bleat.ru → Язва

Ангиофиброма в носу от чего она появляется. Юношеская ангиофиброма

Инна Березникова

Время на чтение: 5 минут

А А

– доброкачественная опухоль. Чаще всего, выглядит как кожное образование бледно-розового или же телесного цвета. Не причиняет каких-либо неудобств человеку, разве что косметические. может быть у ребёнка с рождения или же образоваться в течение жизни. Такое заболевание может располагаться где угодно, совершенно не зависит от пола или возраста. Однако нередко воспаление встречается внутри органов. Есть множество видов фибром, мы рассмотрим некоторые из них.

Дерматофиброма или по-другому представляет собой новообразование соединительной ткани и кожи, которое выглядит иногда, как бородавка. Дерматофиброма чаще всего имеет круглую форму, основная часть воспаления находится в коже. Обычно, дерматофиброма это единичное образование, однако бывали случаи, когда появлялось сразу несколько новообразований. Чаще всего встречается на руках, ногах, шее, лице и других частях тела. Дерматофиброма больше всего была замечена у женщин среднего возраста.

Причины появления данного воспаления врачи связывают с несколькими факторами:

загрязнённая окружающая среда;
наследственность;
инфекция;
постоянное травмирование кожи.

Дерматофиброма может быть и опасна, особенно, при возникновении у детей. Объясняется это тем, что при постоянном раздражении могут возникнуть болезненные ощущения. Признаками такого воспаления, как дерматофиброма можно считать следующие симптомы.

кровоточие при механическом повреждении;
если надавить, дерматофиброма прогнётся внутрь;
не исключена повышенная чувствительность, болезненные ощущения при прикосновении, а также зуд.

Дерматофиброма лечится только одним способом – удалением, либо лазерным, либо хирургическим.

Важно знать! Любое новообразование, которое удалили, в том числе и дерматофиброма нуждается в морфологическом анализе тканей.

Ангиофиброма представляет собой доброкачественное новообразование, которое состоит из волокнистой и сосудистой ткани. Диаметром ангиофиброма от трёх миллиметров до нескольких сантиметров. Сама поверхность опухоли прозрачная, видно капилляры, особенно хорошо они заметны при дермоскопии. Заболевание развивается медленно, как правило, прогрессирующий характер ангиофиброма принимает после достижения человеком возраста сорок – пятьдесят лет. Ангиофиброма относится к редким заболеваниям кожи.

Ангиофибромы при туберозном склерозе

Как правило, ангиофиброма образуется на коже конечностей, но есть случае, когда опухоль появлялась на слизистых оболочках дыхательных путей. Тенденция к озлокачествлению при данной патологии отсутствует. Ангиофиброма в плане её диагностики ничем не отличается от других видов фибром. Для постановки точного диагноза необходимо провести гистологическое исследование, и только после утвердительного итога необходимо составлять курс лечения.

Десмоидная фиброма

Десмоидная фиброма крайне редкое заболевание, как правило, поражающее стенки брюшной полости. Довольно долго существовал лишь один метод лечения – хирургический, но с развитием медицины появились комбинированные методы, которые эффективно воздействовали на опухоль без хирургического вмешательства.

Одонтогенная фиброма

Одонтогенная фиброма – редкая опухоль, располагающаяся в районе челюсти. Её главным отличием от других подобных заболеваний служит присутствие кистоподобной полости с множественными плотными включениями.

Фиброма почки

Фиброма почки – одна из , но её всё же нельзя запускать. Не всегда , возможны и другие причины. Если вы заметили у себя проявления симптомов данной патологии, настоятельно рекомендуем вам обратиться к медицинскому специалисту. Многие полагают, что это заболевание можно вылечить только за счёт народной медицины, заговоров и другими немедицинскими способами. Это мнение ошибочно. Конечно, были случаи, когда человек смог излечиться, пользуясь только народной медициной, но такие случаи крайне редки. При современной медицине отказываться от её помощи, как минимум, глупо.

Хондромиксоидная фиброма

Хондромиксоидная фиброма крайне редкая хрящеобразующее воспаление. Как правило, наиболее часто возникает в метадиафизах и метафизах. Также можно прогрессировать и в других костях человеческого организма. Прогноз при таком заболевании, как хондромиксоидная фиброма, благоприятный, но есть один недочёт. Хондромиксоидная фиброма склонна к рецедивам, а также иногда возможно развитие рака. Рецидивы возникают у десяти – пятнадцати процентов, как правило, в первые два года после операции.
Хондромиксоидная фиброма лечится только хирургическим методом. Обычно используют краевую резекцию, которая гарантирует минимальное количество рецидивов. Если вовремя не , хондромиксоидная фиброма может озлокачествиться. Поэтому настоятельно рекомендуем вам правильно реагировать на проявление симптомов.

Фиброма кости

Фиброма кости является одним из самых распространённых опухолевых заболеваний. Как правило, . Примечательно, что после операции по воспаления не остаётся ни рубца, ни шва. Поэтому лечение данной патологии проходит, чаще всего, без осложнений.

Неоссифицирующаяся фиброма

Неоссифицирующаяся фиброма и метафизарный дефект являются одним ищ самых распространённых заболеваний скелете в детском ворасте. Эти термины можно рассматривать как синонимы, поскольку они почти не имеют никаких отличий в своём лексическом значении и подразумевают одно и то же. Не стоит бояться врачей или же вообще не следовать их рекомендациям и советам. В наше время медицина достигла такого уровня, что в состоянии без последствий удалить любой вид фибромы, будь то неостегенная фиброма или неоссифицированная, или любая другая. Многие даже не знают, что такое пункция, а наша медицина давно её использует! Воспаление предстательной или поджелудочной железы, мягких тканей, в малом тазу, ушных раковин, большеберцовой кости, сухожилия, на носу, около глаз, в районе живота или каких-то других. Наша медицина справится со всем!

Самое главное, что вы должны запомнить – всегда слушать своего медицинского специалиста.

Если он говорит, что эти таблетки необходимо пить 12 недель, значит так и нужно делать. Многие сами решают, когда им можно перестать пить таблетки – это неправильно. Если у вас прошли симптомы – не значит, что вы полностью здоровы. Необходимо придерживаться здорового питания, а также послеоперационного курса профилактики. Особенно профилактике нужно уделить внимание в случае беременности. Если вы вовремя сумели перейти от диагностики заболевания к прохождению курсу лечения – вам не о чем беспокоиться!

Что такое миома? Её виды и способы лечения

Виды доброкачественной и злокачественной меланомы

Новообразование из соединительных тканей и кровеносных сосудов считается довольно редкостным заболеванием. В онкологической практике очень часто ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой. Локализацией данной доброкачественной опухоли являются кожные покровы и область носоглотки.

Причины и эпидемиология заболевания

Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.

Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.

Ангиофиброма гортани: клиническая картина

Симптомы заболевания включают следующие признаки:

Хроническая заложенность носа, которая проявляется в 80-90% онкобольных на ранних стадиях злокачественного процесса.
Периодические носовые кровотечения. Кровяные выделения, как правило, носят односторонний и интенсивный характер. Такой симптом наблюдается в 45% клинических случаев.
Частые головные боли, которые провоцируются постоянной заложенностью околоносовых пазух.
Отечность лицевых тканей.
Юношеская ангиофиброма при значительном распространении может провоцировать нарушение слуховой и зрительной функций.

Симптомы ангиофибромы кожи

Патологический очаг имеет вид плотного узла, размер которого не превышает 3 мм в диаметре. Цвет опухоли может варьироваться от светлого до темно-бурого. Такое уплотнение эпидермиса в большинстве случаев не вызывает субъективных жалоб у пациента и может длительное время находиться в стабильном состоянии.

Диагностика заболевания

Атипичное разрастание дермальных тканей диагностируется на основании визуального осмотра, который может улучшаться дермотоскопией. Окончательный диагноз при этом устанавливается по результатам гистологического анализа. Для проведения биопсии у пациента изымается небольшой участок онкологического очага и проводится лабораторный анализ биоптата.

Ювенильная ангиофиброма выявляется с помощью таких методик:

Инструментальный осмотр носовой полости и глотки.
Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование атипичного участка тела идентифицирует границы, локализацию и распространение новообразования.
Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

Дифференциальная диагностика

Кожная форма патологии имеет очень схожую клиническую картину с и .

Ангиофиброма у ребенка дифференцируется с полипозным разрастанием, гайморитом и раком носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки: лечение

Терапия ангифибромного поражения носоглоточного пространства проводится следующими методиками:

Гормонотерапия

Медикаментозное лечение включает использование тестостерона, который блокирует опухолевый рост и вызывает уменьшение новообразования на 44%.

Радиотерапия

Некоторые онкологические центры сообщают о позитивном результате радиологического облучения в 80% онкобольных. Применение имеет некоторые ограничения в силу высокой частоты радиологических осложнений. В этом плане онкологи рекомендуют использовать стереотаксическую методику, которая заключается в высокоточном и дозированном поведении радиации к пораженному участку тела.

Хирургическая операция

Удаление ангиофибромыочень часто осложняется наличием густой сетки кровеносных сосудов. Операционный доступ к патологическому очагу носоглотки осуществляется в зависимости от особенностей локализации онкологии. Так, например, боковое рассечение носа показано для опухолей на 1 и 2 стадии; подвисочный путь используется при значительном расширении ангиофибромы. В последнее время широкое применение получила интраназальная эндоскопическая операция, с помощью которой хирург иссекает новообразование с минимальным травмированием близлежащих здоровых тканей.

Последствия и осложнения после удаления

Несмотря на ключевое значение хирургического удаления опухоли, радикальное иссечение противопоказано в 10% клинических случаев в силу прорастания доброкачественного новообразования в костные структуры основания черепа. Основные осложнения такого лечения связаны с (30% частота), операционным кровотечением и травматическим повреждением соседних тканей.

Последствия лучевой терапии заключаются в следующем:

Развитие радиологического воспаления слизистых оболочек, в частности, стоматита ротовой полости.
Снижение концентрации лейкоцитов и эритроцитов в крови.
Кожные осложнения в виде дерматита, зуда и отека.
Системные проявления радиационной интоксикации (бессонница, потеря аппетита).

Отдаленные последствия радиотерапии включают атрофию кожных покровов, асимметрию лицевого скелета, прогрессирующий остеопороз и формирование вторичной .

Прогноз жизни

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоракового лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации новообразования. По статистике, ангиофиброма после резекции подвергается раковой трансформации на втором или третьем году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики терапевтических осложнений пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Юношеские ангиофибромы (ангиофибромы основания черепа) - доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, относящиеся к группе фиброматозов.

Эпидемиология . Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей. Среди них преобладают ангиофибромы основания черепа, диагностируемые у 59,5% больных (один больной на 12 000 стационарных ЛОР-больных). Ангиофиброму носоглотки всегда считали патологией исключительно юношеского возраста, так как она поражала преимущественно юношей переходного возраста. В течение последних 15 лет, наряду с увеличением частоты развития ангиофибромы с 6,2 до 9,5%, отмечено омоложение опухоли, стремительное возрастание частоты её развития у детей младшей возрастной группы (от 4 до 10 лет).

Кроме этого, значительно изменилось течение заболевания, отмечена чрезвычайная агрессивность опухолевого процесса с ранним распространением на анатомические структуры основания черепа. В связи с этим юношескую ангиофиброму у детей определяют как ангиофиброму основания черепа. Большинство ринохирургов отмечают высокий процент её рецидивирования - до 50%.

Профиактика . Увеличение частоты поражения детей младшего возраста требует особой настороженности практических врачей для своевременного выявления ангиоматозного поражения с учётом отсутствия специфических признаков заболевания на ранней стадии процесса и сходства клинической симптоматики с другими гипертрофическими и воспалительными процессами в носоглотке и околоносовых пазухах.

Скрининг . Основан на характерных проявлениях ангиоматозного поражения носоглотки, полости носа и околоносовых пазух, но в отдалённый период заболевания. На ранней стадии формирования опухоли специфических признаков заболевания нет.

Классификация . В зависимости от места возникновения ангиофибромы выделяют следующие клинические формы: базиллярную, или базосфеноидальную, сфеноэтмоидальную, птеригомаксиллярную и тубарную. В детском возрасте преобладают сфеноэтмоидальная и базиллярная формы ангиоматозного роста. В последнее время чаще диагностируют птеригомаксиллярную форму заболевания, при которой течение и прогноз заболевания особенно неблагоприятны, а удаление опухоли чрезвычайно трудно в связи с опасностью возникновения массивного интраоперационного кровотечения.

При определении степени распространённости опухоли выделяют следующие стадии ангиоматозного роста.
I стадия - локализация опухоли в носовой части глотки и/или полости носа при отсутствии костной деструкции.
II стадия - распространение опухоли из носовой части глотки и полости носа в крылонёбную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазуху решётчатой кости, клиновидные пазухи с признаками костной деструкции.
III А стадия - распространение опухоли в клиновидные пазухи и головной мозг (латеральнее пещеристого синуса).
III Б стадия - те же изменения, что и при IIIА стадии, с распространением опухоли в глазницу и подвисочную ямку.
IV стадия - опухоль соответствует III стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

По классификации Б.А. Шварца различают IV стадии клинического течения опухоли.
I стадия - незначительных размеров опухоль, расположенная в области её исходного пункта, без деструкции костных стенок и нарушений функций. Характерно отсутствие жалоб; опухоль обнаруживают при случайных обстоятельствах.
II стадия - опухоль не выходит за пределы носоглотки и задних отделов носовой полости и сопровождается нерезко выраженными функциональными нарушениями и периодически возникающими спонтанными кровотечениями, среди клинических проявлений преобладают первичные или локальные симптомы.
III стадия - опухолевая деструкция костных стенок, расположенных рядом анатомических образований с расстройством дыхания, глотания, головной болью, невралгическими болями, расстройством слуха различной степени, обильными носовыми кровотечениями.
IV стадия - проникновение опухоли во все околоносовые пазухи, ямки лицевого черепа и полость черепа на фоне выраженной деструкции костей. Наряду с локальными развиваются общие симптомы, кахексия, септические и менингеальные осложнения.

Осложнения . Исходным местом формирования ангиофибромы считают глоточно-основную фасцию, область свода носоглотки, передненижней стенки основной пазухи и медиальной пластинки крыловидного отростка основной кости. Опухоль может исходить из боковых стенок задних отделов носовой полости.

Этиология заболевания неизвестна. Среди этиологических теорий заболевания наиболее популярны следующие:
❖ гормональная, согласно которой заболевание возникает в результате нарушения эндокринного равновесия, угнетения андрогенной функции половых желез, снижения экскреции 17-кетостероидов на фоне стимуляции выработки тестостерона и избытка андрогенных рецепторов:
❖ эмбриональная, определяющая источником ангиоматозного роста зачатки костей черепа, оставшиеся между основным отростком затылочной кости и клиновидной костью;
❖ гипофизарная, утверждающая ведущую роль усиления деятельности расположенных в своде носоглотки клеток гипофиза, раздражающих надкостницу и вызывающих бурный избыточный рост;
❖ травматическая;
❖ мезенхимальная, связывающая формирование ангиофибромы с развитием остатков мезенхимы после образования перепончатого черепа у проксимального конца хорды;
❖ воспалительная;
❖ генетическая, объясняющая формирование ангиоматозного роста своеобразной агрегацией комбинаций генов в наследственности с соматической мутацией в пролиферирующих клетках надкостницы основания черепа.

Среди причин изменения течения заболевания и омоложения контингента пациентов с юношеской ангиофибромой основания черепа обращают внимание на ухудшение экологической обстановки, проживание в зоне воздействия малых доз радиации.

Клиническая картина . Клинические проявления у детей бывают выражены в разной степени в зависимости от длительности заболевания, степени распространённости и направленности роста опухоли, от предшествующих хирургических вмешательств.

Начинаясь незаметно, заболевание проявляется насморками, не поддающимися лечению, односторонним затруднением носового дыхания, усиленным отделением слизи или гноя, профузными носовыми кровотечениями, гипо- и аносмией, нарушением дыхания и дисфагией при распространении опухоли в рото- и гортаноглотку, в связи с чем при поступлении в стационар больным производят превентивную трахеотомию. Диплопия, слёзотечение, инъецированность склер и экзофтальм отмечают при прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный отросток верхней челюсти. Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного отростка верхней челюсти, крылонёбной, ретромандибулярной ямок и орбиты наряду с развитием деформации лица.

Вторичные симптомы, связанные с распространением опухоли в околоносовые пазухи, глазницу, полость черепа, возникают поздно. Опухоль, первично локализу-ющаяся в верхнечелюстной пазухе или распространяющаяся в неё из полости носа, сопровождается клинической картиной стоматологического заболевания (зубная боль, припухлость в области альвеолярного отростка и щеки), по поводу чего нередко производят экстракцию зубов, надрез слизистой оболочки десны и другие вмешательства. Иногда ангиофиброма основания черепа впервые манифестирует глазными симптомами - контрлатеральным смещением глазного яблока, экзофтальмом, диплопией, частичной офтальмоплегией (ограничением подвижности глазного яблока кнутри), припухлостью у внутреннего угла глаза, слезотечением, снижением остроты зрения вплоть до слепоты, невралгией. Характер и интенсивность головной боли зависят от локализации и распространения опухоли. При проникновении в полость черепа возможно развитие тяжёлых внутричерепных осложнений. Направление роста опухоли определяется особенностями топографической анатомии носовой части глотки.

Неврологическая симптоматика чаще всего обусловлена патологической реакцией стволового отдела мозга и ряда черепных нервов (глазодвигательной группы, лицевого и тройничного). Наиболее часто выявляют двустороннее повышение периостальных рефлексов, снижение кожных рефлексов, патологические пирамидные симптомы, сглаженность носогубной складки, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, вегетативные нарушения вследствие поражения диэнцефальных отделов. Патология тройничного нерва выражается в виде лёгких тригеминальных болей, нарушения всех видов чувствительности в зоне иннервации поражённых ветвей тройничного нерва, а также глазодвигательными нарушениями. Наиболее частый неврологический симптом при птеригомаксиллярной локализации опухоли - выраженный в разной степени экзофтальм, обусловленный прорастанием опухоли в глазницу, реже развивается недостаточность глазодвигательного нерва и пирамидных путей. В отдельных случаях у больных наблюдают симптомы поражения отводящего нерва.

Внутричерепное распространение ангиофибромы встречается в 20-30% случаев. Врастая в головной мозг, опухоль может располагаться как экстрадурально, так и субдурально, между твёрдой и паутинной оболочками головного мозга, сдавливая гипофиз, зрительный перекрест и узурируя пещеристый синус. При этом отмечается интенсивная головная боль, глазничные симптомы (экзофтальм, расстройства зрения, застойные соски зрительного нерва, битемпоральная гемианопсия, атрофия зрительного нерва), эндокринно-вегетативные нарушения с развитием нейроэндокринного синдрома, изменения в области турецкого седла, болезненность точек выхода всех ветвей тройничного нерва, гиперестезия в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва, заинтересованность V-X черепных нервов. При агрессивном росте опухоль беспрепятственно распространяется в ротовую и гортанную часть глотки, смещая мягкое нёбо.

Воспалительные осложнения ангиофибромы составляют 15%; среди них преобладают синоорбитальные и внутричерепные; возможно нарушение кровообращения в стволовой части головного мозга. В детском возрасте заболевание протекает исключительно тяжело; ангиоматозный процесс сравнительно быстро распространяется из полости носа и носоглотки на околоносовые пазухи, крылонёбную и ретромандибулярную ямки, а также интракраниально - в переднюю и среднюю черепные ямки, что выражается прогрессирующим нарушением носового дыхания, массивными, часто неуправ-ляемыми спонтанными носовыми кровотечениями, а также кровотечениями при проведении различных хирургических вмешательств в этой анатомической зоне с развитием постгеморрагической анемии. Доброкачественная по гистоструктуре, по клиническому течению юношеская ангиофиброма в детском возрасте отличается чрезвычайной агрессивностью деструирующего экспансивного ангиоматозного роста с массивным поражением челюстно-лицевой области, проявляет себя как злокачественное новообразование. Это в значительной степени обусловлено особенностями сосудистой системы растущего детского организма. Состояние детей тяжёлое. Из-за сложности ранней диагностики заболевания подавляющее большинство детей поступают в клинику с запущенным распространённым опухолевым процессом. У большинства больных - гипохромная анемия и риносинусогенная интоксикация вследствие развития вторичных гнойных синуситов.

Период ранних симптомов - насморк, не поддающийся консервативному лечению. При риноскопии опухоль в носовой полости не констатируется, отделяемое слизистое, набухание и бледная окраска слизистой. В носоглотке - опухолевидное образование округлой формы красной окраски на фоне слизистой оболочки нормального цвета. Опухоль частично или полностью закрывает одну из хоан. На рентгенограмме в носоглотке - мягкотканная тень с чёткими контурами без изменения костных стенок. В околоносовых пазухах изменения отсутствуют. В крови у некоторых больных - уменьшение сегментоядерных нейрофилов, анэозинофилия и лимфоцитоз.

Период полного развития болезни - носовое дыхание резко затруднено или отсутствует, слизисто-гнойное отделяемое из носа; спонтанные носовые кровотечения, анемизирующие больного; гипо- и аносмия. При риноскопии в носовой полости - опухолевидное образование красного цвета округлой или овальной формы с ровной поверхностью, легко кровоточащее при дотрагивании. В носоглотке - опухоль, закрывающая хоаны. Возможны смещение мягкого нёба, закрытая гнусавость, изменения со стороны среднего уха и околоносовых пазух воспалительного характера. Нарастают изменения со стороны крови: анемия, сдвиг белковых фракций сыворотки крови - уменьшение содержания альбуминов и увеличение концентрации глобулинов.

Поздний период развития болезни - опухоль выходит за пределы носоглотки, занимая носовую полость, смещает костные стенки, прорастает в околоносовые пазухи, крыловидно-зачелюстную область, подвисочную область, глазницу и полость черепа. Выражены симптомы общего поражения организма, деформация лица, экзофтальм, смещение костных образований и стенок околоносовых пазух, глазницы, основания черепа или их атрофия и деструкция от давления опухолью. Более выражены реактивные воспалительные явления. Развиваются стойкие изменения в периферической крови - уменьшение содержания эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ, уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания глобулинов.

Разработана клинико-топографическая классификация направленного роста ангиофибром основания черепа, согласно которой выделяют три основные стадии заболевания.
❖ I стадия: опухоль занимает носовую часть глотки или полость носа. Клинически выявляют затруднение или отсутствие носового дыхания, слизисто-гнойное отделяемое, спонтанные носовые кровотечения, гипо- и аносмию, закрытую гнусавость, бледность кожных покровов. Эндоскопически определяют опухолевидное образование багрово-синюшного цвета с сероватыми включениями на широком основании, плотное, бугристое, легко кровоточащее при пальпации или зондировании.
❖ Для II стадии характерны более выраженные симптомы. Происходит смещение костных образований и стенок околоносовых пазух или их атрофия и деструкция от давления опухоли. Возможны нарушения чувствительности в зоне иннервации второй ветви тройничного нерва и реактивные воспалительные изменения. Головная боль постоянна или предшествует носовому кровотечению.
❖ При III стадии заболевания опухолевый рост распространяется из клиновидной пазухи в головной мозг латеральнее пещеристого синуса, в глазничную и подвисочную ямки. При этом определяют симптомы сдавления головного мозга (головные боли, обусловленные раздражением рецепторов мозговых оболочек, анемией тканей мозга с артериальной дистонией, интоксикацией от вторичной инфекции). Наряду с местными симптомами присутствуют симптомы общего поражения организма. Более выражены реактивные явления с деформацией лица, экзофтальмом, смещением стенки глазницы и основания черепа, диплопией, слезотечением, нарушением чувствительности в зоне иннервации второй и третьей ветвей тройничного нерва. Нарастает анемия со снижением содержания гемоглобина и уменьшением числа эритроцитов из-за обильных носовых кровотечений.

Клинические проявления этой стадии заболевания могут видоизменяться в зависимости от преимущественного направления роста опухоли. При росте, направленном вперёд, ангиофиброма прорастает в верхний носовой ход с последующим запол-нением всей полости носа, решётчатой и верхнечелюстной пазух. Клиновидная пазуха вовлекается в процесс в результате деструкции передней и нижней стенок при росте опухоли в сторону головного мозга. Из полости носа через крыловиднонёбную вырезку опухоль может врастать в крылонёбную ямку, а оттуда - в подвисочную ямку через крыловидно-верхнечелюстную щель, в глазницу - через нижнеглазничную щель, в полость черепа - через заднюю её стенку.

Диагностика . В анамнезе выясняют длительность заболевания, последовательность возникновения основных симптомов, результаты проведённого обследования; предшествующее лечение. Для точного определения границ распространения ангиоматозного процесса, выбора оптимального объёма хирургического вмешательства и объективной оценки динамики развития патологического процесса используют каротидную ангиографию, фиброэндоскопию, рентгенографию, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, ультразвуковую диагностику. Компьютерная томография с трёхмерной картиной изображения задней, верхней и орбитальной распространённости опухоли, наряду с чёткостью определения границ ангиоматозного роста, позволяет уточнить степень поражения соседних анатомических образований, характер и объём деструктивных изменений в костях основания черепа и лицевого скелета, структуру опухоли (её однородность, плотность) при значительно меньшей лучевой нагрузке, получить информацию о состоянии таких труднодоступных областей при операции, как крылонёбная и подвисочная ямки, основная пазуха, задние отделы глазницы, ткани парафарингеального пространства.

Ценное достоинство компьютерной томографии - возможность объективной оценки радикальности и эффективности хирургического лечения, после лучевой терапии - степени регрессии опухоли, а также возможность определения рецидивов новообразования на ранней доклинической стадии до возникновения первых клинических признаков.

Магнитно-резонансная томография уточняет степень васкуляризации опухоли при лучшем контрастировании тканей. Распространение ангиофибромы в полость черепа на магнитно-резонансных томограммах проявляется сначала деформацией, истончением, а затем исчезновением тёмной зоны костей основания черепа с дальнейшим смещением теменной и лобной долей головного мозга на границе с ангиофибромой. Магнитно-резонансная томография чётко визуализирует образования, имеющие при компьютерной томографии невысокую плотность, дифференцирует истинную инвазию опухоли в околоносовые пазухи и вторичные изменения тканей при блокаде опухолью выводного отверстия пазухи, а также вторичные репаративные изменения после хирургического вмешательства. Хорошее диффе-ренцирование мягких тканей позволяет различать нормальную, гиперваскуляризированную и опухолевую ткани. Среди недостатков магнитно-резонансной томографии - сложность интерпретации строения кортикального слоя кости, наличия кальцификатов, трудности дифференциации доброкачественных и злокачественных новообразований.

Каротидная ангиография позволяет определить основные источники кровоснабжения опухоли для последующего проведения перед операцией её деваскуля- ризации методом эндоваскулярной окклюзии. Фиброэндоскопия значительно расширяет диагностические возможности посредством изучения всех стенок полости носоглотки, конфигурации и размера опухоли, окраски и состояния слизистой оболочки; даёт возможность прицельной биопсии для морфологической верификации диагноза.

Высокую разрешающую способность эхографической аппаратуры используют для проведения дифференциальной диагностики юношеской ангиофибромы с заглоточным абсцессом, хоанальным полипом, злокачественной опухолью носог-лотки. Обращают особое внимание на необходимость проведения генеалогических, серологических, кардиологических и генетико-биохимических исследований при данной патологии.

Дифференциальная диагностика . Дифференциальную диагностику юношеской ангиофибромы проводят с аденоидами, гайморитом, этмоидитом, гипертрофией носовых раковин, полипами полости носа и околоносовых пазух, с другими доброкачественными и злокачественными опухолями. Характерна поздняя диагностика заболевания, особенно у детей младшей возрастной группы. Сложность ранней диагностики ангиофибромы обусловлена скудностью и неспецифичностью ранних клинических симптомов, сложностью топографической анатомии носа, околоносовых пазух и глотки, а также труднодоступностью детального визуального обозрения данных анатомических образований у детей младшего возраста.

В связи с возможностью поражения соседних анатомических образований перед сложным оперативным вмешательством необходимо консультирование офтальмологом, невропатологом, сосудистым хирургом; при тяжёлом состоянии больного лечение согласуется с реаниматологом, особенно в послеоперационном периоде. Перед операцией для уточнения соматического состояния больного после проведения необходимого клинического обследования необходима консультация педиатра.

Лечение . Цели лечения . Радикальное удаление опухоли, по возможности с обеспечением минимального кровотечения, предотвращение рецидива опухоли. Показания к госпитализации - абсолютные, независимо от стадии опухолевого процесса, степени выраженности и распространённости.

Немедикаментозное лечение . Рентгенотерапия до или после удаления ангиофибромы. Показания для проведения рентгенотерапии - интракраниальное распространение ангиоматозного роста, чрезмерная его распространённость с поражением соседних анатомических образований, невозможность обеспечения радикального хирургического удаления опухолевой ткани при её прорастании в жизненно важные анатомические зоны, рецидивирующий рост ангиофибромы. Лучевую терапию проводят с помощью дистанционного у-аппарата в условиях смещения нижней челюсти и языка книзу при максимальной защите глазного яблока и языка с двух встречных боковых полей с соотношением дозы 2:1 (2 части с поражённой стороны). Разовые дозы - 1,6-1,8 Гр, суммарная доза - 15-20 Гр, максимальная доза - 40-45 Гр с расщеплением курса облучения на 3-4 нед.

Медикаментозное лечение . При развитии постгеморрагической анемии, развивающейся вследствие массивных спонтанных носовых кровотечений, проводят её медикаментозную коррекцию.

Хирургическое лечение . Удаление ангиофибромы основания черепа у детей - чрезвычайно рискованная операция из-за возможности возникновения массированного, в значительной степени неуправляемого кровотечения. Повышенная кровоточивость опухоли обусловлена кровоснабжением её из системы наружной и внутренней сонных артерий и хорошо развитыми анастомозами. Поэтому необходима особенно тщательная предоперационная подготовка и эффективное гемостатическое обеспечение во время и после операции удаления ангиофибромы.

Вариант хирургического лечения определяют индивидуально с учётом размеров, локализации опухоли, степени распространения в околоносовые пазухи, орбиту, крылонёбную и ретромандибулярную ямки, полость черепа. Деваскуляризация опухоли методом эндоваскулярной окклюзии питающих опухоль сосудов - наиболее эффективный способ предоперационной подготовки, предотвращающий кровопотерю во время операции и в раннем послеоперационном периоде. Основное кровоснабжение юношеской ангиофибромы осуществляется из бассейна аа. maxillaries. Окклюзию питающих опухоль сосудов проводят только в бассейне наружной сонной артерии сферами и цилиндрами гидрогеля диаметром 0,4-0,6 мм. Интраоперационная кровопотеря при этом уменьшается в среднем в два раза, что обеспечивает более спокойный режим работы ЛOP-хирургов и анестезиологов. Однако возможны осложнения: клинические проявления ишемического инсульта с резкой головной болью, гемипарезом и парезом лицевого нерва, которые достаточно быстро купируются после соответствующего лечения; при смещении цилиндра гидрогеля может развиться частичная потеря зрения и другие осложнения. Перед окклюзией сонных артерий необходимо учитывать симптом задержки контрастного вещества на стороне временно зажатой общей сонной артерии при проведении цифровой субтракционной ангиографии как прогностически неблагоприятный признак последующего серьёзного нарушения церебрального кровообращения.

После выполнения эндоваскулярной окклюзии операцию по удалению опухоли проводят в ближайшие два дня; в более поздние сроки увеличивается вероятность восстановления обильного кровоснабжения опухолевой ткани за счёт хорошо выраженного в детском возрасте коллатерального кровообращения, что повышает риск возникновения массивного интраоперационного кровотечения, затрудняя радикальное удаление опухоли. Эндоваскулярная окклюзия как самостоятельный метод лечения используется при изначально неоперабельных опухолях в комплексе с лучевой терапией для профилактики кровотечений.

Перед операцией для усиления процесса гемостаза детям назначают менадиона натрия бисульфит и этамзилат. С учётом особенностей детского организма, продолжающегося активного роста и формирования лицевого скелета операцию у детей младшей возрастной группы (до 12 лет) проводят максимально щадяще, без резекции лобного отростка верхней челюсти и носовой кости с целью предотвращения деформации наружного носа и околоносовой области. При значительной степени распространённости ангиматозного роста с прорастанием в крылонёбную и ретромандибулярную ямки и в полость черепа операцию проводят доступом по Муру с последующим наложением косметического шва. Эндоназальное удаление ангиофибромы не обеспечивает радикального удаления опухоли наряду с высоким процентом рецидивирующего ангиоматозного роста.

В детском возрасте операцию удаления ангиофибромы основания черепа про-водят без превентивной перевязки наружных сонных артерий, широко используемой у взрослых больных, так как у детей она малоэффективна из-за обширных анастомозов с внутренней сонной артерией и артериями противоположной стороны, быстро компенсаторно восстанавливающими ещё более выраженное кровоснабжение опухоли в кратчайшие сроки после их перевязки. Также учитывают активное кровоснабжение опухоли у большинства больных из решётчатых артерий, относящихся к системе внутренней сонной артерии. Перевязка наружной сонной артерии у детей нецелесообразна, неэффективна и может вызвать компенсаторное повышение давления в системе внутренней сонной артерии с усилением интраоперационного кровотечения. При этом необходимо учитывать серьёзные осложнения при перевязке внутренних сонных артерий у детей (некротические процессы в орбите на стороне перевязки с рассасыванием тканей глазного яблока; формирование ишемических кист лобной доли мозга).

Большое значение имеет полноценное квалифицированное анестезиологическое и гематологическое обеспечение операции, своевременное предупреждение и коррекция кровопотери. Проводят тщательную щадящую интубацию трахеи с надёжной фиксацией трубки, катетеризацию двух центральных и двух периферических вен, стабилизацию артериального давления по ходу операции подключением к периферической вене аппарата с введением прессорных аминов (допамина); в момент наиболее интенсивного кровотечения одновременно проводят переливание эритроцитарной массы и плазмы по одному литру и внутривенное введение этамзилата, аминокапроновой кислоты, глюкокортикоидных гормонов.

После удаления опухоли проводят заднюю тампонаду, плотную тампонаду послеоперационной полости и полости носа по Микуличу. При недостаточной эффективности тампонады операционной раны и продолжающемся интенсивном кровотечении проводят плотную тампонаду рото- и гортаноглотки; на интубационной трубке больных переводят в отделение реанимации на искусственную вентиляцию лёгких в течение суток. По мере достижения эффективного гемостаза глоточный тампон удаляют и осуществляют экстубацию. Первые три дня после операции дети находятся в отделении реанимации, где им продолжают выполнять активную инфузионную и гемостатическую терапию. Носоглоточный тампон удаляют на следующий день после операции, тампон из верхнечелюстной пазухи и полости носа - на второй день. При возникновении кровотечения в раннем послеоперационном периоде повторно проводят тампонаду послеоперационной полости.

В послеоперационном периоде необходимо наблюдение реаниматологом, офтальмологом, педиатром, рентгенологом (при необходимости проведения лучевой терапии). Примерные сроки лечения в среднем 30 дней. Постоянное наблюдение отоларингологом с проведением фиброэндоскопии в течение трёх лет после оперативного вмешательства, компьютерная томография каждые шесть месяцев, оформление инвалидности. Категорически запрещается использование любых видов физиотерапевтического лечения, самолечения без согласования с лечащим врачом.

Прогноз . Возможны рецидивы опухоли. Малигнизация опухоли наблюдается крайне редко: в наших наблюдениях - один случай через два года после удаления опухоли (на 296 оперированных детей).

Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, голосовые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.

У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:

в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

базально-распространенную;
интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с . Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, невусов, меланомы, . У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

соблюдении здорового образа жизни;
правильном питании;
отказе от вредных привычек;
избегании нервного и физического перенапряжения.

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать , деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

Этиология

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает ;
возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, ;
пристрастие к вредным привычкам;
проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Классификация

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

базально-распространенную;
интракраниально-распространенную.

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Симптоматика

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

формирование одиночного выпуклого узла;
образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
плотная консистенция опухоли;
яркое проявление капилляров;
незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

смещение глазного яблока;
снижение остроты зрения;
хроническая заложенность носа;
асимметрия лица;
частые приступы сильной головной боли;
ослабленное обоняние;
гнусавость голоса;
кровоизлияния из носовой полости;
отечность лица;
ухудшение слуха;
затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

сухожилиях;
молочных железах;
туловище;
шее и лице;
яичниках;
матке;
легких.

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
красноватом или синеватом оттенке опухоли;
охриплости голоса;
полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Диагностика

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
оценивание остроты слуха и зрения;
детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

передней и задней риноскопией;
рентгенографией;
ультрасонографией;
КТ и МРТ;
фиброскопией;
биопсией;
ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

общеклинический анализ крови;
гормональные тесты;
биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

онколог;
педиатр;
дерматолог;
офтальмолог;
терапевт.

Лечение

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

ведения активного и здорового образа жизни;
правильного и сбалансированного питания;
избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.