Что такое гиперальдостеронизм. Гиперальдостеронизм: причины, симптомы, диагностика и лечение в НКЦ ОАО "РЖД"
Под первичным гиперальдостеронизмом следует понимать клинический синдром, в основе которого лежит повышенная секреция альдостерона, являющаяся результатом опухолевого или гиперпластического процесса в надпочечниках. Характерной особенностью данной патологии является первичное поражение коры надпочечников.
Причины
В основе заболевания лежит повышенная выработка надпочечниками альдостерона.В зависимости от причины принято выделять следующие варианты первичного гиперальдостеронизма:
- идиопатический;
- АКТГ-зависимый;
- односторонняя гиперплазия коры надпочечников;
- синдром эктопированной продукции альдостерона.
Альдостерома представляет собой солитарную опухоль коры надпочечников, выделяющую альдостерон. Это наиболее частая причина первичного повышения в организме данного гормона. В 80 % случаев опухоль утрачивает связь с и автономно продуцирует гормоны. И только в 20 % случаев сохраняется чувствительность к ангиотензину 2.
В редких случаях новообразования, продуцирующие альдостерон, локализуются в других органах (например, в щитовидной железе или яичниках у женщин).
При идиопатическом варианте болезни у человека выявляется двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников. При этом сохраняется функциональная зависимость этих клеток от ангиотензина 2.
АКТГ-зависимый варинт болезни встречается крайне редко и передается по наследству. Для него характерен выраженный терапевтический эффект после применения кортикостероидов.
Механизмы развития
В норме наиболее значимыми регуляторами секреции альдостерона являются ренин-ангиотензиновая система и калий-натриевый насос. При первичном гиперальдостеронизме такая регуляция невозможна или недостаточна. В организме накапливается большое количество альдостерона, оказывающее негативное влияние на органы:
- сердце и сосуды (способствует , диастолической перегрузке и дилятации левого предсердия, а также развитию фиброза в сердечной мышце);
- почки (повреждение внутренней поверхности почечных канальцев при недостатке калия в крови приводит к воспалительной инфильтрации и склеротическим изменениям интерстиция).
Действие этого гормона обуславливает увеличение обратного всасывания натрия в канальцах нефрона, возрастание его концентрации в крови и соответственно снижение в ней содержания калия (в результате повышенной секреции). Это приводит к повышению осмотического давления плазмы и увеличению внутрисосудистого объема крови (натрий тянет на себя воду). Также большое количество натрия в крови сенсибилизирует стенку сосудов к действию катехоламинов. Результатом таких патофизиологических изменений является повышение артериального давления.
Клинические проявления
Первичный гиперальдостеронизм может иметь различное течение, выраженность которого варьирует от бессимптомного до явного с характерной клинической картиной. Основными признаками этого заболевания являются:
- аритмия (обычно );
- частые ;
- слабость в мышцах;
- ощущение жжения, покалывания в различных участках тела;
- судороги;
- нарушение функции почек (жажда, увеличение количества суточной мочи, частое ночное мочеиспускание).
Относительно постоянным признаком первичного гиперальдостеронизма является артериальная гипертензия. Нередко она имеет тяжелое течение с резистентностью к большинству антигипертензивных средств. Причем чем больше концентрация альдостерона в сыворотке крови, тем выше цифры артериального давления. Однако у части больных течение заболевания мягкое, легко поддающееся коррекции малыми дозами лекарств.
Диагностика
Диагноз «первичный гиперальдостеронизм» основывается на клинических данных и результатах лабораторного и инструментального обследования. В первую очередь обследованию подлежат лица:
- со злокачественной резистентной гипертензией;
- с ранним дебютом болезни;
- отягощенным семейным анамнезом;
- сочетанием высокого артериального давления с гипокалиемией.
В процессе обследования кроме стандартных общеклинических исследований таким больным назначаются:
- определение уровня альдостерона и ренина в крови;
- расчет альдостерон-ренинового соотношения;
- функциональные пробы.
В настоящее время самым доступным и надежным скрининговым методом считается определение альдостерон-ренинового отношения. Для снижения возможности получения ложных результатов в процессе тестирования следует соблюдать некоторые условия:
- за 2 недели перед предполагаемым исследованием рекомендуется отменить прием всех лекарственных средств, способных повлиять на результат (антагонисты альдостерона, диуретики, β-адреноблокаторы, α-адреномиметики, блокаторы ангиотензиновых рецепторов и ренина, ингибиторы АПФ);
- накануне забора крови проводится коррекция электролитных расстройств;
- в течение 3 суток перед исследованием не ограничивается употребление соли.
Интерпретация результатов проводится индивидуально с учетом всех возможных внешних влияний и длительной . Если после исследования получен положительный результат, то переходят к проведению одной из подтверждающих проб:
- с натриевой нагрузкой (увеличивают потребление соли более 6 г в сутки; на третий день определяют экскрецию альдостерона, если она составляет более 12-14 мг, то диагноз высоковероятен);
- физиологическим раствором (проводится через 4 часа после медленной внутривенной инфузии 0,9 % раствора натрия хлорида объемом около 2 л; диагноз подтверждается при концентрации альдостерона в крови более 10 нг/дл);
- каптоприлом (забор крови осуществляется через час после приема каптоприла; в норме уровень альдостерона снижается на 30 %; при первичном гиперальдостеронизме он остается повышенным при низком соотношении его с ренином);
- флудрокортизоном (препарат принимают каждые 6 часов в сочетании с препаратами калия и инфузией натрия хлорида; на четвертый день проводят исследование; тест считается положительным при уровне альдостерона более 6 нг/дл).
Инструментальные методы диагностики позволяют визуализировать надпочечники и выявить в них патологический процесс. Для этого применяются:
- ультразвуковое исследование (безопасный и информативный метод, позволяющий выявить аденомы размером 1-2 см);
- компьютерная томография и (обладают большей чувствительностью и дают возможность более детально осмотреть орган);
- сцинтиграфия (основана на способности тканей железы накапливать радиофармпрепарат);
- (помогает отличить опухолевый процесс от гиперплазии).
Лечение
Аденому или другие опухоли надпочечников удаляют хирургическим путем.
Тактика ведения пациентов с первичным гиперальдостеронизмом зависит от его причины.
- Основным методом лечения при аденоме надпочечников является ее хирургическое удаление вместе с пораженным надпочечником. На этапе подготовки к операции таким больным рекомендуется лечебное питание (продуктами, богатыми калием) проводится коррекция водно-электролитного баланса и назначается медикаментозное лечение антагонистами альдостерона или блокаторами кальциевых каналов.
- При идиопатическом альдостеронизме назначается пожизненная терапия антагонистами альдостерона в минимально эффективных дозах. Однако резистентная гипертензия с высоким риском развития осложнений считается показанием для односторонней адреналэктомии.
- АКТГ-зависимый вариант болезни хорошо поддается лечению дексаметазоном.
К какому врачу обратиться
При подозрении на гиперальдостеронизм необходимо обратиться к эндокринологу. В зависимости от причины патологии может потребоваться лечение у хирурга или онколога, а также консультация невролога и кардиолога.
Гиперальдостеронизм – это эндокринная патология, которая характеризуется повышенной секрецией альдостерона. Этот минералокортикостероидный гормон, синтезируемый корой надпочечников, необходим организму для поддержания оптимального баланса калия и натрия.
Данное состояние бывает первичным , при нем гиперсекреция обусловлена изменениями в самой коре надпочечников (например, при аденоме). Выделяют также вторичную форму гиперальдостеронизма, вызванную изменениями в других тканях и избыточной продукцией ренина (компонента, отвечающего за стабильность АД).
Обратите внимание: около 70% выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма – женщины от 30 до 50 лет
Повышенное количество альдостерона негативно влияет на структурно-функциональные единицы почек (нефроны). В организме задерживается натрий, а экскреция ионов калия, магния и водорода, напротив, ускоряется. Клиническая симптоматика более ярко выражена при первичной форме патологии.
Причины гиперальдостеронизма
Понятие «гиперальдостеронизм» объединяет ряд синдромов, патогенез которых различен, а симптоматика похожа.
Почти в 70% случаев первичная форма данного нарушения развивается не фоне синдрома Конна. При нем у больного развивается альдостерома – доброкачественная опухоль коры надпочечников, вызывающая гиперсекрецию гормона.
Идиопатическая разновидность патологии является следствием двусторонней гиперплазии тканей этих парных эндокринных желез.
Иногда первичный гиперальдостеронизм вызван генетическими нарушениями. В некоторых ситуациях этиологическим фактором становится злокачественное новообразование, которое может секретировать дезоксикортикостерон (второстепенный гормон железы) и альдостерон.
Вторичная форма – это осложнение патологий других органов и систем. Она диагностируется при таких серьезных заболеваниях, как , злокачественная , и т. д.
К числу других причин повышения продуцирования ренина, и появления вторичного гиперальдостеронизма относятся:
- недостаточное поступление или активное выведение натрия;
- большая кровопотеря;
- избыточное алиментарное поступление К+;
- злоупотребление мочегонными и .
Если дистальные канальцы нефронов неадекватно реагируют на альдостерон (при его нормальном уровне в плазме), диагностируется псевдогиперальдостеронизм. При данном состоянии в крови также отмечается низкий уровень ионов К+.
Обратите внимание: есть мнение, что вторичный гиперальдостеронизм у женщин способен спровоцировать прием .
Как протекает патологический процесс?
Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и .
В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.
Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.
Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.
При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный. Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока . Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.
Симптомы гиперальдостеронизма
Избыток натрия приводит к повышению артериального давления, увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии) и появлению отеков. Нехватка калия становится причиной хронических и слабости мускулатуры. Кроме того, при гипокалиемиии почки утрачивают способность к концентрации мочи, а на появляются характерные изменения. Возможно появление судорожных приступов (тетании).
Признаки первичного гиперальдостеронизма:
- артериальная гипертензия (проявляется повышением АД);
- цефалгии;
- кардиалгии;
- падение остроты зрения;
- нарушения чувствительности (парестезии);
- (тетания).
Важно: у больных, страдающих симптоматической артериальной гипертензией, в 1% случаев обнаруживается именно первичный гиперальдостеронизм.
На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления. Больного беспокоят (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается и . На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает.
Недостаток калия является причиной быстрой физической утомляемости. В разных группах мышц развиваются периодические псевдопараличи и судороги. Эпизоды мышечной слабости могут быть спровоцированы не только физическими нагрузками, но и психоэмоциональными стрессами.
В особенно тяжелых клинических случаях первичный гиперальдостеронизм приводит к несахарному диабету (почечного генеза) и выраженным дистрофическим изменениям в сердечной мышце.
Важно: Если нет , то при первичной форме состояния не возникают периферические отеки.
Признаки вторичной формы состояния:
- артериальная гипертензия;
- хроническая почечная недостаточность ();
- значительные периферические отеки;
- изменения в глазном дне.
Вторичная разновидность патологии характеризуется значительным повышением АД («нижнее» > 120 мм.рт.ст.). Оно с течением времени становится причиной изменений в стенках сосудов, кислородного голодания тканей, кровоизлияний в сетчатку глаза и хронической почечной недостаточности . Низкий уровень калия в крови выявляется редко. Периферические отеки являются одним из наиболее типичных клинических признаков вторичного гиперальдостеронизма.
Обратите внимание: иногда вторичная разновидность патологического состояния не сопровождается повышением АД. В таких случаях, как правило, речь идет о псевдогиперальдостеронизме или генетическом заболевании – синдроме Барттера.
Диагностика гиперальдостеронизма
Для диагностики различных типов гиперальдостеронизма применяются следующие виды клинических и лабораторных исследований:
В первую очередь изучается K/Na баланс, состояние ренин-ангиотензиновой системы и выявляется уровень альдостерона в моче. Анализы проводят как в состоянии покоя, так и после специальных нагрузок («маршевая», гипотиазидная, спиронолактоновая).
Одним из важных показателей на начальном этапе обследования является уровень адренокортикотропного гормона (от АКТГ зависит продукция альдостерона).
Диагностические показатели первичной формы:
- уровень альдостерона в плазме относительно высокий;
- активность ренина плазмы (АРП) снижена;
- уровень калия понижен;
- уровень натрия повышен;
- соотношение альдостерон/ренин высокое;
- относительная плотность мочи низкая.
Отмечается повышение суточного выделения с мочой альдостерона и ионов калия.
О вторичном гиперальдостеронизме свидетельствует повышение АРП.
Обратите внимание: если состояние может корректироваться введением глюкокортикоидных гормонов, практикуется т. н. пробное лечение преднизолоном. С его помощью стабилизируется АД и устраняются другие клинические проявления.
Параллельно проводится изучение состояния почек, печени и сердца с помощью УЗИ, эхокардиографии и т.д . Оно нередко помогает выявить истинную причину развития вторичной разновидности патологии.
Как проводится лечение гиперальдостеронизма?
Врачебная тактика определяется формой состояния и этиологическими факторами, приведшими к его развитию.
Пациент проходит комплексное обследование и лечение у специалиста-эндокринолога. Требуются также заключение нефролога, офтальмолога и кардиолога.
Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.
Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов . Параллельно назначаются препараты калия. Медикаментозное лечение предполагает назначение больному калийсберегающих диуретиков для борьбы с гипокалиемией. Оно в том числе практикуется в период подготовки к операции для общего улучшения состояния. При двусторонней гиперплазии органа показаны в частности Амилорид, Спиронолактон и препараты-ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
Вторичный гиперальдостеронизм – клинический синдром, обусловленный повышением уровня альдостерона в крови в ответ на активацию . При этом избыточная концентрация альдостерона связана с воздействием патологических факторов, имеющих вненадпочечниковое происхождение. Причем она не уступает таковой при первичном гиперальдостеронизме и сочетается с повышением уровня ренина в плазме крови.
Причины
Вторичный гиперальдостеронизм обусловлен повышением уровня альдостерона в ответ на активацию ренин-ангиотензиновой системы.Причины вторичного гиперальдостеронизма существенно отличаются от причин первичного, к ним относят:
- поражение почечной паренхимы (при , различного генеза);
- патологический процесс в почечных сосудах (сосудистые аномалии, атеросклероз, фиброзно-мышечная гиперплазия, сдавление опухолью);
- гиперплазия юкстагломерулярного аппарата в почках ();
- заболевания печени;
- опухоль почек или другой локализации, продуцирующая ренин;
- прием медикаментов (оральные контрацептивы, );
- беременность.
Синдром Барттера представляет собой нормотензивный вариант гиперальдостеронизма. Это наследственное заболевание, для которого характерна гипокалиемия и повышенная секреция ренина с резистентностью к ангиотензину 2 и последующей компенсаторной стимуляцией ренин-ангиотензиновой системы.
Механизмы развития
В большинстве случаев в основе механизма повышения уровня альдостерона при данной патологии лежит снижение давления в приносящих артериолах почечных клубочков. Следствием этого процесса является уменьшение почечного кровотока и фильтрационного давления в почечных сосудах. Для поддержания его на достаточном уровне активируется ренин-ангиотензиновая система, что запускает целый каскад биохимических реакций. При этом увеличивается выработка ренина юкстагломерулярным аппаратом почки. Ренин оказывает стимулирующее воздействие на ангиотензиноген, который синтезируется в печени. Так образуется ангиотензин 1, трансформирующийся в мощный прессорный фактор – ангиотензин 2 под действием особого фермента (АПФ). Именно ангиотензин 2 повышает артериальное давление, тонус приносящей артериолы и стимулирует избыточный синтез альдостерона, который в свою очередь:
- задерживает в организме натрий, повышая его реабсорбцию в почках;
- увеличивает объем циркулирующей крови;
- выводит калий.
При тяжелой сердечной недостаточности с застойными явлениями патологическую секрецию альдостерона запускает гиповолемия и пониженное артериальное давление. При этом существует прямая зависимость степени повышения концентрации альдостерона в крови от тяжести декомпенсации кровообращения. Употребление мочегонных средств отягощает течение вторичного гиперальдостеронизма за счет уменьшения количества крови, циркулирующей в кровеносных сосудах.
Симптомы
Клиническая картина вторичного гиперальдостеронизма определяется тем заболеванием, которое вызвало повышение альдостерона в организме, и непосредственно эффектами последнего.
У больных выявляется , часто резистентная к лечению. В связи с этим их часто беспокоят и головокружение. Ситуация усугубляется еще и тем, что при данной патологии в крови имеется большое количество ангиотензина 2, обладающего самостоятельным вазопрессорным действием.
Кроме того, альдостерон оказывает негативное влияние на сердце, вызывая гипертрофию сердечной мышцы (преимущественно левого желудочка) и перегрузку давлением, поэтому у таких лиц могут возникать неприятные ощущения в области сердца.
Нередко на первый план выступают признаки гипокалиемии:
- мышечная слабость;
- парестезии;
- судороги;
При синдроме Барттера патологические симптомы появляются с детского возраста. К ним относят:
- задержку роста и развития;
- миопатический синдром;
- обезвоживание;
- нарушение моторики кишечника и др.
Диагностика
В процессе диагностики вторичного гиперальдостеронизма важно определить не только сам факт повышенной концентрации альдостерона в крови, но и выявить причину болезни. При этом учитываются:
- жалобы пациента;
- история его жизни и болезни;
- данные осмотра и объективного обследования;
- результаты лабораторного и инструментального исследования.
Для оценки состояния почек и почечных сосудов применяются различные инструментальные методы диагностики:
- ультразвуковое исследование;
- компьютерная томография;
Из лабораторных анализов важно:
- определение концентрации альдостерона, ренина, ангиотензина 2;
- (печеночные, почечные пробы, электролиты);
- функциональные тесты.
Среди последних может использоваться проба с ингибиторами АПФ или флудрокортизоном (приводит к уменьшению концентрации альдостерона).
Следует отметить, что пробы, предназначенные для подтверждения автономной секреции альдостерона, при вторичном гиперальдостеронизме отрицательны.
Диагноз «синдром Барттера» основывается на выявлении гиперплазии юкстагломерулярного аппарата и заключении гистологического исследования.
Лечение
Если причина вторичного гиперальдостеронизма - не опухоль, то устраняют ее, как правило, консервативным путем.
Тактика ведения больных с вторичным гиперальдостеронизмом в первую очередь определяется основным заболеванием. Если причиной высокой концентрации альдостерона является ренинпродуцирующая опухоль, то ее удаляют. В остальных случаях лечение консервативное.
Таким больным назначается пожизненная медикаментозная терапия:
- антагонисты альдостерона (спиронолактон, эплеренон);
- ингибиторы АПФ (эналаприл, рамиприл);
- блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (лозартан, валсартан, телмисартан);
- антагонисты кальция (амлодипин).
Следует отметить, что при длительном приеме препаратов, в состав которых входит спиронолактон, проявляется его антиандрогенное действие. У лиц мужского пола снижается половое влечение, развивается , у женщин появляется дисфункция яичников, усиливаются проявления предменструального синдрома.
К какому врачу обратиться
При вторичном гиперальдостеронизме необходимо лечение у эндокринолога. Дополнительно пациента наблюдает нефролог, может быть назначена консультация кардиолога, офтальмолога, невролога, онколога, сосудистого хирурга.
Содержание статьи
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) - избыточная секреция альдостерона корой надпочечников независимо от внешней ее стимуляции. Проявления первичного гиперальдостеронизма были впервые описаны Дж. Конном (1956).Этиология и патогенез первичного гиперальдостеронизма
Первичный гиперальдостеронизм может быть обусловлен аденомой, карциномой и двусторонней гиперплазией коры надпочечников. Чаще всего встречается аденома коры надпочечников, которая возникает обычно у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Первичный гиперальдостеронизм считают причиной 1 % случаев артериальной гипертензии.Избыточное выделение альдостерона приводит к усиленной реабсорбции натрия в дистальных канальцах почек. В результате задержки воды увеличивается внеклеточный объем жидкости. В связи с этим реабсорбция натрия в проксимальных канальцах уменьшается, что приводит к некоторой стабилизации состояния обмена натрия в организме. С увеличением объема внеклеточной жидкости связаны основные проявления первичного гиперальдостеронизма - артериальная гипертензия и снижение активности ренина плазмы.Альдостерон усиливает секрецию калия и водорода в дистальных канальцах, которая может нарастать даже при стабилизации обмена натрия.
Клиника первичного гиперальдостеронизма
Основное клиническое проявление - артериальная гипертензия, которая иногда сопровождается ортостатической гипотензией. Больные часто жалуются на головную боль, шум в ушах, нарушения зрения, могут наблюдаться нарушения мозгового кровообращения.Характерны расстройства обмена электролитов - гипокалиемия, гипернатриемия и метаболический алкалоз. Именно гипокалиемия обусловливает другие важные проявления этого синдрома - мышечную слабость, полиурию, особенно по ночам, полидипсию и парестезии. При тяжелой гипокалиемии могут развиваться периодический паралич конечностей и даже тетания. Сопутствующая ортостатическая гипотензия не сопровождается рефлекторной тахикардией. При артериальной гипертензии и гипокалиемии развиваются дистрофические изменения миокарда, появляются аритмии, в частности экстрасистолия, а также увеличивается зубец U на ЭКГ. Отеки конечностей малохарактерны. При длительном течении болезни развиваются поражения почек и сердца.Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма
Первичный гиперальдостеронизм следует подозревать у больных с диастолической гипертензией без отеков и низким уровнем ренина плазмы, который не увеличивается под влиянием различных стимулов, в частности при увеличении содержания натрия в пище. Экскреция альдостерона с мочой повышена и не снижается при нагрузке натрием. Характерна стойкая гипокалиемия. Следует помнить, что гипокалиемия у больных артериальной гипертензией может быстро развиваться при лечении диуретиками (тиазиды, фуросемид), поэтому определять уровень калия в крови следует до начала лечения. Если лечение диуретиками уже начато, то его следует прекратить и назначить больному препараты хлорида калия внутрь на 1-2 нед. Следует иметь в виду, что уровень ренина плазмы низкий, приблизительно у 1/4 больных гипертонической болезнью без гиперальдостеронизма. Однако в этом случае он повышается под влиянием различных стимулов, уменьшающих объем плазмы. При наличии лабораторных признаков гиперальдостеронизма проводят компьютерную томографию надпочечников для уточнения возможной локализации аденомы.
Артериальная гипертензия, близкая к злокачественной, может протекать с гипокалиемией и гиперальдостеронизмом. Однако в отличие от первичного гиперальдостеронизма при этом уровень ренина плазмы повышен. Первичная гиперплазия коры надпочечников с альдостеронизмом сопровождается в отличие от аденомы коры надпочечников менее выраженной гипокалиемией, более низкой секрецией альдостерона и более высоким уровнем активности ренина плазмы. Надежным методом их дифференциальной диагностики является компьютерная томография надпочечников.
Аденомы коры надпочечников, секретирующие дезоксикортикостерон, в отличие от альдостером характеризуются нормальным уровнем альдостерона в плазме, хотя активность ренина плазмы снижена. Повышение секреции минералокортикоидов может быть связано с наследственным дефектом некоторых ферментов. Дефицит 11-{3- и 17-а-гидроксилаз приводит к нарушению секреции гидрокортизона с увеличением выделения АКТГ и вторичным увеличениям продукции дезоксикортикостерона. При дефиците 17-а-гидроксилазы нарушается биосинтез андрогенов и эстрогенов как надпочечниками, так и половыми железами. В результате нарушается развитие вторичных половых признаков. При этих состояниях артериальная гипертензия и гипокалиемия могут быть корригированы введением глюкокортикоидов. Для уточнения диагноза определяют уровень предшественников биосинтеза гидрокортизона как в крови, так и моче. У некоторых больных с повышением минералокортикоидной функции и уровня АКТГ введение глюкокортикоидов улучшает состояние и при отсутствии дефекта гидроксилаз.
Вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на активацию системы ренин - ангиотензин. Это состояние возникает при нормальной беременности, артериальной гипертензии с тенденцией к злокачественному течению, особенно вазоренальной гипертензии, отечном синдроме, циррозах печени, нефротическом синдроме, застойной сердечной недостаточности. В этих ситуациях усиление секреции альдостерона бывает обусловлено артериальной гиповолемией и гипотензией.
Гиперальдостеронизм - выступает в качестве довольно часто диагностируемого патологического состояния, которое развивается на фоне повышенной секреции такого гормона коры надпочечников, как альдостерон. Наиболее часто патология встречается у взрослых, но также может поразить и ребёнка.
Провоцирующие факторы будут отличаться в зависимости от формы болезни, начиная от отягощённой наследственности и заканчивая протеканием недугов эндокринологического или иного характера.
Клинические признаки при первичной и вторичной форме недуга будут различными. Основу симптоматики составляют нарушение функционирования сердца, слабость мышц, судорожные припадки и развитие .
Поставить правильный диагноз и провести дифференциацию разновидностей течения недуга может только врач-эндокринолог, на основании данных широкого спектра инструментально-лабораторных обследований.
Тактика лечения может быть как консервативной, так и операбельной, что напрямую диктуется видом подобной патологии. В любом случае отсутствие терапии чревато опасными для жизни осложнениями.
Этиология
Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.
Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.
Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу - это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребёнка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.
В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.
К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.
Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы - это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.
Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.
Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:
- синдром Бартера;
- дисплазия и стеноз артерий, находящихся в почках;
- образование рениномы в почках;
Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:
- дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
- изменение объёма циркулирующей крови в меньшую сторону - это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
- избыток калия;
- бесконтрольный приём некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.
Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.
Классификация
Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:
- первичный гиперальдостеронизм - считается одной из самых распространённых вариаций болезни;
- вторичный гиперальдостеронизм - является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
- псевдогиперальдостеронизм - является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.
При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:
- синдром Конна;
- идиопатический гиперальдостеронизм - развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
- одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
- глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
- альдостерон-продуцирующую карциному - всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
- псевдогиперальдостеронизм - является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
- врождённая недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.
В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм - встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.
Симптоматика
Как было указано выше, симптоматическая картина будет отличаться в зависимости от разновидности заболевания. Таким образом, при первичном гиперальдостеронизме наблюдается выражение таких признаков:
- повышение кровяного тонуса - симптом наблюдается у абсолютно всех пациентов, однако в последнее время клиницисты отмечают бессимптомное протекание болезни. АД находится на повышенных отметках на постоянной основе, а это может привести к гипертрофии левого желудочка сердца. На фоне такого проявления у половины больных отмечается сосудистое поражение глазного дна, а у 20% - снижение остроты зрения;
- мышечная слабость - аналогично предыдущему признаку, характерна для 100% пациентов. В свою очередь, становится причиной снижения работоспособности, развития псевдопаралитического состояния и судорог;
- изменение оттенка урины - она становится мутной из-за присутствия в ней большого количества белка. Составляет клиническую картину 85% людей;
- увеличение суточного объёма выделяемой мочи - встречается у 72% пациентов;
- постоянная жажда;
- стойкие головные боли;
- развитие ;
- беспричинное беспокойство.
Стоит учитывать, что вышеуказанная симптоматика относится к наиболее частой форме первичного гиперальдостеронизма - синдром Конна.
Симптомы гиперальдостеронизма вторичного типа представлены:
- возрастанием АД, в особенности диастолического, что со временем приводит к появлению , хронической почечной недостаточности, дисфункции почек и поражению стенок сосудов;
- нейроретинопатией, ведущей к атрофии зрительного нерва и полной слепоте;
- кровоизлияниями в глазное дно;
- сильной отёчностью.
У некоторых пациентов не наблюдается признаков артериальной гипертензии, а в редких случаях отмечается малосимптомное протекание подобной патологии.
У детей гиперальдостеронизм зачастую манифестирует до 5-летнего возраста и выражается в:
- ярком проявлении ;
- нарастающей артериальной гипертензии;
- отставании в физическом развитии;
- психоэмоциональных нарушениях.
Диагностика
Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.
В первую очередь эндокринолог должен:
- ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников - для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
- собрать и изучить жизненный анамнез человека;
- тщательно осмотреть больного - физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
- детально опросить пациента - для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.
Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:
- биохимического анализа крови;
- общеклинического изучения урины;
- измерения суточного объёма выделяемой мочи;
- ПЦР-тестов - для диагностирования семейной формы болезни;
- пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
- «маршевой» пробы;
- серологических тестов.
Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:
В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.
Лечение
Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:
- соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
- приём калийсберегающих мочегонных средств;
- инъекционное введение препаратов калия.
Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.
Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.
Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.
Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.
Возможные осложнения
По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:
- хроническая почечная недостаточность;
- полная утрата зрения;
- нефрогенный несахарный диабет;
- сердца;
- ишемическая болезнь сердца;
- разрушение стенок кровеносных сосудов;
- парестезии;
- злокачественная артериальная гипертензия.
Профилактика и прогноз
Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:
- ведение здорового образа жизни;
- правильное и полноценное питание;
- консультирование у генетиков - это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
- постоянное диспансерное наблюдение - показано пациентам с гипертонической болезнью;
- приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист - со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
- прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении - для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.
Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.
Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания