Какова причина возникновения легочной секвестрации. УЗИ при секвестрации легкого у плода

– порок формирования легких, заключающийся в обособлении от основного органа рудиментарного участка легочной ткани с автономным кровотоком, не участвующего в процессе газообмена. Клиника при секвестрации легкого может быть скудной; при обострении инфекционного воспаления включает лихорадку, слабость, одышку, кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье; при сдавлении пищевода и желудка - нарушение прохождения пищи. Диагноз основан на данных рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, ангиопульмонографии. При секвестрации легкого лечение только оперативное – секвестрэктомия, сегментэктомия или лобэктомия.

МКБ-10

Q33.2

Общие сведения

Секвестрация (от лат. "sequestratio" - отделение, сепарация) легкого – врожденная патология с частичным или полным отделением и независимым развитием порочно измененной части легочной ткани (самостоятельное кровоснабжение, изоляция от обычных бронхолегочных структур). Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких (1-6%), а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8-2%.

Секвестр легочной ткани не участвует в дыхательной функции, имеет небольшую величину и обычно представлен кистовидным образованием (единичной бронхогенной кистой или скоплением мелких кист). Участок секвестрации не связан с сосудами малого круга кровооб­ращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий). Основной венозный отток от порочного участка реализуется через систему верхней полой вены, реже - через легочные вены. Иногда секвестрированная ткань может сообщаться с бронхами пораженного легкого.

Причины секвестрации легкого

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу. Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода , отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом. Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития: ЭЛС - с неиммунной водянкой плода , анасаркой, гидротораксом новорожденного; ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами , воронкообразной деформацией грудной клетки , открытым средостением, диафрагмальной грыжей , гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

Классификация

Различают 2 формы секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную – ИЛС) и внедолевую (экстралобарную – ЭЛС). При интралобарной легочной секвестрации кистозный участок располагается среди функционирующей паренхимы легкого в границах висцерального листка плевры (чаще всего в области медиально-базальных сегментов нижней доли левого легкого) и васкуляризуется одним или несколькими аберрантными сосудами. ИЛС можно рассматривать как врожденную кисту с аномальным кровообращением. Секвестрированные легочные кисты имеют эпителиальную выстилку и жидкое или слизистое содержимое, часто первично не связаны с бронхиальным деревом. В кистозно-измененном участке секвестрации легкого рано или поздно возникает нагноение.

При экстралобарной форме легочный секвестр имеет отдельный плевральный листок и изолирован от основного органа, являясь полностью эктопированной тканью (добавочной легочной долей). ЭЛС чаще наблюдается в левой половине грудной клетки (в 48% случаев), в правой (20%), в переднем (8%) или заднем (6%) средостении, поддиафрагмально (18%), в брюшной полости (10%), интраперикардиально (единичные случаи). ЭЛС обеспечивается кровью исключительно через артерии большого круга кровообращения (грудную или брюшную аорту). Микроскопически ткань ЭЛС включает множество неразвитых одинаковых бронхиол, ацинусов, состоящих из альвеолярных ходов неправильной формы и обычных или расширенных альвеол. В четверти случаев ЭЛС диагностируется пренатально, в 2/3 случаев - в первые 3 месяца жизни ребенка.

Встречаемость внутридолевой секвестрации легкого примерно в 3 раза выше, чем внедолевой, иногда возможно их одновременное присутствие у одного больного. ЭЛС в 3–4 раза чаще выявляется у мальчиков, чем у девочек.

По клиническим критериям выделяют 3 формы секвестрации легкого:

• бронхоэктатическую (с расплавлением смежной легочной ткани и появлением вторичного сообщения с бронхиальной системой);
• псевдотуморозную (со скудной или отсутствующей симптоматикой)
• кистозно-абсцедирующую (с развитием гнойного воспаления легкого)

Симптомы секвестрации легкого

Клиническая картина секвестрации легкого определяется локализацией секвестра, наличием или отсутствием его связи с дыхательными путями, степенью развития гипоплазии легочной ткани и воспалительных изменений. Симптомы интралобарной секвестрации легкого редко проявляются на этапе новорожденности и раннего детства, развиваясь обычно в более старшем возрасте при инфицировании, воспалении, нагноении и прорыве кистозного секвестра.

При нагноении кисты и абсцессе порочной доли легкого заболевание начинается остро с лихорадки, слабости, потливости, умеренного болевого синдрома, одышки при нагрузке, непродуктивного кашля, а при прорыве гнойника - с выделения значительного объема гнойной мокроты. Иногда возможно кровохарканье и легочные кровотечения , часты плевральные осложнения. Течение секвестрации легкого обычно приобретает хронический характер с повторяющимися вялыми обострениями и ремиссиям. При ИЛС может иметь место клиника рецидивирующей пневмонии.

Экстралобарная секвестрация легкого часто протекает асимптомно и начинает беспокоить больного только в подростковом и более позднем возрасте. Внедолевые секвестры могут провоцировать сдавление пищевода, желудка и других органов, что может проявляться одышкой, цианозом, нарушением эвакуации пищи. Риск инфекционного процесса крайне низок.

Секвестрация легкого может осложниться пневмомикозом , туберкулезом , профузным легочным кровотечением и массивным гемотораксом , формированием опухоли, развитием острой сердечной недостаточности по причине объемной перегрузки сердца за счет артериовенозного шунтирования в секвестрированной кисте.

Диагностика

Ранняя диагностика секвестрации легкого затруднена из-за схожести ее клинико-рентгенологических симптомов с таковыми при другой легочной патологии. Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии , бронхоскопии , УЗИ брюшной полости , аортографии , ангиопульмонографии .

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него. При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого. Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий. Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации. Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком. Дифференциальный диагноз при секвестрации легкого проводится с деструктивной пневмонией, туберкулезным процессом, кистой или абсцессом легкого , бронхоэктазами , опухолью грудной полости.

Лечение секвестрации легкого

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии , однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия . Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии). Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

Прогноз при интралобарной форме в отсутствие гнойно-септических процессов – удовлетворительный, при экстралобарной секвестрации легкого брюшнополостной локализации, как правило, лучше, чем при ее внутригрудном расположении.

Секвестрация легкого – это порок развития, который характеризуется частичным или полным отделением (то есть секвестрацией) от органа части легочной ткани (обычно измененной кистозными образованиями). При этом данный участок прекращает участвовать в газообмене, так как он отделяется и от анатомически нормальных связей легкого – бронхов и кровеносных сосудов малого круга. Кровоснабжение этого отдельного участка осуществляется ответвляющимися от аорты артериями большого круга.

Секвестрация легкого относится к редким порокам развития органа и составляет среди них примерно 1-6 %. Среди пациентов пульмонологов эта аномалия наблюдается у 0,8-2 % больных с хроническими заболеваниями. В большинстве случаев этот отделенный участок легкого имеет небольшой размер и представлен единичной бронхогенной кистой или множеством кистозных полостей. Кровообращение в этом участке обеспечивается дополнительными сосудами, которые ответвляются от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Венозная кровь от отделенной части органа обычно поступает в верхнюю полую вену, в более редких случаях выводится легочными венами. Иногда секвестрированный участок органа может сообщаться с бронхами измененного легкого.

Почему происходит секвестрация легкого? Как проявляется эта аномалия? Как она диагностируется и лечится? Ответы на эти вопросы вы сможете получить, прочитав эту статью.

Причины

Спровоцировать формирование секвестрации легких может курение и другие вредные привычки беременной женщины.

При секвестрации происходит нарушение в развитии разных структур легких и бронхов. Эта аномалия развития дыхательной системы провоцируется тератогенными факторами и формируется на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть еще во время внутриутробного развития. Рост аномальных тканей начинается с добавочного выпячивания первичной кишки и рудимента дивертикула пищевода. Они отделяются от формирующихся легких и теряют с ними связь. В некоторых случаях этот рудимент легкого имеет соединение в виде бронхо-кишечных мальформаций (соустьев-тяжей) с пищеводом или желудком.

Предполагается, что секвестрация происходит из-за нарушения редукции ветвей аорты и перерождении этих сосудов в аномальные. Из-за этого фрагменты зачатка будущего легкого отделяются от места нормальной закладки органа.

Нередко у пациентов с секвестрацией легкого выявляются и другие аномалии развития:

• новорожденного;
• трахео- и бронхопищеводные свищи;
• рабдомиоматозная дисплазия;
• диафрагмальная грыжа;
• открытое средостение;
• искривления позвоночника;
• дефекты тазобедренных суставов;
• гипоплазия почек и др.

Классификация

В зависимости от локализации специалисты выделяют две формы секвестрации легкого:

• Интралобарная (или внутридолевая) – аномальный участок локализуется на функционирующей легочной паренхиме и кровоснабжается одним или несколькими сосудами. Эта форма секвестрации может рассматриваться как врожденная киста с аномальным кровообращением. В этих кистозных полостях есть выстилка из эпителия и присутствует содержимое слизистого характера. Со временем в них развивается нагноение. Чаще всего интралобарная секвестрация выявляется в медиально-базальных участках нижней доли левого легкого.
• Экстралобарная – аномальный участок имеет свой собственный (добавочный) плевральный листок и полностью отделен от нормальной легочной паренхимы. Подобные секвестры в большинстве случаев выявляются в левом легком. Примерно у 20 % пациентов они располагаются в правом легком. В более редких случаях аномальные кистозные участки выявляются в переднем или заднем средостении, под диафрагмой, в брюшной полости или располагаются интраперикардиально. Кровоснабжение экстралобарных секвестров обеспечивается сосудами большого круга кровообращения. При микроскопическом анализе их тканей обнаруживаются множественные недоразвитые ацинусы и бронхиолы. Иногда эта разновидность секвестрации легкого выявляется при УЗ-исследовании плода, но в 2/3 случаев аномалия дает о себе знать в первые три месяца жизни ребенка.

По наблюдениям специалистов интралобарная секвестрация встречается в 3 раза чаще, чем экстралобарная. В некоторых случаях у одного пациента может обнаруживаться сразу обе разновидности секвестраций. Экстралобарные формы аномалии в 3-4 раза чаще выявляются у мальчиков.

В зависимости от клинических проявлений специалисты выделяют следующие формы секвестрации легкого:

• – сопровождается разрушением окружающей секвестр легочной паренхимы и появлением сообщения аномальной части с бронхами;
• псевдотуморозная – аномалия сопровождается скудными проявлениями или протекает скрыто;
• кистозно-абсцедирующая – инфицирование гноеродными микроорганизмами секвестра приводит к гнойному воспалению легочной паренхимы.

Симптомы

Сроки появления и характер симптомов при секвестрации легкого зависят от места расположения аномального участка, присутствия или отсутствия его связи с органами дыхания, выраженности гипоплазии и воспалительных изменений в легочной паренхиме.

При интралобарной форме секвестрации проявления аномалии обычно не возникают у новорожденных или в раннем детстве и порок развития дает о себе знать уже в более старшем возрасте. Как правило, ее манифестация провоцируется инфицированием, воспалением, нагноением и прорывом секвестра. Из-за такого осложненного течения аномалии у больного внезапно повышается температура, возникает слабость, умеренная боль, потливость и одышка во время физической нагрузки.

В начале воспаления секвестра у пациента есть жалобы на непродуктивный кашель, который после прорыва гнойника сменяется продуктивным и сопровождается отделением больших объемов мокроты гнойного характера. После завершения острой стадии и при отсутствии ее лечения воспалительный процесс становится хроническим. В дальнейшем он проявляется неяркими обострениями и периодами ремиссии. Иногда недуг проявляется как рецидивирующая .

Проявления экстралобарных секвестраций легкого возникают только в подростковом или более старшем возрасте, и риск их инфицирования остается крайне низким. Обычно они дают о себе знать симптомами компрессии других органов (пищевода, желудка и пр.). При сдавлении у больного может возникать , синюшность, затрудненность при глотании.

При отсутствии лечения секвестрация легкого может приводить к развитию следующих осложнений:

• профузное легочное кровотечение с гемотораксом;
• онкологические процессы;
• пневмомикоз;

Диагностика

Наиболее известный метод, позволяющий обнаружить секвестрацию легких - рентгенография.

Раннее выявление секвестраций легкого обычно затрудняется неспецифичностью их клинических и рентгенологических проявлений, и патология может приниматься за другие легочные заболевания. Для точной постановки диагноза больной должен пройти комплексное обследование:

• МСКТ легких;
• УЗИ органов брюшной полости;
• аортография.

При интралобарных секвестрациях на рентгеновских снимках визуализируется очаг затемнения, имеющий неправильную форму. Степень интенсивности его затененности различная, в его толще определяется просветление или плотное образование без или с горизонтальной чертой, указывающей на присутствие жидкого содержимого. При воспалении интралобарного секвестра на снимке выявляется умеренная инфильтрация легочной паренхимы и выраженное изменение сосудистого рисунка.

Во время бронхографии обнаруживается смещение и изменение формы бронхов, расположенных в близкорасположенных сегментах органа. Если секвестр сообщается с бронхом, то при проведении бронхоскопии выявляются признаки катарально-гнойного эндобронхита. При выявлении брюшнополостного секвестра легкого во время УЗИ определяется ограниченное четкими контурами образование с однородной эхогенностью, которое кровоснабжается крупными артериями.

Для окончательного подтверждения диагноза необходимо выполнение МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии) и ангиопульмонографии. Эти исследования позволяют точно устанавливать присутствие и количество кровоснабжающих образование аномальных артерий. Для дифференциации правосторонней легочной секвестрации от патологий пищеварительного тракта проводится перитонеография и радиоизотопное сканирование печени. Иногда секвестрация выявляется только во время проведения хирургического вмешательства по поводу хронически протекающего гнойного воспаления легочных тканей.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика секвестрации легкого со следующими патологиями:

• бронхоэктазии;
• туберкулез легких;
• деструктивная пневмония;
• или киста легкого;
• новообразования органов грудной клетки.

Лечение

Лечение секвестраций легких может быть только хирургическим. Для предупреждения возможного интраоперационного массивного кровотечения, риск которого наблюдается из-за присутствия крупных аномально расположенных сосудов, выполняется тщательный анализ диагностических данных и детальная подготовка к предстоящему вмешательству. Такой подход позволяет снизить риск развития этого опасного и угрожающего жизни больного осложнения.

Цель операции – удаление аномальной легочной ткани. Если секвестр никак не проявляет себя и является внутридолевым, то удаление образования может достигаться при помощи сегментэктомии. В остальных случаях для избавления от аномалии выполняется удаление всей пораженной доли органа – лобэктомия. При внедолевых секвестрах проводится секвестрэктомия.

Прогноз

Прогноз успешности лечения секвестрации легкого зависит от многих факторов. При неосложненном гнойными процессами интралобарном образовании исход заболевания в большинстве случаев удовлетворительный. При брюшнополостных экстралобарных секвестрациях прогноз более благоприятный, чем при их внутригрудной локализации. Успешность операции во многом предопределяется опытностью хирурга и точностью диагностических исследований.

Секвестрация легких представляет собой патологический участок легких, локализующийся внутри или вне легочной доли, который не участвует в газообмене и кровоснабжается из аномально расположенных сосудов, отходящих от аорты или ее основных ветвей. Порок формируется на ранней эмбриональной фазе (18- 40-й день внутриутробного периода).

Патогенез

Выделяют два вида секвестрации: внедоле-вую (экстрадолевую) и внутридолевую (интра-долевую).

При интрадолевой секвестрации патологический участок расположен среди нормальной легочной ткани без его плеврального отграничения от паренхимы. Поступление воздуха осуществляется через периферические соединения. Кровоснабжение происходит за счет наддиафрагмальной или поддиафрагмальной аорты или ее ветвей. Венозный отток осуществляется через легочную, реже через непарную вены. Наиболее часто порок расположен в заднебазальных сегментах нижней доли, чаще слева.

При макроскопии патологическое образование представляет собой желтый непигментирован-ный плотный по консистенции участок легочной ткани с кистами.

При экстрадолевой секвестрации патологический участок расположен в грудной полости над диафрагмой, иногда в брюшной полости. Аномальная легочная ткань отделена от нормального легкого и покрыта собственной плеврой. В более редких случаях секвестрированный участок располагается внелегочно (в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи) и срастается с соседними органами. Артериальное кровоснабжение соответствует таковому при интрадолевой секвестрации. Отток венозной крови происходит по системе непарной вены.

Легочная секвестрация часто сочетается с другими пороками.

Клиника, диагностика

Клиническая картина заболевания проявляется только после инфицирования легочного секвестра. Основными симптомами являются повышенная утомляемость, кашель, повышение температуры, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

На рентгенограмме органов грудной клетки определяется гомогенное или негомогенное затемнение. Наиболее часто секвестрированный участок проецируется в области десятого сегмента.

По клинико-рентгенологическим данным выделяют три формы легочной секвестрации.

1. Бронхоэктатическая. При этой форме развивается сообщение между легочным секвестром и бронхиальным деревом в результате воспаления окружающей легочной ткани.

2. Псевдотуморозная форма.

3. Форма, характеризующаяся возникновением гнойного воспаления секвестрированного участка.

При проведении ангиографии часто обнаруживается дополнительный сосуд.

На томограмме органов грудной клетки выявляются кистозные изменения, а также дополнительный (абберантный) сосуд.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с бронхогенной кистой, поликисто-зом, туберкулезом, новообразованием.

Лечение

Лечение только хирургическое. Наиболее часто проводится килевидная резекция секвестированного участка.

Секвестрация легкого может быть изолированной или входить в состав симптомокомплекса, состоящего из нескольких аномалий. У большинства пациентов наличие этой патологии сопровождается симптоматикой и диагностируется в первые 6 мес жизни, однако в 10% случаев она может обнаруживаться как случайная находка при полном отсутствии каких-либо симптомов.

Во всех 5 наших наблюдениях секвестрация легких была изолированным пороком. У 4 новорожденных, перенесших оперативное вмешательство, послеоперационный период протекал без осложнений, а в отношении пятого ребенка было принято решено ограничиться консервативно-выжидательной тактикой ведения.

Нормальное развитие легких из первичного ларинготрахеального углубления, которое образуется на вентральной поверхности передних отделов первичной кишки в сроки от 5-й до 6-й нед развития эмбриона. Зачаток легкого подвергается многократному ветвлению и дает начало трахеобронхиальному дереву.

Общепринятое теоретическое объяснение происхождения секвестрации легкого было предложено Eppinger и Schawerstein в 1902 г. и позже поддержано многими исследователями.

Согласно их теории зачаток аберрантного легкого развивается из передних отделов первичной кишки эмбриона дистальнее по отношению к расположению нормального трахеобронхиального зачатка. Затем эта масса из полипотентных клеток продолжает мигрировать дистально, сохраняя прежнее кровоснабжение, и образует легочный секвестр.

Будет ли секвестрация интралобарной или экстралобарной, определяется временем формирования аберрантного зачатка. При более раннем развитии, когда первичная передняя кишка еще остается короткой, формируется интралобарный секвестр. На более поздних этапах, при развитии из уже удлинившейся первичной передней, кишки он остается с внешней стороны легкого (экстралобарно) и бывает покрыт собственной плеврой.

Изначально сформированное соединение между аберрантным зачатком и передней кишкой лишается своего кровоснабжения и обычно подвергается инволюции, однако при его персистенции могут возникать коммуникации с желудочно-кишечным трактом.

При микроскопическом исследовании ткань экстралобарного секвестра напоминает строение нормальной легочной ткани, но отличается наличием диффузного расширения структур паренхимы. Отмечается расширение и извитой ход бронхиол, альвеолярных протоков и увеличение просвета альвеол.

Иногда встречаются кисты , выстланные мерцательным цилиндрическим эпителием. В 90% поддиафрагмальные экстралобарные секвестры располагаются в левой половине брюшной полости и в 80% находятся в задней реберно-диафрагмальной борозде, примыкающей к нижним отделам пищевода. Кроме того, в 15-25% случаях в их ткани была выявлена кистозно-аденоматозная мальформация.

При макроскопическом обследовании секвестр , как правило, имеет вид единичной опухоли с наибольшим размером от 3 до 6 см овальной или пирамидальной формы на разрезе. Свое кровоснабжение он обычно получает из крупных артерий (аорта) или межреберных артерий. В частности, было обнаружено, что в 80% случаях питающая артерия секвестра отходит от грудной или брюшной аорты. Венозный отток при экстралобарной секвестрации обычно осуществляется через системы непарной и полунепарной вен.

Секвестрация легких - порок развития, характеризующимся 2-мя основными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих именно от аорты или ее главных ветвей.

Патоморфогенез . Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен изнормальной легочной ткани и не имеет отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток производится венозной системой легкого. Кровеобеспечение при обоих видах секвестрации случается из артерий, отходящих от грудного отдела аорты или ее ветвей. Чаще всего секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, однакоих может оказаться и несколько. Секвестрация легких может сочетаться с другими пороками и аномалиями.

Чаще всего внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких. Более чем в 80 % случаев перемены обнаруживаются в области заднего базального сегмента и лишь в 6% - в верхушечном. Макроскопическая внутридолевая секвестрация представляет собою участок легкого плотной консистенции с наличием одной или некоторого количества кист.

При гистологическом исследовании обнаруживают элементы легочной ткани и бронхов, а часто и симптомывоспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще всего находятся в грудной полости над диафрагмой, более редко в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Внелегочно размещенныесеквестрированные участки могут срастаться с соседними органами (пищевод, желудок и др.), временами нарушая их функцию. Морфологические перемены при обоих видах секвестрации аналогичны.

Клиническая картина . Проявления порока могут отсутствовать напротяжении ряда лет до инфицирования секвестрированного участка. В этом случае у ребенка появляется клиническая картина пневмонии, которая в последующем рецидивирует. На рентгенограммах секвестрированные участки легких в виде негомогенной или гомогеннойтени чаще всего проецируются в области X сегмента слева и справа. Томография временами позволяет выявить кистозные перемены, не обнаруживаемые на рентгенограммах, и аберрантный сосуд, который является патогномоничным для данного порока. Бронхография как правило не выявляет характерных изменений.

Диагноз . Дифференцируют от бронхолегочной кисты или поликистоза, опухоли, туберкулеза. Подозрение на секвестрацию должно появиться при наличии рецидивирующей пневмонии в одном и том же участке легкого и сохранении рентгенологических изменений после устранения острых проявлений, в особенности в области X сегмента. Окончательным подтверждением диагноза является обнаружение аберрантного сосуда, чтовременами вероятно при томографическом исследовании и, чаще всего, при аортографии. Последний вид диагностического исследования сложен инечасто применяется в педиатрической практике. Потому чаще всего на операцию дети направляются только с предварительным диагнозом легочной секвестрации. Хирургу при этом нужно быть предельно осторожным, чтоб не пересечь без перевязки сосуды, идущие от аорты, и не позвать этим профузное кровоизлияние.

Лечение . Только оперативное вмешательство.