bleat.ru → Рвота

Синдром ВПВ – как вовремя распознать и правильно лечить патологию? Угрожающий жизни синдром вольфа-паркинсона-уайта и методы борьбы с ним Атипичный феномен wpw.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW ) — клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже — у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна, пролапсом митрального клапана, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
идущими от ушка правого или левого предсердия
связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

атрио-фасцикулярными — входящими в правую ножку пучка Гиса
входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем — по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии — предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома WPW

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

WPW синдром это врожденное заболевание, вызванное врожденным аномальным строением сердечной мышцы. Оно связанно с тем, что в сердце есть дополнительный пучок мышц, называемый врачами «пучком Кента». По этому пучку сердечные импульсы могут проходить немного иным путем. Это может привести к тахикардии (повышенное сердцебиение) в различных формах.

Этот синдром в большинстве случаев проявляется у мужчин, но может возникнуть и у женщин. Болезнь может проходить практически без симптомов и проявляться вне зависимости от возраста.

Заболевание может быть достаточно опасным. Успокаивает то, что современная медицина давно научилась лечить синдром WPW.

Что собой представляет данное заболевание

Синдром Вольфа Паркинсона Уайта - одна из разновидностей перевозбуждения сердечных желудочков. Причиной появления является врожденное нестандартное строение сердца.

Стоит заметить, что далеко не каждый человек с синдромом Вольфа Паркинсона Уайта может страдать от каких-либо проблем со здоровьем.

Но те, у кого приходится слишком сильная нагрузка на дополнительный мышечный пучок могут страдать тахикардией или пароксизмальной аритмией.

У них число сокращений сердечной мышцы в минуту составляет от 200 до 400 ударов. Это может стать причиной фибрилляции желудочков.

Этот синдром получил свое наименование в честь людей впервые его описавших – Л. Вольф, Дж. Паркинсон и П. Уайт.

Докторами принято выделять две группы WPW:

Феномен (без проявлений тахикардии);
Синдром (с приступами тахикардии).

Основные симптомы

Головокружение, ощущение слабости;
Ощущение удушья, потери сознания;
Приступы повышенного неритмического или ритмического сердцебиения чувство «трепыхания сердечной мышцы внутри грудной клетки;
Прекращение приступа при очень глубоких вдохах.

Разновидности

По местонахождению дополнительных пучков:

С правой стороны;
С левой стороны»
Ближе к перегородке.

Данные классификации очень важно выявить как можно точнее. От этого может зависеть лечение синдрома WPW.

Другая классификация WPW по тому, как синдром проявляется:

Переходящий. Электрокардиограмма может показывать совершенно нормальные показатели. При другой проверке, через какое-то время на ней могут проявляться все признаки синдрома WPW.
Скрытый. Электрокардиограмма не отображает каких-либо признаков синдрома. Диагноз может быть поставлен только по необычным признакам тахикардии.
Стандартный. На электрокардиограмме выявлены все признаки WPW.

Диагностика

Если есть подозрения на синдром WPW, то необходимо пройти комплексное медицинское обследование. Одним из важнейших моментов в этом обследовании будет электрокардиограмма. Именно при ее использовании в большинстве случаев удается обнаружить синдром. Для этого нужна ЭГК в двенадцати отделениях.

Для того чтобы поставить диагноз точнее используют метод электрической кардиологической стимуляции. Максимально близко к сердцу, прямо на стенку пищевода крепится специальный электрод заставляющий сердце сокращаться с различной частотой. За счет этого выясняется, способен ли пучок Кента у этого конкретного пациента стать причиной развития тахикардии.

Прогноз

Вероятность остановки кровообращения при WPW минимальна. Предсердечная фибрилляция у пациентов с данным синдромом может являться прямой угрозой для жизни. Проведение на сердечные желудочки в этом случае соотносится один к одному с повышенной частотой до трехсот сорока ударов за минуту. Это может стать предпосылкой для возникновения фибрилляции сердечных желудочков. Смертность среди больных синдромом WPW находится в диапазоне 0,15–0,395 при наблюдении от трех до десяти лет.

Необходимости в том чтобы как-то лечить WPW-феномен нет никакой. Достаточно будет избегать приема препаратов, влияющих на сердечный ритм. Например, Дикогсин и Верапамил.

Однако в случае синдрома WPW лечение потребуется как можно скорее. Причем потребуется хирургическое лечение. Под этим понимается абляция на повышенных частотах, при которой дополнительный мышечный путь должен разрушиться.

WPW лечение проводится в специализированных медицинских отделениях и, по сути, относится к бескровным хирургическим операциям. Соответственно после лечения синдрома ВПВ пациент сможет вернуться к нормальному образу жизни уже через несколько дней после прохождения операции.

Во время операции доктора вводят через подключичную вену пациента специальный катетер прямо в сердечную полость. К этому катетеру подсоединено несколько датчиков. С их помощью можно определить точное местонахождение пучка Кента.

Вторым этапом необходимо при помощи электрического напряжения разрушить дополнительный путь движения сердечных импульсов.

Положительный эффект от операции бывает примерно в 97% случаев. В трех просто потребуется еще одна такая же операция. Успешность второй операции составляет 100%.

После прохождения операции у пациента пропадают мучащие его и главное, опасные для самочувствия и здоровья приступы повышенного сердцебиения. И даже тот факт, что операция не из дешевых, не останавливает больных от избавления от синдрома ВПВ навсегда.

Показаниями для операции является:

Частые приступы предсердечной фибрилляции;
При антиаритмическом лечении приступы тахиаритмии не проходят;
При противопаказаниях к медикаментозному лечению (пациент слишком молод либо при беременности).

Если пациент отказывается от проведения операции, либо у него нет таких средств, ему может быть назначено медикаментозное лечение. Ему назначаются Саталол, Амиадорон препараты IC группы, такие как Пропафенон и Амиадорон. При их приеме в соответствии с рекомендациями врача в течение года у 35% больных ухудшений не замечено.

Однако медикаментозная терапия не лучший способ решения проблемы. Примерно у 56–70% больных в течение 1–5 лет лечения может возникнуть невосприимчивость к лекарствам.

При развитии пароксизмальной тахикардии вне желудочков используется внутривенное введение Аденозинтрифосфата струйно. Это приводит к кратковременной остановке сердца. Когда сердце запускается вновь, ритм нормализуется.

Назначать какие-либо лекарства должен только опытный кардиолог. Ни в коем случае нельзя применять сердечные или любые другие препараты без назначения врача. Без операции больным приходится применять медицинские препараты для купирования опасных сердечных приступов на постоянной основе.

фибрилляцией предсердий;
экстрасистолией;
наджелудочковой тахикардией.

Симптомы и диагностика

сердцебиение;
головокружение;
одышка;
предобморочное состояние;
дискомфорт в груди.

Лечение

молодой возраст.

Осложнения и профилактика

Синдром WPW: что это, причины, диагностика, лечение

Из этой статьи вы узнаете: что такое синдром ВПВ (WPW) и феномен ВПВ (WPW). Симптомы этой патологии, проявления на ЭКГ. Какими методами диагностируют и лечат заболевание, прогноз.

Синдром WPW (или ВПВ в транслитерации, полное название – синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта) – врожденная патология сердца, при которой в нем присутствует дополнительный (лишний) путь, проводящий импульс от предсердия до желудочка.

Скорость прохождения импульса по этому «обходному» пути превышает скорость его прохождения по нормальному пути (атриовентрикулярному узлу), из-за чего часть желудочка сокращается преждевременно. Это отражается на ЭКГ в виде специфической волны. Аномальный путь способен к проведению импульса в обратном направлении, что приводит к аритмиям.

Данная аномалия может представлять опасность для здоровья, а может протекать бессимптомно (в таком случае речь идет не о синдроме, а о феномене ВПВ).

Диагностикой, наблюдением за пациентом и лечением занимается аритмолог. Полностью устранить заболевание можно с помощью малоинвазивной операции. Ее будет проводить кардиохирург либо хирург-аритмолог.

Причины

Патология развивается из-за нарушения эмбрионального развития сердца. В норме дополнительные пути проведения между предсердиями и желудочками исчезают после 20 недели. Их сохранение может быть обусловлено генетической предрасположенностью (у прямых родственников был такой синдром) или факторами, неблагоприятно влияющими на протекание беременности (вредными привычками, частыми стрессами).

Разновидности патологии

В зависимости от локализации дополнительного проводящего пути, выделяют 2 типа синдрома WPW:

Тип A – пучок Кента находится между левым предсердием и левым желудочком. При прохождении импульса по этому пути часть левого желудочка сокращается раньше, чем остальная его часть, которая сокращается, когда до нее доходит импульс через атриовентрикулярный узел.
Тип B – пучок Кента соединяет правое предсердие и правый желудочек. В этом случае преждевременно сокращается часть правого желудочка.

Также существует тип A–B – когда присутствуют и правый, и левый дополнительные проводящие пути.

Нажмите на фото для увеличения

При синдроме ВПВ наличие этих дополнительных путей провоцирует приступы аритмий.

Отдельно стоит выделить феномен WPW – при данной особенности наличие аномальных проводящих путей выявляется только на кардиограмме, но не приводит к аритмиям. Такое состояние требует только регулярного наблюдения у кардиолога, но лечение не нужно.

Симптомы

Синдром WPW проявляется приступами (пароксизмами) тахикардии. Они появляются, когда дополнительный проводящий путь начинает проводить импульс в обратном направлении. Таким образом, импульс начинает циркулировать по кругу (атриовентрикулярный узел проводит его от предсердий к желудочкам, а пучок Кента – обратно от одного из желудочков к предсердию). Из-за этого ритм сердца ускоряется (до 140–220 ударов в минуту).

Пациент ощущает приступы такой аритмии в виде внезапного чувства усиленного и «неправильного» сердцебиения, дискомфорта или боли в области сердца, ощущения «перебоя» в работе сердца, слабости, головокружения, иногда – обморока. Реже пароксизм сопровождается паническими реакциями.

Артериальное давление во время пароксизмов снижается.

Пароксизм может развиваться на фоне интенсивной физической нагрузки, стресса, интоксикации алкоголем или же спонтанно без явных причин.

Вне приступов аритмии синдром WPW не проявляется, и его можно обнаружить только на ЭКГ.

Особую опасность наличие дополнительного проводящего пути представляет, если у пациента есть склонность к трепетанию предсердий или их фибрилляции. Если у человека с синдромом ВПВ случится приступ трепетания или фибрилляции предсердий, он может перейти в трепетание или фибрилляцию желудочков. Данные аритмии желудочков часто приводят к летальному исходу.

Если у пациента на ЭКГ есть признаки наличия дополнительного пути, но приступов тахикардии никогда не было, – это феномен ВПВ, а не синдром. Диагноз могут сменить с феномена на синдром, если у пациента появятся приступы. Первый пароксизм чаще всего развивается в возрасте 10–20 лет. Если до 20 лет у пациента не было ни одного приступа, вероятность развития синдрома ВПВ из феномена крайне мала.

Синдром WPW

Синдром WPW (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта) – это один из видов предвозбуждения желудочков. Причиной его возникновения является врожденная аномалия строения сердца – наличие дополнительного протока между желудочком и предсердием, получившего название «пучок Кента».

Не все люди, у которых есть синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, испытывают проблемы со здоровьем. Но те, у кого импульс зацикливается на дополнительном протоке, начинают страдать тахиаритмиями: ортодромной реципрокной или антидромной наджелудочковой тахикардией, пароксизмальной мерцательной аритмией. Они вызывают увеличение числа сердечных сокращений до 200 - 240 в минуту, что может привести к фибрилляции желудочков.

учащенное сердцебиение;
перебои в работе сердца;
боль в груди;
головокружение;
шум в ушах;
слабость;
в некоторых случаях - повышенная потливость, обмороки.

Иногда болезнь протекает бессимптомно, в таком случае специалист может ее обнаружить только по изменениям электрокардиограммы.

Диагностика
Наличие дополнительного протока между желудочком и предсердием можно обнаружить после проведения электрокардиограммы. Для постановки более точного диагноза используют методику чреспищеводной электрической кардиостимуляции. В ходе данной процедуры на стенку пищевода в максимальной близости от сердца крепится электрод, который заставляет сокращаться сердце с разной частотой. Этот метод позволяет понять, может ли синдром WPW у конкретного пациента привести к развитию тахикардии или же пучок Кента перестанет участвовать в сердечной деятельности при частоте сокращений от 100 до 150 ударов в минуту.

Если кардиолог в результате проведенных исследований выявляет наличие синдрома, то вне зависимости от его степени влияния на сердце в обязательном порядке разрабатывает лечебные и профилактические мероприятия.

Лечение синдрома WPW

Наиболее эффективным методом лечения синдрома WPW является радиочастотная абляция (РЧА). Тем пациентам, у которых проведение РЧА невозможно по разным причинам, для предотвращения приступов назначаются антиаритмические препараты в постоянном или прерывистом режиме. Для профилактики срыва ритма используются амиодарон (Кордарон) и пропафенон (Пропанорм). Однако при длительной терапии амиодароном необходимо принимать во внимание, что он накапливается в органах и тканях, вследствие чего возможно возникновение лекарственных поражений со стороны щитовидной железы, глаз, печени, легких и кожи.

В случае развития приступа тахикардии без гемодинамических нарушений при синдроме WPW можно использовать рекомендации кардиолога или аритмолога, которые включают:

Нелекарственные методы стимуляции блуждающего нерва, замедляющие сердечный ритм (наиболее безопасно и эффективно натуживание);

Медикаментозное лечение - антиаритмические препараты могут использоваться как для купирования, так и для предупреждения приступов. Наиболее эффективными в этом плане считаются амиодарон (Кордарон) и пропафенон (Пропанорм), последний может восстановить синусовый ритм даже в таблетированном виде. При тахикардии у больных с WPW ни в коем случае не должны применяться верапамил и сердечные гликозиды!

В случае возникновения пароксизма мерцательной аритмии на фоне синдрома WPW наиболее эффективным методом считается электрическая кардиоверсия, при которой мощный электрический разряд «заглушает» все аномальные водители ритма, и лидерство синусового узла восстанавливается. Однако этот метод лечения доступен только в условиях стационара, вот почему вызов бригады скорой медицинской помощи и осмотр врача в этом случае бывают решающими.

Решение о назначении антиаритмического препарата и методе лечения аритмии всегда должен принимать врач.

Характеристика синдрома WPW и его лечение

Что собой представляет данное заболевание

Синдром Вольфа Паркинсона Уайта - одна из разновидностей перевозбуждения сердечных желудочков. Причиной появления является врожденное нестандартное строение сердца.

Этот синдром получил свое наименование в честь людей впервые его описавших – Л. Вольф, Дж. Паркинсон и П. Уайт.

Докторами принято выделять две группы WPW:

Феномен (без проявлений тахикардии);
Синдром (с приступами тахикардии).

Основные симптомы

Головокружение, ощущение слабости;
Ощущение удушья, потери сознания;
Приступы повышенного неритмического или ритмического сердцебиения чувство «трепыхания сердечной мышцы внутри грудной клетки;
Прекращение приступа при очень глубоких вдохах.

Разновидности

По местонахождению дополнительных пучков:

С правой стороны;
С левой стороны»
Ближе к перегородке.

Данные классификации очень важно выявить как можно точнее. От этого может зависеть лечение синдрома WPW.

Другая классификация WPW по тому, как синдром проявляется:

Переходящий. Электрокардиограмма может показывать совершенно нормальные показатели. При другой проверке, через какое-то время на ней могут проявляться все признаки синдрома WPW.
Скрытый. Электрокардиограмма не отображает каких-либо признаков синдрома. Диагноз может быть поставлен только по необычным признакам тахикардии.
Стандартный. На электрокардиограмме выявлены все признаки WPW.

Диагностика

Прогноз

Лечение WPW

Показаниями для операции является:

Частые приступы предсердечной фибрилляции;
При антиаритмическом лечении приступы тахиаритмии не проходят;
При противопаказаниях к медикаментозному лечению (пациент слишком молод либо при беременности).

Причины, лечение и осложнения синдрома WPW сердца

Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта (далее - WPW) - это состояние, которое характеризуется перевозбуждением желудочков сердца по аномальным атриовентрикулярным путям проведения. Синдром WPW провоцирует развитие пароксизмальной тахиаритмии. Кроме того, это отклонение часто сопровождается разными видами аритмии:

фибрилляцией предсердий;
экстрасистолией;
наджелудочковой тахикардией.

WPW-синдром - это редкая кардиологическая патология. Диагностируется она преимущественно у молодых мужчин, однако может встречаться и у пожилых людей. Данная особенность строения сердца опасна тем, что она может стать причиной тяжелого нарушения ритма сердца, что повышает риск смерти.

Причины и классификация синдрома

Причиной отклонения считается наличие в сердце дополнительных атриовентрикулярных путей, которые соединяют предсердия и желудочки. Эти мышечные образования в норме должны истончиться и исчезнуть еще во внутриутробном периоде развития человека, когда происходит развитие фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов. Если же произошел сбой в развитии фиброзных колец, дополнительные АВ-пути сохраняются в сердце. Синдром WPW обычно проявляется с 10 лет.

Каждый третий случай WPW-синдрома сочетается со следующими отклонениями:

дефектом межжелудочковой (межпредсердной) перегородки;
пролапсом митрального клапана;
гипертрофической кардиомиопатией;
дисплазией соединительной ткани.

Существует не только синдром, но и феномен WPW, поэтому важно не путать эти понятия. Феномен - это состояние, при котором проявляются лишь электрокардиографические признаки прохождения импульса по дополнительным путям и перевозбуждения желудочков, однако человек не ощущает проявлений тахикардии. При синдроме WPW наблюдаются клинические проявления сбоя ритма. Феномен WPW характеризуется более благоприятным прогнозом. К тому же феномен выявляется при внеплановых диагностических процедурах, к примеру, при электрокардиографии. Феномен WPW в большинстве случаев диагностируется у детей.

Есть несколько анатомических вариаций патологии:

С дополнительными мышечными АВ-волокнами.
С «пучками Кента», состоящими из рудиментарной ткани.

Существуют такие клинические формы синдрома:

манифестирующий: синдром перевозбуждения желудочков сочетается с реципрокной тахиаритмией;
скрытый: перевозбуждение желудочков отсутствует, а признаки тахиаритмии присутствуют;
множественный: в сердце имеется свыше 2 дополнительных соединений, которые провоцируют реципрокную тахиаритмию;
интермиттирующий: сочетание перевозбуждения желудочков с синусовым ритмом и реципрокной тахиаритмией.

Симптомы и диагностика

Люди с феноменом WPW не ощущают каких-либо проявлений патологии. Что касается, синдрома, то он проявляется в виде приступов: тахикардия начинается внезапно и протекает от нескольких минут до нескольких часов. Зачастую приступы возникают после физического или эмоционального перенапряжения, а также после употребления алкоголя. Частота приступов может быть разной: некоторые страдают от аритмии ежедневно, а некоторые отмечают у себя приступ раз в год. Симптомы тахикардии следующие:

сердцебиение;
головокружение;
одышка;
предобморочное состояние;
дискомфорт в груди.

Фибрилляция желудочков может обернуться смертью человека.

Обследованием человека, у которого подозревается синдром WPW, занимается кардиолог. В первую очередь внимание уделяется симптомам пациента. Затем осуществляется анализ анамнеза жизни и наследственности человека. Физикальный осмотр также играет важную роль в постановке диагноза.

Врач направляет пациента на общий анализ крови и мочи. Также следует сдать биохимический анализ крови, благодаря которому можно определить уровень калия, сахара и холестерина в организме человека. Если есть подозрения на то, что аритмия спровоцирована заболеванием щитовидной железы, пациент должен сдать кровь на гормоны.

К кардиологическим исследованиям при подозрении на синдром WPW относят:

Электрокардиографию: ускоренное распространение импульса через дополнительные АВ-пути провоцирует преждевременное возбуждение желудочков, и на графике это сопровождается возникновением дельта-волны. Последняя провоцирует сжатие интервала P-R и расширение участка QRS. Также с помощью электрокардиографии можно увидеть чередование дельта-волны с нормальной волной. Если у человека нормальный синусовый ритм, синдром WPW нельзя обнаружить с помощью этого метода.
Суточный мониторинг электрокардиографии: в течение 1–3 суток проводится регистрация электрической активности миокарда. Этот метод диагностики позволяет определить характеристики приступа.
Эхокардиография: выявляются патологические изменения структур сердца, в том числе и клапанного аппарата.
Электрофизиологическое исследование сердца, выполняемое через пищевод: тонкий зонд вводится в пищевод человека и продвигается до достижения уровня сердца. Через зонд можно подать электрический импульс, тем самым спровоцировав слабый приступ аритмии, и проследить за проводимостью структур сердца. Данный метод считается наиболее информативным при феномене и синдроме WPW.
Катетеризация сердца: введение катетера в бедренную вену и его подведение к сердцу. Позволяет определить характер аритмии.

Лечение

Люди с феноменом WPW не требуют лечения, однако такие пациенты должны регулярно наблюдаться у кардиолога и вести здоровый образ жизни (отказ от алкоголя и курения, контроль массы тела, умеренные физические нагрузки и т. д.). Если у человека хотя бы раз отмечался приступ тахикардии, сопровождающийся синкопэ, терапия необходима. Некоторые препараты противопоказаны при заболевании, так как они могут усиливать приступы тахиаритмии. К таким медикаментам относят:

блокаторы кальциевых каналов: они способствуют снижению тонусов сосудов и уменьшению частоты сокращений сердца (Верапамил, Кордафлекс, Нормодипин);
бета-адреноблокаторы: препятствуют стимуляции рецепторов адреналином, а также уменьшают частоту сердечных сокращений (Карведилол, Анаприлин, Бетаксолол).

Устранить приступ помогает электрическая кардиоверсия. Что касается медикаментозной профилактики приступов, то пациенту прописывается Флекаинид, Амиодарон, Соталол. Отмечено, что практически у каждого третьего человека, лечащегося данными медикаментами, в течении года не наблюдается приступов тахиаритмии. Негативным аспектом медикаментозного лечения является то, что в течении первых лет после начала терапии у человека развивает привыкание к перечисленным препаратам, поэтому они становятся неэффективными.

Зачастую при синдроме WPW пациентам показано хирургическое лечение. Операцию проводят по таким показаниям:

приступы тахикардии не проходят после приема противоаритмиков;
фибрилляция предсердий происходит минимум раз в неделю;
тахикардия сопровождается гипотонией и частыми эпизодами потери сознания;
молодой возраст.

Для лечения патологии применяется радиочастотная абляция пучка Кента: через бедренную вену к сердцу подводится катетер. По нему подается электрический импульс, устраняющий пучок Кента. Эффективность вмешательства может достигать 95 %, а риск повторных приступов не превышает 5 %.

Осложнения и профилактика

У 60 % людей с феноменом WPW не развивается тахикардия, но все же такие пациенты требуют регулярного врачебного наблюдения. Возникновение эпизодов мерцания и трепетания предсердий ухудшает прогноз.

У женщин, имеющих феномен или синдром WPW, на фоне беременности, сопровождающейся нагрузкой на сердце, может возникнуть фибрилляция предсердий. Перед планированием беременности необходима консультация кардиолога и кардиохирурга.

Каждый человек, чьи кровные родственники имели данную патологию, должен пройти комплекс кардиологических исследований, чтобы выявить синдром WPW.

Синдромом WPW называется патология в нервных волокнах сердечной мышцы, которая вызывает приступы тахикардии и обусловлена прохождением возбуждающего нервного импульса по дополнительным укороченным путям, отсутствующим в здоровом сердце.

Первые упоминания

В 1930 году ученые-медики Вольф, Паркинсон и Уайт первыми описали признаки и механизм проявления синдрома, которому впоследствии и было дано название синдрома ВПВ (WPW). Существует еще такое понятие, как WPW-феномен. Его мы также рассмотрим в этой статье.

В норме волокна в сердце, проводящие нервный возбуждающий импульс, образуют определенный маршрут, который обеспечивает равномерное и постепенное распространение импульса. Генерация сигнала начинается в синусовом узле в правом предсердии, достигает АВ-узла (атриовентрикулярный узел) в предсердно-желудочковой зоне, затем по ножкам пучка Гиса через возбуждение передается во все мышечные волокна желудочков сердца, и такой длинный путь обеспечивает скоординированные и синхронные сокращения всей сердечной мышцы.

Причины и симптомы

При синдроме WPW возбуждение из предсердия в желудочки проходит по короткому пути к так называемому пучку Кента, минуя предсердно-желудочковый (АВ) узел. То есть волна возбуждения проходит гораздо быстрее, чем при нормальном ритме сердцебиения, отчего и возникают дискоординации в сокращении сердечной мышцы и различные виды аритмии.

То есть нарушаются пути проведения сердечного импульса.

Подобные аномалии в строении сердца являются исключительно врожденными и формируются наследственно из-за деформированного гена или же под влиянием других факторов, неблагоприятно воздействующих на развитие сердца человеческого эмбриона.

У плода всегда присутствуют дополнительные атриовентрикулярные кольца и волокна, которые к 20-22-ой неделе развития истончаются и полностью исчезают. Если же такие волокна сохраняются, появляются анатомические предпосылки синдрома WPW. Наследственная форма WPW-синдрома отличается наличием большого количества АВ-соединений, пороков и аномалий в строении сердца. Однако, несмотря на врожденные анатомические отклонения, первые могут проявиться только во взрослом возрасте. Из всех случаев наличия данного синдрома 70% выявляется у мужчин.

Признаки патологии

Наиболее распространенными признаками возможного наличия синдрома WPW являются следующие:

Ощущения сильного и частого сердцебиения, которое дети могут назвать "выпрыгивает или колотится сердце".
Внезапные головокружения.
Беспричинные обмороки, в большей степени в детском и подростковом возрасте.
Давящие боли в сердце, покалывание и режущие боли при вдохе.
Ощущение недостатка воздуха, сильные одышки уже в молодом возрасте.
Новорожденные могут отказываться от кормления, возможна обильная потливость, постоянная слабость, частота сердцебиения периодически увеличивается до 200-300 ударов в минуту.

Как выявить заболевание?

У большого количества людей, имеющих дополнительные патологические волокна в сердечной мышце, синдром WPW диагностируется, только когда проводится Расшифровка обязательно выдаст результат.

Такие носители синдрома не страдают приступами тахикардии или аритмии и могут даже не подозревать о наличии патологий в сердце.

Такое бессимптомное протекание наблюдается у 35-40% всех выявленных носителей синдрома. Легкая степень протекания синдрома WPW характеризуется периодической кратковременной тахикардией или аритмией, которая достаточно быстро проходит без посторонней помощи. Для устранения приступов в случае средней тяжести синдрома WPW требуются антиаритмические препараты или определенные виды блокаторов сердечных возбуждений.

В случае длительных приступов, которые практически не снимаются медикаментозно и осложняются беспорядочными сокращениями и трепетаниями сердечной мышцы, диагностируется тяжелая степень синдрома и рекомендуется оперативное лечение.

Типы синдрома

Синдром сердца WPW также классифицируют по частоте и особенностям появления различных клинических признаков и подразделяют на следующие типы:

Манифестирующий, когда на электрокардиограмме постоянно присутствует дельта-волна, а АВР-тахикардия и синусовый ритм появляются эпизодически.
Преходящий - характеризуется преходящим предвозбуждением желудочков.
Скрытый - описывается эпизодической АВР-тахикардией, а в состоянии покоя не диагностируется.

Как еще можно диагностировать синдром?

Без электрокардиограммы диагностировать возможный WPW-синдром можно по прослушиванию тонов сердца, которые будут иметь частый выраженный неритмический характер, а также по неритмичности пульса.

Кроме ЭКГ, диагностирование синдрома WPW производится мониторингом с помощью специального портативного аппарата с электродами, методом ультразвуковых исследований и эхокардиографии, введением стимулирующего электрода в пищевод с последующей расшифровкой результатов электроимпульсов, а также комплексным электрофизиологическим обследованием, которое дает наиболее точную модель имеющихся в сердечной мышце пучков Кента и позволяет рекомендовать консервативное или оперативное лечение.

WPW-феномен

При обследованиях на наличие синдрома WPW у более чем 30% выявленных носителей синдрома каких-либо жалоб на здоровье сердца никогда не возникало. В связи с большим количеством подобных бессимптомных протеканий, в 1980 году ВОЗ опубликовала рекомендации, в которых разделялись синдром WPW, имеющий определенную клиническую картину, и WPW-феномен.

О таком феномене делается заключение, когда на электрокардиограмме сердца синусовый ритм имеет признаки преждевременного возбуждения желудочков, однако у обследуемых никаких патологических состояний и атриовентрикулярной тахикардии не наблюдалось.

Несмотря на это, при феномене WPW риск возникновения осложнений очень высок, любое провоцирующее воздействие - физические или эмоциональные нагрузки, алкоголь, переезды в непривычные географические зоны - может вызвать проявление негативных симптомов синдрома WPW. У взрослого населения в 0,3% случаев WPW-феномен приводит к летальным исходам, у обследованных детей наблюдались клинические смерти в 2% случаев.

Статистика феномена WPW у детей

WPW-синдром занимает лидирующее место среди факторов, вызывающих тахикардию и аритмию у детей. Он является очевидной базой для дальнейших сбоев ритма сердца, и даже отсутствие жалоб не снижает риска возникновения подобных патологий. Любые повышенные физические нагрузки, интенсивные занятия спортом, психологические факторы могут спровоцировать срыв мнимой благополучной сердечной деятельности и даже привести к смерти от сердечного приступа.

Длительные наблюдения в течение почти 20 лет за большой группой детей, у которых выявлен синдром сердца WPW, в возрасте от новорожденных до 18 лет показали следующие результаты:

8% детей испытывали внезапные приступы АВР-тахикардии;
у 8,2% обследуемых наблюдался переход феномена в преходящий синдром WPW;
у 8,5% случались кратковременные потери сознания;
2% детей к моменту первого обследования уже перенесли клинические смерти;
1,2% - только мальчики - внезапно умерли в период обследований;
только у 9% детей с феноменом WPW зарегистрировано исчезновение данных признаков.

Чем опасен феномен WPW?

Из приведенных цифр видно, насколько небезопасным является даже наличие феномена WPW. Такой высокий процент возникновения неблагоприятных симптомов и патологий уже в детском возрасте дает основания предположить, что без щадящих физических и эмоциональных нагрузок, без системного наблюдения и проведения лечебных мероприятий с возрастом этот процент и угроза жизни будут только возрастать.

Дети с феноменом WPW не должны заниматься профессиональным спортом и подвергаться постоянным стрессовым воздействиям. С осторожностью следует относиться к резким сменам климата или мероприятиям, вызывающим сильные эмоциональные всплески. Все эти факторы могут с высокой долей вероятности привести к серьезным заболеваниям или смерти. Лица, у которых установлено наличие синдрома или феномена WPW, не призываются на военную службу.

Лечение и купирование синдрома

Симптоматика и методы лечения часто взаимосвязаны. Существует множество лекарственных препаратов, которые снимают вызванные синдромом WPW, и заметно снижают проявление его симптомов.

Группа препаратов-блокаторов нормализует частоту сокращений сердечной мышцы. Однако эффективность таких средств проявляется только на уровне 50-60%, и их нельзя применять при постоянной гипотонии и астме.

Антиаритмические препараты достаточно стабильно купируют приступы АВР-тахикардии, нормализуют частоту сердечного ритма у 80% пациентов, однако также имеют целый ряд противопоказаний в случае гипотонии, инфаркта, других патологий сердца, детского и подросткового возраста. Некоторые кальциевые блокаторы категорически противопоказаны при синдроме WPW, так как на фоне улучшения картины передачи нервного импульса они дают сбой в работе предсердий, что имеет серьезные необратимые последствия.

Также в ряде случаев применения препаратов группы АТФ наблюдается негативное влияние на сокращения предсердий. Существуют также и немедикаментозные методы купирования синдрома.

В мышечной ткани нервные импульсы проходят по симпатическим и парасимпатическим волокнам. Первый вид волокон активизирует работу сердца, второй вид замедляет сердечные сокращения, являясь разновидностью блуждающего нерва nervus vagus, и также называется вагусным рефлексом. То есть активация именно данного вида рефлексов даст эффект стабилизации работы сердца. Самым простым способом активации вагусных импульсов является так называемый рефлекс Ашнера, который провоцируется 20-30-секундным несильным нажатием на глазные яблоки и часто помогает остановить тахикардию.

Также блуждающий нерв хорошо активируется задержкой дыхания и напряжением мышц живота, так что при синдроме или феномене WPW полезно заниматься йогой и дыхательной гимнастикой.

Способ запуска подавляющего сигнала через электрод, введенный в пищевод, очень эффективно останавливает тяжелую длительную тахикардию, но иногда приводит к фибрилляции отделов сердца, поэтому делается в специальных кабинетах, оборудованных дефибриллятором.

Дефибрилляция проводится только в очень тяжелых случаях, при выраженной угрозе жизни, но она часто помогает устранить опасные очаги посторонних импульсов в сердечной ткани и нормализовать ритм работы сердца.

Оперативные методы лечения синдрома WPW и их необходимость

Если выявлен феномен WPW на ЭКГ, оперативный метод устранения применяется только в особенно сложных случаях, при частой и затяжной тахикардии, которая не снимается медикаментозно, а также при установленных случаях внезапной сердечной смерти родственников пациента или по профессиональным показаниям.

Оперативное лечение рекомендуется только на основе всестороннего и полного обследования, которое дает максимально точную картину структуры патологических тканей в сердце. Поэтому стоит подумать о том, делать ли операцию при феномене WPW.

Операция производится при помощи специального электрода, который вводится через бедренную артерию в сердечную мышцу посредством рентген-наблюдения и в определенных участках производит радиоприжигание, или абляцию, волокон нервной ткани.

Также может проводиться криоразрушение патологических нервных волокон. И в том, и в другом случае эффективность операции достигает 95%. Рецидивы случаются по причине неполного разрушения устраняемых очагов, а также при наличии других невыявленных образований нервных тканей. Сама по себе операция может осуществляться под местным наркозом, практически бескровная, не вызывает осложнений, имеет очень короткий восстановительный период и поэтому может проводиться в любом возрасте.

в Москве

Институт хирургии им. А. В. Вишневского — гордость отечественной медицины, располагает современными средствами лечения и диагностики, проводит научные исследования, разноплановую высокотехнологичную диагностику и уникальные кардиологические операции. ФГБУ «ННП Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» осуществляет лечебную, научную и образовательную деятельность по программе «Сердечно-сосудистая хирургия».

Российский кардиологический научно-производственный комплекс проводит обследования и лечение заболеваний сердца на высокотехнологичном мировом уровне. В центре «КардиоДом» можно пройти полное кардиологическое обследование, получить качественное терапевтическое лечение в амбулаторных условиях. Кардиологические центры в Москве хорошо себя зарекомендовали, поэтому при возникновении необходимости в оперативном вмешательстве обращаться туда можно, не раздумывая.

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW . При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как и трепетание предсердий , пароксизмальная надежелудочковая . В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
Латентная форма . Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении , .
Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла , антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
идущие от ушка предсердия (правого или левого);
идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

входящими в миокарда правого желудочка;
входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

митрального клапана;
Синдром Элерса-Данло ;
синдром Марфана .

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

тетрада Фалло;
дефект межпредсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

пристрастие к употреблению кофе;
стрессы;
курение;
злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
фибрилляция предсердий (15-30%);
трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

желудочковая тахикардия;
(предсердная и желудочковая).

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

одышка;
обмороки;
падение .

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

верификации клинической АВРТ;
определения режима ее индукции, купирования;
дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией , предсердной тахикардией , АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

нарастанием признаков сердечной недостаточности;
гипотонией;

В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение , внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков ( , ). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Доктора

Лекарства

При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.

Процедуры и операции

При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.

Первая помощь

Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.

Препарат	Доза	Примечание
	15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут.	Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов.
Пропафенона гидрохлорид	150 мг перорально.	Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии , снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках.

Дополнительные лекарственные средства

Препарат	Доза	Основные побочные эффекты
	5-15 мг/сутки перорально	Сердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия.
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин	200 мг/сутки	AV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония.
	5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минуту	При идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево).
	90 мг 2 раза в сутки	При суправентрикулярной тахикардии.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.

Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.

Синдром WPW у детей

Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.

У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспокойством, бледностью.

У детей первого года жизни при регистрации нарушений ритма назначается антиаритмическая терапия на срок до 6 месяцев либо до достижения годовалого возраста. Далее проводится оценка состояния пациента на чистом фоне после отмены антиаритмика. У детей этой возрастной группы прогноз относительно благоприятный в плане спонтанного прекращения приступов . О ремиссии говорят в том случае, если после 1 года не регистрируется тахикардия. У каждого третьего ребёнка тахикардия может вновь проявиться по достижении 8 лет.

Если у ребёнка старше 1 года сохраняются нарушения ритма, то перед назначением протекторной терапии антиаритмиками оценивают тяжесть и частоту приступов. Если тахикардия регистрируется 1 и более раз в месяц, сопровождается потерей сознания, выраженной слабостью и не купируется вагусными пробами, то маленькому пациенту назначают подходящую антиаритмическую терапию.
Радиочастотная абляция при синдроме WPW у детей до 5 лет проводится только при угрозе жизни.

У детей старше 5 лет тахикардия сопровождается бледностью, головокружением вплоть до потери сознания. Основной тактикой лечения является радичастотная абляция. Данная процедура связана с высоким риском осложнений из-за проведения катетерных манипуляций на крупных сосудах и в камерах сердца, во время введения анестетиков.

Синдром WPW может вызвать внезапную смерть, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет. Именно поэтому у детей старше 10 лет проводится устранение атриовентрикулярных соединений в независимости от клинических проявлений синдрома.

Синдром WPW при беременности

Клинически никак себя не проявляющий синдром не требует специфического лечения. Однако, при синдром WPW может заявить о себе пароксизмальными нарушениями ритма, что требует своевременной консультации кардиолога для подбора эффективной терапии.

При частых приступах тахикардии на фоне диагностированного синдрома WPW беременность противопоказана. Такая предосторожность связана с риском развития жизнеугрожающего нарушения ритма. При тахикардии нарушается кровообращение в органах и тканях, что негативно сказывается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Последствия и осложнения

Грозным осложнением является развитие жизнеугрожающей аритмии на фоне отсутствия антиаритмической терапии при синдроме WPW.

Прогноз

При бессимптомном течении прогноз благоприятный. Наблюдение и лечение требуется только тем пациентам, которые имеют отягощённый семейный анамнез относительно внезапной смерти. По профессиональным показаниям должны наблюдаться лётчики, спортсмены и т.д. При выявлении жизнеугрожающих аритмий и наличии жалоб проводится полное диагностическое комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения. Пациенты, перенёсшие радиочастотную абляцию , должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Список источников

А.В. Ардашев, М.С. Рыбаченко, Е.Г. Желяков, А.А. Шаваров, С.В. Волошко «Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение», журнал Кардиология 10, 2009
Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. «Лечение нарушений сердечного ритма» Медпрактика-Москва, 2005;240
Чернова А.А. , Матюшин Г.В. , Никулина С.Ю. , Лебедева И.И., «Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта», РМЖ, 2017