Доброкачественная опухоль надпочечников. Как проявляется и лечится опухоль надпочечников Объемное образование левого надпочечника

Над полюсом каждой почки располагается по одному надпочечнику. Это железистый орган, который продуцирует некоторые гормональные вещества. В этих железах могут сформироваться опухолевые процессы.

Злокачественные новообразования поражают надпочечники довольно-таки редко, чаще опухоли, формирующиеся в них, носят доброкачественный характер. Надпочечниковые опухоли часто сами продуцируют гормону, что негативно отражается на общеорганическом гормональном статусе, вызывая множество нарушений в деятельности организма.

Классификация опухолей надпочечников

Надпочечниковые опухоли представляют собой разрастания надпочечниковых клеточных структур доброкачественного либо злокачественного характера.

Подобные образования могут произрастать из мозгового либо коркового слоя, различаться по морфогистологической структуре и клиническим признакам. Обычно они имеют приступообразную симптоматику, похожую на адреналовые кризы: психоэмоциональное возбуждение, скачки давления, мышечная дрожь, страх смерти, тахикардические проявления и пр.

Надпочечниковые опухоли имеют несколько классификаций. В зависимости от локализации они подразделяются на образования надпочечниковой коры и опухоли надпочечникового мозгового вещества.

В свою очередь корковые опухоли подразделяются на:

• Кортикоэстромы;
• Смешанные образования.

Опухоли мозгового надпочечникового вещества подразделяются на:

Все надпочечниковые опухолевые образования подразделяются на злокачественные либо доброкачественные. Раковые опухоли отличаются быстрым ростом и ярко выраженной интоксикационной симптоматикой.

Надпочечниковые доброкачественные опухоли обычно никак себя не проявляют, растут медленно и не достигают больших размеров, обычно выявляются при случайном обследовании.

Кроме того, надпочечниковые образования могут быть нейроэндокринными, т. е. развиваются из нейроэндокринных клеточных структур. Эти опухоли считаются довольно редкими и представляют собой медленнотекущую форму злокачественной онкологии.

Также специалисты подразделяют надпочечниковые образования на гормонально активные и неактивные.

• Опухоли, не имеющие гормональной активности, обычно доброкачественные, формируются в виде миом, фибром или липом. Неактивные образования злокачественного характера формируются в виде пирогенного рака, тератомы либо меланомы.
• Гормонально активные образования развиваются в виде феохромоцитом, кортикостером, кортикоэстром, андростером либо альдостером.

Существует классификация надпочечниковых образований по критериям патофизиологии:

1. Андростеромы – с маскулинизирующим воздействием;
2. Кортикоэстромы – обладающие эффектом феминизации;
3. Кортикостеромы – опухоли, вызывающие нарушения метаболических процессов;
4. Альдостеромы – образования, которые нарушают водно-солевой баланс;
5. Кортикоандростеромы – имеют сочетанную обменно-вирильную характеристику.

Классифицируются надпочечниковые новообразования и в соответствии со стадиями:

• Первая стадия присваивается опухолям меньше 5 см, не имеющим метастаз, при этом регионарное лимфоузловое увеличение отсутствует;
• Вторая стадия – это образования более 5 см, также не вызывающие увеличения регионарных лимфоузлов:
• Третья стадия присваивается образованиям маленького размера (>5 см) и крупным опухолям (<5 см) с метастазированием в лимфоузловые структуры паракавальной и парааортальной локализации, а также образованиям, имеющим местную инвазию в соседние ткани;
• К опухолям 4 стадии относятся образования любого размера, проросшие в соседние органы, имеющие поражения лимфоузлов. Отдаленное метастазирование может иметь место, но может и отсутствовать.

Причины патологии

Этиология надпочечникового рака пока неизвестна, однако, существует предположение о наследственной роли в развитии подобных опухолей.

Выделяют специфические факторы, способные вызвать образование опухоли:

1. Семейный анамнез. Преобладающее большинство случаев опухолей надпочечниковой коры обуславливается наследственностью. Например, синдром Ли-Фраумени представляет собой наследственную патологию, при которой высок риск формирования рака надпочечниковой коры;
2. Нездоровый образ жизни. Пагубные привычки, нездоровая еда с канцерогенами, агрессивная окружающая среда, загрязненная атмосфера;
3. Возрастные особенности. Надпочечниковые опухоли чаще всего выявляются у детей и 40-50-летних пациентов;
4. Наличие множественных эндокринных опухолевых образований, подобное состояние также передается по наследству и может спровоцировать надпочечниковую опухоль;
5. Хронические стрессовые состояния;
6. Артериальная гипертензия;
7. Хронические патологии эндокринной системы;
8. Травматические факторы и пр.

Симптомы опухоли надпочечников

Клинические проявления надпочечниковых образований зависят от их патофизиологической принадлежности. Для андростеромы свойственна избыточная продукция тестостеронного, дегидроэпиандростерона, андростендиона и пр.

Подобные опухоли провоцируют развитие вирилизма и анаболического синдрома. У пациентов детского возраста андростеромы сопровождаются ускоренным половым и физическим развитием, ранним огрубением голоса, появлением угрей на области лица и тела. У женщин возникают признаки маскулинизации, пропадают месячные, трофическим изменениям подвергаются молочные железы, матка и клитор.

Кортикоэстрома у мужчин протекает с феминизацией, атрофируется пенис и яички, развивается гинекомастия, на лице перестают расти волосы, развивается эректильная дисфункция.

У женщин такая опухоль протекает бессимптомно, вызывая лишь незначительное повышение эстрогенов. У мальчиков задерживается половое развитие, а девочки с кортикоэстромой страдают от чересчур ускоренного полового и физического развития.

Кортикостеромы надпочечников протекают с клиникой, аналогичной гиперкортицизму, который еще называют синдромом Иценко-Кушинга.

• Пациенты страдают от ожирения, часто беспокоят головные боли и гипертония, повышена утомляемость, мышечные ткани ослаблены, имеет место половая дисфункция, диабет стероидного типа.
• В области живота, бедер и груди появляются растяжки и следы кровоизлияний.
• Мужчины приобретают женские признаки, женщины – мужские.
• На фоне опухоли развивается остеопороз, который нередко выступает причиной позвонкового компрессионного перелома. Примерно 25% больных с кортикостеромами страдают мочекаменной болезнью и пиелонефритом.
• Имеет место психоэмоциональное возбуждение и депрессивные состояния.

Альдостеромы сопровождаются не поддающейся лечению гипертонией, сердечными перебоями, головными болями, гипертрофическими, а потом и дистрофическими изменениями сердечной мышцы.

Постоянно повышенное давление вызывает патологические изменения глазного дна, что провоцирует зрительные нарушения. Имеют место и почечные симптомы вроде сильной жажды, повышенного диуреза, щелочной реакции урины и учащенного ночного мочеиспускания. Пациенты также отмечают наличие судорог, парестезий и мышечной слабости.

Примерно у 10% пациентов с альдостеромой опухоль развивается латентно.

Феохромоцитома характеризуется опасной гемодинамикой и в большинстве случаев проявляется:

1. Повышенным давлением;
2. Головными болями и головокружениями;
3. Гиперпотливостью и бледностью;
4. Сердцебиением и загрудинной болезненностью;
5. Гипертермией;
6. Паническими атаками;
7. Дрожью и беспричинной рвотой;
8. Повышенным диурезом и пр.

Любые опухоли могут привести к опасным осложнениям, некоторые доброкачественные образования могут малигнизироваться, поэтому для правильного лечения необходима квалифицированная диагностика.

Диагностика заболевания

При подозрении на надпочечниковые новообразования проводятся такие исследования:

• Лабораторная , мочи, коагулограмма и специализированные тесты на выявление гормонального уровня;
• МРТ или ;
• Рентгенография грудноклеточной области;
• Ультразвуковое исследование;
• Радиоизотопное сканирование костных структур;
• Флебографическая диагностика (запрещена при феохромоцитоме).

От квалифицированности и своевременности диагностики зависит прогноз на излечение и выживаемость пациента (при злокачественных опухолях).

Тактика лечения

Лечение надпочечниковых опухолей осуществляется только оперативным путем. Операции могут быть противопоказаны, если:

1. Имеются тяжелые патологии, категорически исключающие любое инструментальное вмешательство;
2. Имеются кистозные опухоли с множественным отдаленным метастазированием.

Некоторые опухоли прекрасно поддаются химиотерапевтическому воздействию препаратами вроде Лизодрена, Митотана или Хлодитана. При лечении феохромоцитом иногда применяется радиоизотопная терапия, когда внутривенно вводится радиоактивный изотоп, который приводит к уменьшению размеров опухоли и количества метастазов.

Операция по удалению

Абсолютными показаниями для оперативного лечения надпочечниковой опухоли являются:

• Размер опухоли <3 см;
• Активно растущие образования;
• Гормонально активные опухоли;
• Образования, имеющие злокачественные симптомы.

Из-за сложного анатомического расположения хирургические вмешательства по удалению надпочечниковых опухолей считаются тяжелыми. Операция может осуществляться открытым или лапароскопическим способом.

Открытый способ предполагает удаление опухоли через разрезы на животе, после которых остаются непривлекательные рубцы. Лапароскопическая операция осуществляется через небольшие проколы (не больше сантиметра), необходимые для ввода инструментов и извлечения опухоли.

Полностью удаляется пораженный надпочечник, если же опухоль имеет злокачественный характер, то удаляются и ближайшие к надпочечнику лимфоузловые структуры. Из-за высокого риска осложнений наибольшую сложность имеют оперативные вмешательства при феохромоцитомах.

После оперативного вмешательства эндокринолог, как правило, назначает пациенту пожизненную гормонзаместительную терапию надпочечниковыми гормонами.

Прогноз

При своевременном устранении опухоли надпочечников доброкачественного характера прогнозы только благоприятные.

После удаления андростеромной опухоли может остаться характерная низкорослость.

После удаления феохромоцитомных образований могут сохраниться такие явления, как гипертония и тахикардия, которые устраняются посредством соответствующей терапии.

При кортикостероме доброкачественного характера уже через месяц после удаления внешность больного начинает меняться, снижается вес, бледнеют растяжки, восстанавливаются половые функции и пр.

Если же образования носят злокачественный характер и метастазируют, то прогнозы весьма отрицательные.

Профилактика

Что касается профилактики надпочечниковых образований, то она не определена окончательно, поэтому основным направлением профилактики является контроль за состоянием пациента с целью предупреждения рецидивов.

Если метастазирование отсутствовало, то после удаления образования пациент полностью выздоравливает.

На прежний уровень возвращаются показатели фертильности, восстанавливаются менструации, исчезают другие проявления.

После удаления надпочечника пациентам нельзя принимать снотворные препараты, употреблять алкоголь, следить за физическими и психическими нагрузками. Необходимо регулярно посещать эндокринолога, а при любых изменениях состояния обязательно консультироваться с доктором.

Симптоматическая терапия гормонопродуцирующих опухолей надпочечников, рассказывается в данном видеоролике:

Опухоль надпочечников – опасное заболевание. Поскольку новообразование имеет труднодоступное место и может отличаться очень маленьким размером, его трудно диагностировать с помощью традиционных методов. Консервативному лечению болезнь поддается трудно, а потому наиболее частым и эффективным методом борьбы считается хирургическое удаление опухоли.

Что представляет собой новообразование надпочечников

Рак надпочечников относится к редким заболеваниям. Так, например, в США ежегодно диагностируют около 300 случаев. Это сравнительно небольшой показатель. Большинство пациентов – лица в возрасте от 45 до 50 лет, однако от опухоли не застрахован никто, даже дети. Рак коры органа, как показывает статистика, чаще проявляется у женщин, а новообразования мозговой части надпочечника в равной степени поражают как мужчин, так и женщин.

Патологические изменения левого такие же, как и правого. В результате рака надпочечников в организме могут возникнуть самые разные изменения. Маленькие железы выполняют важную функцию для всех систем – синтез гормонов (адреналина, альдостерона, норадреналина, кортизола).

Истинной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено.

Некоторые ученые на основе многочисленных исследований предполагают, что основными провокаторами становятся мутационные изменения ДНК.

В результате происходит исключение онкосупрессоров и включение онкогенов. Среди наследственных заболеваний, способных повлиять на развитие рака, можно назвать:

• эндокринные неоплазии;
• синдром Ли-Фраумени;
• аденоматозные полипы;
• синдром Беквита-Видемана.

В перечень дополнительных факторов можно включить:

• курение;
• ожирение;
• внешнее воздействие канцерогенов;
• малоподвижный образ жизни.

Больше шансов на выздоровление имеют больные с локальным (в пределах железы) видом заболевания. Пятилетняя выживаемость в их случае характерна для 65 % больных. При регионарном варианте (рак распространяется на лимфатические узлы и ближайшие ткани) этот показатель уменьшается до 44 %. При тяжелой форме – дистанционной (активное метастазирование и поражение раком других органов) – прогноз неблагополучный: выживаемость при этом составляет всего лишь 7 %.

Удаление альдостеромы вместе с пораженным надпочечником обеспечивает хорошие показатели в плане гипертонии. АД нормализуется в 70 % случаев, а еще у 30 % больных наблюдается умеренная гипертония, но уже без кризов. Ликвидация андростером может в дальнейшем привести к низкорослости.

После полного удаления феохромоцитомы в течение длительного времени могут наблюдаться умеренная гипертония и тахикардия, которые относительно легко поддаются лечению.

Как классифицируется патология

В соответствии с точным месторасположением опухоли разделяют на 2 основные группы, которые существенно отличаются между собой:

• новообразование на коре органа;
• новообразование мозгового вещества.

Каждая из этих групп имеет свои подвиды. К первой можно отнести:

• Кортикостеромы – новообразования, которые способны производить глюкокортикоиды (вызывают синдром Иценко-Кушинга) и нарушают метаболические процессы. Среди опухолей коры надпочечника встречаются чаще всего.

• Андростеромы вызывают выработку андрогенов, приводят к адреногенитальному синдрому, отличаются маскулинизирующим действием. Чаще всего встречаются в возрасте от 20 до 40 лет и в 2 раза больше диагностируются у женщин. Являются редким видом и встречаются только у 1–3% всех больных раком надпочечников.
• Альдостеромы – новообразования, которые способствуют активному продуцированию гормона альдостерона (в избыточном количестве вызывает боль в мышцах, гипокалиемию, гипертензию), приводят к нарушению водно-солевого обмена. Такие новообразования могут быть одиночными или же множественными, встречаются на одной железе или поражают оба надпочечника.
• Кортикоэстромы, производящие эстрогены и оказывающие феминизирующее действие.

Вторая группа включает:

1. Ганглионевромы – в основном доброкачественные опухоли, которые состоят из нервных волокон и не содержат капсулы.
2. Феохромоцитомы – новообразования, которые чаще всего возникают у людей в возрасте от 30 до 50 лет, могут иметь наследственный характер, вызывают вегетативные кризы.

Опухоли надпочечников могут быть доброкачественными или злокачественными. В первом случае новообразования не отличаются большими размерами и не вызывают особых симптомов. Довольно часто их обнаруживают совершенно случайно. Признаки злокачественной опухоли являются четкими, наблюдается интоксикация. Опухоль при этом очень быстро растет.

Образования могут быть первичными (в таком случае опухоль возникает в разных частях надпочечников) и вторичными (когда в надпочечники новообразование попадает из других органов).

Сами же опухоли могут провоцировать повышенную выработку какого-либо гормона (в таком случае их называют гормоноактивными) или же, наоборот, тормозить выработку веществ в надпочечнике («немые», или гормононеактивные). Последние чаще являются доброкачественными и становятся спутниками ожирения, сахарного диабета или гипертензии.

Как проявляется заболевание

При опухоли надпочечников симптомы могут быть очень разные. Это зависит от вида образования и его местоположения. Если поражается корковое вещество, может развиться синдром Кушинга. Основными его симптомами являются:

• жировые отложения, которые постоянно увеличиваются (особенно на бедрах и задней части шеи);
• истончение кожи;
• мышечная боль;
• сильная усталость;
• головная боль.

Такие признаки характерны, в том числе, и для кортикостеромы. Она может привести к сахарному диабету. У части больных развиваются остеопороз или почечные заболевания ( , пиелонефрит). Рак надпочечников способен провоцировать половую дисфункцию. У мужчин замечаются явные симптомы феминизации, в частности:

1. ухудшение потенции;
2. гипоплазия яичек;
3. гинекомастия;
4. олигоспермия;
5. атрофия полового члена;
6. отсутствие волос на лице;
7. высокий голосовой тембр.

У женщин же, наоборот, проявляются мужские признаки:

• понижение голосового тембра;
• оволосение по мужскому типу;
• прекращение менструаций;
• гипертрофия клитора, молочных желез;
• повышение либидо;
• уменьшение жировой прослойки.

Если рак надпочечников встречается в детском возрасте, то половое созревание у девочек значительно ускоряется, а у мальчиков сильно замедляется. На фоне резких гормональных изменений могут происходить и психические расстройства например, чрезмерная раздражительность, депрессия.

Симптоматика при поражении мозгового вещества

При поражении мозгового вещества органа начинают вырабатываться гормоны, которые влияют на повышение артериального давления. Гемодинамические нарушения могут протекать в трех формах:

• Пароксизмальная. Встречается очень часто, примерно у 50–85 % больных. Распознается по следующим признакам: внезапное повышение АД до 220–300 мм рт. ст., головокружение, рвота, потеря сознания, полиурия, тремор, ощущение паники, резкий подъем температуры. Криз длится несколько часов, прекращается внезапно. После него происходят сильное потоотделение, покраснение лица. Как правило, пароксизмальный криз не возникает спонтанно. Этому предшествуют физическая нагрузка, стресс, мочеиспускание, употребление алкоголя.
• Постоянная. АД в таком случае постоянно повышено и не очень хорошо корректируется с помощью лекарств.
• Смешанная. На фоне длительного высокого давления наблюдаются гипертонические кризы.

Особенности диагностики

Жалобы больного и общие анализы крови уже дают возможность врачу заподозрить, в каком именно месте (мозговой или корковый слой) размещено новообразование.

Все дополнительные методы, которые дают возможность установить диагноз более точно, можно разделить на 2 группы:

• лабораторные;
• инструментальные.

Первая включает в себя, прежде всего, общий и биохимический анализ крови, исследование мочи. Об активности опухоли может свидетельствовать уровень свободного кортизола, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, альдостерона, катехоламинов в суточной мочевой порции. Для большей точности анализ на наличие катехоламинов выполняется сразу после гипертонического криза.

Выявить, насколько распространилась опухоль, и спланировать тактику лечения помогают результаты анализов крови на уровень АКТГ.

Важно выяснить, насколько активно вырабатываются эстрадиол, эстрогены, ренин. В стационарных условиях для этой цели могут использовать специальные тесты. Чтобы выявить дисфункциональность надпочечников, иногда проводятся специальные пробы:

1. Выявление патологии вследствие смены клинических показателей крови. Зачастую предполагают использование Каптоприла.
2. Рак надпочечников определяется в результате резкого повышения артериального давления. Предполагается использование таких средств, как Тирамин, Тропафен, Клофелин и некоторых других.

Вторая группа диагностических методов не обходится без УЗИ. Современная аппаратура дает возможность увидеть большие опухоли и нечеткую структуру органов. На ранних этапах заболевания такой метод не всегда целесообразно использовать.

Насколько новообразование активное, удается узнать с помощью флебографии (катетеризации вен). Получение информации становится возможным благодаря рентгенографии. После выполнения флебографии у больного берется анализ крови на выявление уровня гормонов.

Выявление вирилизирующей опухоли надпочечников с диаметром от 0,5 до 6 см осуществляется благодаря компьютерной томографии. На сегодня этот метод пользуется огромной популярностью, потому что дает возможность получать достоверную информацию о размере новообразования, его точном месторасположении, контурах, формах, структуре. Такие же данные удается получить специалистам с помощью метода МРТ. Для того чтобы исключить или подтвердить факт метастазирования, используются радиоизотопное сканирование костей, рентгенография легких.

Консервативное лечение

В тех случаях, когда опухоль не отличается большим размером и данные о ее злокачественной природе отсутствуют, нужен постоянный контроль над новообразованием. При этом осуществляется симптоматическое лечение, если признаки болезни мешают человеку нормально жить. Феохромоцитомный криз удается уменьшить за счет использования таких медицинских препаратов:

• Нитроглицерин;
• Регитин;
• Натрия нитропруссид;
• Фентоламин.

Может проводиться лечение радиоактивным изотопом. Попав через вену в кровоток, эта жидкость вызывает разрушение клеток опухоли, а затем ее уменьшение. Доказанным фактом является то, что радиоактивный изотоп способен в определенной степени бороться с метастазами.

Больному часто назначаются лекарства, которые дают возможность контролировать гипертонические кризы.

Для предупреждения инсульта уместны сосудорасширяющие средства, препараты для укрепления и эластичности сосудов.

Поскольку уже не могут выполнять свою основную функцию, гормоны, необходимые для нормальной жизнедеятельности, больной получает в виде таблеток. Уместным при заболевании является использование препаратов, которые способны снижать уровень гормонов, продуцируемых самой опухолью:

• Фарестон и Тамоксифен уменьшают объем эстрогенов;
• Альдактон понижает уровень альдостерона.

Обнаружив экспрессию антител к Ki-67 в опухоли органа, врачи предлагают лечение Хлодитаном. Этот препарат уже более 40 лет применяется в борьбе с раком надпочечников и отличается хорошей эффективностью. Вместе с тем, это очень токсичное средство, поэтому постоянно приходится контролировать концентрацию Хлодитана в крови. Другими препаратами, которые используются при химиотерапии, являются Лизодрен (Митотан).

Стоит отметить, что как самостоятельный метод, химиотерапия в борьбе с раком надпочечников не используется. Чаще всего к ней прибегают уже после хирургического удаления новообразования. В таком случае химиотерапия удачно борется с метастазами и способна предупреждать рецидивы заболевания.

Вспомогательным методом лечения является лучевая терапия, в частности, такой вид, как брахитерапия – это один из вариантов внутреннего облучения. Радиоактивный материал вводится на время в тело человека ближе к опухоли. Впоследствии его хирургическим методом удаляют.

Оперативное вмешательство

В каждом случае, когда размер новообразования больше 3 см, врачи рекомендуют хирургический метод лечения. При этом удалять исключительно саму опухоль смысла нет, поэтому удаляется весь надпочечник.

Если же симптомы опухоли надпочечников и лабораторные данные указывают на злокачественную природу образования, удалять нужно и ближайшие к надпочечнику ткани, и лимфатические узлы.

В отдельных случаях встает вопрос об удалении почки (если есть вероятность, что она поражена метастазами). Выполнение операции проводится 2 методами:

1. Лапароскопическая адреналэктомия (малотравматичный или закрытый метод). Доступ к пораженному месту выполняется через поясничный отдел. Разрез в этом случае отличается небольшим размером.
2. Открытая операция. Предусматривает разрезание брюшных мышц, диафрагмы и грудной клетки. Считается более травматичной, после такой операции остается заметный шрам. При вскрытии брюшной полости врач имеет возможность лучше увидеть и оценить, насколько распространилось заболевание. Другим преимуществом такого варианта оперативного вмешательства является то, что, заметив поражение других органов, врач может провести одновременно и их удаление. Не понадобится дополнительная операция.

Бывают случаи, когда заболевание распространяется на нижнюю полую вену. Лучшим методом лечения в таком случае будет масштабная операция, в ходе которой врач должен и резекцию надпочечника выполнить, и целостность вены сохранить. В течение всего периода операции пациент подключается к системе искусственного кровообращения. В каждой из этих ситуаций хирургическое вмешательство должно проводиться в центре эндокринной хирургии. Работа выполняется под общим наркозом.

Особенно сложным является хирургическое лечение феохромоцитом. Вероятность развития гипертонического криза в этот момент очень велика. Анестезиологу приходится максимально точно просчитывать дозу анестезирующих веществ. Для успешного выполнения операции в современной хирургии особенно часто используются ультразвуковые скальпели, эндоскопические электрокоагуляторы, имеющие обратную связь, компьютерный томограф.

Оставшись без надпочечника, больной фактически пожизненно должен проходить гормональную заместительную терапию, то есть принимать таблетки, заменяющие собственные гормоны.

После проведения адреналэктомии больной должен каждые 6 месяцев проходить обследование.

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, опухоль в надпочечниках способна вызывать рецидивы. Чтобы предотвратить это, больному нужно отказаться от сильных физических и нервных перегрузок, алкогольных напитков, снотворных средств.

Рак надпочечников часто вызывает тяжелые последствия для пациента. В любой момент может случиться гипертонический криз, который приводит к инсульту, может поражаться почка и полностью прекращаться мочеиспускание, способна развиться сердечная недостаточность. При несвоевременном лечении заболевание приводит к летальному исходу. Учитывая это, уже при первых признаках заболевания нужно срочно обратиться к специалистам.

Вконтакте

Одноклассники

Опухоли надпочечников в большинстве случаев представляют собой доброкачественные новообразования, представляющие собой разрастание клеточных структур этих органов. Они отличаются между собой по способу возникновения, строению и множеству других факторов. Последние определяют характер проявлений симптомов опухолей в надпочечниках у женщин.

Надпочечники имеют достаточно сложную структуру, состоящую из наружного, коркового, внутреннего и мозговых слоев, и входят в состав эндокринной системы организма. Синтез гормонов, провоцирующих возникновение новообразований, осуществляется в коре органов. При этом до сих в точности не установлено, по какой причине появляются подобные опухоли.

Диагностика патологии подразумевает выделение основного гормона, который спровоцировал появление рассматриваемого недуга. При опухоли надпочечников к лечению обычно привлекают хирургов, хотя в некоторых случаях (речь о них пойдет ниже) врачи ограничиваются корректирующей гормонотерапией.

Как уже было сказано, выделить конкретную причину, провоцирующую появление заболевания, медики пока не могут. Зато они в точности знают, какие симптомы и лечение характерны для рассматриваемой проблематики. В группу риска данной патологии относятся следующие пациенты:

1. Имеющие врожденную патологию в строении и функционировании органов эндокринной системы: гипофиза, поджелудочной и щитовидной желез.
2. Лица, ближайшие родственники которых страдали от раковой опухоли, возникшей в легких либо молочной железе.
3. С наследственной гипертонией.
4. Имеющие почечные или печеночные заболевания.
5. Ранее перенесшие рак любых других органов.
6. Травмы.
7. Хронические стрессы.
8. Артериальная гипертензия и другое.

Диагностика заболевания определяет лечение. В целях облегчения терапии рассматриваемого недуга в медицинской практике приняты несколько его классификаций.

Опухоль надпочечников принято разделять в зависимости от места их локализации. Она образуется из двух частей органа:

1. Надпочечниковой коры. Из нее возникают опухоли типа андростеромы, альдостеромы, кортикоэстромы, кортикостеромы, смешанные.
2. Надпочечникового мозгового вещества. К их числу относятся ганглионевромы и феохромоцитомы.

Основное отличие между добро- и злокачественными образованиями заключается в том, что раковые клетки активнее делятся и, соответственно, быстрее поражают все новые ткани. Первые, в свою очередь, в большинстве случаев развиваются медленно. Более того, у доброкачественных опухолях в надпочечниках симптомы проявляют себя очень редко. Поэтому диагностика подобных заболеваний проводится обычно в качестве профилактики.

Еще реже у людей возникают образования из нейроэндокринных клеток. Развиваются они очень медленно. Однако по своей сути они представляют собой вид злокачественной онкологии.

Кроме того, деление рассматриваемого типа опухолей производится на:

1. Гормональные. Они включает в себя такие образования, как:

• феохромоциты;
• кортикостеромы;
• кортикоэстромы;
• андростеромы;
• альдостеромы

1. Негормональные. Характеризуются отсутствие гормональной активности. Доброкачественные образования возникают в виде миом, фибром и липом; злокачественные – пирогенного рака, тератомы и меланомы.

Классификация патологии проводится в зависимости от того, в каких тканях появились опухоли:

1. В эпителиальной (аденома, кортиэстрома и другие).
2. В соединительной (фиброма, липома и так далее).
3. В мозговой ткани (ганглиома, феохромоцитома, нейробластома);
4. Комбинированные, которые одновременно поразили ткани коркового и мозгового слоев (инсиденталома).

Еще одна классификация проблематики определяется в зависимости от патологии, которую она провоцирует:

1. Нарушение баланса в водно-солевом и натриевом обмене.
2. Нарушение метаболизма.
3. Возникновение вторичных мужских половых признаков у женщин, проявляющихся в виде активного роста волосяного покрова на теле, огрубления голоса и смене походки.
4. Аналогичный процесс у мужчин, проявляющийся в виде увеличивающейся в размерах груди, снижение числа волос на теле и повышения голоса.
5. Сочетание мужских половых признаков и нарушение обмена веществ у женщин.

Данные последствия вызывают только гормонально активные опухоли, речь о которых пойдет ниже.

Гормонально активные образования

Альдостерома, происходящая из клубочковой зоны надпочечников, продуцирует одноименный гормон. Это новообразование провоцирует развитие такого заболевания, как синдром Конна. Альдостерон отвечает за регуляцию водно-солевого баланса в организме человека. Соответственно, появление альдостеромы провоцирует его нарушение. Образования такого рода бывают:

• одиночными (встречаются у 70-90% пациентов);
• множественными (10-15% пациентов).

Глюкостерома, или кортикостерома, развивается из пучковой зоны. Она провоцирует появление синдрома Иценко-Кушинга, который характеризуется появлением ожирения, раннего полового созревания и других патологий. Появляется достаточно редко и в основном поражает молодых людей.

Глюкостерома в основном носит злокачественный характер, и при ее протекании возникает яркая клиническая картина.

Андростерома возникает из сеточной зоны. Она продуцирует андрогены, число которых напрямую определяет половое развитие человека. Примерно у 50% пациентов, у которых диагностирована андростерома, она имеет злокачественный характер, метастазируя в легкие, печень и лимфозулы, расположенные в забрюшенной части. Чаще всего опухоль возникает у женской половины населения в возрасте 20-40 лет. При этом андростерома является достаточно редким явлением. Она выявляется только у 1-3% раковых больных.

Феохромоцитома характеризуется развитием вегетативными кризами. В основном она формируется как доброкачественное образование. Раковые клетки развиваются только у 10% пациентов в возрасте 30-50 лет. Также примерно в 10% случаев феохромоцитома возникает как наследственный фактор.

Стадии развития

Прогноз развития заболевания напрямую зависит от текущей стадии его развития:

1. На первой стадии размер образования не превышает 5 мм. В данном случае обычно речь идет о доброкачественной опухоли, которая протекает бессимптомно. Проблема выявляется случайно в ходе обследования органов желудочно-кишечного тракта.
2. На второй стадии новообразование увеличивается в размерах более чем на 5 мм. При этом региональные лимфоузлы остаются неизменными.
3. На третьей стадии возникают опухоли, диаметр которых может достигать 5 см. В последнем случае речь идет о злокачественных образованиях, которые начинают метастазировать в ближайшие ткани.
4. На последней стадии метастазы проникают в другие органы.

При наличии опухоли надпочечников симптомы проявляют себя по-разному. Клиническая картина, как и диагноз, зависит от типа конкретного образования, поразившего данный орган:

Вследствие нарушения минерально-натриевого обмена альдостерома провоцирует появление следующих симптомов:

• гипертензия;
• ослабление мышц, в результате чего конечности регулярно спазмируют, и их сковывают судороги;
• повышение уровня ph в крови (алкалоз);
• снижение содержания кальция (гипокалиемия).

1. Андростерома.

Андростерома характеризуется следующими признаками:

• псевдогермафродитизм, возникающих у девушек, у которых не наступил период полового созревания;
• задержка или полное прекращение менструаций у зрелых женщин, гирсутизм, снижение массы тела, бесплодие (вследствие уменьшения матки), дистрофия молочных желез;
• раннее половое развитие у мальчиков, появление гнойных высыпаний на кожном покрове.

При наличии андростеромы у взрослых мужчин клиническая картина довольно стерта. Поэтому диагностика данного заболевания будет затрудненной.

Провоцирует резкий рост числа глюкокортикоидов в организме, следствием чего становятся следующие проявления:

• ранее половое созревания (у обоих полов);
• быстрое половое угасание у взрослых пациентов, ожирение, артериальная гипертензия и гипертонические кризы.

Кортикостерома относится к числу наиболее распространенных видов опухолей надпочечников (встречается примерно в 80% случаев).

Из-за того, что феохромоцитома развивается из мозговой ткани надпочечников или клеток нейроэндокринной системы, она провоцирует наступление панических атак. Последние проявляются с разной периодичностью и степенью тяжести. Прогноз восстановления от феохромоцитомы в большинстве случаев носит положительный характер.

К числу основным признаков, свидетельствующих о появлении данной опухоли, относятся:

• беспричинная рвота;
• дрожь в конечностях;
• высокое давление;
• головная боль и приступы головокружения;
• повышенное потоотделение;
• побледнение кожи;
• болевые ощущения в сердце;
• гипертермия;
• повышенный диурез и другое.

Течение феохромоцитомы требует отдельного внимания, так как данная патология развивается в трех формах и характеризуется разными признаками:

Встречается примерно у 35-85% пациентов. Пароксизмальной форме свойственны следующие симптомы:

• резкая и очень высокая артериальная гипертензия (давление увеличивается до 300 и более мм);
• головокружение;
• головная боль;
• повышение температуры.

Обострение данной формы заболевания наступает при каждой пальпации новообразования, при физических напряжениях, мочеиспускании, стрессе, переедании. Криз, как и появляется, исчезает внезапно, вследствие чего нормализуется состояние пациента. Периодичность и длительность приступов разнообразно, но не более одного часа.

Для такой формы характерно постоянное повышенное артериальное давление.

При смешанной форме кризы возникают на фоне постоянной гипертензии.

В случае тяжелого протекания феохромоцитомы возможно появление так называемого катехоламинового шока. Данное состояние характеризуется беспричинной и частой сменой высокого и низкого артериального давления, гемодинамикой, которая не поддается управлению. Примерно в 10% случаев катехоламиновый шок диагностируется у детей.

Общая симптоматика

Общие симптомы, свойственные большинству типов надпочечников, подразделяются на:

Они проявляются в виде:

• нарушения проводимости нервов в тканях организма;
• повышение артериального давления, развитие стойкой гипертензии;
• нервное перевозбуждение;
• паника, вызванная страхом смерти;
• болевые ощущения в груди и брюшной полости, носящие давящий характер;
• учащенное мочеиспускание.

1. Вторичные.

Для вторичных признаков характерно появление следующих патологий:

• почечная дисфункция;
• сахарный диабет;
• нарушение половой функции.

Диагностика

Современная диагностика опухолей надпочечников позволяет не только выявить наличие новообразований, но и установить их тип с местом локализации. Для определения указанных параметров проводятся следующие мероприятия:

1. Лабораторное обследование мочи.

Оно позволяет определить функциональную активность опухоли. В анализе мочи врач определяет уровень содержания:

• альдостерона;
• кортизола;
• катехоламинов;
• ванилинминдальной кислоты;
• гомованилиновой кислоты.

Если во время диагностических процедур у врача возникает подозрение, что у обследуемого пациента развилась феохромоцитома, то забор мочи производится в ходе очередного приступа либо сразу после его окончания.

Перед забором пациенту назначается прием Каптропила или его аналогов. Анализ крови проводится на выявление определенных гормонов, продуцируемых опухолью.

1. Измерение артериального давления.

Производится только после того, как пациент принял препараты, понижающие или повышающие давление.

Этот метод предполагает забор крови из надпочечников. Позволяет определить гормональную картину. Флебография противопоказана в случае выявления феохромоцитомы.

Позволяет выявить наличие опухоли только в том случае, если размер последней превысил 1 см.

Назначаются с целью определения локализации новообразования. При этом они позволяют выявить опухоли размером не менее 0,3-0,5 мм.

1. Рентген легких и радиоизотопное сканирование костей.

Применяются для исключения/подтверждения наличия метастаз в указанных органах.

Лечить опухоли надпочечников необходимо, исходя из информации, полученной в ходе диагностических мероприятий. В основном терапия патологии предполагает хирургическое вмешательство, применяемое при:

• гормонально активных новообразованиях;
• опухолях размером более 3 см;
• образованиями с признаками малигнизации.

При этом операции не назначаются при выявлении следующих обстоятельств:

1. Пациент страдает от тяжелых патологий, препятствующих хирургическому вмешательству.
2. У больного выявлено множество кист, метастазирующих в отдаленные органы.
3. Возраст пациента.

К абсолютным показаниям проведения операции относятся гормонально активные новообразования, размер которых не превышает трех сантиметров, и злокачественные опухоли. Нередко (особенно это касается лечения рака) помимо оперативного вмешательства назначается химиотерапия. Лечение феохромоцитом дополняется радиоизотопной терапией, в ходе которой внутривенно вводится специальный препарат (изотоп), способствующий уменьшению размеров новообразования и количества метастаз.

При удалении опухолей применяются два метода:

• открытый, или полосная операция;
• лапароскопия, осуществляемая через небольшие проколы, сделанные в брюшной полости.

В ходе операции удаляется как опухоль, так и пораженный надпочечник. В случае диагностирования злокачественного новообразования иссекаются также расположенные поблизости лимфоузлы.

Особую сложность представляют операции по удалению феохромоцитомы. Подобные мероприятия могут привести к тяжелым случаям нарушения гемодинамики. Чтобы исключить возникновение кризов, применяются различные методы подготовки пациента. В частности, назначаются соответствующие препараты и подбираются особые анестезиологические пособия. Если купировать криз не удалось и в ходе процедуры по удалению опухоли возник катехоламиновый шок, назначается экстренная операция, проводимая согласно жизненным показателям пациента.

По окончании всех мероприятий больному назначается курс гормонов.

При своевременном проведении операции по удалению новообразования прогноз будет положительным. В случае, если лечению подвергалась андростерома, у некоторых из больных развивается низкорослость.

Феохромоцитома даже в случае положительного исхода хирургического вмешательства примерно в половине случаев провоцирует наступление умеренной тахикардии и гипертензии. Оба состояния поддаются лекарственной терапии.

Альдестерома примерно в 30% провоцирует развитие умеренной гипертонии. Как и в предыдущем случае, пациенту назначаются соответствующие лекарственные препараты для поддержания организма в нормально состоянии.

Восстановление после операции, проведенной на кортикостеромы, наблюдается спустя 1,5-2 месяца. К этому времени начинают исчезать основные симптомы, свойственные этой патологии: нормализуется масса тела и артериальное давление, снижается гирсутизм и так далее.

В случае образования злокачественных опухолей надпочечников, в особенности, если они начали метастазировать, прогноз будет крайне неблагоприятным.

Профилактика

Профилактические мероприятия преследуют цель исключить возможность наступления рецидива патологии. При этом добиться данной цели достаточно сложно, так как не установлены истинные причины, провоцирующие развитие опухолей надпочечников.

Если образование не начало метастазировать, то у пациентов восстанавливаются жизненные функции: возвращаются прежние показатели фертильности и иное. После операции больным рекомендуется:

• исключить применение снотворных препаратов и алкоголя;
• следить за своим нервным и физическим состоянием, избегая перенапряжений;
• соблюдать диету, ограничивая потребление жирных и острых продуктов.

Также необходимо раз в полгода посещать эндокринолога с целью коррекции восстанавливающей терапии и предупреждения рецидивов. При возникновении каких-либо проблем следует своевременно проконсультироваться с лечащим врачом.

Оставьте комментарий 5,172

Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология - сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку многое еще остается неизученным. Потому, благодаря достижениям медицины увеличились выявленные случаи заболевания, а не частота возникновения, как кажется на первый взгляд. Потому важно распознавать симптоматику этого онкопроцесса, чтобы лечение было своевременным и максимально эффективным. Для опухолей органа характерен ряд общих признаков, но каждое образование отличает своя специфика.

Не всегда онкология в надпочечнике - первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.

Стадийность онкопроцесса

Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:

1. Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
2. Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
3. Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
4. Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Вернуться к оглавлению

Гормонально-активные новообразования

Альдостерома

Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.

Глюкостерома или кортикостерома

Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования - раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.

Кортикоэстерома

Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.

Андростерома

Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.

Феохромоцитома

90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30-50 лет. Выделяют три типа течения:

1. Постоянное - стабильная гипертензия.
2. Пароксизмальное - характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
3. Смешанная - гипертония в сочетании с кризами.

Вернуться к оглавлению

Причины заболевания

Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:

Причинами развития опухолей надпочечников становятся стрессы, вредные привычки, травмы, генетика.

• случаи подобных заболеваний в семье - большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
• вредные привычки - курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
• возрастной диапазон - более подвержены заболеванию дети и пациенты 40-50 лет;
• множественные эндокринные онкопроцессы;
• длительный стресс;
• гипертоническая болезнь;
• расстройства системы эндокринных органов;
• травмы.

Вернуться к оглавлению

Симптомы проявления

Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.

• нарушение проведения нервного импульса в мышцах;
• приступы гипертензии или стабильно повышенное АД;
• тревожность;
• фобия смерти;
• боль давящего характера в области грудной клетки и эпигастрия;
• частое мочеиспускание.

• нарушение сексуальной функции;
• расстройство функционирования почек;
• сахарный диабет.

Осложнения

Феохромоцитома может сопровождаться катехоламиновым шоком. Его симптомы аналогичны кризу, однако ко всему возникают неконтролируемые скачки давления, устойчивые к терапии. Осложнение больше характерно для детей, возникает у 10% больных. Течение доброкачественных образований отягощается малигнизацией или озлокачествлением. Злокачественное новообразование на надпочечнике склонно к метастазам, в основном, через кровь, из-за большого количества сосудов с тонкими стенками в самом образовании и угнетения иммунной системы. Потому онкопроцесс распространяется на печень, матку, легкие, кости.

Другая возможность распространения - через ток лимфы. Регионарные для органа лимфоузлы находятся сзади аорты на уровне 11−12 грудного позвонка. Лимфоузлы левого надпочечника расположены на уровне сосудов яичников (яичек), потому при поражении выше риск, что впоследствии возникнет опухоль яичников. Опухоль правого надпочечника поражает лимфоузлы около почечных сосудов, то есть среди осложнений часто встречается опухоль почки.

Диагностика

Для выявления образования надпочечников используются следующие методы:

1. На УЗИ опухоль выявляется как гипоэхогенное образование. Однако, орган неудобно локализован для данного метода, потому размеры образования должны быть более 1 см, чтобы оно было обнаружено.
2. КТ - один из основных и наиболее точных способов исследования, изобретение которого принадлежит Генри Хаунсфилду. Важна для врача нативная плотность найденного очага - только по этому показателю можно предположить, что у пациента киста, ангиомиолипома или миелолипома надпочечника.
3. МРТ-диагностика способна обнаружить даже опухоль медиальной ножки надпочечника: гиподенсное образование с четкими краями, в центре могут наблюдаться гиподенсные участки.
4. Рентген легких, радиоизотопное исследование костей - для исключения метастазов.
5. Анализ мочи с определением уровня гормона, который интересует терапевта на основании течения болезни у пациента. При подозрении на феохромоцитому, процедура проводится во время или после скачка давления.
6. При выполнении флебографии кровь берут на гормональные анализы из сосудов надпочечников. Этот диагностический метод запрещен при феохромоцитоме из-за возможного повышения АД.
7. Если норма тестостерона превышена в несколько раз, это свидетельствует в пользу опухоли яичников или надпочечников.
8. Биопсия используется, чтобы изучить солидное образование, его структуру и окончательно определиться с диагнозом.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Выявленные новообразования надпочечников - показание к оперативному вмешательству. Это единственный радикальный вид терапии, независимо от типа течения онкопроцесса. Объемное образование все равно следует лечить хирургическим путем. Операция запрещена пациентам с серьезными хроническими заболеваниями и отдаленным метастазированием. Удаление опухоли надпочечника проводится под эндотрахеальным наркозом. Лечение на постоперационном этапе включает профилактику недостаточности, гормональную терапию, нормализацию водно-электролитного баланса и нарушения минерального гомеостаза. Химиотерапия используется при распространенных процессах или последующем возникновении метастазов после операции. Лучевая терапия применяется лишь как паллиативный метод.

Прогноз болезни

Прогноз значительно лучше при доброкачественном течении процесса. В таком случае своевременная операция способствует выздоровлению, но все равно осложнения проявляются. После удаления опухоли надпочечников у детей, они замедляются в росте или, если вырезалась феохромоцитома, в течение полугода у таких пациентов впервые выявляют нарушения в работе сердца.

Лечение злокачественных образований менее эффективно - симптомы не проходят за пару месяцев, как в первом случае, особенно, если успели развиться метастазы, а прогнозы значительно хуже.

Профилактические мероприятия

Этиология образования в надпочечниках до сих пор остается неизвестной, потому на профилактическом этапе следует сконцентрироваться на предотвращении рецидивов и наиболее вероятных осложнений. Пациентам рекомендовано раз в полгода посещать эндокринолога, который меняет лечение на основе результатов диагностических процедур и самочувствия больных. Врачи советуют пациентам после оперативных вмешательств избегать физических упражнений и стрессов, прекратить употребление снотворных препаратов и алкогольных напитков.

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

• минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
• глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
• андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

• вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
• вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
• новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
• новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
• новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Альдостерома – продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Глюкостерома (кортикостерома) – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Кортикоэстерома – продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Андростерома – продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Феохромоцитома – продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Симптомы опухолей надпочечников

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно — развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги — обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации — гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдромов. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Осложнения опухолей надпочечников

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости.

При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика опухолей надпочечников

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия — удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз при опухолях надпочечников

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика при опухолях надпочечников

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Вконтакте

Опухоль надпочечников - это серьезная патология, симптомы у женщин выражены остро, проявляются нарушениями работы всех систем организма. Коварство заболевания в том, что оно маскируется под другие и из-за этого диагностируется поздно.

Что такое опухоль надпочечников?

Надпочечники - парный орган, выполняющий эндокринную функцию. Они расположены над верхними точками почек, вырабатывают несколько гормонов, регулируют все процессы в человеческом организме. Участвуют в водно-солевом, белковом, углеводном обменах, обуславливают развитие половых признаков, способствуют синтезу адреналина и норадреналина. Органы имеют два слоя: внутренний (мозговой) и корковый (наружный).

Нарушают работу столь важных органов различные опухоли - новообразования, которые появляются в пределах границ одного или обоих надпочечников, диагностируются у каждого пятого человека.

Классификация опухолей

Опухоли надпочечников у женщин различаются по месту, способу образования, характеру и гормональной активности.

По характеру новообразования бывают:

• доброкачественные;
• злокачественные.

Доброкачественные отличаются маленькими размерами, отсутствием симптоматики (миома, фиброма, липома). Злокачественные характеризуются стремительным развитием, выраженными проявлениями. К злокачественным относят: тератому, меланому, пирогенный рак.

Злокачественные делят на первичные (образуются непосредственно в надпочечнике) и вторичные (являющиеся метастазами рака других органов).

В зависимости от места, где образовалась опухоль, выделяют:

• Опухоли коры.
• Опухоли мозгового вещества.

В коре надпочечников:

• Кортикостерома.
• Андростерома.
• Альдостерома.

В мозговом веществе:

• Ганглионеврома.
• Феохромоцитома.

По гормональной зависимости различают образования:

• Гормонально-активные.
• Гормонально-неактивные.

Первые обычно являются раковыми, вторые имеют доброкачественную природу. Опухоли, диагностируемые у женщин, часто неактивны.

Злокачественные образования имеют четыре стадии развития:

1. Опухоль менее 0,5 см, не имеет симптомов. Обнаруживается случайно при проведении УЗИ.
2. Образование вырастает более 1 см, не затрагивает другие органы.
3. Опухоль увеличивается в размерах, становится больше 5 см. У пациентки появляется симптомы интоксикации. Возникают метастазы в ближайших лимфоузлах.
4. Образование разрастается, метастазы поражают отдаленные органы. Чаще легкие и спинной мозг. На этой стадии опухоль считается неоперабельной.

– доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

• минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
• глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
• андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

1. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения , гипертензии, сахарного диабета . Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома , пирогенный рак).
2. Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

• вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
• вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
• новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
• новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
• новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома . При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм , снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация . Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие , печень , кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа . Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.