bleat.ru → Симптомы

Постгеморрагическая анемия. Острая и хроническая

Следуя из названия, понятно, что пост - это после, а геморрагическая — это кровотечение, значит постгеморрагическая анемия, эта та анемия которая развивающаяся после кровотечения.

Она может быть:

— острой

— хронической

Острая постгеморрагическая анемия

— это анемия вызываемая быстрой и массивной кровопотерей, вследствие травм, ранений, полостных кровотечений и т.д.

Патогенез

Острая кровопотеря

Уменьшение общего объема крови

Уменьшение объема циркулирующих эритроцитов и плазмы

Гипоксия, анемия, ишемия органов и тканей

Компенсаторно-приспособительные реакции

Увел-е продукции эритропоэтина → увел-е количества эритрокариоцитов и ретикулоцитов

Аутогемодилюция

Увеличение секреции АДГ, активация РААС,повышение продукции КА

генерализованный спазм сосудов

Мобилизация крови из депо

Степень кровопотери определяют по шоковому индексу Альговера.

Индекс Альговера – это отношение частоты пульса к уровню систолического АД.

4 степени тяжести кровопотери:

Легкая степень тяжести кровопотери: дефицит ОЦК 10-20%. Состояние пациента удовлетворительное, общая слабость, головокружение, легкая тошнота. Пульс до 90, АД нормальное. Гемоглобин выше 100, гематокрит более 0,30.

Средняя степень тяжести кровопотери: дефицит ОЦК 20-30%, такая кровопотеря вызывает развитие 1 стадии геморрагического шока, эта стадия хорошо компенсируется организмом за счет активация САС, выбросом КА, периферической вазоконстрикцией. Состояние больного средней степени тяжести, в сознании, спокоен, отмечает выраженную слабость, головокружение, кожные покровы бледные, конечности холодные. Пульс до 100, слабого наполнения. АД умеренно снижено. Олигоурия. Содержание гемоглобина 100-70, гематокрит – 0,30 – 0,35.

Тяжелая степень тяжести кровопотери: дефицит ОЦК 30-40%, такая кровопотеря вызывает развитие 2 стадии геморрагического шока, эта стадия декомпенсированная обратимая. При этом активация САС и периферическая вазоконстрикция не могут компенсировать сниженный сердечный выброс, что ведет к снижению АД. Состояние больного тяжелое, в сознании, беспокойный, резкая слабость, бледность значительно выражена, цианоз. Тахикардия, глухие тоны сердца. АД сист. до 60 мм.рт.ст.. Олигоурия, Гемоглобин 70-50, гематокрит 0,25.

Крайне тяжелая степень тяжести кровопотери: дефицит ОЦК свыше 40%, развивается декомпенсированный, необратимый шок. Состояние крайне тяжелое, без сознания. Холодный, липкий пот, кожа бледная, цианоз, одышка. Пульс нитевидный, более 140. Систолическое АД не определяется. Олигоанурия. Гемоглобин ниже 50, гематокрит 0,25-0,20.

Выделяют также периоды кровопотери по которым можно оценивать показатели периферической крови.

Сосудисто-рефлекторная фаза (1-2 сутки) – показатели без изменений, за счет механизмов компенсации: генерализованный спазм сосудов, увеличение секреции АДГ, активация РААС, повышение продукции КА.

Гидремическая фаза (2-3 день), происходит большое поступление в кровоток тканевой жидкости (аутогемодилюция) и восстановление объема сосудистого русла. Гемоглобин и эритроциты снижены, но ЦП в норме.

Костно- мозговая фаза (через 5-6 дней после кровопотери), происходит повышенная продукция эритропоэтина почками. Гипохромная анемия, лейкоцитоз со свдивом влево, ретикулоцитоз.

Лечение

Остановка кровотечения

Нормализация гемодинамических показателей

Улучшение реологических свойств крови

Во избежание синдрома массивных гемотрансфузий недопустимо вопослнение всей кровопотери только компонентами крови. Общий объём гемотрансфузии не должен превышать 60 % дефицита объёма циркулирующей крови. Остальной объём восполняется кровезаменителями.

Для коррекции ВЭО и КОС: изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы, лактасоль, раствор Рингера.

Для восполнения белков плазмы – раствор альбумина, лактопротеин, свежезамороженную плазму.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Развивается вследствие длительно и часто повторяющихся кровотечений, которые приводят к дефициту железа, т.о. данный вид анемии, по сути, является железодефицитной.

Хронические постгеморрагические анемии также требуют поиска и устранения источников хронического кровотечения. Без данной меры все дальнейшие методики лечения не принесут желаемого результата. После тщательного гемостаза уровень гемоглобина в крови корректируется путем назначения пациенту препаратов железа в сочетании с аскорбиновой кислотой, а также соблюдением необходимой диеты.

Препараты, содержащие железо, при хронической постгеморрагической анемии

Железосодержащие препараты при анемии могут использоваться как в виде парентеральных лекарственных форм (инъекции), так и в таблетированной форме. Для их усвоения необходимо сочетать феррумсодержащий препарат с аскорбиновой кислотой, а также с микроэлементами (кобальт, медь, марганец). Последние способствуют более быстрому биосинтезу железа в организме и повышению уровня гемоглобина. Наиболее популярными на сегодняшний день железосодержащими препаратами являются такие вещества, как феррум-лек, ферамид, лактат железа, железа глицерофосфат.

Острая постгеморрагическая анемия у взрослых – это заболевание, которое возникает из-за быстрой потери большого количества крови. Давайте рассмотрим основные симптомы заболевания, причины, методы диагностики, лечения и прогноз острой постгеморрагической анемии.

Патологическое состояние развивается из-за острой кровопотери, которая приводит к быстрому уменьшению общего объема крови и плазмы. Уменьшение эритроцитов приводит к острой гипоксии. Острая постгеморрагическая анемия приводит к симптоматике коллапса. Больной ощущает слабость, сухость во рту, появляется рвота, холодный пот, бледность, пониженное артериальное давление. Клиническая картина острой анемии определяется скоростью потери крови, ее количеством и зависит от источника кровопотери. Врачи используют специальную формулу, которая помогает оценить объемы кровопотерь.

П%=К+44lgШИ,

Где П% - объем потерянной крови, К – коэффициент, 24 – ранения конечностей, 27 – желудочно-кишечные кровопотери, 22 – травмы грудной клетки, 33 – полостные кровотечения, ШИ (шоковый индекс) – отношение частоты пульса к давлению (систолическое).

Давайте рассмотрим основные заблуждения, которые касаются острой постгеморрагической анемии.

Заблуждение Истина Острая анемия возникает только из-за обильной кровопотери или плохого питания. Анемия возникает из-за постоянных кровопотерь (геморрой, кровоточивость десен, носовые кровотечения из-за высокого или низкого давления), нехватка железа и несбалансированное питание. Соблюдая диету, можно восстановить уровень гемоглобина и предупредить развитие острой анемии. Одна диета не поможет предотвратить или вылечить анемию. Так как организм человека способен усвоить только 2,5 мг железа в сутки, получаемого из продуктов. Анемию не обязательно лечить, так как организм восстанавливается. Острая анемия требует обязательного лечения. При отсутствии надлежащей медицинской помощи у больного развивается патологического состояние, которое может привести к летальному исходу.

Код по МКБ-10

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Причины острой постгеморрагической анемии

Причины острой постгеморрагической анемии – это кровопотери, возникающие при травмах, ранениях и повреждениях кровеносных сосудов. Уменьшение объема циркулирующей крови быстрыми темпами, вызывает острую гипоксию, потерю плазмы и ишемию тканей и органов. Это приводит к компенсаторной реакции организма: увеличивается секреция гормонов гипоталамуса и активация системы РАА, что приводит к мобилизации крови из депо крови.

Анемия чаще всего возникает из-за нарушения целостности кровеносных сосудов, кровотечения при поражениях полостей сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, матки, в случае осложнений во время беременности и родов. Чем больше пораженный сосуд и чем ближе он к сердцу, тем больше и опаснее кровотечение. Если возникает разрыв аорты, то достаточно потерять литр крови, который приведет к смерти из-за дефицита наполнения полостей сердца и падения артериального давления. То есть летальный исход возникает из-за обескровливания органов. Если кровотечение было остановлено, то со временем организм восстанавливает свои функции.

При острой кровопотери (более 1000 мл крови) за короткий промежуток времени, то у больного возникает шок и коллапс. При такой постгеморрагической анемии возникает бледность слизистых оболочек и кожных покровов, шум в ушах, холодный пот, пониженное артериальное давление, судороги, рвота и значительная потеря железа, около 500 мг.

Симптомы острой постгеморрагической анемии

Симптомы острой постгеморрагической анемии начинаются с головокружения, тошноты, желудочно-кишечных расстройств. Многие больные отмечали сухость во рту, жажду, появление холодного пота, побледнение кожных покровов, пониженное артериальное давление, бледные и холодные стопы с синевой под ногтями. При смене положения тела усиливается головокружение, может возникать потемнение в глазах и потеря сознания.

Симптомы зависят от величины кровопотери, от скорости убыли крови, от русла из которого отходит кровь, выраженности интоксикации и тяжести основного заболевания, которое привело к постгеморрагической анемии. Неспецифическими симптомами постгеморрагической анемии являются: бледность слизистых оболочек, быстрая утомляемость, отвращение к пище, тахикардия, сердечная недостаточность и шумы в сердце, снижение гемоглобина и эритроцитов, отдышка, нарушение и даже прекращение менструального цикла. Все вышеописанные симптомы требуют медицинской помощи и обязательного лечения.

Стадии острой постгеморрагической анемии

Стадии острой постгеморрагической анемии представляют собой три этапа течения заболевания. Для точного определения стадии, больному проводят гемограмму. Давайте рассмотрим особенности каждой стадии острой постгеморрагической анемии.

Рефлекторная стадия

Данная стадия заболевания развивается в первые 2-3 часа. Кровопотери характеризуются резким снижением плазмы и эритроцитов, а компенсаторная реакция приводит объем сосудистого русла в соответствие с уровнем циркуляции крови при рефлекторных спазмах сосудов. Очень часто на данных стадиях, ставят ошибочный диагноз из-за скрытых кровотечений.

Гидремическая стадия

Развивается в течение суток после вышеописанной. Благодаря поступающей интерстициальной жидкости происходит восстановление объемов циркулирующей крови. У пациентов разжижается кровь из-за задержки вывода жидкости. Эритроциты и гемоглобин пропорционально уменьшаются.

Костно-мозговая стадия

Развивается на вторые сутки, начинается эритроидный рост и увеличение ретикулоцитов в крови. В эритроцитах происходят морфологические изменения, которые приводят к появлению анизоцитов и пойкилоцитов. Постепенно развивается тромбоз и нейтрофильный лейкоцитоз. При надлежащем лечении, восстановление кровяных показателей отмечают через 3-5 недель.

Диагностика острой постгеморрагической анемии

Диагностика острой постгеморрагической анемии начинается с выяснения причин и учета информации об острой потере крови. При значительном кровотечении, диагностику проводят, основываясь на клинические признаки и лабораторные пробы.

Первая стадия острой постгеморрагической анемии не дает возможности проследить динамику уменьшения или наоборот увеличения объема потерь циркулирующей крови. Это можно сделать с помощью определения шокового индекса. Если кровопотери значительные, то используют индекс больше единицы, для получения точных результатов потерянной крови и составления картины крови при анемии.

Картина крови при острой постгеморрагической анемии

Картина крови при острой постгеморрагической крови представляет собой информацию о состоянии организма. Гематологическая картина полностью зависит от стадии, то есть периода кровопотери. На рефлекторной стадии сложно отобразить истинную картину анемизации, так как кровопотери могут носить скрытый характер, что затрудняет постановку диагноза. На первой стадии ранними признаками кровопотери являются нейтрофилез, лейкоцитоз и тромбоцитоз.

При выраженной анемии, которая наступает через 1-3 дня после гидремической фазы компенсации, в кровеносную систему поступает тканевая жидкость. На этой стадии выявляют степень острой постгеморрагической анемии, так как наблюдается прогрессирующее уменьшение эритроцитов и гемоглобина. На этой фазе картина крови имеет нормохромный характер.

Восстановление эритроцитов начинается через 1-2 месяца и зависит от объемов кровопотери. Восстановление происходит благодаря работе запасного фонда железа в организме. Но на этом этапе, у больного может начаться дефицит железа, гипохромия эритроцитов или микроцитоз. Картина крови при острой постгеморрагической анемии это возможность отслеживать динамику уровня циркуляции крови в организме.

Лечение острой постгеморрагической анемии

Лечение острой постгеморрагической анемии проводится только в стационере. При транспортировке больного в больницу, пациента перевозят в специализированной машине, которая позволяет медицинскому персоналу проводить инфузионную терапию во время перевозки. Кровотечение останавливают только в условиях стационара. В особо тяжелых случаях, может проводиться хирургическое вмешательство и инфузионно-трансфузионная терапия.

Как только кровотечение остановлено, и состояние больного стабилизировано, начинается терапия острой постгеморрагической анемии с помощью железосодержащих препаратов. При легкой анемии, препараты принимают внутрь, а при тяжелой – вводят внутривенно.
Зачастую, в процессе лечения анемии, комбинируют внутривенное ведение железосодержащих препаратов в первые дни терапии, с последующим приемом внутрь.
Что касается, переливая крови или эритроцитной массы, то это возможно только при тяжелых стадиях анемии. Подобную терапию проводят до повышения уровня гемоглобина до 60-80 г/л. Противопоказано принимать витамин В12 и стимуляторы кроветворения, которые используются при лечении малокровия.
Если у пациента значительные кровопотери, то большое значение имеет скорость переливая крови для стабилизации состояния пациента. Категорически запрещено восполнять все кровопотери, так как это приведет к синдрому массивных трансфузий. Пациентам никогда не переливают цельную кровь, так как это не целесообразно.
Для корректировки белков плазмы, пациентам назначают протеин и альбумин. Для корректировки водного баланса, больным проводят вливание раствора хлорида натрия, раствор глюкозы и раствор Рингера-Локка. Чтобы нормализовать рН крови используют Лактосол.

Профилактика острой постгеморрагической анемии

Профилактика острой постгеморрагической анемии заключается в соблюдении правил безопасности, для того чтобы предотвратить травмы, вызывающие кровотечение. Также важно вылечить имеющиеся заболевания, которые являются потенциальной опасностью анемии. Соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек и рациональное сбалансированное питание – это самая эффективная профилактика анемии.

Поддержание организма в тонусе, регулярные физические нагрузки, прогулки на свежем воздухе – улучшают кровообращение и предупреждают развитие заболевания. Не стоит забывать, что недостаток кислорода также вызывает симптомы анемии. Именно поэтому, для профилактики необходимо чаще гулять на свежем воздухе. Кроме вышеописанных профилактических методов, для предупреждения анемии используют и народные средства. Давайте рассмотрим некоторые из них.

Растительные настои из одуванчика, крапивы и тысячелетника восстанавливают уровень железа в крови. Полезно пить настои и чаи с листьями смородины, рябиной, боярышником, шиповником, так как это натуральные источники витамина С.
Свежие овощи, фрукты и зелень – это источник железа, который всегда должен быть в рационе. К примеру, петрушка и свекла восстанавливают дневные потери железа и отвечают за хорошее самочувствие. Не стоит забывать и про мясо, так как его нехватка в рационе питания – это причина малокровия.
При обильной менструации, которая тоже может стать причиной анемии, рекомендуется употреблять настой тысячелетника. Это позволит восполнить запасы железа и поддерживать нормальную работу организма.

Профилактика основана на соблюдении трех простых правил: рациональное питание, постоянное движение и дыхание. Это залог хорошего самочувствия и здорового организма.

Прогноз острой постгеморрагической анемии

Прогноз острой постгеморрагической анемии полностью зависит от стадии заболевания, величины и характера кровопотери. Небольшие кровотечения не являются опасными для жизни, но их рецидивы – это угроза здоровью. Особую опасность представляют острые и обильные кровопотери, так как они могут привести к летальному исходу, то есть смерти больного.

Острая постгеморрагическая анемия имеет три стадии развития, каждая из которых характеризуется патологическими симптомами, требующими немедленной медицинской помощи. Чтобы предотвратить острую постгеморрагическую анемию необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться и соблюдать правила безопасности для предотвращения травм, вызывающих кровопотери.

Важно знать!

Причины острой постгеморрагической анемии: Кровотечения из пупочных сосудов (травма сосудов пуповины, поднятие новорожденного выше уровня плаценты при непережатой пуповине); Дефект ухода за остатком пуповины (прорезывание пупочных сосудов скобкой Раговина, недостаточно герметичная перевязка пуповинного остатка, слишком энергичное удаление пуповинного остатка в момент его отпадения)

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных повторных кровопотерь (рис. 38).

Чаще всего хроническая постгеморрагическая анемия наблюдается при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), почечных, маточных. Даже оккультные кровопотери при язвенных или неопластических процессах в желудочно-кишечном тракте или ничтожные геморроидальные кровотечения, повторяющиеся изо дня в день, способны привести к тяжелому малокровию.

Зачастую источник кровотечения настолько незначителен, что он остается нераспознанным. Чтобы представить себе, каким образом малые кровопотери могут способствовать развитию значительной анемии, достаточно привести следующие данные: суточное количество алиментарного железа, необходимое для поддержания баланса гемоглобина в организме, составляет для взрослого человека около 5 мг. Это количество железа содержится в 10 мл крови.

Следовательно, ежедневная потеря при дефекации 2-3 чайных ложек крови не только лишает организм его суточной потребности в железе, но с течением времени приводит к значительному истощению «железного фонда» организма, в результате чего развивается тяжелая железодефицитная анемия.

При прочих равных условиях развитие малокровия произойдет тем легче, тем меньше в организме запасы железа и чем больше (в общей сложности) кровопотеря.

Клиника. Жалобы больных сводятся в основном к резкой слабости, частым головокружениям и соответствуют обычно степени анемии. Иногда, однако, поражает несоответствие между субъективным состоянием больного и его внешним видом.

Внешний вид больного очень характерен: резкая бледность с восковидным оттенком кожи, бескровные слизистые губ, конъюнктив, лицо одутловато, нижние конечности пастозны, иногда в связи с гидремией и гипопротеинемией развиваются общие отеки (анасарка). Как правило, больные анемией не истощены, если только истощение не вызвано основным заболеванием (рак желудка или кишечника). Отмечаются анемические сердечные шумы, чаще всего выслушивается систолический шум на верхушке, проводящийся на легочную артерию; на яремных венах отмечается «шум волчка».

Картина крови. Картина крови характеризуется железодефицитной анемией с резким снижением цветного показателя (0,6-0,4); дегенеративные изменения эритроцитов превалируют над регенеративными; гипоцитохромия и микроцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз эритроцитов (табл. 18); лейкопения (если нет особых моментов, способствующих развитию лейкоцитоза); сдвиг нейтрофильного ряда влево и относительный лимфоцитоз; количество тромбоцитов нормально или несколько понижено.

Следующая фаза болезни характеризуется упадком кроветворной деятельности костного мозга - анемия принимает гипорегенераторный характер. При этом наряду с прогрессирующим развитием малокровия наблюдается повышение цветного показателя, который приближается к единице; в крови отмечаются анизоцитоз и анизохромия: наряду с бледными микроцитами встречаются более интенсивно окрашенные макроциты.

Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается бледной окраской вследствие уменьшенного содержания билирубина (что указывает на пониженный распад крови). Особенностью хронической постгеморрагической анемии является также резкое снижение уровня сывороточного железа, определяемого нередко лишь в виде следов.

Костномозговое кроветворение. В острых случаях у здоровых до того лиц чаще наблюдается нормальная физиологическая реакция на кровопотерю с выработкой вначале незрелых, полихроматофильных элементов, а затем зрелых, вполне гемоглобинизированных эритроцитов. В случаях повторных кровотечений, приводящих к истощению «железного фонда» организма, отмечается нарушение эритропоэза в фазе гемоглобинизации нормобластов. В результате часть клеток гибнет, «не успев расцвесть», или же поступает в периферическую кровь в виде резко гипохромных пойкилоцитов и микроцитов. В дальнейшем, по мере того как анемия приобретает хроническое течение, первоначальная интенсивность эритропоэза падает и сменяется картиной его угнетения. Морфологически это выражается в том, что нарушаются процессы деления и дифференциации эритронормобластов, в результате чего эритропоэз принимает макронормобластический характер.

Описанные функциональные нарушения кроветворения обратимы, поскольку речь идет о гипорегенераторном (не гипопластическом) состоянии костного мозга (см. Гипорегенераторные анемии).

Лечение. В случаях, когда это возможно, наилучшим методом лечения является удаление источника кровопотери, например иссечение геморроидальных узлов, резекция желудка при кровоточащей язве, экстирпация фиброматозной матки и т. п. Однако радикальное излечение основного заболевания не всегда возможно (например, при иноперабельном раке желудка).

Для стимуляции эритропоэза, а также в качестве заместительной терапии необходимо производить повторные гемотрансфузии, предпочтительно в виде переливаний эритроцитной массы. Дозировка и частота переливаний крови (эритроцитной массы) различны в зависимости от индивидуальных условий; в основном они определяются степенью анемизации и эффективностью терапии. При умеренной степени анемизации рекомендуются переливания средних доз: 200-250 мл цельной крови или 125-150 мл эритроцитной массы с интервалом в 5-6 дней.

При резкой анемизации больного гемотрансфузии производятся в большей дозировке: 400-500 мл цельной крови или 200- 250 мл эритроцитной массы с интервалом в 3-4 дня.

Очень важно назначение железа. Лечение железом проводится согласно общим правилам лечения железодефицитных анемий (см. ниже).

Терапия витамином B12 при железодефицитных постгеморрагических анемиях показана при гипорегенераторных формах, протекающих с макронормобластическим типом эритропоэза и макропланией эритроцитов.

Постгеморрагическая анемия - совокупность патологических изменений, которые развиваются в организме из-за потери определенного количества крови: в ней содержится железо, а при кровопотере его становится недостаточно. Делится на две разновидности: острую и хроническую.

Код МКБ-10

Хроническая постгеморрагическая анемия имеет следующий код по МКБ-10 - D50.0, а острая - D62. Эти нарушения находятся в разделе «Анемии, связанные с питанием. Железодефицитная анемия».

Латынь определяет слово «анемия» как «бескровие», если говорить дословно. Также слово можно перевести как «малокровие», которое обозначает недостаток гемоглобина. А «геморрагический» переводится как «сопровождающийся кровотечением», приставка «пост» означает «после».

Информация о том, что такое постгеморрагическая анемия, позволит вовремя обнаружить ее развитие и оказать необходимую помощь.

Патогенез при постгеморрагической анемии

Патогенез - определенная последовательность развития патологических изменений, которая дает возможность судить об особенностях возникновения постгеморрагической анемии.

Степень тяжести постгеморрагической анемии определяется по содержанию гемоглобина и выраженностью тканевой гипоксии из-за его дефицита, но симптоматика анемии и ее особенности связаны не только с этим показателем, но и с другими, которые снижаются при кровопотере:

Содержание железа;
Калия;
Магния;
Меди.

Особенно негативно на кровеносную систему влияет дефицит железа, при котором выработка новых кровяных элементов затруднена.

Минимальным объемом крови, который можно потерять без рисков развития серьезных нарушений, - 500 мл.

Доноры сдают кровь без превышения этого количества. Здоровый организм человека с достаточной массой тела со временем полностью восстанавливает потерянные элементы.

Когда крови становится недостаточно, мелкие сосуды сужаются, чтобы компенсировать нехватку и поддерживать кровяное давление на нормальном уровне.

Из-за недостатка венозной крови сердечная мышца начинает работать активнее для поддержания достаточного минутного кровотока - количества крови, которое выбрасывается сердцем за минуту.

Какого цвета венозная кровь можно прочесть .

Прочтите состоит сердечная мышца

Функционирование сердечной мышцы нарушается из-за дефицита минералов, скорость сердцебиения снижается, пульс ослабевает.

Между венами и артериолами возникает артериовенозный шунт (фистула), и кровоток идет по анастомозам, не задевая капилляры, что приводит к нарушению кровообращения в коже, мышечной системе, тканях.

Образование артериовенозного шунта, из-за которого кровь не поступает к капиллярам

Эта система существует для поддержки кровотока в головном мозге и сердце, что позволяет им продолжать функционировать даже при выраженной кровопотере.

Межтканевая жидкость быстро возмещает недостаток плазмы (жидкой части крови), но нарушения микроциркуляции сохраняются. Если кровяное давление сильно снизится, скорость кровотока в мелких сосудах снизится, что приведет к тромбозам.

При тяжелой стадии постгеморрагической анемии формируются маленькие тромбы, которые закупоривают мелкие сосуды, что приводит к нарушению функционирования артериальных клубочков в ткани почек: они не фильтруют жидкость должным образом, и количество выделяемой мочи сокращается, а вредные вещества задерживаются в организме.

Также ослабевает кровообращение в печени. Если не начать своевременное лечение острой постгеморрагической анемии, это приведет к печеночной недостаточности.

При постгеморрагической анемии страдает печень из-за нехватки крови

Дефицит кислорода в тканях приводит к накапливанию недоокисленных элементов, которые отравляют головной мозг.

Развивается ацидоз: нарушение кислотно-щелочного баланса в сторону преобладания кислой среды. Если постгеморрагическая анемия протекает тяжело, количество щелочей сокращается, а симптоматика ацидоза нарастает.

При кровопотере уровень тромбоцитов уменьшается, но на процессы свертываемости это влияет незначительно: рефлекторно повышается содержание других веществ, которые влияют на свертываемость.

Со временем механизмы свертываемости приходят в норму, но есть риск развития тромбогеморрагического синдрома.

Причины

Основным фактором, влияющим на развитие постгеморрагической анемии, является потеря крови, причины возникновения которой могут быть различными.

Острая постгеморрагическая анемия

Это нарушение, которое развивается стремительно из-за обильной потери крови. Это опасное состояние, которое требует быстрого начала лечебных мероприятий.

Причины острой анемии:

Хроническая постгеморрагическая анемия

Состояние, которое развивается при систематической потере крови на протяжении длительного времени. Способно долго оставаться незамеченным, если кровопотеря выражена слабо.

Причины хронической анемии:

Также геморрагическая анемия развивается из-за дефицита витамина С.

Виды

Постгеморрагическая анемия делится не только по характеру течения (острая или хроническая), но и по другим критериям.

Тяжесть анемии оценивается по количеству гемоглобина в составе крови.

В зависимости от его содержания анемия делится на:

Легкую. При лёгкой степени тяжести анемии гемоглобину начинает недоставать железа, его выработка нарушается, но симптомы анемии практически отсутствуют. Гемоглобин не опускается ниже 90 г/л.
Среднюю. Симптоматика при средней степени тяжести выражена умеренно, концентрация гемоглобина - 70-90 г/л.
Тяжелую. При тяжелой степени наблюдаются серьезные нарушения работы органов, развивается сердечная недостаточность, меняется структура волос, зубов, ногтей. Содержание гемоглобина - 50-70 г/л.
Крайне тяжелую степень. Если уровень гемоглобина ниже 50 г/л, есть риск для жизни.

Также существуют отдельные патологии, внесенные в МКБ:

Врожденную анемию у новорожденного и плода из-за потери крови (код P61.3);
Постгеморрагическую анемию хронического типа, которая является вторичной железодефицитной (код D50.0).

Симптомы

Острая форма анемии

Симптоматика при острой форме постгеморрагической анемии нарастает очень быстро и зависит от выраженности кровопотери.

Наблюдаются:

Снижение АД на фоне массивной кровопотери называется геморрагическим шоком. Интенсивность падения артериального давления зависит от выраженности потери крови.

Также присутствуют следующие симптомы:

Тахикардия;
Кожа холодная и бледная, при средней и тяжелой степени имеет цианотичную (синюшную) окраску;
Нарушение сознания (сопор, кома, потеря сознания);
Слабый пульс (если стадия тяжелая, его можно прощупать только на магистральных сосудах);
Сокращение количества выделяемой мочи.

К симптоматике постгеморрагической анемии и геморрагического шока присоединяются признаки, которые присущи заболеванию, вызвавшему кровопотерю:

При язве наблюдается стул черного или красного цвета;
Отек в зоне удара (при получении травмы);
При разрыве артерий в легких наблюдается кашель с кровью яркого алого цвета;
Интенсивные кровавые выделения из половых органов при маточном кровотечении.

Источник кровотечения выявляется по косвенным признакам в зависимости от клинической картины.

Стадии острого постгеморрагического синдрома

Острый постгеморрагический синдром имеет три стадии развития.

Название	Описание
Рефлекторно-сосудистая стадия	Уровень плазмы и эритроцитарной массы падает, активируются компенсаторные процессы, давление падает, сердцебиение учащенное.
Стадия гидремии	Развивается спустя несколько часов после кровопотери и продолжается от 2 до 3 суток. Межклеточная жидкость восстанавливает объем жидкости в сосудах. Содержание красных кровяных телец и гемоглобина снижается.
Костномозговая стадия	Развивается на 4-5 день после кровопотери из-за кислородного голодания. В крови растет уровень гемопоэтина и ретикулоцитов - клеток-предшественников эритроцитов. В плазме сокращается количество железа.

Организм полностью восстанавливается после кровопотери спустя два-три и более месяцев.

Признаки хронической формы

Хроническое кровотечение постепенно приводит к постгеморрагической анемии, которая развивается постепенно, а ее симптоматика тесно связана со степенью выраженности дефицита гемоглобина.

Наблюдаются:

Люди с анемией постгеморрагического типа имеют низкий иммунитет, у них часто развиваются инфекционные заболевания.

Диагностика

При острой кровопотере пациент остается на стационарном лечении, чтобы можно было оценить риски и оказать своевременную помощь.

Лабораторная диагностика постгеморрагической анемии проводится неоднократно, а результаты меняются в зависимости от стадии и тяжести нарушения.

Лабораторные признаки острой анемии:

В первые два часа повышается концентрация тромбоцитов, а эритроциты и гемоглобин держатся на нормальном уровне;
Спустя 2-4 часа избыток тромбоцитов сохраняется, в крови растут нейтрофильные гранулоциты, концентрация красных кровяных телец и гемоглобина снижается, по цветовому показателю анемию определяют как нормохромную (значение в норме);
Спустя 5 суток отмечается увеличение ретикулоцитов, уровень железа недостаточный.

Какие анализы нужно сдавать?

Необходимо сдать общий анализ крови, при хронической анемии он выявляет содержание эллиптоцитов, лимфоциты повышены в периферической крови, но снижены в общем клеточном составе.

Выявляется дефицит железа, кальция, меди. Содержание марганца повышенное.

Параллельно проводятся анализы, которые позволяют определить причину кровотечения: исследование кала на гельминтоз и скрытую кровь, колоноскопия, анализ мочи, исследование костного мозга, ультразвуковое исследование, эзофагогастродуоденоскопия, электрокардиограмма.

К кому обратиться?

Гематолог

Лечение

Острые геморрагические анемии на первом этапе лечения требуют устранения причины кровопотери и восстановления нормального кровяного объема.

Проводятся операции по ушиванию ран, сосудов, назначаются следующие медикаменты:

Заменители крови искусственного происхождения. Их вливают капельным или струйным путем, в зависимости от состояния пациента;
При развитии шока показано применение стероидов (Преднизолон);
Содовый раствор устраняет ацидозное состояние;
Для устранения тромбов в мелких сосудах применяются антикоагулянты.
Если потеря крови превышает литр, необходимо переливание донорской крови.

Лечение хронической анемии, не отягощенной серьезными заболеваниями, проходит амбулаторно. Показана коррекция питания с добавлением продуктов, в которых содержится железо, витамины B9, B12 и С.

Параллельно проводится лечение основного заболевания, которое вызвало патологические изменения.

Прогноз

Если после обширной кровопотери пациент быстро прибыл в больницу и получил весь спектр лечебных процедур, нацеленных на восстановление уровня крови и устранение кровотечения, то прогноз благоприятен, кроме случаев, когда кровопотеря крайне выраженная.

Хроническая разновидность патологии успешно устраняется при излечении заболевания, которое ее вызвало. Прогноз зависит от тяжести сопутствующих болезней и степени запущенности анемии. Чем раньше будет выявлена причина и начато лечение, тем больше шансов на благоприятный исход.

Видео: Анемия. Как лечить анемию?

Анемия (малокровие) - состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов (норма у мужчин 4 - 5,1х10.12/л, у женщин 3,9-4,7х10.12/л) и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови (норма у мужчин 130-160 г/л, у женщин - 120-140 г/л).

При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритро-цитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отли-чать гемодилюцию, то-есть разжижение крови за счёт обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое6 например, у больных в период схождения отёков, после операции с применением искусственного кровообращения.

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости (обильная рвота, профузные поносы, про-ливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов-эритрона, либо функциональная недостаточность эритрона вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия. Причём клиницист нередко наблюдает несоответс-твие между тяжестью малокровия и состоянием больного. Важнейшая роль в устранении анемии и восстановлении нормального состава крови принадле-жит костному мозгу, его эритропоэтической функции.

Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на 4 типа: регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластичес-кий, мегалобластический, арегенераторный (апластический).

Регенераторный нормобластический, когда отмечается ускорен-ный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормоблас-тов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в пе-риферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.

При гипорегенераторном нормобластическом типе имет место замед-ленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдается гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кро-ветворения типичен для дефицита железа.

Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает за-держку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отме-чается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ре-тикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.

При арегенераторном, апластическом (гипопластическом) типе опре-деляется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается резко выраженная панцитопения.

Этиология и патогенез. Анемия возникает либо когда убыль эритро-цитов в крови вследствие кровопотери или кроворазрушения на данном от-резке времени превышает максимальные возможности регенерации костного мозга, либо вследствие недостаточной эритропоэтической функции костно-го мозга, которая зависит как от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ (железа, витамина В12, фолиевой кислоты) - так называемые дефицитные анемии, так и от неусвоения (неиспользования) данных веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии). По существу в основе классификации анемий лежит их деление на 3 боль-шие группы, как предлагал М.П.Кончаловский, а позднее нескольео видо-изменил И.А.Кассирский и Г.А.Алексеев.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия

б) хроническая (гипохромная) постгеморрагическая анемия

11. Анемии вследствие нарушенного кровообразования

А) Железодефицитные анемии

1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа

2. Экзогенная недостаточность железа в связи с повышен-ными запросами организма

3. Резорбционная недостаточность железа при патологичес-ких состояниях желудочно-кишечного тракта,"хирурги-ческие" железодефицитные анемии

Б) Железорефрактерные (сидероахрестические) анемии

а) наследственные

б) приобретённые

В) В-12 фолиево-дефицитные анемии

1. Экзогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты

2. Эндогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 вследствие выпадения секреции гастрому-копротеина

3. Нарушение ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты в кишечнике

4. Повышенное расходование витамина В-12-фолиевой кисло-ты

Г) В-12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты костным мозгом

Д) Дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза

Е) Апластические (гипопластические) анемии

Ж) Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга

111. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемоли-тические)

А) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами

Б) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами

1. Эритроцитопатии

2. Эритроцитоэнзимопении

3. Гемоглобинопатия

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов или кровоте-чения из внутренних органов. Картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины колляпса. Может быть резкая бледность кожных пок-ровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги. Развивается гипок-сия. Если быстро не восполнить кровопотерю, коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

При анализе крови следует учитывать факт компенсаторного поступ-ления в циркуляцию крови из депо. При этом имеет место сужение капил-ляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает реф-лекторная сосудистая фаза компенсации.

Практическому врачу важно знать, что анемия выявляется не сразу, а спустя 1-2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Сни-жаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показа-теля, то-есть анемия носит нормохромный характер.

Спусия 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новобразованные в костном мозге эритроциты - ретикулоциты, так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия развивает-ся либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незна-чительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это крово-течения из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), а также почечные и маточные кровотечения. По существу эти анемии являются же-лезодефицитными, так как потеря даже небольших количеств крови (1-2 чайные ложки в сутки, то-есть 5-10 мл) ведёт к истощению запасов же-леза в организме.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Железодефицитная анемия - наиболее распространённый вид анемии (более 80% всех форм), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тка-нях.

В норме содержание железа в плазме равняется 14-32 мкмоль/л. Не-достаток железа в плазме крови - сидеропения, недостаток его в тканях называется гипосидероз. Истощение тканевых резервов в организме (ги-посидероз) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сутки.

Анемия со снижением гемоглобина до 110-90 г/л считается лёгкой, 90-70 г/л - средней тяжести и менее 70 г/л - тяжёлая анемия.

Тканевый гипосидероз прявляется трофическими нарушениями. Так, у больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляется продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихии, койлос-впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта - ангулярный стоматит. Развивается сидеропеничес-кая дисфагия (симптом Россолимо-Бехтерева) при изменениях в слизис-той пищевода.

У больных встречаются изменения вкуса (pica chlorotica) в виде пристрастия к мелу, углю, глине (геофагия), льду (погофагия), из-вести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов.

Встречается слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отёки под глазами утром и пастозность ног вечером.

В 10-20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка - темпе-ратура в пределах 37,2 С - 37,6 С.

Различают два вида недостаточности железа - эндогенную и экзоген-ную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лак-тации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции.

Следует отметить, что представления о ведушей роли желудка в про-цессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не вызывает железодефи-цитной анемии. Основной причиной анемии у взрослых, как было сказано выше, является кровопотеря, преимущественно назначительная, но дли-тельная.

У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40-60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100-500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придаётся кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Степень кровопо-тери можно оценить по метке с радиоактивным хромом. Было выявлено, что мелена появляется лишь при потере более 100 мл крови. Реакция Грегер-сена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые коли-чества крови можно и не определить доступными тестами. Следует пом-нить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией. Нарушение абсорбции железа и дру-гих веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возрас-та, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анеми-ей. По данным ВОЗ, от дефицита железа страдают 700 млн человек, то-есть каждый 5-6 человек.

По данным статистик высокоразвитых стран (Швеция, Франция, Вели-кобритания), железодефицитной анемией страдают 7,3-11% всех женщин детородного возраста, а у 30% женщин и у 50% детей раннего возраста наблюдается скрытый тканевый дефицит железа. В бывшем Советском Союзе высокий процент железодефицитных анемий встречался в Таджикистане, где женщины много рожают и долго кормят грудью. Так, в 1960-1965 годах бы-ло много больных девочек с ювенильным хлорозом, ибо они родились в тя-жёлые военные и послевоенные годы. Хлороз возникает в период полового созревания. Появляется усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зе-леноватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия, то-есть яр-ко выраженные симптомы гипосидероза.

Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Могут отмечаться нарушения функции печени, сердечной мышцы. Отмечается тахикардия, ане-мические сердечные шумы - систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови, шум волчка на яремных венах, связанный со снижением вязкости крови.

Дефицит железа приводи к истощению тканевых резервов железа (ги-посидероз), что в свою очередь ведёт к расстройству окислитель-но-восстановительных процессов в тканях и выражается в виде трофичес-ких нарушений со стороны эпителиальных покровов.

При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании видны атрофи-ческие изменения слизистой оболочки глотки и пищевола.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией - снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем (0,7 и ниже). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия - это группа анемических состояний, для которых характерно высокое содержание сыво-роточного железа и рефрактерность к лечению железом. Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключи-тельно у мальчиков и молодых мужчин, приобретённые - в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез этой анемии связаны с нару-шением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуе-мое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведёт к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения пожелу-дочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.

В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При нерезко сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина дости-гают 70-80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гипер-сидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием кле-ток эритроидного ряда.

В-12-фолиево-дефицитные анемии В-12-фолиево-дефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и

ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали

Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной те-рапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная ане-мия. Ещё в конце прошлого века появились работы о применении сырой пе-чени рогатого скота в клинической практике.

Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, круп-ного американского физиолога выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.

Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества: внещнего, содержащегося в говяжьем мясе и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодествия двух факторов: внешнего или экзогенного и внутреннего или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла - это цианкобаламин (витамин В-12). Местом выра-ботки внутреннего фактора Кастла - гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желёз - гастромукопротеин. Главной функцией внутрен-него фактора является образование с витамином В-12 непрочного агрегат-ного комплекса - протеинцианкобаламина, который связывается со специ-фическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке, затем витамин В-12 соединяется с цианкобаламином, которые регулируют образование гемопоэ-тина в печени, что в свою очередь способствует переходу фоливой кисло-ты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В-12 в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита В-12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 месяца.

Экзогенная недостаточность витамина В-12 и фолиевой кислоты может быть нутритивного или алиментарного характера, например, при вскармли-вании детей козьим молоком, молочным порошком. Может быть радиационная анемия, медикаментозная (фенобарбиталовая), а также вследствие нару-шения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих ци-тостатические и противотуберкулёзные препараты, и у лиц, употребляющих алкоголь.

Эндогенная недостаточность витамина В-12 возникает вследствие на-рушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции желудочного мукопротеина. Это может быть истинная анемия Аддисона-Бир-мера, симптоматическая анемия пернициозного типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка. Нарушенная ассимиляция витамина в кишечнике имеет место при глистной (дифиллоботриозной) анемии, при спру, после резекции тонкой кишки. Повышенное расходование витамина отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследс-твенные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некото-рых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внут-реннему фактору.

Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокруже-ние, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах, ощущение ватных ног, одыш-ку, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в язы-ке, парестезии - чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отде-лах конечностей, боли корешкового характера.

Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-жёлтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно не бывают истощены. Ге-моррагических высыпаний, как правило, не бывает. Типичным является по-ражение языка - глоссит Гентера. На языке появляются яркокрасные участки воспаления, весьма чувствительные к приёму пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охваты-вает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспали-тельные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык").

Гастроскопия выявляет гнёздную гнёздную, реже - тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие так называе-мых перламутровых бляшек - участков атрофии слизистой.

Анализ желудочного содержимого, как правило, обнаруживает ахилию и повышенное содержание слизи. Со времени введения в клиническую прак-тику пробы с гистамином случаи пернициозной анемии с сохрнившейся сво-бодной соляной кислотой в желудочном соке, то-есть отсутствием ахлор-гидрии, стали встречаться чаще. Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезёнки на 2-3 см из-под края рёберной дуги. Патоморфологической ос-новой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боко-вых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз с типичным спастическим парапарезом.

Особенно яркими являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается ещё ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу, то-есть основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9-10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в перифери-ческой крови появляются мегалобласты в различной степени их созрева-ния, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде те-лец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной пунктацией. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечается лейкопения (до 1,5 х

10.9/л и менее), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильно-го ряда определяется сдвиг вправо: наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8-10 ядерных сегментов. Од-новременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения.

Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, яркокрасным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы - "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3:1, 4:1 становится 1:2 и даже 1:3, то-есть наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точ-ное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от тако-вых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитичес-кую желтуху.

В анализах крови снижено содержание витамина В-12, увеличено со-держание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.

Под названием В-12-фолиево-ахрестической анемии, то-есть анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции, то-есть витамин В-12 и фолиевой кислоты. При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность, не увеличены печень и селезёнка. Печень умер-ших от ахрестической анемии содержит витамин В-12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ) АНЕМИИ

Ранее эту анемию называли панмиелофтиз - чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветвор-ной функции костного мозга и проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - панцитопенией. Различают врож-дённые (конституциональные) и приобретённые гипоплазии. В 1888 году Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов: миелотоксическим эффектом обладает ионизирующая радиация, химические вещества, в частности, бензол и его производные, антиметаболиты, про-тивоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при прё-ме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулёзе, при беремен-ности, при поражении печени. Иногда причину анемии выявить трудно - идиопатическая форма. Экзогенная анемия, как было сказано выше, назы-вается миелотоксической.

Может быть эндогенная гипопластическая анемия - это семейная ап-ластическая анемия Фанкони, связанная, вероятно, с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Не исключается, что раз-витие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, напротив, их содержание повышено в связи с неполным их использованием уменьшенным по объёму костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В ост-рых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наб-людается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, сла-бость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопе-нии возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекцион-но-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лей-копения может достигать 1х10.9/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный, ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выяв-ляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Анемия Фанкони у детей (конституциональная апластическая анемия) или врождённая панцитопения описана в 1927 году у 3 детей в одной семье. Чаще болеют мальчики. Причём характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами: микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессив-ное. Вероятно, имеет место дефект стволовых клеток.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разруше-ние эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой - реактивно усилинный эритро-поэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанно-го (неконъюгированного) билирубина, при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чёмсвидетельствует ретикулоцитоз.

Эритроцит живёт 90-120 дней. Разрушаются системой фагоцитирующих мононуклеаров.

Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врождённые и приобретённые. Наследственные (врождённые) гемолитические анемии мо-гут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо струк-туры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эрит-роцитов.

Наследственные (врождённые) гемолитические анемии

1. Мембранопатии эритроцитов

а) микросфероцитарная

б) овалоцитарная

в) акантоцитарная

2. Энзимопенические (ферментопенические)

18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента

3. Гемоглобинопатии

Врождённые гемолитические анемии

Наиболее изученной из этих форм является микросфероцитарная гемо-литическая анемия - болезнь Минковского-Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено со-держание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию мик-роцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5-3 мкм. Эти мел-кие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просвет-ления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механи-ческая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием - от лёгких форм, до тяжёлых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. Так, по выражению Шоффара, Эти больные более жел-ты, чем больны. У больных отмечается желтушность кожи, склер и слизис-тых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезёнка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врождённые аномалии: башенный че-реп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов. На коже голеней обнаруживаются двусторонние язвы.

При гемолитическом кризе возникают интенсивные боли в правом и левом подреберьях, озноб, повышение температуры до 39-40 С, рвота, усиление желтухи и анемии, увеличение размеров селезёнки.

Нередко у таких больных встречаются пигментные камни в желчевыде-лительных путях. Единственным методом лечения является спленэктомия.

Овалоцитарная анемия характеризуется наличием в крови овалоцитов. Анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, а её патогенез обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Акантоциты (аканта-шип, ко-лючка) - эритроциты, которые имеют на своей поверхности 5-10 длинных узких шипообразных выростов. В мембране таких эритроцитов изменено со-держание фосфолипидов. При стоматоцитозе эритроциты имеют в центре просветление в форме рта. Клиника этих анемий сходна с предыдущей.

Энзимопенические анемии отличаются по патогенезу, а клиника их сходна.

Гемоглобинопатии. Связаны с нарушением структуры и синтеза гемог-лобина. После первого сообщения Полинг в 1949 году о необычном гемог-лобине у больного с серповидноклеточной анемией, было описано более 200 различных вариантов аномальных гемоглобинов, то-есть таких, в ко-торых нарушена последовательность аминокислот в цепях гемоглобина. Первая номенклатура гемоглобинов была разработана в 1953 году Междуна-родным синпозиумом, проведённым Национальным Институтом Здоровья США.

Обычный тип гемоглобина здорового взрослого был обозначен буквой "А" - от слова adult (взрослый), "F"- фетальный тип (от слова foe-tus - плод), "Р" - примитивный (гемоглобин зародыша до 12 недель). Гемоглобин серповидных эритроцитов был назван гемоглобин S, от слова sickle - серп. Затем было предложено называть вновь обнаруженные ано-мальные гемоглобины заглавными буквами латинского алфавита. Скоро все буквы алфавита были использованы, и было решено называть их по имени города, лабораторий, больниц, где они были найдены, или же по фамилии больных.

Серповидноклеточная анемия с носительством НвS характеризуется гемолитическими кризами, артритами. Характерен внешний вид больных: астеническое телосложение, длинные тонкие конечности, увеличение раз-меров живота вследствие спленомегалии. Довольно часто отмечаются язвы на конечностях. В крови гемоглобин снижен до 50-60 г/л, эритроциты до 1,5-2,0х10.12/л, серповидность эритроцитов.

Талассемии. В основе их патогенеза лежит наследственное снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей НВ. Так, большая талассемия или болезнь Кули характеризуется клиникой тяжёлой прогрессирующей ге-молитической анемии, обнаруживаемой к концу первого года жизни, что приводит к отставанию умственного и физического развития ребёнка, по-являются признаки "монголоидности", выраженная бледность и желтушность кожных покровов и слизистых, язвы на голенях, изменения в костной сис-теме. В периферической крови присутствуют мишеневидные эритроциты.

Приобретённые гемолитические анемии

1. Иммуногемолитические анемии

а) аутоиммунные

б) изоиммунные

2. Приобретённые мембранопатии

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

б) шпороклеточная анемия

3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов

а) маршевая гемоглобинурия

б) болезнь Мощкович (микроангиопатическая тромбоцитопения)

в) возникающие при протезировании клапанов сердца

4. Токсические

Иммуногемолитические анемии характеризуются наличием в крови ан-тител против антигенов собственных (аутоиммунные) или против гапте-на, сорбировавшегося на эритроцитах (гетероиммунные). Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть обусловлены наличием тепловых аутоан-тител, холодовых агглютининов. Начало болезни часто постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической комой. Кожа бледная, желтушная, иногда отмечается акроцианоз. В сыворотке по-вышено содержание несвязанного билирубина. Селезёнка увеличена умерен-но, хотя возможна спленомегалия. Положительна прямая проба Кумбса. Когда гемолитическая анемия вызывается холодовыми аутоантителами, то клиника гемолитической анемии возникает при охлаждении. Наблюдается акроцианоз, нередко акрогангрены, синдром Рейно. Аутоантитела могут появляться при приёме ряда лекарственных препаратов.

Изоиммунные гемолитические анемии могут развиться у новорожденных с несовместимостью систем АВО и резус-фактора плода и матери, а также при переливании несовместимой крови. При этих анемия положительна неп-рямая проба Кумбса, выявляющая свободные антитела в плазме.

Приобретённые мембранопатии - болезнь Маркиафавы-Микели. Заболе-вание рассматривается как приобретённая эритроцитопатия с появлением аномальной популяции эритроцитов. Гемолиз провоцируется самыми различ-ными факторами: состоянием сна, менструациями.