.

Код по МКБ-10: С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы.

Причины

Основные факторы, провоцирующие развитие данного заболевания:

  • аутоиммунные патологии;
  • инфицирование вирусами герпеса, гепатита, ВИЧ и др.;
  • влияние канцерогенов;
  • трансплантация внутренних органов;
  • воздействие радиационного фона;
  • наследственные мутации;
  • хронические дерматозы, приводящие к снижению иммунной защиты и длительному пребыванию лимфоцитов в эпителии, что иногда становится стимулом развития злокачественных клонов.

Перечисленные причины могут сочетаться друг с другом, а также усугубляться вследствие влияния стрессовых факторов и нервно-психических перегрузок, несбалансированного питания, трудовой деятельности на вредном производстве и т. д.

Симптомы

Поскольку болезнь имеет собственную классификацию, проявления ее вариативны. Чаще всего Т-клеточная лимфома представлена грибовидным микозом и синдромом Сезари. Рассмотрим подробнее, как протекают эти патологии.

Симптомы, характерные для грибовидного микоза:

  • кожные высыпания;
  • рост лимфоузлов;
  • утолщение кожи на подошвах ног и ладонях;
  • выворот и воспаление век.

Синдром Сезари характеризуется следующими симптомами:

  • зудящая сыпь, поражающая не менее 80% тела;
  • подкожные шишки и опухолевые образования;
  • воспалительные изменения век;
  • резкое похудение;
  • расстройства ЖКТ.

Общие признаки Т-клеточной лимфомы будут следующими:

  • потливость, особенно ночью;
  • слабость;
  • гипертермия;
  • похудение;
  • кожная сыпь единичного и масштабного характера;
  • увеличение печени и селезенки.

Стадии

Т-клеточную лимфому рассматривает международная классификация Ann Arbor в виде нескольких стадий. Рассмотрим их подробнее в таблице.

Обозначая стадию заболевания, специалисты дополняют ее буквенными символами «А» и «В». «А» свидетельствует об отсутствии общих симптомов, таких как гипертермия, слабость и пр. Буква «В» говорит об обратном - она указывает на присутствие в организме перечисленных признаков патологии.

Виды, типы, формы

Заболевание может варьироваться по характеру течения, в связи с чем принято выделять следующие его формы:

  • Острая. Наблюдается в 50% случаев, патологический процесс быстро прогрессирует, от первых проявлений до раскрытия всей симптоматики нужно около 2 недель. Лимфоузлы, как правило, не увеличиваются, а летальный исход наступает от возникших осложнений в течение 6 месяцев после начала заболевания.
  • Лимфоматозная. Имеет много общего с предыдущей формой, за исключением динамики роста лимфоузлов - они увеличиваются до внушительных размеров. Встречается у 20% больных.
  • Хроническая. Лимфогенный процесс развивается медленно, клинические признаки его выражены в слабой степени. Несмотря на это, в любой момент по неизвестным причинам недуг может перейти в острую форму. Встречается в 25% случаев. Пациенты живут до 2 лет.
  • Тлеющая форма. Диагностируется крайне редко, всего у 5% заболевших. Атипичных Т-лимфоцитов выявляется в разы меньше, их деление происходит медленно. Несмотря на это, кожная симптоматика соответствует общей картине онкопроцесса. Средняя продолжительность жизни 5 лет.

Виды Т-клеточных лимфом:

  • Периферическая неспецифическая. Развивается на фоне мутаций в Т- и NK-клетках, которые формируют противоопухолевый иммунитет. Онкопроцесс изменяет качественный и количественный состав крови, поражает кожу, кости и костный мозг. Опухоль быстро метастазирует во внутренние органы. Основные симптомы - увеличение лимфоузлов, разрастание селезенки и печени, проблемы с дыханием. Периферическая Т-клеточная лимфома выявляется нечасто.
  • Ангиоиммунобластная нодальная. Изначально опухолевый процесс представлен одним лимфоузлом, в котором сконцентрированы иммунобласты. С прогрессированием патологии узел распадается, а на его месте формируются сосуды, которые способствуют развитию новых осложнений. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется острым течением и общими симптомами, как кожная сыпь, гипертермия и слабость. Прогноз неблагоприятный.
  • Т-клеточная лимфома кожи (кожных покровов). Характеризуется скоплением поврежденных Т-лимфоцитов в эпителии из-за воздействия раздражающих факторов, таких как радиация, вирусы и т. д. На коже появляются полиморфные высыпания (на фото), с прогрессированием патологии самочувствие пациента ухудшается. Быстрое распространение метастазов отрицательно влияет на продолжительность жизни - в среднем она не превышает и 2 лет.

  • Т-лимфобластная. Формируется из незрелых Т-лимфоцитов, распространяется по окружающим тканям ввиду стремительного деления клеток. По характеру болезнь напоминает острый лимфолейкоз. Встречается нечасто, но имеет благоприятный прогноз, если провести лечение до поражения лимфобластами костного мозга.

Помимо вышеперечисленных форм Т-клеточной лимфомы, отдельным видом заболевания является поражение средостения - области, где располагаются органы грудной клетки. Патология опасна быстрым метастазированием, так как измененные клетки свободно перемещаются по сосудам, омывающим различные внутренние органы.

При поражении средостения отмечаются преимущественно общие признаки - одышка, слабость, гипертермия и т. д. Специфическим симптомом недуга является рост шейных и подмышечных лимфоузлов, при надавливании на которые отсутствует боль, что свидетельствует не о воспалении, а о злокачественных изменениях в их структуре.

Также существует классификация Т-клеточных лимфом кожи. Предлагаем рассмотреть ее подробнее.

Агрессивные лимфомы быстро развиваются и распространяют метастазы. К ним относятся:

  • Синдром Сезари. Характеризуется тремя основными симптомами: эритродермия (сыпь в виде крупных красных пятен), лимфаденопатия и циркуляция в крови клеток со складчатыми ядрами.
  • Т-клеточный лейкоз. Болезнь, вызываемая ретровирусом HTLV-1. Клинические признаки: поражение дермы и лимфоузлов, рассасывание костей на фоне остеолиза - состояния, вызванного метастазированием опухоли.
  • Назальная форма экстранодальной лимфомы или полиморфный ретикулез. Развивается из NК-лейкоцитов, поражает кожу, легкие, ЖКТ, кости лицевого черепа и ЦНС. Высыпания проявляются в форме плотных бляшек синюшного окраса с III стадии онкопроцесса;
  • Периферическая неуточненная. Характеризуется развитием эпидермальных очагов поражения, после чего злокачественный процесс устремляется во внутренние органы.
  • Первичная агрессивная эпидермотропная CD+8. внешне проявляется полиморфными высыпаниями, имеющими специфические изъязвления по центру. Новообразования поражают эпидермис, слизистые и легкие, ЦНС, наружные половые органы мужчин, в частности яички.

Это не весь список разновидностей Т-клеточных лимфом кожи быстропрогрессирующего типа. При всех перечисленных состояниях продолжительность жизни человека не превышает 2 лет. Быстрее всего прогрессируют периферические формы лимфом, скорее всего, потому, что движение лимфы, обогащенной больными клетками, происходит от периферии к центру, таким образом, злокачественные элементы быстрее оказываются в структурах здоровых органов, где они могут закрепиться и начать усиленное деление.

Но онкопроцесс бывает и вялотекущим. Рассмотрим, в каких случаях он встречается:

  • Грибовидная форма микоза. Большинство людей путает этот недуг с хроническими дерматозами. Помимо кожных симптомов, напоминающих псориаз, отмечаются отеки, утолщение подошвы стоп и ладоней, выворот и воспаление век.
  • Первичная анапластическая. Характеризуется единичными высыпаниями в виде красных узелков до 10 см диаметром, реже их наблюдается множественное число, что никак не отражается на течении заболевания.
  • Панникулитоподобная подкожная. Развивается в подкожной клетчатке. Основные симптомы: кожные высыпания и зуд, гипертермия, отечность, желтуха, резкое похудение.
  • Первичная CD4+ плеоморфная. Характеризуется появлением инфильтрата, структуру которого составляют мелкоклеточные и крупноклеточные компоненты. Высыпания локализуются преимущественно в области лица и грудной клетки.

При этих Т-клеточных лимфомах человек может прожить около 5 лет.

Диагностика

Если возникли подозрения, что у человека возникла неходжкинская Т-клеточная лимфома, нужно пройти обследование. При первичном обращении к врачу специалист проводит сбор анамнеза, осмотр предполагаемых очагов поражения. Поскольку патология почти всегда провоцирует кожную сыпь, диагностика заболевания не сопровождается особыми сложностями.

После осмотра пациенту назначаются следующие лабораторные методики:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • тест на гепатит С и В.

Если в анализах будут диагностированы отклонения, назначается биопсия кожных поражений и увеличенного лимфоузла. На ее основе проводится гистологический тест, подтверждающий или опровергающий наличие онкологии.

  • КТ и МРТ;
  • рентгенография.

Перечисленные методы позволяют определить точную локализацию и степень распространения онкопроцесса для подбора оптимальных терапевтических методов.

Лечение

Медленно прогрессирующие Т-клеточные лимфомы не во всех случаях требуют лечения. В такой ситуации рекомендуется использование глюкокортикоидов и препаратов интерферона, а также динамическое наблюдение со стороны гематолога.

С момента, когда патологический процесс начинает активное развитие и распространение, терапию следует начинать незамедлительно.

Основные методы лечения:

  • PUVA-терапия - заключается в нанесении на кожу больного псоралена - фотоактивного вещества и последующего облучения дермы ультрафиолетом. Псорален является растительным препаратом, который синтезируется из таких лекарственных трав, как любисток и псоралея, а также из цитрусовых, бобовых и инжира;
  • ультрафиолетовое облучение - УФ-волны сокращают площадь высыпаний на кожных покровах до 90% в результате деструкции ДНК поврежденных Т-лимфоцитов;
  • биологическая терапия - принципиально новый метод, основанный на применении веществ природного происхождения или соответствующих антителам, продуцируемым иммунитетом человека. Биологическая терапия заключается в применении моноклональных веществ, колониестимулирующих факторов, интерферона и интерлейкина, генной инженерии;
  • радиотерапия - эффективна на ранних стадиях, пока очаги поражения приближены к эпидермису. При распространении патологии вглубь организма, в его внутренние анатомические структуры, облучающие процедуры не окажут должного эффекта;
  • наружная химиотерапия - лекарственные средства наносятся непосредственно на кожу, подвергшуюся лимфогенному воздействию. Метод, как и предшествующий, эффективен на ранних стадиях;
  • системная химиотерапия - назначается на поздних этапах, медикаменты с цитостатическим действием вводятся внутривенно, перорально либо непосредственно в канал спинного мозга. Если патологический процесс характеризуется агрессивным характером, рекомендуется проведение полихимиотерапии, основанной на использовании сразу нескольких лекарственных средств. Также этот метод нередко сопряжен с трансплантацией костного мозга;
  • хирургическое лечение - используется нечасто по сравнению с прочими онкозаболеваниями, так как его применение может быть нецелесообразно ввиду масштаба онкопроцесса.

Таким образом, подход к лечению может быть вариативным и зависеть от локализации и распространения патологии. Например, при борьбе с грибовидным микозом порой достаточно глюкокортикоидов и интерферона. При других формах заболевания лечение бывает и местным, и системным.

Лучевая терапия проводится курсовым методом продолжительностью до 40 дней. Она носит локальную направленность, то есть лучи воздействуют только на поврежденные участки кожи, не затрагивая здоровые ткани. Время и дозу облучения определяет специалист-радиолог, который ориентируется на характер злокачественного процесса.

При тлеющих лимфомах врачи редко назначают лечение, предпочитая наблюдение и выжидательную тактику. При этом пациент должен регулярно посещать онколога и в случае зафиксированного обострения ему будут назначены соответствующие терапевтические меры.

В отношении народного лечения, которое так нравится многим, необходимо подчеркнуть, что онкология - это далеко не та ситуация, когда есть выбор между официальной и нетрадиционной медициной. Подобное решение не стоит человеческой жизни.

Пересадка костного мозга/стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток может стать перспективным методом борьбы с Т-клеточными лимфомами. При распространении патологии в костный мозг возможно использование только биоматериала донора.

Пересадка осуществляется в несколько этапов:

  • получение здоровых клеток от иммунологически совместимого донора либо от самого пациента из периферической крови;
  • проведение химиотерапии, направленной на борьбу со злокачественными элементами в организме;
  • введение клеток в организм, задачей которых является восстановление иммунной и кроветворной систем, а также уничтожение оставшихся атипичных клеток;
  • реабилитация - длится от 2 до 4 недель, за это время пересаженные стволовые клетки должны размножиться для оказания лечебного эффекта. В этот период повышена вероятность присоединения вторичных инфекций и развития кровотечений. Поэтому для пациента создаются особые условия, основанные на режиме стерильности и асептики.

Трансплантация стволовых клеток увеличивает выживаемость в 60% случаев. Для многих пациентов с запущенными формами Т-клеточных лимфом это единственная возможность спасения, в том числе и при рецидивирующих опухолях.

К сожалению, цены на пересадку сложно назвать доступными - в Москве стоимость процедуры начинается от 1 млн рублей, в Израиле - от 70 тыс. долларов, в Германии - от 100 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

  • Институт биологической медицины (ИБМЕД), г. Москва.
  • Институт трансплантологии и искусственных органов, г. Москва.
  • Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.
  • Университетская клиника г. Золингена, Германия.
  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив, Израиль.

Процесс восстановления после лечения

Немаловажной частью лечения является правильно организованная реабилитация. Наблюдая за пациентом, врачи отмечают, как протекает восстановление организма, и проверяют его на предмет рецидива лимфомы. Кроме того, необходима моральная поддержка со стороны родственников и друзей больного, поскольку негативный настрой и постоянное пребывание в стрессовом состоянии неизбежно сокращают шансы на выздоровление.

После окончания лечения врач должен провести беседу с пациентом относительно тех осложнений, к которым привела лимфома. При необходимости он выписывает соответствующий курс терапии и процедуры, которые могут улучшить самочувствие больного и ускорить его процесс реабилитации.

После выписки из стационара рекомендуется регулярно посещать онколога для проведения осмотра и диагностических мероприятий с целью раннего выявления рецидивов. В ходе обследования врач проводит пальпацию печени и селезенки, осматривает лимфоузлы, назначает анализы крови, рентгенографию, лимфоангиографию и КТ. При необходимости повторно выполняется биопсия. Игнорирование консультаций специалиста может стать причиной упущения рецидива патологии и нового прогрессирования лимфомы.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и пожилых

Дети. Т-клеточные лимфомы чаще поражают людей старше 40 лет, но иногда они встречаются и в детском возрасте. Симптомы заболевания у маленьких пациентов длительное время характеризуются латентным, скрытым течением, и только на поздних стадиях патологии они становятся очевидными.

Быстрая утомляемость, сонливость и потливость, особенно во сне, - первые признаки Т-клеточной лимфомы. Со временем на коже появляются высыпания, характеризующиеся отечностью и зудом, увеличиваются лимфоузлы, повышается температура тела - на все это сложно не обратить внимание. К сожалению, многие родители обращаются к специалистам на поздних стадиях заболевания.

Ребенка с подозрением на любую форму лимфомы госпитализируют в стационар. Основным методом лечения будут цитостатики или интенсивная химиотерапия, которая уничтожает злокачественные элементы в организме. В запущенных случаях может назначаться лучевая терапия и резекция пораженных лимфоузлов.

В целом прогноз на выживаемость в детском возрасте благоприятный, особенно при условии, что диагноз оказался поставлен вовремя.

Беременные. Во время вынашивания беременности у женщин чаще выявляются Т-лимфобластные лимфомы кожи, хотя не исключено диагностирование и других форм патологии. Что касается причин заболевания, то они до сих пор остаются невыясненными, но у будущих мам не исключен вирусно-генетический фактор.

Симптоматика лимфомы будет общей, как и для других групп пациентов, а вот диагностика осложняться противопоказаниями к некоторым видам обследования и схожестью признаков, характерных для беременности. При подтверждении заболевания пациентке будут даны индивидуальные рекомендации по сохранению плода и принципам лечения.

Если лимфома не агрессивна, беременность можно не прерывать, при этом пациентка подвергается активному наблюдению со стороны специалистов. В случае прогрессирования заболевания необходимо приступать к радикальным мерам лечения, многие из которых противопоказаны будущим мамам. В таких ситуациях, врачами рекомендуется искусственный аборт или раннее родоразрешение с помощью кесарева сечения с 32-й недели гестации.

В любом случае определиться с тактикой лечения и принять верную позицию помогают врачи. Лимфома не та болезнь, борьбу с которой можно затягивать. Если терапия необходима, лучше прислушаться к мнению специалистов.

Пожилые. С возрастом Т-клеточные лимфомы встречаются чаще. Если у детей заболевание встречается в 0,7 случаев на 100 тысяч человек, то у пожилых людей эта цифра возрастает в 20 раз. Клиническая картина патологии на начальных стадиях часто скрыта другими сопутствующими недугами, а лечение ее на поздних этапах сопряжено с высоким процентом неудач.

Таким образом, Т-клеточные лимфомы в пожилом возрасте требуют ранней диагностики и своевременного терапевтического подхода. Лечение требует длительного времени, но даже пожилым людям, для которых заболевание несет непосредственную угрозу, качественно проведенные методики помогают улучшить качество жизни и продлить ее на несколько лет вперед.

Лечение Т-клеточной лимфомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с Т-клеточной лимфомой в разных странах.

Лечение в России

Лимфома лечится в любом медицинском учреждении, в штате которого имеется врач-онколог. При диагностировании поражений лимфатической системы этот врач ставит человека на учет. Такие специалисты в наши дни трудятся в больницах онкологического профиля государственного и частного типа.

После подтверждения диагноза врачи подбирают индивидуальную схему лечения, учитывая все факторы риска, влияющие на прогноз выживаемости пациента. Операции при Т-клеточных лимфомах проводятся редко, только при локализации единичных онкоочагов в печени или желудке. Основными методами лечения являются химиотерапия и облучение.

Если пациент выбирает частную клинику, стоимость медицинских услуг он оплачивает сам. Цены на химиотерапию в Москве составляют от 12 тыс. руб. без учета лекарств в сутки. В среднем общая сумма лечения лимфомы обходится пациенту от 150 тыс. руб.

В какие медучреждения можно обратиться?

  • Клиника «Медицина 27/7», г. Москва. Онкологический центр клиники оказывает помощь пациентам со злокачественными заболеваниями на любой стадии развития. В нем есть отделения интенсивной терапии, химиотерапии и паллиативной медицины.
  • Платные консультации онкологами центра выполняются ежедневно, без праздников и выходных. Здесь же можно получить квалифицированную помощь в борьбе с лимфомами.
  • Городской клинический онкологический диспансер (ГКОД), г. Санкт-Петербург. Располагает всем спектром необходимого оборудования для оказания качественной помощи населению.

Алевтина, 56 лет. «Лимфому кожи лечила в ГКОД г. Санкт-Петербурга. Хочу поблагодарить врачей диспансера за организованный уход и лечебные процедуры. Болезнь отступила, теперь нужно себя беречь».

Маргарита, 58 лет. «Жизнь пролетела, как один миг, когда я узнала про лимфому и о том, что это злокачественный диагноз. Жалею, что обратилась к врачам поздно, воспринимая сыпь на коже за дерматит. Дочь организовала прием в клинике «Медицина 24/7», там меня обследовали повторно и приступили к лечению. Результаты есть и неплохие, в общем, советую не сдаваться!»

Лечение в Германии

При поступлении в немецкую онкологическую клинику пациент вновь проходит комплексное обследование, даже если оно было проведено ранее по его месту жительства. Связано это с тем, что германские специалисты верят только собственным методам обследования и ориентируются на свой профессионализм.

Если диагноз подтвердился, формируется протокол лечения, соответствующий для конкретного случая. В большинстве ситуаций борьба с лимфомой в немецких клиниках начинается с химиотерапии. В случае запущенной формы патологии или отсутствия положительной динамики специалисты прибегают к сочетанию цитотоксического воздействия с облучением. При этом пациентам назначаются сильнейшие средства, разработанные исключительно для лечения лимфогенных поражений.

Самым сложным вариантом терапии является пересадка костного мозга, которая, впрочем, приносит неплохие результаты для большинства пациентов и благоприятный прогноз. Процедура эта не из дешевых, но опыт врачей и эффективность мероприятия позволяют достигать самых высоких результатов.

Стоимость онкодиагностики в Германии составляет от 7 до 11 тыс. евро, курс химиотерапии - от 8 тыс. евро, трансплантация стволовых клеток - от 100 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться за помощью?

  • Обратившись в это лечебное учреждение, пациенты могут получить помощь по борьбе с онкологическими заболеваниями любой направленности.
  • Клиника «Шарите», г. Берлин. В стенах медучреждения ведется активная научно-практическая деятельность, в задачи которой входит качественная диагностика и лечение заболеваний лимфатической и кроветворной системы.
  • Университетская клиника г. Мюнхена. Признана одной из лучших в Европе. В медучреждении проводится лечение лимфом, лейкозов и прочих заболеваний злокачественной природы.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Влада, 32 года. «В университетской клинике г. Мюнхена обследовалась по поводу лимфомы. Диагноз не подтвердился, опухоль оказалась доброкачественной. Рада, что обратилась к профессионалам».

Анна, 25 лет. «Мой отец лечил Т-клеточную лимфому средостения в клинике «Шарите». Врачи сделали все, вплоть до пересадки костного мозга, именно это действие и помогло поставить его на ноги. Надеюсь, что болезнь отступила».

Лечение Т-клеточной лимфомы в Израиле

Борьба с лимфомой в этой стране занимает лидирующие позиции. Онкологи Израиля пользуются современными технологиями и инновационными лекарственными формулами, благодаря чему прогноз для пациентов с ранними стадиями увеличился до 98%. Улучшились и результаты ремиссии среди лиц с запущенными формами патологии.

В числе приоритетных направлений лечения находятся:

  • активное наблюдение;
  • радиотерапия;
  • целевая терапия;
  • химиотерапия;
  • иммунотерапия;
  • трансплантация костного мозга.

Стоимость лечения в Израиле на 30% ниже по сравнению с европейскими клиниками. Рассмотрим основной диапазон цен, чтобы удостовериться в их демократичной политике:

  • консультация онколога - 600 $;
  • анализы - 180 $;
  • биопсия - 600 $;
  • химиотерапия с учетом медикаментозных средств - от 1100 $ + 360 $;
  • трансплантация стволовых клеток - от 98 тыс. $;
  • иммунотерапия - от 2 тыс. $.

В какие медучреждения Израиля можно обратиться?

  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив. По мнению местных жителей, считается лучшей больницей страны, именно они назвали ее «город здоровья». Цены здесь на 20-50% ниже, чем в других израильских клиниках.
  • Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Частный медицинский центр, славящийся в первую очередь своим хирургическим комплексом. Здесь оказывается помощь при любых злокачественных заболеваниях, независимо от стадии их развития.
  • Доступные цены и качественное предоставление медицинских услуг - этим знаменита клиника среди граждан Израиля и иностранцев. Обратившись сюда, можно не только сэкономить на лечении, но и получить качественную онкологическую помощь при лимфоме.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Андрей, 45 лет. «Долгое время страдал артритом и увеличение лимфоузлов с болью воспринимал как норму, пока однажды в 2013 году, после стандартной рентгенографии, врач не заподозрил лимфому. Диагноз подтвердился, и я решил обратиться в Израиль, в клинику «Ассута». Здесь прошло лечение, настолько успешное, что наступила ремиссия и длится до сих пор. Рекомендую данную клинику к рассмотрению».

Инга, 34 года. «Мама заболела лимфомой кожи, чтобы не терять время, мы обратились в Израиль, в больницу «Шиба». Вся семья довольна результатами лечения, прошло 2 года после поездки, все в порядке».

Осложнения и метастазы

По мнению специалистов, Т-клеточные лимфомы опасны не просто своим присутствием в организме, а осложнениями, которые они могут провоцировать.

На начальных этапах заболевания, когда злокачественный процесс поражает исключительно кожные покровы и лимфатическую систему, патология сопровождается незначительным дискомфортом для пациента. Однако рост опухоли и активное ее метастазирование во внутренние органы и костный мозг приводит к расстройству всех функций человеческого тела, вплоть до отказа многих из них, что неизбежно влечет его гибель.

Разросшиеся лимфоузлы сдавливают верхнюю полую вену, отвечающую за поступление крови в сердечную мышцу, дыхательные и мочевыводящие пути, желудочно-кишечный тракт и т. д. Компрессия спинного мозга оборачивается выраженным болевым синдромом и нарушением функционирования верхних и нижних конечностей.

По лимфатическим путям злокачественные клетки беспрепятственно распространяются в костный мозг, печень и прочие органы, в результате чего образуются метастазы. Новые опухоли также начинают увеличиваться в размерах, сокращая внутренний объем пораженных анатомических структур и разрушая их, что приводит к развитию не менее опасных последствий.

Распад онкоочага заканчивается интоксикацией, с которой не в силах справиться печень и кроветворная система человека. В результате у пациента повышается температура тела до высоких значений, появляется выраженная слабость, скопление в суставах мочевой кислоты и т. д. Немало людей погибает именно от интоксикации, если организм не смог с ней справиться.

Кроме того, любое онкозаболевание является результатом иммунодефицита, что позволяет различным бактериальным и вирусным агентам беспрепятственно проникать в тело человека и приводит к таким инфекционным осложнениям, как пневмонии, гепатиты и т. д.

Последствия Т-клеточных лимфом напрямую обусловлены видом онкопроцесса, его характером, своевременностью диагностики и лечения.

Рецидивы

Рецидивы при Т-клеточной лимфоме могут случиться в любой момент как у ребенка, так и у взрослого, поэтому не стоит забывать о такой проблеме. После выписки из стационара халатное отношение к собственному здоровью и отказ от регулярного медицинского наблюдения способствуют скорому возвращению заболевания.

В среднем рецидивы наступают в 30-50% случаев в течение 5 лет после первичного лечения патологии. Чем раньше они возникают, тем неблагоприятнее прогноз для больного. В первые 2 года после проведенной терапии повторные онкопроцессы отличаются высокой степенью агрессии, в связи с чем любые лечебные мероприятия оказываются практически бессмысленными - пациент погибает в короткие сроки.

В остальных случаях с рецидивами можно и нужно бороться. Чаще всего это происходит с помощью высокодозной полихимиотерапии и трансплантации стволовых клеток - данный протокол заканчивается успешно в 80% случаев, безусловно, при отсутствии противопоказаний.

Прогноз при разных стадиях и формах

Прогнозирование Т-клеточной лимфомы нельзя назвать радужным, особенно если речь идет об агрессивных ее формах, при которых на радикальные меры лечения у врачей есть не более 6 месяцев. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы с ней справиться. На I стадии онкопроцесса человек может прожить более 5 лет при общей вероятности 85-90%.

Наихудшим будет прогноз при ангиоиммунобластной и Т-лимфобластной лимфомах при условии, что злокачественные изменения перешли в структуру костного мозга либо возникли метастазы во внутренних органах. В обоих случаях чаще всего пациенты не преодолевают порог выживаемости в 3 года.

При грибовидном микозе продолжительность жизни пациентов составляет около 10 лет, в то время как при синдроме Сезари больные редко преодолевают порог в 2-3 года.

В любом случае нужно бороться и не опускать руки. В медицинской истории встречалось немало случаев, когда люди с четвертой стадией лимфомы смогли прожить дольше предсказанного срока и даже пойти на поправку.

Диета

В период заболевания и реабилитации человеку рекомендуется сбалансированно и правильно питаться. Рацион должен быть направлен на укрепление иммунной системы и восстановление организма.

До и после проведения химиотерапии и облучения диета является жизненно важной необходимостью. Маринады, фастфуды, жареные и копченые блюда запрещены. Пациенту можно употреблять морепродукты и рыбу, большое количество овощей и фруктов, кисломолочных блюд, субпродукты, а также мясо птицы и кролика. Вся эта пища направлена на улучшение процессов кроветворения и иммунитета - именно от их состояния зависит победа над лимфомой.

Помимо разрешенных блюд, важно учитывать, что питание должно быть высококалорийным и максимально полезным, в меню приветствуется достаточное содержание белков и витаминов А и Е. Такая пища дает максимум энергии, которая просто необходима ослабленным болезнью людям.

Диета подбирается врачом не только в период лечения, но и реабилитации. Приемы пищи могут быть дробными через равные промежутки времени, а сами блюда красиво оформлены и приготовлены из тех продуктов, которые предпочитает больной, - именно так удается бороться с отсутствием аппетита у многих пациентов.

Принципы диеты нельзя забывать и после выписки из стационара. В дальнейшем она станет одной из лучших мер профилактики, направленных на предупреждение рецидива заболевания.

Профилактика

Как предупредить злокачественные патологии, характеризующиеся высокой степенью летальности, к которым относится Т-клеточная лимфома, не знает никто. Ученые до сих пор не разработали четкий алгоритм действий, способный предотвратить развитие онкообразований в организме.

Если некоторые вредные факторы можно исключить из своей жизни, например отказаться от активного курения, злоупотребления спиртными напитками и вредной пищей, то от других причин, предрасполагающих к онкологии, оградить себя не удастся. Человек не может повлиять на наследственную склонность к клеточным мутациям либо врожденному иммунодефициту, поэтому ему необходимо приложить массу усилий, чтобы избежать участи близких людей, которым пришлось столкнуться с онкозаболеваниями.

Важно понимать, что вероятность развития лимфомы, саркомы и рака ниже у тех лиц, которые бережно относятся к собственному здоровью, посещают врача для профилактических осмотров, своевременно лечат инфекционно-воспалительные процессы в организме, не допуская их перехода в хроническую форму. Также минимизирована возможность онкологии у людей, проживающих в экологически чистых зонах, питающихся исключительно натуральными и полезными продуктами, не контактирующими с канцерогенами в бытовых и производственных условиях, избегающих загара и прочего влияния УФ-факторов. Таким образом, каждому из нас есть над чем задуматься, конечно же, если есть желание прожить долгую здоровую жизнь.

В конце статьи хочется отметить, что многие лимфомы, обнаруженные на начальных стадиях, неплохо поддаются лечебному воздействию. Не нужно терять время и обращаться к народным целителям, многие из которых являются простыми шарлатанами. При любых признаках недомогания важно проконсультироваться с врачом и получить квалифицированную помощь, которая подарит шансы на ремиссию и излечение.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Привести к появлению лимфомы способны стрессы, вредное питание и многие другие факторы.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Классификация

Лимфомы данного типа классифицируются таким образом:

  • Т-лимфобластная лимфома - опухоль образуется из незрелых Т-лимфоцитов. Атипичные клетки при такой патологии слишком быстро делятся и распространяются по телу. Диагностируется болезнь нечасто. Когда возникают подозрения на наличие лимфобластной формы Т- лимфомы, во время диагностики необходимо дифференцировать болезнь от острого лейкоза.
  • Ангиоиммунобластная форма - патология характеризуется уплотнением лимфоидной ткани иммунобластами и плазматическими клетками, что выявляется посредством гистологического исследования. В дальнейшем структура лимфоидной ткани полностью преобразуется и приобретает собственные кровеносные сосуды. Выявление ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы представляет серьезную опасность для жизни больного, так как большинство пациентов с такой болезнью не проживают больше четырех лет.
  • Периферическая форма - сюда относятся все лимфомы, имеющие NK-клеточное или T-клеточное происхождение. Периферические Т-клеточные лимфомы нередко развиваются в совокупности с поражением крови, костномозговой ткани, кожных покровов, внутренних органов.
  • Т-клеточная лимфоонкопатология кожи - при таком типе патологии атипичные клетки начинают неконтролируемо делиться и размножаться, а после распространяются в эпидермальные слои. Болезнь характеризуется появлением полиморфных сыпей.
  • Неходжкинское Т-клеточное образование - этот вид содержит большое количество новообразований, формирующихся из уже зрелых Т-лимфоцитов. Определить принадлежность патологии к неходжкинским болезням можно, только проведя гистологическое исследование.

В каждом случае, клинические проявления, диагностика и тактика лечения болезни будет отличаться.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

  1. Первая стадия - поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
  2. Вторая - патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
  3. Третья - поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
  4. Четвертая - процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.

Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Симптомы

При развитии лимфомы Т-клеточной, клинические проявления в первую очередь диктуются точной локализацией и видом патологии.

Однако специалисты также выделяют и общие симптомы заболевания:

  • грибковый микоз кожи - наблюдается примерно у 70% пациентов;
  • увеличение лимфоузлов;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенное потоотделение, особенно во время ночного сна;
  • стремительная потеря веса;
  • расстройства в работе желудочно-кишечного тракта;
  • появление сыпей.

Очень важно приступить к терапии лимфомы еще вначале ее развития. При появлении любых признаков патологии, нужно сразу направиться в больницу и пройти полное медицинское обследование.

Диагностика

Если пациент обращается к врачу с подозрением на лимфому из Т-клеток, необходимо проведение комплексной диагностики. Нередко эти лимфомы проявляются на поверхности кожных покровов, что облегчает диагностику для специалиста.

Чтобы точно установить диагноз, помимо внешнего осмотра пациенту также назначается список определенных исследований:

  • Анализ мочи и крови - при Т-лимфоме анализ определяет увеличение СОЭ в крови, а еще низкий показатель гемоглобина и лимфоцитов. Содержащиеся в моче белки и соли подтверждают наличие воспалительного процесса.
  • Биохимический анализ крови - назначается для выявления нарушений в обменных процессах. В таком случае увеличиваются показатели креатинина и фосфатаза. При поражении злокачественным процессом печени и почек увеличивается содержание АСТ и АЛТ.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) - такие методы лучевой диагностики проводятся, чтобы оценить состояние лимфатической системы. Еще они необходимы, чтобы выявить наличие вторичных очагов злокачественного процесса в костных тканях и отдаленных органах.
  • Проведение биопсии - во время процедуры у пациента берут биоматериал из лимфоузлов, чтобы провести анализ на содержание атипичных Т-клеток.
  • Другие методы диагностики - основываясь на точном расположении злокачественных очагов и сопутствующих осложнениях, пациентам могут быть назначены другие дополнительные исследования, например гастродуоденоскопия и рентгеноскопия.

Обычно клиническая картина имеет неспецифический характер. Поэтому для постановки точного диагноза обязательно нужно дифференцировать Т-клеточную форму лимфомы со схожими болезнями лимфоузлов и кожи.

Лечение

Тактика лечения Т-лимфомы определяется ее формой и этапом развития онкологического процесса. Если выявлена индолентная форма лимфомы, пациентам назначают только наблюдение. В случае прогрессирования патологии нужно проведение интенсивной терапии.

Возможно применение таких методов терапии болезни:

  • PUVA-терапия - пациенту назначается применение вещества под названием Псорален, которое может наносится на кожу или приниматься перорально. Также кожу больного подвергают ультрафиолетовому облучению.
  • Ультрафиолетовое облучение - благодаря облучению ультрафиолетовыми лучами, можно уменьшить число очагов лимфомы до 90%.
  • Биологическая иммунотерапия - современный метод терапии лимфоонкопатологии, в ходе которого используются компоненты, вырабатываемые иммунитетом человека.
  • Лучевая терапия - наиболее результативный способ лечения данной болезни на начальных этапах развития.
  • Химиотерапия - назначается обычно на поздних этапах развития лимфомы. Лекарственные средства во время проведения химиотерапии могут назначать пациенту как в таблетированном виде, так и применяться внутривенно или вводиться в спинномозговой канал.

Возможно внешнее использование химиотерапевтических лекарств, когда препараты наносят на пораженные области кожного покрова. Такой подход к терапии эффективен вначале развития патологии. Лечением болезни занимаются врач-гематолог совместно с онкологом.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию. По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой. Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой. Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра. Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Выделяемая, согласно классификации ВОЗ, представлена опухолями из зрелых Т-клеток и NK-клеток. T/NK-клеточные лимфомы составляют примерно 12 % от всех неходжкинских лимфом.

Необходимость совершенствования классификации Т-клеточных лимфом объясняется тем, что даже при использовании Кильской классификации, в которой учтены данные иммунофенотипирования опухоли, воспроизводимость диагноза крайне низкая. По этой причине в классификации ВОЗ большинство Т-клеточных лимфом объединены в одну группу - периферическая Т-клеточная лимфома без дальнейшей детализации (неспецифицированная). Следует признать, что опухолевая патология периферических Т-клеток столь многообразна, что сегодня иммунологических знаний далеко не достаточно для ее классификационного обобщения. Справедливость этого положения в полной мере демонстрирует Т-клеточный раздел классификации ВОЗ.

Зрелые T/NK-клеточные опухоли характеризуются менее благоприятным прогнозом, чем В-клеточные опухоли: пятилетняя выживаемость не превышает 30 %. По этой причине установление Т-линейной принадлежности лимфомных клеток имеет важное клиническое значение. Исключением является анапластическая крупноклеточная лимфома с Т-клеточным или нулевым иммунофенотипом, пятилетняя выживаемость при которой превышает 70 %.

Периферические Т-клеточные опухоли происходят из зрелых или посттимических Т-клеток. В классификации ВОЗ (2001) NK-клеточные опухоли объединены с Т-клеточными в одном разделе, поскольку NK-клетки имеют ряд общих с Т-клетками иммунофенотипических и функциональных свойств. Это положение, однако, нельзя считать бесспорным. Напротив, с иммунологической точки зрения подобное объединение более чем условно. Вместе с тем следует признать, что из-за чрезвычайной редкости NK-клеточных лимфом (лейкозов) и отсутствия достаточных знаний об их клиническом течении и прогнозе выделение NK-клеточных опухолей в отдельную группу не имеет на сегодняшний день достаточных оснований.

Некоторые свойства зрелых Т- и NK-клеточных опухолей представлены в таблице.

Некоторые признаки Т- и NK-клеточных лимфом

Согласно классификации ВОЗ , в соответствии с клиническими проявлениями зрелые Т- и NK-клеточные опухоли подразделяют на пять основных групп с выделением вариантов внутри каждой группы.

На примере Т-клеточных лимфом особенно хорошо видно, что диагностика этих форм опухолей не может быть только гистологической или даже иммуногистохимической. Значительную пропорцию в группе периферических Т-клеточных лимфом составляют лимфопролиферации с выраженным доминирующим или исключительно лейкемическим компонентом, при котором диагноз может быть поставлен на основании исследования клеток крови или костного мозга. В группе лейкемических/диссеминированных T/NК-клеточных лейкозов (пролимфоцитарный лейкоз, два варианта лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов и менее актуальный для России эндемический лейкоз/лимфома взрослых) точное установление диагноза возможно иммунологическими методами. С высоким лейкоцитозом, как правило, протекают лейкемизированные/диссеминированные лимфомы из Т-хелперных (CD4) клеток, в то время как лейкозные проявления при Т-цитотоксических/супрессорных (CD8) и NK-клеточных периферических лимфомах не столь ярко выражены из-за ассоциированных цитопенических (нейтропенических) проявлений.

Периферические Т-клеточные лимфомы , при которых диагноз в основном устанавливают по результатам гистологического исследования биопсированных лимфатических узлов или других органов, можно на основании иммунологических данных разделить на два типа.

Основную массу опухолей представляют опухоли из типичных Т-клеток, экспрессирующих Т-клеточный рецептор (a/b или у/q) в ассоциации с CD3-комплексом. Дифференциальная иммунологическая диагностика в пределах этой группы чрезвычайно сложна (исключением может являться, пожалуй, Т-клеточная лимфома энтеропатического типа) и, как правило, базируется на подтверждении Т-клеточной природы лимфом, имеющих специфические гистологические проявления. Особенности хоминга Туб-клеток могут быть связаны с клиническими проявлениями в редкой группе гепатоспленических лимфом.


Определенная категория опухолей , включенных в раздел Т-клеточных, представляет собой по существу лимфомы с неуточненным или неустановленным происхождением: экспрессия Т-клеточного рецептора и CD3 отсутствует. Эти лимфомы нуждаются в детальном иммунологическом и молекулярно-биологическом изучении.

Можно отметить, что диагностика специфических вариантов Т-клеточных лимфом в настоящее время в большей степени является морфологической, чем иммунологической.

Диагностика Т-клеточных лимфом отличается от диагностики В-клеточных лимфом рядом признаков:
1) в отличие от В-клеточных лимфом специфические иммуиофенотипические профили не имеют прямой ассоциации с большинством подтипов Т-клеточных лимфом;
2) в пределах каждого варианта периферических Т-клеточных лимфом существует спектр иммунофенотипов;
3) отсутствуют иммуиофенотипические маркеры моноклональности. Для подтверждения клональности при Т-клеточных лимфомах необходимо изучение перестройки генов Т-клеточного рецептора с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Изучают мембранную экспрессию вариабельных областей TCR (например, Vb) с помощью моноклональных антител;
4) при иммунофенотипической диагностике важную роль играет установление аберрантного иммунофенотипа лимфомных Т-клеток;
5) клинические, гематологические и морфологические признаки играют важную роль в диагностике вариантов Т-клеточных лимфом.

Т-клеточная лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется появлением в крови перерожденных Т-лимфоцитов и вызывается специфическим вирусом.

Основными признаками болезни является поражение костной и мышечной ткани, внутренних органов, повышение концентрации кальция в крови.

Лимфобластная лимфома чаще всего регистрируется в Японии, Южной Америке, Африке, Северной Америке.

Выявлено, что мужчины болеют чаще. Онкологический процесс развивается преимущественно у взрослых людей.

Происхождение

Известно, что заболевание имеет определенного возбудителя – Т-клеточный вирус типа 1. После его проникновения в кровь лимфоциты человека приобретают способность к неограниченному размножению. Не исключена роль наследственных факторов и внешних канцерогенов в развитии лимфомы.

Проявления болезни

Т-клеточная лимфома может протекать в различных формах: острой, лимфоматозной, хронической, тлеющей. Общими признаками данного злокачественного процесса являются:

  • периферическая лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки;
  • поражение поверхностного эпителия – образуется кожная бляшка, папула, опухолевидное разрастание, изъязвление;
  • остеолиз – разрушение костной ткани.

Вследствие деструкции костей в крови повышается уровень кальция. Позже развивается вторичный иммунодефицит, поэтому больные погибают от инфекционных осложнений. Существует и хроническая форма, при которой количество атипических клеток в крови низкое.

Она характеризуется преимущественно поражением кожи. Лимфатические коллекторы и центральные лимфоидные органы не затронуты. Прогноз при хронической форме относительно благоприятный, так как выживаемость достигает нескольких лет.

Острая форма

При данной форме болезни симптомы нарастают очень быстро, продромальный период сокращен до 2-х недель, а продолжительность жизни после первого проявления лимфомы не превышает 6 месяцев. Статистические данные показывают, что такое течение регистрируют у 60% больных.

Симптомами являются изменения кожного покрова, поражение легких, разрушение костей с гиперкальциемией. Деструкция элементов костного мозга бывает редко, поэтому картина крови нормальная.

Кожа при Т-клеточной лимфоме выглядит как при грибковом поражении, поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. В костях можно обнаружить очаги разрушения, в которых содержатся остеокласты – клетки, рассасывающие костные балки, а раковых клеток там практически нет.

В легочной ткани выявляют очаги инфильтрации, обусловленные проникновением лейкоцитов и пневмоний, вызванной условно-патогенной микрофлорой. Инфекционные осложнения имеют такой же спектр, как и при ВИЧ-инфекции.

Небольшой процент пациентов имеет специфическое осложнение – лептоменингит. Его симптомы – это головная боль, нарушения психики и чувствительности. Данное заболевание не сопровождается повышением уровня белка в спинномозговой жидкости, что позволяет отличить его от других лимфом.

Лимфоматозная форма

Имеет сходное с вышеописанной формой клиническое течение, но в этом случае есть увеличение лимфоузлов. Наблюдается в 20% случаев.

Хроническая форма

Хроническое течение отличается сохранностью центральной нервной системы, костей и желудочно-кишечного тракта. Длительность жизни – около 2-х лет. Возможен переход хронической формы в острую.

Тлеющая форма

Относится к редким типам и составляет около 5% случаев лимфом. Раковые клетки находятся в крови в небольших количествах. Могут проявляться симптомы поражения легких и кожи. Выживаемость больных – около 5 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят клинический осмотр, общий анализ крови (повышение количества лимфоцитов, атипичные лимфоциты), биопсию кожи (инфильтрация верхних слоев раковыми клетками).

Также онкологи определяют уровень кальция в крови, проводят исследование на антитела к Т-лимфотропному вирусу типа 1 (молекулярно-генетическое исследование).

Терапия

Лечение больных Т-клеточной лимфомой комплексное. Так как опухоль имеет низкую чувствительность ко всем методам терапии, вводят химиопрепараты вместе с интерферонами, что существенно улучшает результат.

Перспективы выздоровления и профилактика

Длительность жизни зависит от уровня кальция в крови.

При нормальных показателях прогноз относительно благоприятный – больные живут около 50 месяцев, при гиперкальциемии – 12,5 месяцев (2 недели – 1 год). Причиной летальности становятся инфекционные осложнения и нарушение свертываемости крови (ДВС-синдром).

Методов специфической профилактики лимфомы не существует. Людям, живущим в эндемических регионах, где часто встречаются случаи заболевания, необходимо быть настороженными в отношении лимфомы и своевременно обращаться за медицинской помощью.