bleat.ru → Боли в желудке

Нарушение координации движения зарядки. Мозжечковая атаксия: симптомы и лечение

Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари . Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха , нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия , атаксия Пьера-Мари , атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА , рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий , при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией . Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи , нейрохирурги , онкологи, генетики, эндокринологи . Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора : стабилография , вестибулометрия , электронистагмография . При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии , воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга . Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка , посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция .

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж .

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции .

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза , гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга , синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Атаксия

Атаксия (греческое ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) - нарушение моторики, проявляющееся расстройством координации движений. При атаксии движения становятся неточными, неловкими, несоразмерными, часто не достигают цели, может страдать ходьба, иногда речь. Изменяется рефлекс мышцы на растяжение. Нарушается согласованность действия мышечных групп: агонистов, антагонистов, синергистов; при этом у больного нет признаков поражения пирамидной, экстрапирамидной системы, периферического двигательного нейрона.

В зависимости от локализации поражения выделяют сенситивную и мозжечковую атаксию. В ряде случаев атаксия может быть ведущим синдромом некоторых наследственных и приобретенных заболеваний.

Сенситивная атаксия развивается при поражении пути проприоцептивной чувствительности. Про-приоцептивная система перестает получать и перерабатывать кинестетические сигналы от чувствительных нервных окончаний в мышцах и в сухожилиях. Прекращается поступление информации о степени сокращения мышц. Расстраивается та сторона двигательной функции, которая в физиологии обозначается термином «обратная афферентация», в кибернетике - «обратная связь». При сенситивной атаксии нарушается глубокая чувствительность, страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство.

Локализация атактических расстройств варьирует в зависимости от места повреждения проприоцептивного тракта. При поражении задних канатиков на высоте грудных и поясничных сегментов страдают только ноги, при вовлечении задних канатиков выше шейного утолщения - одновременно руки и ноги. Одностороннее поражение нежного и клиновидного пучков приводит к гомолатеральной гемиатаксии, на стороне очага нарушается функция верхней и нижней конечности. При поражении медиальной петли выше перекреста появляется гемиатаксия на противоположной стороне. При поражении таламуса также развивается гемиатаксия на противоположной стороне.

При выраженной сенситивной атаксии в руках затруднено выполнение даже самых простых бытовых действий. Больной не может застегнуть и расстегнуть пуговицы, поднести стакан с водой ко рту, не расплескав воду, точно попасть указательным пальцем в кончик носа. В покое иногда можно видеть непроизвольное движение пальцами рук, напоминающее атетоз. Неправильно выполняются диагностические пробы. При попытке больного попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то выше, то ниже колена. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы - больной ведет пятку одной ноги по гребню болыпеберцовой кости другой ноги толчкообразно, с отклонением то вправо, то влево. Мышечный тонус в пораженных конечностях понижен и в сгибателях, и в разгибателях. Стояние сопровождается пошатыванием, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (смотри Ромберга симптом). Ходьба становится беспорядочной, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной головой, все время смотрит под ноги. Ходьба резко ухудшается при выключении зрительного контроля.

Сенситивная атаксии встречается при сухотке спинного мозга, полиневритах (так называемый периферический псевдотабес).

Мозжечковая атаксия развивается при поражении мозжечка и его связей, характеризуется двигатель ными расстройствами. Патофизиологическая сущность ее сводится к нарушению проприоцептивных рефлексов, замыкающихся в мозжечке и привносящих коррекцию в тоническую и фазическую функцию мышц. Мозжечковая атаксия развивается не только при поражении вещества самого мозжечка, но и его проводящих путей, как афферентных, так и эфферентных.

На мозжечковую атаксию, в отличие от сенситивной, закрывание глаз особого влияния не оказывает, глубокая чувствительность при ней остается сохраненной. Различают несколько форм мозжечковой атаксии. При динамической атакси нарушается, выполнение различных произвольных движений конечностями. Обычно выявляют ее пальце-носовой и пяточно-коленной пробами. Этот вид атаксии встречается при поражении полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства выявляются при исследовании верхних конечностей. Рука движется с превышением необходимого объема, заносится дальше предмета, который надо взять, пальцы разгибаются в большей степени, чем это требуется (гиперметрия). При попытке попасть пальцем в цель рука начинает дрожать тем сильнее, чем она ближе к цели (интенционное дрожание). Характерна для этих больных невозможность производить быстрые последовательные попеременные движения, например пронацию и супинацию кисти (адиадохокинез). Развивается гипотония мышц. Расстраивается речь: утрачивается ее плавность, она становится замедленной, взрывчатой, иногда наблюдается скандирование; изменяется письмо (рис. 1).

При статико-локомоторной атаксии в основном расстраивается стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается, при ходьбе часто уклоняется в сторону, походка напоминает походку пьяного. Иногда у больного обнаруживается спонтанный нистагм. Координация произвольных движений в позе сидя или лежа изменяется мало.

Этот вид атаксии сначала связывали с поражением червя мозжечка, в последующем - с его флоккулонодулярной доли [Ларселл, Дау, Фултон (О. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. В эту область поступают импульсы от вестибулярной системы; при ее поражении нарушаются рефлексы, поддерживающие равновесие, расстраиваются синергичные сокращения мышц ног, туловища и шеи. При сгибании туловища назад у больного не наступает рефлекторного сгибания ног в колене и он может упасть назад вследствие излишнего перемещения центра тяжести кзади (рис. 2).

Асинергии в сокращении мышц туловища и конечностей можно выявить у больного и в лежачем положении. Больному не удается сесть без помощи рук, вместо туловища кверху поднимаются ноги (мозжечковая асинергия по Бабинскому, рис. 3).

И. М. Иргер описал особый вид атаксии, возникающий при поражении долек среднего червя мозжечка. Клиническая картина выражается легким пошатыванием при стоянии и ходьбе без истинного нарушения равновесия тела.

А. может возникнуть и при поражении вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте - лабиринтная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, при ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерно системное головокружение, появляется спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пострадавшего лабиринта нарушается слух.

Мозжечковая атаксия встречается при различных поражениях нервной системы (при опухолях задней черепной ямки, при инфекционно-аллергических заболеваниях, при некоторых интоксикациях, дистрофических процессах).

Атаксии при наследственных и приобретенных заболеваниях

Семейная атаксия Фридрейха - сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся преимущественно по аутосомно-рецессивному типу (смотри Наследование). Характеризуется прогрессирующим расстройством координации движений, нарушением глубокой чувствительности, некоторыми пирамидными признаками. Фридрейх (N. Friedreich) в 1863 г. описал клинику и патологическую анатомию этого заболевания, отделив его от прогрессирующей локомоторной атаксии Дюшенна (смотри Спинная сухотка).

Патологоанатомически обнаруживают истончение спинного мозга, дистрофию преимущественно задних и боковых столбов, зоны Лиссауэра, грудных ядер (ядер Кларка).

Начало болезни в 6-15 лет. Первый симптом - нарушение походки (пошатывание, спотыкание). Постепенно расстройства координации распространяются на верхние конечности, туловище, лицо, иногда речевую мускулатуру. Нередко присоединяется дрожание, хореоатетоз, нистагм. Отмечается низкий мышечный тонус, арефлексия, симптом Ромберга. Встречаются некоторые пирамидные признаки (симптом Бабинского, защитные рефлексы). Неврологические расстройства постоянно сочетаются с аномалиями скелета (так называемая стопа Фридрейха, кифосколиоз). Часто находят врожденный порок сердца. Болезнь медленно прогрессирует, обостряясь после интеркуррентных инфекций. Больные доживают до старости.

Диагностика выраженных форм болезни обычно не представляет затруднений. Иногда атаксию Фридрейха приходится дифференцировать с наследственной атаксией Мари, с синдромом Маринеску - Шегрена, с некоторыми формами наследственных мышечных атрофии (смотри Амиотрофии Маринеску - Шегрена синдром, Миопатия).

Прогноз в отношении жизни благоприятен. Однако довольно рано развивающиеся расстройства координации ограничивают трудоспособность больных.

Наследственная мозжечковая атаксия Мари - заболевание, передающееся по доминантному типу (смотри Наследование). Характеризуется медленно прогрессирующим расстройством координации движений с поражением пирамидной системы.

На основании особенностей клиники и наследования Мари (P. Marie) в 1893 г. выделил эту форму из группы семейных атаксий, описанных Фридрейхом.

Патологоанатомически отмечается гипоплазия мозжечка, дистрофия мозжечковых и пирамидных путей. Болезнь начинается между 20 и 45 годами с расстройства походки. Постепенно развивается атаксия в руках, нередко дрожание в них, часто отмечают мышечные подергивания, речь становится замедленной, скандированной. В дальнейшем присоединяются другие симптомы (птоз, страбизм, нистагм, иногда синдром Аргайлла Робертсона, снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва). Мышечный тонус повышен, сухожильные рефлексы не угасают, а усиливаются, обнаруживаются патологические рефлексы, возможны парезы ног. Чувствительность не расстроена. Нет аномалий скелета. Заболевание медленно прогрессирует, нередко сопровождается нарушением памяти, постепенным снижением интеллекта. Инфекции, интоксикации, физические и психические перенапряжения могут способствовать обострениям.

Клиническая картина часто варьирует. Встречаются формы, сходные с атаксией Фридрейха, с семейной параплегией Штрюмпелля (смотри Параплегия). Основными критериями дифференциальной диагностики должны быть генеалогические данные, клиническая картина и течение заболевания. Прогноз для жизни благоприятный. Трудоспособность больных ограничена.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - ранняя прогрессирующая мозжечковая атаксия с симметричными телеангиэктазиями конъюнктивы и кожи, системное заболевание из группы факоматозов. Первое сообщение об этом заболевании опубликовала в 1941 г. Луи-Бар (D. Louis-Bar). Независимо от этого в 1957 г. Уэллс и Шай (С. Е. Wells, M. G. Shy) описали свои наблюдения под названием «прогрессирующий семейный хорео-атетоз с кожными телеангиэктазиями». После подробной работы Бодера и Седжвика (Е. Boder, R. Р. Sedgwick) заболевание получило название «атаксия-телеангиэктазия». Отдельные наблюдения опубликованы и в СССР.

Патологоанатомически обнаруживают атрофию и глиоз мозжечка, бледного шара и черной субстанции, множественные телеангиэктазии в мозговом веществе. Находят аплазию вилочковой железы, недоразвитие аденогипофиза, бронхоэктазы. Предполагают, что заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь начинается в раннем детстве прогрессирующей мозжечковой атаксии, нередко сочетающейся с хорео-атетоидными движениями. К 5-7 годам появляются симметричные телеангиэктазии конъюнктивы, кожи лица, замедленность движений глазных яблок, амимия, скандированная речь, понижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. ЭМГ и ЭЭГ без изменений. При пневмоэнцефалографии находили атрофию мозжечка. В крови выявлен дефицит иммуноглобулинов, преимущественно классов А и М. Отмечается предрасположенность этих детей к инфекционным заболеваниям, к развитию бронхоэктазий и злокачественных новообразований. Больные часто погибают в возрасте 12-15 лет. Исходя из представления о ведущей роли вилочковой железы в формировании иммунитета, предлагают лечение этих больных подсадкой вилочковой железы (Ю. М. Лопухин, Л. О. Бадалян и сотрудники).

Прогноз остается неблагоприятным. Летальный исход, как правило, связан с интеркуррентными инфекциями.

Мозжечковая атаксия различной этиологии

Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля - своеобразный симптомокомплекс, возникает на высоте или вслед за острой инфекцией (сыпной тиф, малярия, пневмония, грипп) или интоксикацией (алкоголь, барбитураты, плазмоцид, инсектофунгициды) . Патологоанатомически находят дистрофию клеток коры мозжечка, зубчатого ядра, нижних олив. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля распространяется на движения конечностей и туловища, мимику и речь. Параличей нет, хотя изредка находили легкие пирамидные признаки. Выражена гипотония мышц. Сухожильные рефлексы, чувствительность, функция сфинктеров сохраняются. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля постепенно проходит. Остаточные явления редки. Прогноз благоприятный.

Существует несколько вариантов мозжечковой атаксии неясной этиологии с хрон. прогрессирующим течением. Наследственное их происхождение не доказано. Повидимому, они развиваются на почве врожденной ранимости координации под влиянием вредных экзогенных факторов.

Оливо-понто-церебеллярная атрофия наиболее известна в этой группе. Ее описали Дежерин и Тома (J. Dejerine, A. Thomas) в 1900 г. В 1939 г. она была подробно изучена Н. В. Коноваловым.

На вскрытии обнаруживают малые размеры мозжечка, моста, олив. Гистологически находят дистрофию или гибель грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье) коры мозжечка, собственных ядер моста и нижних олив, атрофию волокон средней мозжечковой ножки и оливо-церебеллярных пучков. Зубчатое ядро, верхние ножки и ядра мозжечка сохраняются. В далеко зашедших случаях встречали дистрофию клеток черной субстанции и чечевичного ядра. Болезнь начинается исподволь в пожилом возрасте (50-60 лет) с появления утомляемости ног и шаткости походки. В дальнейшем изменяется речь (скандирование, дизартрия), присоединяется неловкость рук. Мышечная сила и чувствительность остаются сохраненными, сухожильные рефлексы повышаются, вызываются отдельные патологические рефлексы. В поздних стадиях возникают гипомимия, скованность, псевдобульбарные симптомы и тазовые расстройства, изменяется психика. Прогноз неблагоприятный. Больные обычно погибают через 3-8 лет от присоединяющейся инфекции.

Олпво-рубро-церебеллярная атрофия описана в 1909 г. Лежонном и Лермиттом (М. М. P. Lejonne, G. Lhermitte) на основании одного клинико-анатомического наблюдения. У больной 63 лет была правосторонняя альтернирующая гемиплегия с парезом глазодвигательного нерва слева. Патологоанатомически была обнаружена атрофия коры мозжечка, зубчатого ядра, денто-рубрального пучка и нижней оливы. Средние мозжечковые ножки были несколько уменьшены в размере, но ядра моста не изменены. Кроме того, старый очаг размягчения пересекал часть перекреста верхних мозжечковых ножек. По мнению авторов, дистрофические изменения мозжечка не зависели от очага размягчения. При последующих наблюдениях выявлено, что основными клиническими симптомами заболевания являются расстройства координации, часто сочетающиеся с гиперкинезами, пирамидными симптомами, изменениями черепных нервов; позднее выявляется снижение интеллекта, нарушение деятельности тазовых органов. Прогноз неблагоприятный.

Описаны еще несколько вариантов хронической дистрофии мозжечковой системы: чистая атрофия мозжечковой коры Тома, оливо-церебеллярная атрофия Холмса, поздняя атрофия коры мозжечка Мари - Фуа - Алажуанина.

Атаксия может наблюдаться при некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (наследственных болезнях обмена аминокислот, лейко-дистрофиях и другом).

Лечение

Лечение зависит от этиологии. При наследственных формах атаксии радикальное лечение не разработано. При инфекционной природе заболевания применяют антибиотики, противовоспалительные, десенсибилизирующие и дегидратационные средства, витамины. При резидуальных состояниях и хронических формах атаксии разной этиологии назначают специальную гимнастику, при сенситивной атаксии - гимнастику по методу Френкеля (целенаправленное использование зрения при произвольных движениях). В профилактике наследственных форм атаксии существенное значение имеют ме дикогенетические рекомендации.

Лечебная физкультура при атаксии, воздействуя на проприоцепторы в суставах, связках, мышцах и на вестибулярный аппарат, способствует улучшению координации движений, сохранению равновесия при стоянии. Применяются следующие формы ЛФК: утренняя гигиеническая гимнастика, лечебная гимнастика, ходьба. Лечебную гимнастику следует применять систематически, регулярно, используя специальные упражнения для улучшения координации движений и упражнения для развития равновесия под контролем зрения, а также при закрытых глазах. Специальные упражнения даются на фоне общеукрепляющих и дыхательных упражнений, в исходных положениях лежа, на четвереньках, сидя и стоя. Используются преимущественно активные упражнения, при тяжелых формах - упражнения с помощью методиста, а также пассивные движения. Целесообразны упражнения с гимнастической палкой, булавами, мячами различной величины, а также у гимнастической стенки. Специальные упражнения в равновесии выполняются на месте и при ходьбе.

Упражнения на месте: 1) стоя, ноги сомкнуты (рис. 4, 1-4); 2) ноги на одной линии, одна нога впереди другой (рис. 4, 5-8); 3) стояние на одной ноге (рис. 4, 9); 4) стояние на носках (рис. 4, 10); 5) стояние на носке одной ноги (рис. 4, 21). Эти упражнения усложняются одновременным движением рук, ног, туловища в различных сочетаниях.

Упражнения в ходьбе выполняются на широкой площади опоры - на полу, затем с уменьшением площади опоры, ходьба по нарисованным на полу следам (рис. 4, 22), в последующем - по гимнастической скамейке, по ее рейке. Применяют различные виды ходьбы, в сочетании с упражнениями для рук, ног, туловища.

Для развития координации движений применяют упражнения с одновременным действием мышц-синергистов и мышц-антагонистов. Например, сгибание одной конечности и одновременное разгибание другой в одноименном суставе (рис. 4, 15); сгибание руки и разгибание ноги - более сложное сочетание (рис. 4, 24).


Рис. 4. Лечебная физкультура при атаксии: 1-4 - в положении стоя смыкают ноги, руки отводят в стороны, затем переводят на талию, вверх и опускают вдоль туловища; 5-8 - в положении стоя ноги располагают на одной линии пяткой к носку, руки отводят в стороны, затем назад, вверх и опускают вдоль туловища; 9 - в положении стоя на одной ноге, другую ногу сгибают в колене; согнутую ногу отводят и возвращаются в исходное положение; 10 - в положении стоя на носках (кисти к плечам), производят круговые движения в плечевых суставах; 11 - в положении стоя на носке одной ноги, производят круговые движения в тазобедренном суставе другой ноги; 12 - ходьба по нарисованным линиям, постепенно сближающимся до одной прямой линии; 13 - в положении сидя на стуле, одну руку сгибают в локтевом суставе и одновременно разгибают другую в локтевом суставе; 14 - в положении сидя на стуле, сгибают правую руку в локтевом суставе и одновременно разгибают левую ногу в коленном суставе; 15 - в положении стоя, поднимают одну руку вверх, одновременно отводя другую руку в сторону; 16 - в положении сидя на стуле, поднимают руки вверх, одновременно разводя ноги в стороны; 17 - в положении стоя, производят упражнения с гимнастической палкой: отводят палку за голову, затем опускают ее вниз спереди; 18- в положении стоя, производят броски мяча в цель.

Дальнейшее усложнение - введение различных направлений при выполнении упражнений, напр. одна рука отводится в сторону, а другая - вверх (рис. 4, 15). В положении сидя можно для рук использовать направление движений вверх, а для ног - в стороны (рис. 4, 16). Применяется изменение ритма движений при ходьбе. Развитию координации способствуют упражнения с палкой (рис. 4, 17), броски и ловля мяча различными способами (рис. 4, 15), упражнения с булавами для маховых движений различной амплитуды (большие, средние и малые махи и круги) с различными вариациями их. Следует использовать упражнения с мелкими предметами, тренировку в бытовых движениях (застегивание пуговиц, шнуровка, собирание спичек и тому подобное).

Методика лечебной гимнастики дифференцируется в зависимости от вида атаксии. При мозжечковой атаксии следует чередовать упражнения для всех суставов конечностей (движения небольшой амплитуды) с упражнением в попеременном движении (супинация - пронация), сначала - в медленном темпе, а затем в быстром; добиваться правильного положения туловища при ходьбе, тренироваться в ходьбе под контролем зрения и с закрытыми глазами. При сенситивной атаксии особое внимание уделяется упражнениям в равновесии и на развитие координации движений. При лабиринтной атаксии особенно важны упражнения в равновесии.

Длительность процедуры от 15 до 30 минут ежедневно, на курс лечения 25 процедур. Ходьба применяется не только в процедурах лечебной гимнастики, но и как дополнение к ней с постепенным увеличением расстояния в соответствии с двигательными возможностями (от 500 ж до 1 км). Целесообразен массаж конечностей, а при головокружении - массаж воротниковой зоны. На курс лечения 12-15 процедур.

Смотри также Движения (патология).

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Мозжечковая атаксия - неврологическое расстройство, которое проявляется нарушением координации движений из-за повреждения мозжечка и его связей. Симптоматика патологии включает в себя специфические нарушения походки и равновесия, проблемы с плавностью речи, гипотонию мышц, дискоординацию движений, головокружения. Лечение подбирается в зависимости от заболевания, которое спровоцировало состояние.

Мозжечок - часть головного мозга, которая расположена прямо у его основания. Состоит этот орган из двух полушарий, которые отвечают за точность движений. Полушария мозжечка разделены червем, который обеспечивает равновесие и устойчивость при ходьбе. Зависимо от того, какая именно часть мозжечка была поражена, выделяют две формы патологии: статико-локомоторную (поражение червя, при котором наблюдается расстройство устойчивости и походки) и динамическую (поражены полушария, из-за чего нарушена способность выполнять произвольные движения конечностями).

Причины возникновения мозжечковой атаксии

В неврологии используется классификация мозжечковой атаксии, основанная на критерии течения заболевания. В ней выделяются три основные разновидности атаксии: с острым началом, подострым началом и хроническая. Каждый из этих видов может быть вызван различными болезнями.

Атаксия с острым началом (развивается внезапно после воздействия на организм провоцирующих факторов):

ишемический инсульт, спровоцированный атеросклеротической окклюзией или эмболией церебральных артерий, которые питают ткани мозжечка (считается одной из самых распространенных причин патологии);
геморрагический инсульт;
травма мозжечка, появившаяся из-за его внутримозговой гематомы или черепно-мозговой травмы;
рассеянный склероз;
Гийена-Барре синдром;
энцефалиты и постинфекционные церебеллиты;
интоксикация организма (литий, барбитураты, дифенин);
гипертермия;
метаболические нарушения;
обструктивная гидроцефалия.

Атаксия с подострым началом (развивается в течение одной или нескольких недель):

опухоли, различные виды абсцессов и прочие объемные процессы в мозжечке (астроцитома, медуллобластома, гемангиобластома, эпендимома);
нормотензивная гидроцефалия, спровоцированная субарахноидальным кровоизлиянием после операции на мозге или менингита;
эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреозе);
витаминная недостаточность;
передозировка антиконвульсантами;
токсические и метаболические расстройства, связанные с расстройствами всасывания и питания;
злокачественные опухолевые заболевания (рак легких, рак яичников);
паранеопластическая церебеллярная дегенерация.

Хронически прогрессирующие атаксии (развиваются в течение пары месяцев или лет):

спиноцеребеллярные атаксии (Фридрейха атаксия, «Нефридрейховская» атаксия);
корковые церебеллярные атаксии (Корковая атрофия мозжечка Холмса, Поздняя мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина);
мозжечковые атаксии с поздним началом (ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, мозжечковые дисгенезии).

Симптомы мозжечковой атаксии

Пациенты с мозжечковой атаксией обычно совершают размашистые и неуверенные движения во время ходьбы. Походка у них шаткая, для большей устойчивости они стараются широко расставлять ноги. Если пациента попросить попробовать пройтись по одной линии, можно будет заметить, как он раскачивается с одной стороны в другую. Обычно симптоматика заболевания становится более выраженной, когда больной внезапно меняет направление движения или встает со стула и старается сразу же быстро идти.

При ходьбе наблюдаются следующие состояния: гипометрия (внезапная остановка движения еще до того момента, когда была достигнута определенная цель) и гиперметрия (чрезмерная амплитуда движений). Пациенты с мозжечковой атаксией обычно не способны быстро выполнять противоположные движения. Из-за проблем с координацией происходит патологическое изменение почерка: появляется макрография, он становится размашистым и неравномерным.

Для патологии мозжечка также характерно отклонение при ходьбе или даже падения в одну сторону. Во время приема у невролога пациент выполняет пальце-носовую пробу. Обычно у больных наблюдается не только помахивание пальцем мимо кончика носа, но и заметный тремор рук. При этом совершенно неважно - открыты или закрыты у пациента глаза, поскольку это не влияет на результаты пробы. С помощью данной пробы удается отличить мозжечковую атаксию от вестибулярной и сенситивной.

Для врожденных типов мозжечковой атаксии свойственны следующие симптомы:

нарушение координации отдельных мышц;
вертикальная неустойчивость;
отрывистость речи;
задержка речевого и психического развития;
позднее начало ходьбы и сидения и у малышей.

Мозжечковая атаксия нередко сопровождается дизартрией и нистагмом. Невозможно не заметить, что у пациента возникают проблемы с речью: она замедляется, теряет свою плавность, становится прерывистой и скандированной. По мере прогрессирования заболевания у пациентов нарушается почерк, обедняется мимика, появляются боли в пояснице, возникают судорожные подергивания, ухудшается зрение, развивается косоглазие, возникают сложности с глотанием и приемом пищи в целом, нарушается слух, изменяется психика и возникает депрессия.

Характерным признаком заболевания, благодаря которому удается его диагностировать, будет нарушение сочетанных движений, которые в норме должны идти вместе. Например, во время отклонения туловища назад, человек обычно сгибает в коленях ноги, а при попытке взглянуть вверх, запрокинув голову, немного морщит лоб. У пациентов с атаксией обычно эти движения не согласованы.

Диагностика мозжечковой атаксии

При диагностике врач должен обязательно учитывать, что оно может быть вызвано самыми разными заболеваниями. Именно поэтому в диагностике патологии участвуют такие специалисты, как невролог, травматолог, онколог, эндокринолог, генетик, нейрохирург. Первый этап диагностики - осмотр пациента и сбор анамнеза. Пациенты с нарушениями координации, как правило, жалуются на пошатывание и падения во время ходьбы.

Для постановки точного диагноза врач расспрашивает больного о том, не нарастает ли симптоматика патологии в темноте, интересуется не беспокоят ли его частые головокружения. Во время клинического осмотра невролог проводит оценку ходьбы и равновесия пациента. Например, с целью проверки ходьбы врач может попросить больного пройтись по прямой линии, после чего сделать поворот.

Наиболее достоверными методами постановки точного диагноза при мозжечковой атаксии считаются КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. С их помощью удается обнаружить новообразования мозга, врожденные аномалии, патологические изменения мозжечка. Для более точной диагностики патологии могут также применяться допплерография и МРА сосудов мозга. Выявить заболевание в случае его наследственной этиологии позволяет генетический анализ и ДНК-диагностика.

Симптоматика мозжечковой атаксии во многом схожа с симптомами других неврологических патологий. Поэтому неврологу важно провести максимально точную дифференциальную диагностику. А именно, с помощью исследований вестибулярного анализатора (вестибулометрия, стабилография, электронистагмография) удается исключить вестибулярные расстройства. Обнаружить ликворную гипертензию, симптомы кровоизлияния, опухолевые или воспалительные процессы можно путем проведения люмбальной пункции. Исключить инфекционное поражение мозга можно, получив результаты ПЦР-исследования или анализа крови на стерильность.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечение мозжечковой атаксии направлено на устранение заболевания, которое ее спровоцировало. В любом случае, как лечить мозжечковую атаксию, будет решать группа врачей, которые компетентны в этой области, учитывая состояние пациента и его шансы на выздоровление.

Медикаментозная терапия

Если патология была вызвана инфекционно-воспалительным процессом, в таком случае врач назначает противовирусную или антибактериальную терапию. Сосудистые нарушения, ставшие причиной мозжечковой атаксии, лечат путем остановки церебрального кровотечения или нормализации кровообращения. Для этого больному назначают следующие группы препаратов: тромболитики, ангиопротекторы, антиагреганты, антикоагулянты, сосудорасширяющие.

Если мозжечковая атаксия имеет наследственную этиологию, полностью избавиться от нее невозможно. В основном врачи прибегают к метаболической терапии, которая предусматривает назначение таких препаратов, как церебролизин, витамины В12, В6 и В1, АТФ, препараты гинкго билоба, милдронат, пирацетам. Для повышения тонуса скелетной мускулатуры и улучшения в ней обмена веществ больным рекомендован массаж.

Хирургическая терапия

Наиболее сложным и длительным будет лечение атаксии, вызванной опухолевым заболеванием. В этом случае врачи прибегают к радикальному хирургическому лечению. Если во время диагностики опухоли будет выявлен ее злокачественный характер, врачи дополнительно назначают курс химиотерапии. Для устранения мозжечковой атаксии, спровоцированной гидроцефалией, назначают шунтирующую операцию.

Консервативная терапия

Помимо медикаментозной терапии и хирургических операций, комплексная терапия заболевания предусматривает назначение других консервативных методов. По показаниям больным могут быть назначены логопедические занятия, трудотерапия, физиотерапия, лечебная физкультура. Последняя предполагает как выполнение спортивных упражнений, так и многократное повторение различных бытовых навыков для улучшения координации движений: перелистывание страниц, наливание жидкостей, застегивание одежды на пуговицы.

Прогноз и профилактика

Прогноз для больного зависит исключительно от причины, которая спровоцировала начало заболевания. Полностью регрессировать или частично сохраниться могут острые и подострые атаксии, обусловленные интоксикацией организма, сосудистыми нарушениями, воспалительными процессами. В этом случае прогноз для пациента будет максимально благоприятным, если удастся вовремя устранить провоцирующий фактор: инфекцию, токсическое воздействие, окклюзию сосудов.

Для хронической формы атаксии характерно постепенное нарастание симптомов, что в итоге приводит к инвалидности пациента. Наибольшую опасность для жизни больного представляют мозжечковые атаксии, вызванные опухолевыми процессами. Быстрое развитие заболевания и нарушение функционирования многих органов приводит к серьезным осложнениям, которые значительно ухудшают качество жизни пациента.

Профилактика мозжечковой атаксии предусматривает предотвращение черепно-мозговых травм, инфицирования организма, развития сосудистых расстройств, своевременное лечение хронической ишемии мозга, компенсацию метаболических и эндокринных расстройств, обязательное генетическое консультирование во время планирования беременности.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координационных и моторных функций. При этом движения больного становятся неловкими, возникают трудности с удерживанием равновесия и ходьбой. Эта проблема имеет много форм и может возникнуть при различных заболеваниях.

Мозжечок выполняет такие функции:

Контролирует координацию движений, их плавность и соразмерность.
Удерживает равновесие тела.
Регулирует мышечный тонус и обеспечивает выполнение мышцами своих функций.
Обеспечивает центр тяжести.
Синхронизирует движения.
Обладает антигравитационными свойствами.

Все эти функции очень важны для нормальной жизни человека. Если в их выполнении возникают нарушения, и появляются признаки этих нарушений, то это состояние называют мозжечковым синдромом. Он приводит к нарушениям тонуса мышц, двигательной функции, что негативно отражается на состоянии здоровья и жизни человека. Частью этого синдрома считается атаксия.

Болезнь может развиваться в результате:

отравления препаратами, содержащими литий, противоэпилептическими лекарствами, средствами с бензодиазепином, а также токсинами. Человек при этом страдает от сонливости и спутанности сознания;
. Он может возникнуть из-за закупорки мозга;
инфаркта в продолговатом мозге при синдроме Горнера;
инфекционных процессов. Атаксия часто является последствием энцефалита и абсцесса;
перенесенной вирусной инфекции. Чаще всего по этой причине развивается мозжечковая атаксия у детей. Острая форма этой патологии может возникнуть после ветряной оспы. Исход в этом случае будет благоприятным. Через несколько месяцев лечения состояние больного полностью восстанавливается.

Кроме того, развитию патологического процесса способствуют , новообразования в головном мозге, детский церебральный паралич, рассеянный склероз, недостаточное поступление в организм витамина В12.

Подобные проблемы могут возникать в результате патологий генетического характера. Обычно это происходит при спинальной атаксии Фредрейха и мозжечковой атаксии Пьера Мари. Последнее заболевание поражает людей в среднем и пожилом возрасте. Хоть оно развивается и поздно, но протекает быстро и сопровождается нарушением речевых функций, повышением сухожильных рефлексов.

Сначала патологический процесс протекает с нистагмом, после этого происходит нарушение координации в верхних конечностях, оживляются глубокие рефлексы, повышается тонус мышц. Если атрофируются зрительные нервы, то прогноз будет неблагоприятным.

Кроме этого, при такой атаксии не только ухудшается походка, но и возникают проблемы с памятью, интеллектом, человек не может контролировать эмоции и волю. Осложнения развиваются довольно быстро, поэтому прогноз неблагоприятный.

Этот вид наследственной атаксии часто не могут отличить от новообразования в задней черепной ямке. Но так как нет застойных процессов в глазном дне, не повышается внутричерепное давление, то по этим признакам могут поставить правильный диагноз.

Проявления мозжечковой атаксии

Атаксия отличается довольно специфичной симптоматикой, которую трудно не заметить. С развитием болезни наблюдается:

Размашистость и неуверенность движений, что часто приводит к падению человека.
Шаткость походки. Больной не может пройти по прямой линии, из-за неустойчивости он широко расставляет ноги и балансирует руками.
Двигательный акт прекращается раньше, чем планировал человек.
Туловище покачивается из стороны в сторону, больной не может ровно стоять.
При движении начинают дрожать руки, хотя этот симптом отсутствует, когда больной находится в состоянии покоя.
Непроизвольно поддергиваются глазные яблоки.
Человек не может быстро выполнить противоположные движения.
Меняется почерк. В этом случае буквы будут крупными, размашистыми, неравномерными.
Нарушается речевая функция. Больной начинает говорить в замедленном темпе с большими паузами между словами, на каждый слог делает ударение.
В мышцах возникает слабость, и снижаются глубокие рефлексы. Этот симптом ярче проявляется, если человек пытается быстро двигаться, резко встает или меняет направление движений.

С учетом характера симптомов болезнь может быть:

статической. Когда проявления атаксии возникают в состоянии покоя, и больной не может находиться в вертикальном положении;
динамической. При этом расстройства возникают во время движения.

Как ставят диагноз

С диагностикой этого патологического процесса трудностей нет. Специалист осматривает пациента и проводит функциональные пробы для оценки степени нарушений и определения вида атаксии. Кроме этого, диагностика включает проведение инструментальных исследований. Они позволяют выявить патологические изменения в мозжечке, врожденные аномалии, дегенеративные нарушения и другие негативные процессы. Эту информацию могут получить с помощью:

Вестибулометрии.
Электронистагмографии.
Магнитно-резонансной и томографии.
Доплерографии сосудов мозга.
Ангиографического исследования.

Кроме этого, больной должен сдать анализ крови, пройти исследование полимеразной цепной реакции. Могут назначить люмбальную пункцию, в ходе которой берут образец ликвора, чтобы проверить его на наличие инфекционных процессов или кровоизлияния.

Чтобы выявить, не имеет ли атаксия наследственный характер, могут провести ДНК-исследование. Эту процедуру обычно проводят для определения риска развития атаксии у ребенка, если в семье были случаи подобных нарушений.

Методы лечения

Лечение атаксии мозжечка можно начинать, только если была выявлена причина нарушений. Если ее не устранить, то все терапевтические мероприятия не дадут результата. Лечение будет разным в зависимости от основной причины. Общие черты имеет симптоматическое лечение. Чтобы облегчить состояние больного и устранить главные проявления болезни, терапию начинают с использования:

антиоксидантов и в:
средств для улучшения кровообращения в головном мозге;
бетагистинов;
витаминных комплексов с содержанием витаминов группы В;
лекарства для улучшения мышечного тонуса;
противосудорожных препаратов.

Если у человека обнаружено инфекционно-воспалительное заболевание, то к этим препаратам могут добавить антибактериальные и противовирусные средства. При наличии сосудистых расстройств не обойтись без тромболитиков, антиагрегантов, ангиопротекторов, антикоагулянтов и . Они необходимы для нормализации процесса кровообращения.

Если нарушения функции мозжечка возникли в результате отравления токсическими веществами, необходима дезинтоксикационная терапия, которая включает интенсивную инфузионную терапию, применение мочегонных препаратов и гемосорбцию.

При генетическом характере атаксии не применяют радикальные методы лечения. Состояние больного стабилизируют с помощью препаратов для улучшения обменных процессов:

витаминов группы В;
аденозинтрифосфата;
Мельдония;
Пирацетама и Гинкго Билоба.

Если нарушения были вызваны новообразованием в головном мозге, то без хирургического вмешательства обойтись нельзя. Злокачественные клетки уничтожают с помощью облучения и химиотерапии. Процедуры могут назначать разные в зависимости от вида опухоли. Если устранение опухоли прошло успешно, то можно рассчитывать на частичное или полное выздоровление.

Независимо от метода лечения, всем больным атаксией показаны физиотерапия и лечебный массаж. Благодаря этим процедурам можно избежать атрофических изменений в мышечной ткани и развития контрактур. Если регулярно проводить эти занятия, то можно улучшить координацию движений и походку, а также сохранить мышцы в тонусе.

Также назначается комплекс гимнастических упражнений. Он способствует уменьшению нарушений координации и укрепляет мышечную ткань.

Атаксии мозжечковые опасны не только тем, что значительно ухудшают качество жизни человека. Данные нарушения могут привести к развитию серьезных осложнений. Среди них:

повышенная склонность к развитию одних и тех же инфекционных заболеваний;
сердечная недостаточность в хронической форме;
нарушение дыхательной функции.

Прогноз при этом патологическом процессе зависит от того, чем были вызваны нарушения. Если вовремя устранить острую и подострую форму заболевания, которые были спровоцированы отравлением токсинами, воспалительным или инфекционным процессом, сосудистыми нарушениями, то можно полностью восстановить работу мозжечка. Но очень часто соблюдение всех терапевтических мероприятий не приводит к выздоровлению. Болезнь склонна к быстрому прогрессированию, особенно если это поздняя мозжечковая атаксия.

В результате нарушений, вызванных атаксией, значительно снижается качество жизни человека, развиваются серьезные нарушения в работе всех органов и систем. Поэтому очень важно при первых проявлениях болезни обратиться к специалисту и пройти обследование. Если диагноз будет поставлен вовремя, и лечение подберут правильно, то есть более высокие шансы на то, что двигательные функции восстановятся, или развитие патологического процесса замедлится, чем если человек обратится к врачу на поздней стадии развития болезни.

Особенно тяжелым течением отличается атаксия, которая возникла под влиянием генетических факторов. Болезнь при этом обретает хроническую форму, симптоматика постепенно нарастает, и состояние больного усугубляется. Постепенно человек становится инвалидом.

Профилактика

Профилактических мероприятий, которые позволили бы избежать развития атаксии, нет. Чтобы предотвратить поражение мозжечка, необходимо избегать травматизации, отравлений, инфекционных заболеваний, следить за состоянием сосудов. При первых признаках развития подобных заболеваний – вовремя проводить их лечение.

Наследственную патологию можно предотвратить, если проконсультироваться с генетиком в процессе планирования беременности. Перед этим нужно собрать всю информацию о том, какими заболеваниями страдали ближайшие родственники. После этого могут провести ДНК-исследование, чтобы оценить процент вероятности развития атаксии у плода.

Именно благодаря тщательному планированию беременности можно избежать многих патологических процессов.

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

Общие сведения

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС - проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка - центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз , спинная сухотка , сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии , возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия - следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи - она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза , злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния . Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.