bleat.ru → Рвота

Забрюшинное пространство. Органы брюшной полости и забрюшинного пространства

Забрюшинное пространство - область, располагающаяся от пристеночной брюшины задней брюшной стенки до передних поверхностей тел позвонков и прилегающих к ним групп мышечного аппарата. Внутренние стенки покрыты фасциальными листками. Форма пространства зависит от того, насколько развита жировая клетчатка, а также от локализации и размеров внутренних органов, располагающихся в ней.

Стенки забрюшинного пространства

Передней стенкой является брюшина задней стенки брюшной полости в совокупности с висцеральными листками поджелудочной железы, ободочной части кишечника.

Верхняя стенка проходит от реберной и поясничной части диафрагмы до венечной связки печени справа и диафрагмально-селезеночной связки слева.

Задняя и боковые стенки представлены позвоночным столбом и близлежащими мышцами, покрытыми внутрибрюшной фасцией.

Нижней стенкой является условная граница через пограничную линию, разделяющую малый таз и забрюшинное пространство.

Анатомические особенности

Спектр органов достаточно разнообразен. Сюда входит и и пищеварительная, сердечно-сосудистая, эндокринная. Органы забрюшинного пространства:

почки;
мочеточники;
поджелудочная железа;
надпочечники;
брюшная часть аорты;
ободочная кишка (ее восходящая и нисходящая части);
часть двенадцатиперстной кишки;
сосуды, нервы.

Фасциальные пластинки, которые находятся в забрюшинном пространстве, разделяют его на несколько частей. По внешнему краю почки располагаются предпочечная и позадипочечная фасции, образованные из забрюшинной фасции. Предпочечная центрально соединяется с фасциальными листками и брюшным отделом аорты. Позадипочечная фасция "внедряется" во внутрибрюшную в месте покрытия диафрагмальной ножки и большой поясничной мышцы.

Околопочечная клетчатка проходит по части мочеточника, располагается между предпочечной и позадипочечной фасциями. Между задними поверхностями ободочной части кишечника и забрюшинной фасцией находится околокишечная клетчатка (позадиободочная фасция).

Брюшная полость

Пространство, которое находится под диафрагмой и заполнено брюшными органами. Диафрагма - верхняя стенка, отдаляющая грудную и друг от друга. Передняя стенка представлена мышечным аппаратом живота. Задняя - позвоночный столб (его поясничная часть). Внизу пространство переходит в полость таза.

Брюшинная полость выстилается брюшиной - оболочкой серозного характера, которая переходит на внутренние органы. Во время своего роста органы отходят от стенки и вытягивают брюшину, врастая в нее. Существует несколько вариантов их расположения:

Интраперитонеальное - орган со всех сторон покрыт брюшиной (тонкая кишка).
Мезоперитонеальное - покрыт брюшиной с трех сторон (печень).
Экстраперитонеальное положение - брюшина покрывает орган только с одной стороны (почки).

Методы исследования

Забрюшинное пространство невозможно осмотреть, равно как и визуально оценить состояние, однако осмотр брюшной стенки, проведение пальпации и перкуссии являются первыми клиническими методами, используемыми во время консультации у специалиста. Обращают внимание на цвет кожных покровов, наличие впадин или выпячиваний, определяют инфильтраты, новообразования брюшной стенки.

Пациента укладывают на кушетку, под поясницу кладут валик. В результате органы брюшной полости и забрюшинного пространства выступают вперед, что позволяет провести пальпацию. Болезненность, появляющаяся при надавливании или постукивании по брюшной стенке, может свидетельствовать о гнойно-воспалительном процессе, новообразованиях (в т. ч. кистозных).

рентген кишечника и желудка;
урография - исследование функционирования мочевыделительной системы с введением контрастного вещества;
панкреатография - оценка состояния поджелудочной железы с введением контрастного вещества;
пневмоперитонеум - введение газа в брюшную полость с дальнейшим рентгенологическим исследованием;
аортография - обследование проходимости брюшной части аорты;
ангиография ветвей аорты;
кавография - оценка состояния полой вены;
лимфография.

Из инструментальных методов исследования используют УЗИ, КТ и МРТ забрюшинного пространства. Проводятся они в условиях стационара или амбулатории.

Ультразвуковое исследование

Универсальный широко используемый метод, который высоко ценится благодаря доступности, легкости проведения и безопасности. Забрюшинное пространство относится к одной из исследуемых зон.

Основные поводы для проведения УЗИ:

патология поджелудочной железы - панкреатит, сахарный диабет, панкреонекроз;
заболевания двенадцатиперстной кишки - язвенная болезнь, дуоденит;
- гидронефроз, почечная недостаточность, гломерулонефрит, пиелонефрит;
патология надпочечников - острая недостаточность;
заболевания сосудов - атеросклероз, другие нарушения кровотока.

Проводится с помощью специального аппарата, имеющего датчик. Датчик прикладывается к передней брюшной стенке, перемещаясь вдоль нее. При изменении положения происходит перемена в длине ультразвуковой волны, в результате чего на мониторе прорисовывается картинка исследуемого органа.

Компьютерная томография

КТ забрюшинного пространства проводится для определения патологий или выявления аномального строения внутренних органов. Для удобного проведения и более четкого результата используют введение контрастного вещества. Процедура показана при травмах живота или поясничной области, подозрении на новообразование, при поражении лимфатической системы этой зоны, мочекаменной болезни, поликистозе почек, опущении или наличии воспалительных заболеваний.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства требует подготовки к проведению процедуры. За несколько дней из рациона исключают продукты, провоцирующие повышенное газообразование. При наличии запоров назначают прием слабительных препаратов, постановку очистительной клизмы.

Пациента кладут на поверхность, которую располагают в тоннеле томографа. Аппарат имеет специальное кольцо, вращающееся вокруг тела обследуемого. Медицинский персонал находится вне кабинета и наблюдает за происходящим через стеклянную стену. Общение поддерживается с помощью двусторонней связи. По результатам обследования специалист выбирает метод необходимого лечения.

Магнитно-резонансная томография

В случае неинформативности УЗИ и КТ или при необходимости сбора более точных данных врач назначает МРТ забрюшинного пространства. Что показывает этот метод, зависит от выбранной области исследования. МРТ позволяет определить наличие следующих состояний:

патологическое увеличение органов;
наличие кровоизлияний и кист;
состояния при повышенном давлении в системе воротной вены;
патология лимфатической системы;
мочекаменная болезнь;
нарушение кровообращения;
наличие метастазов.

Повреждения забрюшинного пространства

Наиболее часто встречается гематома, возникшая вследствие механической травмы. Сразу после повреждения она может достигать огромных размеров, что затрудняет дифференциацию диагноза. Специалист может перепутать гематому с повреждением полого органа. Травма сопровождается из-за массивной кровопотери.

Яркость проявлений снижается быстрее, чем в случае повреждения внутренних органов. Определить состояние позволяет лапароскопия. Пневмоперитонеум показывает смещение забрюшинных органов и размытость их контуров. Также используют ультразвук и компьютерную томографию.

Заболевания

Частой патологией становится развитие воспалительного процесса. В зависимости от места возникновения воспаления различают следующие состояния:

воспаление забрюшинной клетчатки;
параколит - патологический процесс происходит позади нисходящей или восходящей ободочной кишки в клетчатке, расположенной в забрюшинном пространстве;
паранефрит - воспаление околопочечной клетчатки.

Симптомы начинаются с проявлений интоксикационного характера: озноб, гипертермия, слабость, истощение, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов. Пальпация определяет наличие болезненных участков, выпячивание брюшной стенки, напряжение мышц.

Одним из проявлений гнойного воспаления является образование абсцесса, частой клиникой которого считают появление контрактуры сгибательного характера в тазобедренном суставе со стороны пораженного участка.

Гнойные процессы, в которые вовлечены органы брюшной и забрюшинного пространства, тяжелы своими осложнениями:

перитонит;
флегмона в средостении;
остеомиелит таза и ребер;
парапроктит;
кишечные свищи;
затеки гноя в ягодичную область, на бедро.

Опухоли

Новообразования могут возникать из разнородных тканей:

жировая клетчатка - липома, липобластома;
мышечный аппарат - миома, миосаркома;
лимфатические сосуды - лимфангиома, лимфосаркома;
кровеносные сосуды- гемангиома, ангиосаркома;
нервы - нейробластома забрюшинного пространства;
фасции.

Опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными, а также множественными или единичными. Клинические проявления становятся заметны тогда, когда новообразование начинает смещать соседние органы из-за своего роста, нарушая их функциональность. Пациенты жалуются на дискомфорт и боли в животе, спине, пояснице. Иногда новообразование определяется случайно при профилактическом осмотре.

Большая опухоль забрюшинного пространства вызывает ощущение тяжести, венозный или артериальный застой крови вследствие сдавливания сосудов. Проявляется отеком ног, расширением вен таза, брюшной стенки.

Доброкачественные опухоли мало изменяют состояние больного, только в случае особо крупных размеров образования.

Нейробластома

Образование имеет высокую степень злокачественности. Затрагивает симпатическую часть нервной системы и развивается преимущественно у малышей. Раннее появление объясняется тем, что нейробластома развивается из клеток эмбриона, то есть опухоль имеет эмбриональное происхождение.

Характерной локализацией становится один из надпочечников, позвоночный столб. Как и любая опухоль, нейробластома забрюшинного пространства имеет несколько стадий, что позволяет определить необходимое лечение и сделать прогноз заболевания.

I стадия характеризуется четкой локализацией опухоли без поражения лимфатических узлов.
II стадия, тип А - расположение не имеет четких границ, новообразование удаляется частично. Лимфоузлы не вовлечены в процесс.
II стадия, тип В - образование имеет одностороннюю локализацию. Метастазы определяются в части тела, где расположена опухоль.
III стадия характеризуется распространением нейробластомы на вторую половину тела, метастазированием в местные лимфатические узлы.
IV стадия опухоли сопровождается отдаленными метастазами - в печень, легкие, кишечник.

Клиника зависит от локализации нейробластомы. Если она находится в животе, то легко обнаруживает себя при пальпации, вызывает расстройства пищеварения, появляется хромота и боль в костях при наличии метастазов. Могут развиваться параличи и парезы.

Заключение

Забрюшинное пространство находится в глубине полости живота. Каждый из органов, располагающихся здесь, является неотъемлемой частью целого организма. Нарушение функционирования хоть одной из систем приводит к общим кардинальным патологическим изменениям.

Содержание статьи

Забрюшинное пространство ограничено спереди - задним листком брюшины, сзади - позвоночным столбом и мышцами спины, сверху - диафрагмой, снизу - мышцами дна малого таза, латерально - мышцами брюшной стенки от уровня передней верхней ости гребня подвздошной кости до переднего конца XII ребра. В этом потенциально большом пространстве опухоли достигают значительных размеров, прежде чем приводят к возникновению каких-либо клинических проявлений, что обусловливает неблагоприятный прогноз злокачественных забрюшинных опухолей. Хотя поджелудочная железа, почки, надпочечники и мочеточник являются забрюшинно расположенными органами, опухоли, развивающиеся из них, не относят к забрюшинным. Метастазы в забрюшинные лимфатические узлы из опухолей других локализаций также не относятся к внеорганным забрюшинным опухолям.
Первичные внеорганные забрюшинные опухоли развиваются из тканей мезодермального происхождения: жировой ткани - липомы и липосаркомы; гладких мышц - лейомиомы и лейомиосаркомы; соединительной ткани - фибромы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы и фибросаркомы; поперечнополосатых мышц - рабдомиомы и рабдомиосаркомы; лимфатических сосудов - лимфангиомы и лимфангиосаркомы; лимфатических узлов - узловые гиперплазии и лимфомы; кровеносных сосудов - гемангиомы и гемангиосаркомы, доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы.
Доброкачественные и злокачественные опухоли могут также исходить из нервной ткани, включая оболочки нервных стволов (фиброма, нейролеммома и злокачественная шваннома), и из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве. Из симпатической нервной системы могут развиваться ганглионевромы, симпатикобластомы или нейробластомы.
Заболевание чаще встречается в возрасте 50-70 лет, мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Поданным различных авторов, первичные внеорганные забрюшинные опухоли составляют менее 1% всех злокачественных опухолей. Приблизительно 15% всех сарком развиваются в забрюшинном пространстве.

Этиология внеорганных забрюшинных опухолей

Этиология забрюшинных опухолей не изучена, в настоящее время известны факторы, предрасполагающие к возникновению этих опухолей.
Генетические нарушения, ассоциирующиеся с забрюшинными опухолями, можно разделить на специфические (такие, как реципрокные транслокации, например мутации KIT, ABC/Л-катенин при десмоидных опухолях) и неспецифические, наблюдающиеся и при других злокачественных опухолях (например, мутации р53).
К факторам, предрасполагающим к развитию забрюшинных опухолей, относят воздействие ионизирующего излучения, подтверждением чего служат случаи их развития у пациентов, которым проводилась лучевая терапия по поводу других заболеваний. Молекулярные механизмы развития заболевания в результате облучения не изучены. Интересным фактом является то, что забрюшинные саркомы возникают в тканях, находившихся на границе полей облучения.
В последние десятилетия опубликованы работы, связывающие возникновение сарком, в частности забрюшинного пространства, с использованием в сельском хозяйстве пестицидов и гербицидов. Наибольший интерес в этом отношении представляют гербициды, созданные на основе феноксиацетоновой кислоты, и диоксин. Хотя существуют предположения о возникновении опухоли в результате иммуносупрессии, индуцированной под влиянием вышеназванных химических агентов, точные механизмы развития опухоли неизвестны.

Патологическая анатомия внеорганных забрюшинных опухолей

Забрюшинные внеорганные опухоли представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые классифицируют в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала. В целом гистогенетически забрюшинные опухоли можно разделить на три основных группы (внутри них различают доброкачественные и злокачественные опухоли ):
1) опухоли мезодермального происхождения;
2) опухоли нейрогенной природы;
3) опухоли из эмбриональных остатков.
Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Наиболее часто встречаются липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%), фибросаркома (6%).
Клиническое течение забрюшинных опухолей характеризуется большим разнообразием и зависит не только от гистологического строения опухоли, но и степени ее дифференцировки. Поэтому с точки зрения прогноза заболевания кроме гистологического типа имеют значение степень дифференцировки и стадия опухоли. Параметрами, определяющими степень дифференцировки опухоли, являются клеточное строение, плеоморфизм клеток, митотическая активность, наличие некрозов и характер роста (экспансивный или инвазивный). Наибольшее значение имеют количество митозов и распространенность некрозов. В соответствии с одной из классификаций принято различать 1 степень (высокодифференцированные опухоли), II (умеренно дифференцированные опухоли) и III степень дифференцировки (низкодифференцированные опухоли). Для чаще используемой четырехуровневой характеристики степени дифференцировки опухоли характерны минимальные отличия между опухолями высокой (I и II степени) и низкой (III и IV степени) дифференцировок. С практической точки зрения оправдана бинарная система, при котором все забрюшинные саркомы делят на опухоли низкой и высокой дифференцировок. К первым относятся агрессивные опухоли с высокой частотой развития метастазов.

Классификация внеорганных забрюшинных опухолей

В настоящее время представляется возможным выявление группы пациентов высокого риска развития рецидива заболевания на основании характеристик опухоли, установленных при первичном обращении больного. Большое значение имеют некоторые специфические молекулярные факторы, являющиеся независимыми факторами прогноза. Относительная редкость заболевания, наличие более 30 гистологических форм сарком обусловливают трудности в разработке системы стадирования опухолевого процесса в забрюшинном пространстве. Наиболее широко распространенной с точки зрения интеграции степени дифференцировки опухоли и общепринятой классификации опухолей по TNM является система стадирования, предложенная Американским обществом по изучению рака (AJCC) в 1997 г. Согласно этой системе, клиническая стадия определяется степенью дифференцировки и размерами первичной опухоли:
Т1 - опухоли размерами менее 5 см;
Т2 - более 5 см;
N0 - отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов;
N1 - наличие метастатического поражения лимфатических узлов;
G1 - высокодифференцированные;
G2 - умеренно дифференцированные;
G3 - низкодифференцированные;
G4 - недифференцированные;
Стадия la - G1-2T1N0M0;
Стадия lb - G1-2T2N0M0;
Стадия II - G3-4T1N0M0;
Стадия III - G3-4T2N0M0;
Стадия IV-любая G, любая T1-2N0-1М0-1.
Недостатком классификации AJCC является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство. В последнее время изучается значение пролиферационного индекса Ki-67, мутации р53 и MDM2, являющихся независимыми прогностическими факторами, однако место их в клинической практике не ясно.

Клиника внеорганных забрюшинных опухолей

Клинические проявления внеорганных забрюшинных опухолей характеризуются рядом особенностей. Эти опухоли не имеют патогномоничных признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов, нервных стволов и сосудов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого газа. Именно локализация опухоли и ее размеры обусловливают главным образом те или иные клинические симптомы.
Чаще всего заболевание характеризуется длительным бессимптомным периодом: рост опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкая смещаемость близлежащих органов объясняют отсутствие клинических проявлений в начальном периоде заболевания. Клинические симптомы заболевания могут быть обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.
Приблизительно у 80% пациентов с внеорганными забрюшинными опухолями определяется пальпируемая опухоль. Примерно у половины этих больных отмечается болезненность различной степени выраженности при пальпации опухоли. Как правило, опухоль малоподвижна или неподвижна. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.
Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться диспепсические расстройства в виде быстрого насыщения пищей, тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые могут быть обусловлены сдавливанием, иногда прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.
При низко расположенных опухолях больные могут предъявлять жалобы на затрудненное или учащенное мочеиспускание, что может быть обусловлено сдавливанием мочевого пузыря. Компрессия крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.
Такие симптомы, как слабость, похудание, повышение температуры, возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.
Неврологические синдромы, обусловленные компрессией нервных стволов, наблюдаются примерно у 25-30%. Характерной особенностью злокачественных внеорганных забрюшинных опухолей является высокая склонность к рецидивированию при низком метастатическом потенциале опухоли. Так, рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в 15,4%.
Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли метастазируют в легкие, значительно реже - в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже - гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика внеорганных забрюшинных опухолей

Распознавание внеорганных забрюшинных опухолей основывается на данных физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов. Первый этап диагностики включает тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпацию. При осмотре больного следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.
Внеорганные забрюшинные опухоли, локализующиеся в малом тазу, характеризуются рядом особенностей, что дает основание выделять их в группу «тазовых внеорганных забрюшинных опухолей». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Лабораторные методы исследования

Из лабораторных методов исследования наибольшее значение имеет определение уровня Р-человеческого хорионического гонадотропина и а-фетопротеина для идентификации первичной герминогенной опухоли забрюшинного пространства.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются наиболее ценными методами исследования в диагностике забрюшинных опухолей, позволяющими не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги в печени и брюшной полости. Смещение забрюшинно расположенных органов кпереди является признаком забрюшинной локализации опухоли. При этом необходимо исключить органное происхождение опухоли, чему способствует правильная интерпретация ряда признаков, к которым относятся характер деформации органа, признак фантомного органа (если опухоль исходит из небольшого по размерам органа, то выявление этого органа не представляется возможным), источник васкуляризации забрюшинной опухоли. Некоторые ретроперитонеальные опухоли обладают рядом КТ- и МРТ-признаков, которые позволяют установить правильный диагноз. Так, характерной особенностью лимфангиом и ганглионевром является рост между структурами и сосудами забрюшинного пространства без компрессии их просвета; опухоли симпатической нервной системы растут вдоль симпатической цепочки и имеют продолговатую форму. Выявление источника и интенсивности васкуляризации опухоли - важная задача при КТ- и МРТ-исследовании. К гиперваскуляризованным опухолям относятся гемангиоперицитомы, к умеренно васкуляризованным - злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и в несколько меньшей степени - другие виды сарком. Липосаркома, лимфома и многие доброкачественные опухоли характеризуются слабой васкуляризацией.
Большое значение КТ и МРТ имеют при локализации опухоли в малом тазу для выявления опухолевой инвазии в кости. Возможность определения характера и плотности содержимого опухоли еще больше суживает диагностический ряд. Липосаркомы и липомы чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. КТ и МРТ позволяют выявить жировую ткань по плотности сигнала, при этом гомогенность и четкие контуры опухоли свидетельствуют о липоме, гетерогенность и отсутствие четких контуров - о липосаркоме. Тератомы также имеют включения, близкие по плотности к жировой ткани, при этом установлению правильного диагноза способствует выявление жидкости и кальцинатов. Нейрогенные опухоли и миксоидные липосаркомы характеризуются наличием миксоидной стромы, богатой кислыми мукополисахаридами, обусловливающей гиперинтенсивные сигналы при МРТ. В опухолях с высокой дифференцировкой (например, лейомиосаркомах) обнаруживаются очаги некроза. Преимуществом компьютерной томографии по сравнению с МРТ является меньшее количество артефактов, обусловленных движением пациента во время исследования. Неинвазивный характер исследований, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

Ультразвуковая компьютерная томография

Ультразвуковая компьютерная томография в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей обладает многими достоинствами, свойственными компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Преимуществами являются меньшая стоимость оборудования и небольшие его габариты, возможность проведения УЗИ практически в любой клинике.

Биопсия

Биопсия первичных внеорганных опухолей, резектабельных на основании данных инструментальных методов исследования, нецелесообразна, так как гистологический диагноз не влияет на тактику лечения. Пункция опухоли под контролем КТ или УЗИ с взятием материала для гистологического и цитологического исследования показана лишь в следующих случаях :
при подозрении на лимфому или герминогенную опухоль забрюшинного пространства;
при планировании предоперационного лечения;
при наличии данных инструментальных исследований, свидетельствующих о том, что опухоль нерезектабельна;
при подозрении на метастатический характер образований забрюшинного пространства.
При гистологическом исследовании возможны разногласия в интерпретации микроскопической картины. В диагностике забрюшинных опухолей все шире применяется иммунногистохимическое исследование с использованием антител к промежуточным филаментам (виментин, кератин, S-100, десмин и др.), которое позволяет уменьшить частоту двойственной интерпретации гистологической принадлежности опухоли. Этому же способствует внедрение в диагностику цитогенетических методов исследования, направленных на выявление характерных для сарком хромосомных аберраций, чаще всего транслокаций.

Рентгенологическое исследование с контрастированием

Рентгенологическое исследование с контрастированием органов мочевыделителъной системы используется для выявления сдавления или смещения мочеточников, свидетельствующих именно о забрюшинной локализации процесса. Учитывая операционный риск повреждения мочеточников или необходимость удаления почки вместе с опухолью, обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями должно явиться исследование функции почек с помощью внутривенной урографии.
Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией, может выявить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
Большую помощь хирургу при выполнении оперативного вмешательства могут оказать данные ангиографии, рентгеноконтрастного исследования сосудов. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки забрюшинных опухолей.
К прямым ангиографическим признакам относятся:
1) расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственных опухолевых патологических сосудов;
2) ненормально длительное время задержки контрастного вещества в этих сосудах;
3) пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков.
Косвенным признаком является смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов.
Илеокаваграфия - контрастное исследование вен, которое имеет большое значение в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Тонкая стенка вены и низкое давление в ней обусловливают возникновение деформации контуров сосуда даже при небольших прилежащих образованиях. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса о резектабельности опухоли. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в том числе и нижней полой вены.

Эндоскопические методы исследования

Эндоскопические методы исследования в диагностике забрюшинных опухолей позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение внеорганных забрюшинных опухолей

Хирургическое лечение

Основным и единственно радикальным методом лечения забрюшинных внеорганных опухолей является хирургическое лечение. По данным литературы, хирургическое лечение приводит к увеличению 5-летней выживаемости до 50%.
В большинстве случаев в качестве хирургического доступа наилучшим является срединная лапаротомия. Боковой доступ менее предпочтителен, так как затрудняет резекцию опухоли en Ыос вместе с вовлеченными органами, контроль магистральных и кровоснабжающих опухоль сосудов. При расположении опухоли в верхних областях забрюшинного пространства или наличии инвазии в диафрагму используют торакоабдоминальный доступ. Вначале выполняется лапаротомия для уточнения резектабельности опухоли, ревизии брюшной полости и печени на наличие перитонеальных отсевов и метастазов. На этом этапе возможно выполнение клиновидной биопсии при технически неоперабельной опухоли или при подозрении на лимфому. Биопсия забрюшинной опухоли таит в себе риск контаминации брюшной полости и забрюшинного пространства, снижая вероятность радикального лечения больного. Поэтому после биопсии необходимо изолировать ее участок, обеспечить тщательный гемостаз и восстановить целостность капсулы опухоли.
Благоприятным прогностическим фактором при хирургическом лечении является отсутствие опухолевых элементов по краю резекции. Однако удаление опухоли в пределах здоровых тканей является технически трудной задачей, что обусловлено большими размерами опухоли и сложным анатомическим строением забрюшинного пространства. Примерно в 60-80% случаев приходится выполнять резекции прилежащих структур, чаще всего почки, толстой и тонкой кишки, поджелудочной железы и мочевого пузыря. Основными принципами вмешательства по поводу забрюшинных опухолей являются удаление опухоли еп Ыос с вовлеченными органами, резекция в пределах здоровых тканей для того, чтобы избежать оставления резидуальной опухоли. Иногда хирурга может ввести в заблуждение наличие псевдокапсулы, содержащей как нормальные, так и опухолевые клетки, в этих случаях удаление опухоли не представляет технических трудностей, однако развитие локального рецидива неизбежно. Большинство сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве, неподвижны вследствие прорастания париетальных мышц задней стенки брюшной полости, однако тщательная и последовательная диссекция приводит к полной мобилизации опухоли.
Резектабельность, поданным литературы, колеблется в широких пределах - от 25 до 95%. Следует отметить, что показатели резектабельности выше при липосаркомах и нейрогенных опухолях и ниже при лейомиосаркомах. Причинами нерезектабельности опухоли являются врастание в магистральные сосуды (аорта, полая вена), наличие перитонеальных отсевов и отдаленные метастазы. Частота послеоперационной смертности, по данным большинства клиник, не превышает 5%. Характерной особенностью забрюшинных сарком является вероятность развития локального рецидива. Даже после радикального хирургического лечения, по данным некоторых авторов, рецидивы продолжают возникать через 5 и 10 лет после окончания лечения, при этом частота локальных рецидивов достигает 50%. Эта цифра отражает не только большие размеры опухоли к моменту выполнения хирургического вмешательства, но и неэффективность адъювантной лучевой и химиотерапии.
За исключением липосарком низкой степени дифференцировки, выполнение нерадикального хирургического вмешательства не приводит к улучшению выживаемости. Нерадикальные хирургические вмешательства могут быть оправданы при наличии признаков кишечной непроходимости. Забрюшинные липосаркомы характеризуются низкой склонностью к развитию отдаленных метастазов (7%) по сравнению с другими гистологическими подтипами (15-34%), поэтому хирургические вмешательства, выполненные даже с наличием опухолевых клеток по краю резекции, приводят к улучшению выживаемости этих пациентов.

Лучевая терапия

К настоящему времени не проведено ни одного рандомизированного исследования по изучению влияния лучевой терапии на эффективность лечения. Сторонники использования лучевой терапии в предоперационном периоде руководствуются меньшей локальной токсичностью и возможностью подведения больших доз за счет меньшего попадания здоровых тканей в поле облучения. Кроме того, уменьшается риск имплантации опухолевых клеток во время последующего хирургического вмешательства, увеличивается резектабельность опухоли. Были предприняты попытки улучшения результатов лечения забрюшинных внеорганных опухолей за счет использования лучевой терапии в послеоперационном периоде.
Послеоперационная лучевая терапия с применением терапевтических доз облучения приводит к возникновению локальных токсических эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, что усугубляется фиксацией петель кишечника к ложу удаленной опухоли спайками. Наиболее существенные побочные действия лучевой терапии возникают при суммарной дозе более 50 Гр.
Для оценки роли предоперационной лучевой терапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей онкологическая группа Американского колледжа хирургов начала проспективное рандомизированное исследование по сравнению результатов лечения групп пациентов с хирургическим в самостоятельном варианте и с комбинированным лечением (предоперационная дистанционная лучевая терапия + операция).
Лишь несколько онкологических учреждений мира имеют необходимое оборудование для проведения интраоперационной лучевой терапии, при котором ложе удаленной опухоли подвергается воздействию высоких доз ионизирующего излучения. Однако рандомизированное исследование по оценке роли интраоперационной лучевой терапии не выявило уменьшения частоты локальных рецидивов.
Химиотерапия. Роль химиотерапии в лечении забрюшинных опухолей остается противоречивой. Мета-анализ 14 завершенных клинических испытаний по применению химиотерапии при саркомах всех локализаций, в том числе и забрюшинного пространства, выявил улучшение на 10% показателей безрецидивной выживаемости. Ретроспективные клинические исследования по применению доксорубицина в пред- и послеоперационном периоде у больных с внеорганными забрюшинными опухолями показали уменьшение частоты развития локальных рецидивов, однако не было выявлено статистически значимого улучшения общей выживаемости. Несмотря на приведенные выше факты, применение химиотерапии после хирургического вмешательства по поводу внеорганных забрюшинных опухолей должно проводиться в рамках проспективных клинических испытаний. Предоперационная химиотерапия имеет ряд практических преимуществ по сравнению с адъювантной химиотерапией, наиболее важным из которых является возможность оценки патоморфоза опухоли. Однако не проведено ни одного рандомизированного исследования для сравнения адъювантной и неоадъювантной химиотерапии в сочетании с оперативным вмешательством.

Рецидивы внеорганных забрюшинных опухолей

При отсутствии отдаленных метастазов хирургическое лечение является методом выбора в терапии рецидивов. Многочисленные исследования подтвердили эффективность радикального хирургического лечения у этой категории пациентов. С каждым последующим рецидивом возможность радикального хирургического вмешательства снижается. Дополнительное применение лучевой или химиотерапии остается предметом споров. В целом большинству пациентов с рецидивами внеорганных забрюшинных опухолей показано применение химиотерапии или лучевого лечения в пред- или послеоперационном периоде.

Прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях

Забрюшинные внеорганные опухоли характеризуются неблагоприятным прогнозом: общая 5-летняя выживаемость, по данным различных авторов, колеблется от 15 до 30%. Местные рецидивы остаются основной причиной смертности.

Инна Березникова

Время на чтение: 4 минуты

А А

Забрюшинное пространство является ограниченной областью брюшной полости. Располагается она между париетальной брюшиной спереди и позвоночным столбом и мускулами поясничной области сзади. Забрюшинное пространство размещается до диафрагмы сверху и снизу малого таза, его ограничивают по бокам косые мускулы живота.

Брюшные стенки покрыты фасциальными пластинами, которые разделяют на несколько частей забрюшинное пространство. Полость переполнена жировой клетчаткой, в ней размещаются забрюшинные органы, и рыхловатой соединительной тканью.

Органы, находящиеся в брюшной полости:

мочеточники, почки, надпочечники;
задняя часть двенадцатиперстной кишки.

Там же находятся кровеносные сосуды (нижняя половая вена, брюшная аорта), нервы и поясничные лимфоузлы.

Забрюшинные новообразовани бывают неорганные, сокращенно НЗО. Они представляют собой довольно редкую патологию. Статистика гласит, что их диагностирование составляет меньше 1% всех зарегистрированных новообразований у человека.

Опухоль забрюшинной области - это первичные новообразования, которые появляются из тканей, находящихся в данной области. Местом локализации для них является жировая ткань, ретикулярная, соединительная, мускулы, лимфоузлы и кровеносные сосуды. К данному виду не относятся новообразования на органах, которые прилегают либо находятся в забрюшинной области. Также ими не считаются метастазы забрюшинного отдела.

Забрюшинные опухоли могут появиться совершенно в любом возрасте, даже у детей. Но в большей степени этому заболеванию подвержен женский пол возраста 40-60 лет. Злокачественными из них оказываются не более 85%.

Данное заболевание в забрюшинной области обладает одной интересной спецификой. Она содержится в ее предрасположенности к многократным повторным рецидивам. Даже после проведения радикальной операции у детей, опухоль продолжает рецидивировать в частоте до 55%.

Брюшная полость

Хотя способность ее к метастазированию не превышает 30%. По истечению долгих лет после операции детей, новообразование может показаться повторно, и его гистологическая структура может быть абсолютно другой. Иногда доброкачественные опухоли могут перерасти в злокачественные.

Классифицикация опухолей

У НЗО существует несколько морфологических классификаций. Большей популярностью пользуется классификация южноамериканского доктора Л. Акермана. До сих пор она остается базисной, хотя некоторые ее положения были немного переосмыслены.

Соответственно ее разделов, забрюшинные опухоли злокачественного характера могут относиться к одной из 3 ключевых групп:

опухоли мезодермального возникновения. Это опухоли, которые образуются из жировой ткани и соединительной ткани, гладких мускул (лейомиосаркома), поперечных полосатых мускул (рабдомиосаркома). Также они образуются из лимфоузлов. Находиться могут как в левой, так и в правой части брюшины;
опухоли нейрогенного возникновения. В их количество входят опухоли из зародышей нервных влагалищ, тканей симпатической психики, гетеротопных тканей ;
опухоли, которые образовались из эмбриональных остатков почки. Такими опухолями являются злокачественная хордома и тератома. Местом их локализации является область крестца.

Опухоли мезодермального возникновения встречаются в 3 раза больше, чем нейрогенные.

Симптомы

Ранее было сказано, что у данного типа заболеваний симптоматика не характеризуется специфическими проявлениями.

Симптомы, говорящие о патологии, на первой стадии никак себя не проявляют, они скрыты. Данный факт способствует тому, что за необходимой помощью больные люди обращаются уже поздно. Заболевание брюшной полости как у детей, так и у взрослых, сначала проявляется такими симптомами, которые можно отнести к большинству болезней. К таким признакам относятся:

постоянное отсутствие аппетита либо значительное снижение аппетита;
диарея;
рвота;
частое вздутие живота;
ощущаются боли внизу живота;
резкая прибавка в весе.

Все перечисленные недомогания могут проявлять себя не только при наличии первичной опухоли. Именно поэтому стоит сразу же пройти необходимое обследование при проявлении хотя бы одного из них. Помните, что, чем раньше диагностировать заболевание, тем больше шансов полностью от него излечиться.

Ультразвуковое исследование брюшной полости

Все мероприятия, которые проводятся для диагностики с целью выявления онкологических патологий, должны включать в себя: УЗИ брюшной полости с правой и левой стороны, лапароскопию, МРТ, анализ крови, вагинальное УЗИ.

Лечение онкологических заболеваний, даже, если это доброкачественные опухоли, предполагает оперативное вмешательство в обязательном порядке. Его целью является удаление опухоли.

Диагностика

Клиническая картина довольно многообразна. Находиться новообразования может в левой части или правой, что значительно затрудняет диагностику и не дает возможности вовремя заметить опухоль.

Описанное заболевание в большинстве случаев выявляют уже в тех случаях, когда они уже не операбельны из-за запущенности.

Прямые способы обследования играют основную роль в ходе постановки диагноза.

Рентгенологическое обследование считается особо ценным, оно дает возможность определить формы, контуры новообразований, какого объема опухоли, их местоположение и их доброкачественность.

Изначальным обследованием считается рентгенограмма и обследование при помощи контраста почек левой и правой, и мочевых органов. Если опухоль больших размеров, контуры почек и ее не совпадают. При небольшом объеме и когда тени почек и опухоли совпадают, необходимо проведение томографического исследования.

Исследование почек с контрастом

Рентгеноскопия желудка может помочь квалифицировать есть ли смещение, прорастает ли опухоль в желудочные стенки, компрессию. Данные виды обследований дают возможность дифференцировать неорганную опухоль в забрюшинном пространстве.

Затем проводится цитологическая диагностика. Под контролированием УЗИ либо РКТ ведется тонкоигольная биопсия. Ее точность составляет до 90%. Она дает возможность узнать, злокачественным или же нет, считается исследуемое новообразование.

Определенно большое внимание стоит уделить тератоме. Данная болезнь в забрюшинной области имеет специальное строение и считается доброкачественной и зачастую появляется у новорожденных детей. Но иногда может произойти перерождение в злокачественную опухоль.

Тератома образовывается в организме детей задолго до рождения из эмбриональных клеток. Первопричины ее появления в несоблюдении правильного созревания тканей эмбриона. В специальной литературе присутствует около 15 разных доктрин, которые связаны с ее происхождением.

У детей образуется из тканей различного вида и может включать в себя зародыши различных органов, нехарактерные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зародыши глаз либо зубов. Внешний вид и состав новообразования практически всегда становится неожиданностью для докторов. Вследствие этого она и возымела свое название, произошедшее из греческого языка teratos, что значит «чудовище».

Зрелая тератома

Тератома появляется в любом возрасте, но больше всего ее диагностируют у детей и юношей не старше 20 лет. Локализоваться она может совершенно в разных местах, с левой или правой стороны брюшной полости. Частым явлением стало образование опухоли в области яичек, копчика. Гораздо реже врачи сталкиваются с забрюшинной тератомой, всего в 12%.

От того, какие ткани имеются в составе опухоли зависит, насколько она является зрелой. Когда составляющие многообразных тканей в составе опухоли отвечают тканям совершеннолетнего человека, новообразование считается зрелым. В случае если же вид ткани найти нельзя, тогда идет речь про незрелую опухоль.

Зрелая тератома обладает гладкой и уплотненной поверхностью, структура гетерогенная, может содержать небольшие кисты с мутноватой жидкостью, в ней располагается разнородная ткань. Забрюшинные опухоли на ощупь больше напоминают тесто. Незрелая тератома может рушить окружающие ткани, метастазироваться в кровеносную систему.

Тератома является доброкачественной опухолью. У детей в ее состав входят незрелые ткани, что может спровоцировать перерождение в злокачественную опухоль. И чем раньше она заложится в эмбриональном развитии, тем серьезнее ущерб здоровью детей она может нанести.

Симптоматика и лечение опухоли на глазу

Опухоли слюнных желёз: симптоматика и лечение

Ранние симптомы при опухолях мезенхимального происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или когда появляется чувство тяжести в животе, обусловленное большой опухолью, или возникают симптомы со стороны соседних органов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы.

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачественным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачественными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся повышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены- к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрессия общей подвздошной вены проявляется отеком одной нижней конечности соответствующей стороны, давление на яичковую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто - приблизительно у 30% больных.

— самая частая опухоль почки у детей. Развивается обычно в возрасте от 2 до 5 лет, но может поражать детей и в других возрастных группах. Частота выявления опухоли не зависит от пола и встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Примерно у 5 % больных опухоль Вильмса двусторонняя. У взрослых нефробластома встречается чрезвычайно редко.

Этиология

В последние годы достигнуты значительные успехи в изучении причин развития опухоли Вильмса. Установлено, что развитие опухоли связано с нарушением эмбриогенеза почки. Ключевую роль в этом играют генетические нарушения. Установлено, что за возникновение опухоли Вильмса ответственны нарушения в нескольких генах — WT1, WT2 и WT3. Согласно одной из теорий развития опухоли, в процессе эмбриогенеза в зачатках почек локализуются гнезда метанефрогенной ткани, которые длительное время могут существовать в неизмененном виде. Затем они либо регрессируют, либо дают начало развитию нефробластомы.

Роль генетических факторов в развитии опухоли Вильмса также подтверждает ее частое сочетание с пороками развития других органов и систем. Установлено, что мутации в гене WT1 не только приводят к возникновению данного новообразования, но и проявляются аномалиями мочеполовых органов (гипоспадией, крипторхизмом, сращением почек), аниридией (врожденным отсутствием радужки), врожденной гемигипертрофией, синдромом Беквитта-Видеманна.

Симптоматика

Клиническая картина опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания, наличия метастазов и возраста пациента.

На ранних стадиях клинические проявления опухоли скудные — обычно это слабость, недомогание, похудание, снижение аппетита, периодический , умеренная анемия, повышение СОЭ.

На поздних стадиях опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое объемное образование в животе. Иногда оно обнаруживается непосредственно матерью или врачом при обычном профилактическом осмотре ребенка, не предъявляющего никаких жалоб и хорошо себя чувствующего. При пальпации опухоль чаще всего плотная и гладкая, реже бугристая. Она может фиксироваться к окружающим структурам и не смещаться при пальпации.

Боли не характерны, но иногда беспокоят детей с опухолью больших размеров. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы,

либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки.

Гематурия наблюдается лишь у 10-12 % больных. Нередко у детей с опухолью Вильмса отмечается артериальная гипертензия.

Метастазирование происходит гематогенно и лимфогенно. Наиболее частая локализация метастазов — легкие, затем печень, головной мозг, кости, противоположная почка. Возможно образование опухолевых тромбов в почечной и нижней полой вене.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса необходимо комплексное обследование ребенка, включающее лабораторные, рентгенологическое, радионуклидное, ультразвуковое и другие исследования.

Лабораторные исследования позволяют выявить гематурию и анемию. При метастатических поражениях печени могут наблюдаться изменения биохимических показателей.

При обнаруживают объемное тканевое образование в почке, проводят дифференциальную диагностику с кистозными образованиями. УЗИ используют также для скринингового обследования детей из развития опухоли Вильмса.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства — один из самых точных методов выявления опухоли, поражения регионарных лимфатических узлов и окружающих органов и тканей.

МРТ позволяет наиболее точно оценить состояние нижней полой вены и правого предсердия.

Значение экскреторной урографии в диагностике опухоли Вильмса по сравнению с УЗИ, КТ и МРТ невелико. Она недостаточно информативна при дифференциальной диагностике исходящих из почки объемных образований от внепочечных, например, нейробластомы надпочечника, а также при небольшой опухоли Вильмса.

Селективную почечную ангиографию используют при невозможности подтвердить наличие опухоли другими методами, для дифференциальной диагностики внутри- и внепочечных образований, точного определения размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Она показана также при двусторонних опухолях и опухолях аномальных, например подковообразных, почек.

Рентгенографию грудной клетки и черепа выполняют для обнаружения метастазов соответственно в легких и в костях черепа, а вено-кавографию — для выявления прорастания опухоли в нижнюю полую вену и определения положения этой вены относительно опухоли.

Радионуклидное сканирование скелета применяют для выявления метастазов опухоли в кости.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с простой кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, тромбозом почечной вены. Наибольшие трудности в дооперационном периоде представляет дифференциальная диагностика опухоли Вильмса с другими новообразованиями почки, такими как фетальная мезодермальная гамартрома, ангиомиолипома и почечно-клеточный рак.

Лечение

Выбор тактики лечения опухоли Вильмса основан на оценке стадии заболевания, особенностей гистологического строения

опухоли и возраста ребенка. Главный принцип — применение комплексного лечения: хирургического, химио- и радиотерапии. Целью лечения является достижение максимального эффекта при минимальных осложнениях.

Хирургическое лечение остается основным методом лечения больных с опухолью Вильмса. При односторонней опухоли операцией выбора служит трансперитонеальная нефрэктомия, при двусторонней — двусторонняя резекция почки в пределах здоровых тканей под контролем гистологического исследования. Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичного очага.

Лучевую терапию используют как дополнение к хирургическому методу лечения. Опухоль Вильмса радиочувствительна. Однако применение лучевой терапии может способствовать задержке развития ребенка, вызвать осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и печени. В этой связи в предоперационном периоде лучевая терапия практически полностью уступила место химиотерапии, а послеоперационную лучевую терапию используют только у детей с прогностически неблагоприятными типами опухоли.

Химиотерапия — важнейший компонент комбинированного лечения, назначается при всех стадиях болезни. Чаще всего используют такие цитостатики, как винкристин, доксорубицин, дактиноми-цин. Основные трудности при проведении химиотерапии связаны с соблюдением баланса между достижением высокой эффективности лечения и ее переносимостью ребенком, зачастую раннего возраста или новорожденным. В этой связи дозы химиопрепаратов детям в возрасте до 12 месяцев уменьшают на 50 % по

сравнению с обычными дозами из-за риска развития тяжелых побочных эффектов. Уменьшение дозы цитостатиков при этом не сказывается на исходе лечения. Еще одним способом предотвращения нежелательных побочных эффектов лечения является использование пульс-терапии, т. е. кратковременного введения больших доз химиопрепаратов. Для уменьшения токсического эффекта не рекомендуют также назначать цитостатики одновременно с лучевой терапией.

Прогноз

Четырехлетняя общая выживаемость при опухоли Вильмса прогностически благоприятных гистологических типов достигает 90 %. При прогностически неблагоприятных гистологических типах опухоли, особенно фетальной рабдомиоматозной нефробластоме, этот показатель существенно ниже.

Опухоли забрюшинного пространства

Опухоли забрюшинного пространства. Они встречаются редко и составляют 0,15-0,2 % всех новообразований человека. Источником роста ретроперитонеальных опухолей могут служить различные мягкие ткани. Согласно гистологической классификации, выделяют 15 типов новообразований забрюшинного пространства, 70-85 % из них приходится на злокачественные опухоли, среди которых чаще встречаются липосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и нейрогенные саркомы. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются опухоли нейрогенного происхождения, образования жировой ткани, а также фибромы, гемангиомы, лейомиомы и т. д.

Симптоматика опухолей забрюшинного пространства разнообразна: больные могут жаловаться на боли в поясничной области, тошноту и рвоту, запоры, отеки на ногах, расстройства мочеиспускания. Опухоли небольших размеров могут не иметь клинических проявлений, на поздних стадиях в результате давления на окружающие органы может появиться варикоцеле, расширение подкожных вен живота (по типу «головы медузы»), асцит, отеки нижних конечностей, а при распаде или нагноении опухоли — . При этом многие пациенты отмечают увеличение живота.

Наличие опухоли забрюшинного пространства можно заподозрить при объективном обследовании: при осмотре может определяться асимметрия живота, а иногда новообразования малого таза выступают на промежности или в ягодичной области. При пальпации в проекции одной из половин живота определяется плотное образование, иногда — значительных размеров, уходящее в подреберье или достигающее малого таза.

На обзорных урограммах у ряда больных может отмечаться сглаженность контура поясничной мышцы, а в проекции опухоли — затенение с очагами обызвествления. Внутривенная урография позволяет выявить изменение положения почки, мочеточника и мочевого пузыря, а также нарушение функции почек и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Локализацию и размеры опухоли можно уточнить при УЗИ, однако наиболее полную информацию о расположении ретроперитоне-ального новообразования, его консистенции и связях с прилежащими забрюшинными и внутрибрюшинными структурами дают КТ или МРТ. Эти методы также позволяют провести дифференциальную диагностику опухолей забрюшинного пространства с опухолями и кистами

Если у пациентов имеются симптомы, позволяющие заподозрить вовлечение кишечника в опухолевый процесс, показано проведение исследования кишечного тракта с контрастированием барием. При клинических проявлениях сдавления нижней полой вены выполняют венокавографию. В ряде случаев окончательный диагноз удается установить лишь после оперативного вмешательства — ревизии забрюшин-ного пространства, интраоперационной биопсии опухолевой ткани и гистологического исследования.

Единственный эффективный метод лечения больных с опухолями забрюшинного пространства — хирургический, однако большие размеры новообразований и вовлечение в процесс прилежащих органов не позволяют произвести радикальное удаление в пределах здоровых тканей примерно у половины пациентов. Оперативные вмешательства требуют широкого доступа (люмболапаротомия) и могут сопровождаться значительными техническими трудностями, так как нередко возникает необходимость выполнения резекции нижней полой вены, кишечника, желудка, печени, поджелудочной железы, спленэктомии, нефрэктомии и т. д.

Прогноз у большинства больных с опухолями забрюшинного пространства неблагоприятный — пятилетняя выживаемость колеблется от 5 до 40 % и зависит от степени злокачественности новообразования, расположения и возможности радикального хирургического лечения.

Опухоли надпочечников также относят к редко встречающимся новообразованиям и по происхождению делят на две группы: новообразования коры надпочечника (альдо-, андро-, кортикостерома, корти-коэстрома, смешанные опухоли) и мозгового вещества надпочечника (исходящие из нервных клеток — ганглионеврома и симпатобластома;

исходящие из хромаффинных клеток — феохромоцитома и феохромо-бластома).

Клинические проявления опухолей обусловлены повышением продукции соответствующих гормонов. Так, при альдостероме увеличение уровня альдостерона приводит к нарушению водно-электролитного обмена, что проявляется стойким повышением артериального давления, слабостью мышц, развитием судорог, парезов и параличей.

При андростероме наблюдается избыточная продукция , приводящая к ускорению полового созревания мальчиков и развитию признаков маскулинизации у девочек и женщин — прекращению менст-

руального цикла, атрофии молочных желез и гипертрофии клитора, росту бороды и усов.

Кортикостерома вызывает повышенную секрецию кортикостерои-дов, что сопровождается комплексом клинических проявлений — . Наиболее характерные симптомы этого синдрома при опухоли надпочечника — ожирение, гипертензия, мышечная слабость, гирсутизм и нарушение углеводного обмена с развитием сахарного диабета.

Кортикоэстрома

— редко встречающееся заболевание, при котором в крови значительно повышается уровень эстрогенов, что способствует феминизации и развитию половых расстройств у мужчин.

При смешанных опухолях коры надпочечников могут отмечаться все перечисленные признаки.

Ганглионеврома

— не обладающее гормональной активностью новообразование мозгового слоя надпочечника, исходящее из нервной ткани, чаще всего протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании (КТ) забрюшинного пространства.

Симпатобластома

— злокачественная, не продуцирующая гормонов опухоль клеток симпатической нервной системы мозгового слоя надпочечника, которая до развития метастазирования может не иметь клинических проявлений.

Феохромоцитома

— опухоль, которая развивается из хромаф-финных клеток мозгового вещества надпочечника и сопровождается избыточной секрецией катехоламинов (норадреналина и адреналина). Классические симптомы — головная боль, потливость и тахикардия, однако феохромоцитома может также быть представлена разнообразными неспецифическими проявлениями,

такими как тремор, тошнота, одышка, утомляемость, головокружение, боли в груди и животе.

Феохромобластома по клинической картине может не отличаться от феохромоцитомы, однако для нее характерны быстрый рост и появление метастазов, которым также свойственна продукция катехо-ламинов.

Диагностика опухолей надпочечников начинается с расспроса больного и сбора анамнеза. При объективном обследовании особое внимание следует обратить на характерные для этих новообразований клинические признаки.

Лабораторная диагностика в большинстве случаев позволяет выявить гормонально-активные опухоли. Для альдостеромы типично развитие алкалоза, снижение уровня калия и хлора в крови, сопровождающееся избыточным содержанием альдостерона и калия в моче.

Уточнить диагноз позволяет определение повышенной концентрации альдостерона в надпочечниковой вене. Гормоны, продуцируемые другими опухолями коры надпочечников, также в избытке выводятся с мочой: 17-кетостероиды при андростероме, 17-кетостероиды и 17-оксикетостероиды при кортикостероме, эстрогены при кортикоэст-роме. Развитие феохромоцитомы сопровождается повышением уровня катехоламинов в крови и моче.

У большинства больных новообразования коры и мозгового вещества надпочечников можно выявить при помощи УЗИ, КТ и МРТ. Эти методы позволяют оценить размеры опухоли, ее распространение на соседние органы и нижнюю полую вену, состояние регионарных лимфатических узлов. При необходимости уточнить функциональное состояние почек выполняют экскреторную урографию, в спорных случаях и при дифференциальной диагностике возможно применение ангиографии, при которой визуализируется источник кровоснабжения объемного образования.

Ведущий метод лечения больных с опухолями надпочечников — хирургический. В зависимости от размеров новообразования применяют экстраперитонеальный, трансабдоминальный или торакофре-нолюмбальный доступы. В последние годы при опухолях диаметром менее 5 см все чаще выполняют лапароскопическую адреналэкто-мию. При планировании оперативного вмешательства требуется уделить особое внимание профилактике надпочечниковой недостаточности. Для этого, как правило, в течение нескольких дней после операции назначают кортикостероидные препараты, постепенно снижая дозу.

У больных с доброкачественными опухолями надпочечника прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз в основном

зависит от агрессивности новообразований и возможности проведения радикального оперативного лечения.

Ретропневмоперитонеум представляет собою метод контрастирования газом позадибрюшинного пространства. Наложение ретропневмоперитонеума осуществляется путем пункции, производимой в предкопчиковой области. После тщательной подготовки, заключающейся в очистке кишечника, больному производится операция введения газа в забрюшинное пространство. Для этого больной устанавливается в коленно-локтевом положении, и вводится игла на 4-5 см строго по средней линии у внутренней поверхности копчика. До введения газа производится анестезия 0,25% раствором новокаина в количестве 60-80 мл, после чего вдувается необходимое количество газа в зависимости от назначения ретропневмоперитонеума. Для исследования брюшных и забрюшинных органов достаточно использовать 750 мл газа. В случаях необходимости производства медиастинографии количество газа увеличивается до 2 л. Ретропневмоперитонеум в сочетании с томографией дает наилучшие результаты, особенно при исследовании поджелудочной железы.

Области применения ретропневмоперитонеума достаточно широки. В отношении к заболеваниям желудочно-кишечного тракта ретропневмоперитонеум оказывается эффективным при заболеваниях печени, селезенки, поджелудочной железы, различных забрюшинных опухолях. Кроме того, весьма важным является то, что при этом исследовании хорошо контрастируются почки и надпочечники. Через отверстия и треугольную щель диафрагмы газ из забрюшинного пространства проникает в грудную полость, благодаря чему создаются возможности получения пневмомедиастинума. Пневмомедиастинография, осуществленная с помощью ретропневмоперитонеума, оказалась эффективной в распознавании рака пищевода, прорастания его в соседние органы, для установления наличия метастазов в средостении и т. п. При определенных обстоятельствах ретропневмоперитонеум можно сочетать с

обычным контрастным исследованием желудочно-кишечного тракта. Такие комбинированные исследования в надлежащих случаях могут способствовать уточнению диагноза, особенно при использовании томографии, что является необходимым при распознавании заболеваний поджелудочной железы и пищевода. Таким образом, ретропневмоперитонеум значительно обогащает возможности современной рентгенодиагностики заболеваний желудочно-кишечного тракта.