Внутренний лобный гиперостоз. Гиперостоз — что это такое и как его лечить? Также проявлениями данной патологии могут быть
При столкновении с такой патологией, как гиперостоз, люди сразу же начинают интересоваться, что это такое. Гиперостоз представляет собой разрастание неизмененной костной ткани в определенной части тела. Такой тип видоизменения ткани обусловлен повышенными физическими нагрузками. Гиперостоз костей имеет ярко выраженную симптоматику. Проявление патологического процесса напрямую связано со скоростью течения болезни и очагом ее расположения.
В большинстве случаев данная патология связана с генетической предрасположенностью или генной мутацией организма.
При тщательном исследовании ученые выявили ряд хромосомных мутаций, которые провоцируют быстрое разрастание костной ткани.
Кости постепенно начинают утолщаться в нижней части. Через некоторое время они принимают дугообразную форму.
Возникновение данного заболевания могут спровоцировать следующие факторы:
Классификация гиперостоза
В медицине выделяют две классификации патологического изменения костной ткани. К ним относятся:
- локальная;
- генерализованная.
Первая категория заболевания происходит в результате разрастания костной ткани на одном элементе. Это связано с постоянными физическими нагрузками, которые способствуют сильной деформации. Такое проявление напрямую связано с онкологическими или хроническими видами болезней.
Подобная патология чаще всего возникает у женщин с нарушенным гормональным фоном. В костной ткани отмечают недостаток кальция. Кости становятся ломкими или даже пластичными.
Генерализованный тип представляет собой неравномерное утолщение костного корсета. Ярким примером такого проявления считается синдром Каффи-Силвермена. Болезнь появляется в детстве.
В период полового созревания может возникнуть кортикальный гиперостоз. У пациента отмечаются видоизменения плечевого и пояснично-крестцового отделов. Тело приобретает форму песочных часов. Подобная симптоматика свидетельствует о наличии синдрома Камурати-Энгельманна.
По способу разрастания костного вещества заболевание делится на:
- периостальное;
- эндостальное.
Периостальный тип обусловлен патологическим процессом в области губчатого вещества. Внутреннее содержимое представляет собой множество суженных просветов, которые нарушают нормальный кровоток. В этом случае видоизменяются фаланги пальцев, кости голени, район предплечий. В большинстве случаев отмечают возникновение гиперостоза большеберцовой кости. Тазовое дно принимает неправильную продолговатую форму.
Эндостальный тип заболевания сопровождается сильными наростами в области надкостницы. Внутри поражается корковая и губчатая части костей. Кости приобретают равномерное утолщение, что провоцирует появление искривлений в области стоп и гиперостоза внутренней пластинки лобной кости. Череп приобретает неправильную продолговатую форму.
При исследовании отмечают образование большого количества костного вещества, которое может спровоцировать компрессионное поражение головного мозга.
Симптомы
Клиническая картина болезни во многом зависит от типа и формы проявления патологического процесса. В редких случаях гиперостоз возникает в результате внешнего воздействия. В основном это травмы, перенесенный рахит или какое-либо вирусное заболевание.
Если патология обусловлена генетической мутацией или предрасположенностью, то в этом случае наблюдают быстрый рост наслоений и изменение внешнего вида костной ткани. Обнаружить подобное видоизменение можно путем диагностирования.
При хромосомных отклонениях выделяют ряд симптомов, которые указывают на присутствие патологии в организме:
- пальцы приобретают неправильную форму. С первого взгляда они напоминают барабанные палочки;
- увеличение лобной доли. Она начинает приобретать яйцевидную форму;
- широкие ногтевые пластины;
- частые боли в области суставов и костей;
- изменения кожного покрова. Он приобретает синеватый оттенок;
- чрезмерное потоотделение;
- МР-признаки;
- в районе фаланг пальцев.
Локальный кортикальный гиперостоз имеет ярко выраженную симптоматику:
- глаза приобретают выпученные очертания;
- увеличение подбородка, он становится более острым;
- снижение зрительной функции;
- ухудшение слуха;
- уплотнение ключичного отдела.
Диагностика
Обнаружить заболевание можно с помощью диагностики. Она включает в себя:
- рентгенографию;
- магнитно-резонансное исследование;
- компьютерную томографию;
- энцелофографию.
Перед началом диагностических процедур пациенту рекомендуется проконсультироваться со следующими специалистами:
- эндокринолог;
- гастроэнтеролог;
- фтизиатр;
- травматолог;
- онколог;
- педиатр.
Данные специалисты помогут выявить первопричину появления такого отклонения. Если болезнь проявилась в раннем возрасте, то пациенту проводят ряд медицинских анализов на возможные генетические мутации. Результаты, как правило, отображают отдел хромосомы, которая подвергалась каким-либо изменениям.
Перед лечением гиперостоза лобной кости проводят знакомство с историей заболевания и тест на генетические мутации по семейной линии. После этого делают тщательный осмотр пораженных и видоизмененных отделов. Рентгеновские снимки отображают клиническую картину развития патологического процесса.
Процедура МРТ указывает на наличие видоизменений и отделы костной ткани, которые подвержены мутации. Здесь очаг патологии указан с точностью до 1 мм.
- общий анализ мочи;
- общий анализ крови;
- ультразвуковое исследование;
- биопсия.
Когда все результаты будут готовы, лечащий врач подберет соответствующее лечение данной патологии.
Лечение
Лечение гиперостоза костей напрямую зависит от причины его появления. Если заболевание связано с осложнением в ходе вирусной микрофлоры, то для его устранения проводят тщательное обследование на выявление патогенных возбудителей. Для каждого больного подбирают определенную дозировку и срок терапии.
Если болезнь была вызвана хромосомной мутацией, для ее устранения подбирают следующее лечение:
- кортикостероидные гормоны (). Они помогают предотвратить возникновение новых костных наростов в зоне лба, ключиц и таза;
- препараты для повышения иммунной защиты организма («Интерферон», «Иммунал»);
- диета;
- изменение рациона питания;
- лечебный массаж;
- физиопроцедуры.
Срок лечения во многом зависит от тяжести заболевания и скорости его течения. Некоторым пациентам прописывают поддерживающую терапию в течение всей жизни. Больной находится под постоянным наблюдением врача.
Профилактика и прогноз
Предотвратить возникновение патологического процесса можно, соблюдая следующие рекомендации:
- полный отказ от вредных привычек. В основном это употребление спиртных напитков, токсических и синтетических веществ и табакокурение;
- изменение рациона питания. В меню должны присутствовать блюда, богатые витаминами и микроэлементами;
- нужно вести активный образ жизни;
- следить за состоянием организма;
- своевременно лечить вирусные и простудные заболевания.
Заключение
Гиперостоз — это очень опасное заболевание, которое может привести к серьезным последствиям (нарушение работы костного мозга, питания хрящевых структур, иммобилизация суставов). Регулярные профилактические медицинские осмотры помогут выявить болезнь на ранней стадии. Если терапия будет подобрана правильно, то человек после лечения сможет и дальше вести полноценную жизнь.
СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (Stephen M. Krone, Alan L.Schiller)
Гиперостоз
Ряд патологических состояний обладает общей особенностью - увеличением массы кости на единицу объема (гиперостоз) (табл. 339-1). Рентгенологически такое увеличение костной массы проявляется повышенной плотностью кости, часто связанной с различными нарушениями ее архитектоники. Без количественных гистоморфометрических данных обычно невозможно разграничить увеличение массы, обусловленное усиленным образованием новой кости и сниженной резорбцией уже сформированной. При быстром отложении костной ткани новообразуемая кость может иметь петлистое строение, но если процесс протекает медленнее, образуется истинная пластинчатая кость. Дополнительная костная ткань может локализоваться в надкостнице, в компактной кости коркового слоя или в трабекулах сетчатых участков. В мозговой области новая костная ткань откладывается на трабекулах и между ними и внедряется в медуллярные пространства. Типичные изменения такого рода наблюдаются в участках, окружающих опухоли, или при инфекциях. При некоторых заболеваниях, например при остеопойкилозе, костная масса разрастается пятнами, тогда как при других, например при злокачественной форме остеопетроза у детей, поражается большая часть скелета. Увеличение массы обычно не обусловливается преобладанием минеральных веществ над матриксом. Исключение составляют такие заболевания, как остеопетроз, где могут образовываться островки кальцифицированного хряща. (Минеральная плотность кальцифицированного хряща выше, чем кости.) При некоторых заболеваниях (таких как сопровождающий почечную недостаточность остеосклероз) костная масса и рентгенплотность могут возрастать, хотя новая кость плохо минерализована и содержит расширенные пласты остеоида.
Некоторые из перечисленных в табл. 339-1 состояний подробнее обсуждаются в других главах, но можно сделать ряд обобщений. Повышенная плотность кости наблюдается иногда при фиброзном остеите, связанном с активным гиперпаратиреозом. При успешной коррекции гиперпаратиреоза скорость резорбции кости по отношению к скорости новообразования костной ткани резко снижается. Такое нарушение равновесия скоростей может привести к появлению участков с повышенной плотностью кости, особенно при ликвидации коричневых опухолей. При гипотиреозе могут быть снижены и скорость образования, и скорость резорбции кости, но когда баланс смещается в сторону костеобразования, появляется более плотная кость, сохраняющая нормальное строение. Повышение плотности кости наблюдается также в некоторых случаях остеомаляции, связанной с нарушением функции почечных канальцев. Увеличение костной массы наряду с расширением пластов остеоида характерно, например, для хронической клубочковой почечной недостаточности. Тела позвонков приобретают большую плотность по верхнему и нижнему краю при
Таблица 339-1. Причины гиперостоза
1. Эндокринные нарушения Первичный гиперпаратиреоз Гипотиреоз Акромегалия
2. Радиационный остеит
3. Отравление химическими веществами Фтор
Элементарный фосфор Бериллий Мышьяк-Интоксикация витамином А Свинец Висмут
4. Остеомаляционные нарушения
Остеомаляция на почве патологии почечных канальцев (резистентность к витамину D или фосфатный диабет)
Хроническая недостаточность почечных клуб очков
5. Остеосклероз (локальный), связанный с хронической инфекцией
6. Остеосклеротическая фаза болезни Педжета
7. Остеосклероз, связанный с метастазами рака, злокачественной лимфомой и гематологическими нарушениями (миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, лейкемия, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)
8. Остеосклероз при эритробластозе плода
9. Остеопетроз
Детский (злокачественный, аутосомно-рецессивная форма) Взрослый (доброкачественный, доминантная форма)
Промежуточная форма с недостаточностью карбоангидразы II и почечно-канальцевым ацидозом
10. Прочие состояния Пикнодизостоз Остеомиелосклероз
Генерализованный корковый гиперостоз Генерализованный гиперостоз с пахидермией Врожденная гиперфосфатазия
Прогрессирующая диафизарная дисплазия (множественная гиперостозная остеопатия у детей, болезнь Камурати - Энгельманна)
Мелорхеостоз
Остеопойкилоз
Внутренний лобный гиперостоз
Рис. 339-1. Боковая рентгенограмма грудной клетки 9-месячного мальчика со «злокачественной» формой остеопетроза.
Следует обратить внимание на равномерное увеличение минеральной плотности тел позвонков и отчетливое расширение концов ребер (стрелки), указывающее на рахит.
Рис. 339-2. Рентгенограмма позвоночника и таза 55-летнего мужчины с более доброкачественной доминантной формой остеопетроза.
Относительно рентгенпроницаемой середине. Такая картина «сэндвича» напоминает то, что наблюдается у некоторых больных с остеопетрозом и в английской литературе получило название признака шерстяного ковра.
Остеопетроз. Остеопетроз (мраморная болезнь костей) с клинической, биохимической и генетической точки зрения представляет собой гетерогенное заболевание. Самую тяжелую, детскую, форму можно отнести на счет нарушений дифференцировки и/или функций остеокластов. Несколько различных вариантов наследственного остеопетроза, напоминающих детскую форму заболевания у человека, наблюдается и у грызунов, и некоторые яз этих вариантов поддаются коррекции трансплантацией кроветворных клеток здорового донора. У человека детская форма остеопетроза проявляется еще во внутриутробной жизни и прогрессирует после рождения, сопровождаясь выраженной анемией, гепатоспленомегалией, гидроцефалией, поражением черепных нервов и приводя к смерти вследствие инфекции. Отдельные попытки трансплантировать костный мозг здоровых доноров для снабжения больного нормальными клетками-предшественниками остеокластов оказались успешными, и пораженная кость заселялась функционирующими остеокластами донорского происхождения с появлением рентгенологических и/или гистологических (в костных биоптатах) признаков резорбции кости. У некоторых больных с остеопетрозом обнаружены изменения функции моноцитов периферической крови. В других случаях остеопетроза клинического улучшения удавалось добиться с помощью высоких доз кальцитриола.
Менее яркая взрослая форма заболевания наследуется как аутосомно-доминантный признак; анемия в данном случае не столь тяжела, неврологические нарушения не столь часты, а главным проявлением служат рецидивирующие патологические переломы. Хотя большинство случаев выявляются в младенчестве и детстве, у многих пациентов болезнь впервые диагностируют в зрелом возрасте при рентгенографии по поводу переломов или каких-то иных заболеваний. Не обнаружено преимущественного поражения одного из полов.
В семьях, где остеопетроз сочетается с почечно-канальцевым ацидозом и церебральной кальцификацией, он наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, не приводит к резкому укорочению жизни и сопровождается недостаточностью одного из изоферментов карбоангидразы (карбоангидразы II). Нарушения костной резорбции могут быть связаны с недостаточным выделением водородных ионов в соответствующих участках.
При остеопетрозе угнетаются как образование, так и резорбция кости, но последняя - особенно сильно. Часто в костях имеются включения островков нерезорбированного кальцифицированного хряща. Нарушение реконструкции кости приводит к дезорганизации ее структуры с утолщением коркового слоя и сужением метафизарных каналов. Несмотря на повышенную плотность, кость становится неустойчивой к механическим воздействиям и легко ломается. Иногда компонентом остеопетроза у детей являются остеомаляция или рахит (рис. 339-1).
Гистологические изменения находят отражение на рентгенограммах (рис. 339-2), на которых видна равномерно плотная склерозированная кость, часто без деления на корковую и сетчатую части. Сохраняется первичный губчатый слой с центральными ядрами из кальцифицированного хряща, окруженными петлистой костью. Число остеокластов часто увеличено, но их функция, очевидно, нарушена. Они могут иметь нормальное строение или быть лишенными своих фестончатых краев, что указывает на возможность существования различных изменений. Эти различия могут отражать гетерогенность данного синдрома, как это имеет место при спонтанном остеопетрозе у грызунов. Обычно поражаются длинные кости с увеличением плотности всего ствола. В эпифизах могут наблюдаться очаги увеличенной плотности, соответствующие участкам нерезорбированного кальцифицированного хряща. Метафизы имеют характерную неправильную или скошенную форму. В длинных костях и позвонках горизонтальные полосы повышенной плотности перемежаются с зонами сниженной плотности, что указывает на возможные колебания интенсивности нарушений в периоды роста. Изменения могут локализоваться также в черепе, костях таза, ребрах и других костях. Фаланги и дистальные части плечевых костей при не слишком тяжелом заболевании могут сохранять нормальный вид.
Вторжение костной ткани в костномозговую полость сопровождается анемией миелофтизарного типа с очагами экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке и лимфатических узлах и увеличением этих органов. При злокачественной форме болезни огромное число остеокластов может полностью вытеснить кроветворный костный мозг. Неврологические симптомы связаны со сдавлением черепных нервов, что иногда приводит к атрофии зрительного нерва, нистагму, отеку соска зрительного нерва, экзофтальму и нарушению экстраокулярной подвижности. Часто встречаются параличи лицевого нерва и глухота; описаны также повреждения тройничного нерва и аносмия. У детей с тяжелым заболеванием могут иметь место макроцефалия, гидроцефалия и судороги. Они подвержены инфекциям, таким как остеомиелит. Проявлением той формы остеопетроза, которая связана с недостаточностью карбоангидразы II, служит и почечно-канальцевый ацидоз.
При менее тяжелом, доминантном остеопетрозе примерно у 50% больных симптомы отсутствуют и заболевание обнаруживают случайно при рентгенографии. У других больных имеются переломы, боли в костях, остеомиелит и парезы черепных нервов.
Переломы, даже при обычных травмах, - частое осложнение. Как правило, они заживают удовлетворительно, хотя может отмечаться и задержка консолидации. В тех случаях, когда заболевание впервые проявляется в зрелом возрасте, переломы могут составлять единственную клиническую проблему. У взрослых больных уровни кальция и щелочной фосфатазы в плазме обычно нормальны, но у детей отмечается гиперфосфатемия и иногда умеренная гипокальциемия. Уровень кислой фосфатазы, как правило, повышен.
При разных формах остеопетроза поражения скелета неодинаковы, и даже в пределах одного клинического подтипа часто имеется генетическая и биохимическая гетерогенность. Как уже упоминалось, в отдельных случаях тяжелого остеопетроза у детей производили пересадку костного мозга от идентичных по HLA сиблингов, что, судя по гистологической и рентгенологической картине, приводило к усилению резорбции кости. При этом ослаблялась анемия, улучшались зрение и слух, а также рост и развитие. Имеется сообщение об идентификации при анализе на Y-хромосому ядер донора (мужчина) в остеокластах реципиента (женщина).
К сожалению, не всегда легко подобрать подходящего для трансплантации костного мозга донора, да и больной может оказаться плохим кандидатом на трансплантацию. Больных с летальными формами заболевания лечили кальцитриолом. Такое лечение сопровождалось появлением остеокластов с нормальными фестончатыми краями, а также других признаков усиления костной резорбции.
Пикнодизостоз. Пикнодизостоз напоминает остеопетроз, но протекает обычно более доброкачественно, не сопровождаясь гепатоспленомегалией, анемией или поражением черепных нервов. Он проявляется не только генерализованным повышением плотности костей, но и низкорослостью, расхождением швов черепа, гипоплазией нижней челюсти, сохранением молочных зубов и прогрессирующим акроостеолизом последних фаланг пальцев. Продолжительность жизни обычно не меняется, и поводом для выявления болезни служат, как правило, частые переломы. Пикнодизостоз наследуется как аутосомно-рецессивный признак. У одного больного обнаружили периодическое повышение уровня кальцитонина в плазме, а его реакция на вливания кальция и глюкагона была повышена. Обусловливающий это заболевание ген может быть расположен на коротком плече малой акроцентрической хромосомы.
Остеомиелосклероз. Остеомиелосклероз представляет собой заболевание, при котором костный мозг исчезает вследствие диффузной фиброплазии, сопровождающейся иногда метаплазией костей. Когда последняя особенно выражена, на рентгенограммах обнаруживают повышенную плотность костей. На ранних стадиях петлистую кость можно увидеть между трабекулами, но позже она появляется в мозговом слое. Это заболевание представляет собой, вероятно, фазу течения миелопролиферативных расстройств, и для него характерно экстрамедуллярное кроветворение.
Генерализованный корковый гиперостоз (болезнь Ван-Бюхема) характеризуется остеосклерозом черепа (основание и свод), нижней челюсти, ключиц и ребер, а также утолщением коркового слоя диафизов длинных и коротких костей. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке повышено, и болезнь может быть следствием ускоренного образования кости нормального строения. Основные симптомы обусловлены сдавлением нервов и включают атрофию зрительного нерва, паралич лицевого нерва и глухоту. При генерализованном гиперостозе с пахидермией (синдром Юлингера) склероз связан с усиленным субпериостальным образованием губчатой кости и распространяется на эпифизы, метафизы и диафизы. Часто имеют место боли, опухание суставов и утолщение кожи запястья.
Врожденная гиперфосфатазия. Это заболевание характеризуется тяжелыми структурными деформациями скелета с увеличением толщины свода черепа, большими гомогенными участками повышенной плотности в основании черепа, расширением и потерей нормального строения костных стволов и эпифизов длинных и коротких костей. Откладывающаяся костная ткань имеет неправильную архитектуру со случайной ориентацией пластинок, что указывает на ее активную реконструкцию. Уровень щелочной фосфатазы в плазме и экскреция содержащих гидроксипролин пептидов и других продуктов распада колла" гена с мочой резко повышены. Врожденная гиперфосфатазия наследуется, по-видимому, как аутосомно-рецессивный признак. В лечении некоторых из таких больных может применяться кальцитонин.
Прогрессирующая дисплазия диафизов. Заболевание, при котором наблюдается симметричное утолщение и увеличение диаметра диафизов длинных костей, особенно бедренных, больших берцовых, малых берцовых, лучевых и локтевых, получило название прогрессирующей дисплазии диафизов (болезнь Камурати-Энгельманна). Главными симптомами являются боли над областью поражения, утомляемость, нарушение походки и мышечная слабость. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке может быть повышен, и иногда обнаруживаются гипокальциемия и гиперфосфатемия. К другим изменениям относятся анемия, лейкопения и повышение скорости оседания эритроцитов. Применение глюкокортикоидов может вызывать клиническое и биохимическое улучшение.
Мелорхеостоз. Это редко встречающееся заболевание обычно возникает в детстве и характеризуется участками склероза в костях конечностей. Поражаться могут все отделы кости, причем участки склероза имеют «плавающее» распределение. Пораженная конечность часто очень болезненна.
Остеопойкилоз. Это доброкачественное заболевание обычно обнаруживается случайно и не вызывает жалоб. Оно характеризуется появлением пятен плотной трабекулярной кости, диаметром менее 1 см и, как правило, равномерной плотности. Пятна располагаются в эпифизах и прилежащих частях метафизов. Поражаться могут любые кости, кроме черепа, ребер и позвонков.
Внутренний лобный гиперостоз. Внутренний лобный гиперостоз - это поражение внутренней пластинки лобных костей черепа, сопровождающееся появлением гладких, округлых эностозов, покрытых твердой мозговой оболочкой и выступающих в полость черепа. Максимальный диаметр этих эностозов обычно не достигает 1 см, и они, как правило, не распространяются кзади далее венечного шва. Заболевание обнаруживается почти исключительно у женщин, которые часто страдают ожирением, гирсутизмом и различными нейропсихическими расстройствами (синдром Морганьи-Стюарта-Мореля). Однако внутренний лобный гиперостоз встречается и у женщин без явной патологии или какой-либо специфической болезни. Изменения костей черепа могут проявляться генерализованными нарушениями метаболизма.
Костные новообразования
Гистология первичных новообразований костной системы характеризуется клеточными и внеклеточными компонентами кости. Не всегда, однако, удается доказать, что опухоль возникла из того вида ткани, которую она составляет. Клетки-предшественники костной ткани образуются, по-видимому, из разных линий клеток; остеокласты являются производными кроветворных клеток, а остеобласты - клеток стромы. Примитивные клетки стромы дифференцируются не только в остеобласты, но и в хондробласты и фибробласты. Опухоли могут развиваться из всех этих типов клеток. Любые из них способны вырабатывать свой собственный внеклеточный матрикс, что позволяет распознавать возникающие на их основе опухоли. Первичные опухоли костей могут возникать также из других кроветворных, сосудистых и нервных элементов.
Патофизиология. Опухоли скелета вызывают резорбцию костной ткани. Такая резорбция обусловлена продукцией опухолевыми клетками факторов, которые стимулируют мобилизацию и/или функцию остеокластов и дифференцировку кроветворных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые из этих факторов оказываются «подобными паратиреоидному гормону», но иммунологически и химически отличаются от нормального гормона. Структура их пока не выяснена, но они взаимодействуют с рецепторами паратиреоидного гормона или какими-то сходными рецепторами. Другие факторы, вызывающие резорбцию, близки трансформирующим рост факторам альфа и бета, тромбоцитарному фактору роста или интерлейкину-1. То, что называют «фактором, активирующим остеокласты», представляет собой смесь интерлейкина-1 и других полипептидов, вырабатываемых Т-лимфоцитами. Резорбции может способствовать и выработка некоторыми опухолями простагландинов. Т-лимфоциты, инфицированные некоторыми вирусами, способны метаболизировать 25(OH)D крови в 1,25(OH)2D, который также стимулирует резорбцию кости. Приводя к закупорке сосудов или индуцируя ангиогенез, опухоли нарушают кровоснабжение кости. Они могут вызывать реакцию окружающей костной ткани и тем самым менять ее очертания. Эпифизарная пластинка, суставной хрящ, корковый слой и надкостница часто оказываются препятствием на пути распространения опухоли. Изменение контуров коркового слоя кости является результатом не «экспансии», а местной реконструкции и формирования новой кости с новыми очертаниями. Некоторые опухоли вызывают в основном остеобластную или склеротическую реакцию в окружающей костной ткани, что приводит к увеличению ее рентгенплотности. Первичные опухоли могут быть менее или более рентгенплотными, чем окружающая костная ткань, это зависит от степени кальцификации или оссификации матрикса и плотности ткани. Костные опухоли распознают по наличию: 1) уплотнения в мягких тканях; 2) деформации кости; 3) болей и болезненности;
4) патологических переломов. Иногда их выявляют и случайно при рентгенографии, производимой по другим поводам. Хотя костные опухоли обычно удается дифференцировать на доброкачественные и злокачественные, предсказать клинический их исход на основании гистологических и рентгенологических данных можно далеко не всегда.
Степень повреждения следует определять с помощью стандартных и компьютерно-томографических методов, а также, если есть возможность, по магниторезонансному изображению. Повреждения оценивают и путем сканирования костей с использованием 99mТс-полифосфоната. Клиническая диагностика и интерпретация гистологической картины костных опухолей сопряжены с множеством трудностей. Однако правильная оценка и выбор методов лечения требуют учета как рентгенологических, так и гистологических данных. Поэтому необходимо сотрудничество ортопеда, онколога, рентгенолога, радиотерапевта и патолога.
Доброкачественные опухоли. Наиболее часто встречающимися доброкачественными опухолями являются остеохондромы (экзостозы) и эндохондромы (которые могут быть множественными, как при болезни Оллье), доброкачественные гигантоклеточные опухоли, однокамерные костные кисты, остеоидные остеомы и неоссифицирующиеся фибромы (фиброзные дефекты коркового слоя). Доброкачественные опухоли, как правило, безболезненны, за исключением остеоидных остеом, доброкачественных хондробластом и доброкачественной хондромиксоидфибромы. Поводом обращения к врачу обычно служат медленно растущие уплотнения, патологические переломы или деформации. Лечение заключается в резекции или выскабливании с пересадкой кости. При необходимости обширной резекции ткани сохранение 4)ункции конечности может обеспечить имплантация металлических или пластических протезов или аллотрансплантация кости.
Злокачественные опухоли. Наиболее распространенной злокачественной опухолью костей является множественная миелома (миеломная болезнь; см. гл. 258). Первичная лимфома также может возникать локально в кости. К злокачественным опухолям некроветворного происхождения относятся остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы и опухоль Ивинга. Сюда же можно отнести и гигантоклеточные опухоли, так как они иногда метастазируют и вызывают местную деструкцию ткани. Остеогенные саркомы предположительно развиваются из клеток-предшественников остеоцитов; их гистопатология весьма разнообразна и позволяет выделить не менее шести гистологических типов. Эти опухоли всегда содержат петлистую кость, по крайней мере в небольших очагах, и, кроме того, могут включать элементы хрящевой и фиброзной ткани. Чаще всего они встречаются в возрасте 10-30 лет, а до 10-летнего и позднее 40-летнего возраста выявляются редко. Когда они обнаруживаются у пожилых лиц, обычно имеются какие-то предрасполагающие 41акторы, такие как болезнь Педжета, предшествующее воздействие ионизирующей радиации или инфаркт кости. При первичных остеогенных саркомах повреждения возникают, как правило, в метафизарной области длинных костей, особенно в дистальной части бедренных костей, проксимальной части больших берцовых костей и проксимальной части плечевых костей. Наиболее частыми симптомами являются боль и припухлость, которые могут сохраняться неделями и месяцами. Рентгенографическая картина остеосарком зависит от степени деструкции кости, степени образования минерализованной кости опухолью и внутри нее и характером реакции окружающей костной ткани. Так, повреждения могут быть литическими, могут появляться плотные участки, содержащие рентгенонепроницаемые глыбки, пятна и выросты опухолевой ткани, имеющие разнообразную организацию. Они могут прерываться в корковом слое, окружающем очаг повреждения. В других случаях возникает гиперостозная реакция надкостницы, в результате чего вид плоской кости меняется. При быстром росте опухоли она может разрушать корковый слой и проникать в окружающие кость мягкие ткани; на месте пенетрации остается лишь ободок надкостницы новообразованной кости по периферии опухоли (треугольник Кодмана). Содержание щелочной фосфатазы при этих преимущественно остеогенных саркомах возрастает параллельно развитию опухоли. При адекватном лечении (ампутация, химиотерапия или облучение) уровень щелочной фосфатазы снижается, а при появлении метастазов вновь увеличивается, нередко превышая исходный. В случае исходно высокого уровня этого фермента болезнь часто приводит к быстрой гибели. Такие опухоли метастазируют главным образом гематогенным путем и преимущественно в легкие.
До появления эффективных химиотерапевтических средств прогноз остеосарком был неблагоприятным; рентгенологические признаки легочных метастазов обнаруживали обычно в первый год после хирургической ампутации, которую производили с лечебной целью. Течение болезни зависит от типа опухоли. Например, при «телеангиэктатическом» варианте, если не использовать мощную химиотерапию, прогноз крайне неблагоприятный, а при реже встречающемся и более легком интрамедуллярном типе прогноз лучше. При остеосаркоме интрамедуллярного типа смерть наступает в первые 6 нед после появления видимых метастазов в легких, что свидетельствует либо об их присутствии уже к моменту ампутации, либо о рассеивании опухолевых клеток в процессе операции.
Имеется ряд эффективных программ химиотерапии. У больных без метастазов показатели ремиссии и общего выживания возросли с 20% в тот период, когда эти программы были впервые предложены, до 60-80% в 1985г. Эффективны высокие дозы метотрексата (с защитой лейкоцитов), доксорубицин, цисплатин, а также сочетание блеомицина, циклофосфана и дактиномицина. Жизнь продлевается и при резекции легочных метастазов. Кроме того, применяют щадящую конечность хирургическую резекцию; пытаются также удалять такие повреждения, как остеосаркомы таза, которые раньше считались неоперабельными. Все еще важное место в лечении при остеосаркомах занимает первичная ампутация.
Хондросаркомы отличаются от остеогенных сарком: они возникают обычно в зрелом и пожилом возрасте; пик их частоты приходится на возраст старше 30-50 лет. Опухоль, как правило, локализуется в тазовом поясе, ребрах и диафизарных частях бедренных и плечевых костей. Дистальные отделы конечностей поражаются редко. Хондросаркомы образуются, вероятно, путем злокачественного перерождения энхондром и реже - хрящевого покрытия остеохондром. Как правило, хондросаркомы растут и рецидивируют медленно. Рентгенологически повреждения выглядят деструктивными, испещренными очагами повышенной плотности, что отражает различную степень кальцификации хрящевого матрикса и оссификации. Необходимо стремиться к радикальному удалению опухоли. При прогнозировании течения болезни и выборе объема операции следует учитывать гистологическое строение опухоли.
Опухоль Ивинга. Эта опухоль представляет собой злокачественную саркому, состоящую из мелких округлых клеток, которая чаще всего выявляется в первые три десятилетия жизни. Большинство таких опухолей локализуется в длинных костях, хотя пораженной может оказаться любая кость. Саркома Ивинга очень злокачественна, больные редко поддаются хирургическому лечению с облучением или без него. Однако сочетание лучевой терапии с химиотерапией доксорубицином, циклофосфаном, винкристином и дактиномицином улучшает выживаемость больных с саркомой Ивинга, включая и тех, у кого уже имеются метастазы.
Опухолевые метастазы в кости. Раковые опухоли и саркомы часто метастазируют в кости. Костные метастазы могут быть скрытыми или сопровождаться теми же симптомами, что и первичные опухоли кости, т. е. болями, припухлостью, деформациями, поражением кроветворной ткани костного мозга, сдавлением спинного мозга или нервных корешков и патологическими переломами. Кроме того, костные метастазы, вызывая быстрый лизис ткани, могут приводить к гиперкальциемии. Чаше всего поражаются позвонки, проксимальные отделы бедренных костей, кости таза, ребра, грудина и проксимальные отделы плечевых костей (именно в этом порядке). В кости чаще всего метастазирует рак предстательной и молочной желез, легких, щитовидной железы, почек и мочевого пузыря. Злокачественные клетки попадают в кости через кровоток. Если они выживают, то могут пролиферировать, нарушая нормальную структуру кости, вероятно, за счет выработки веществ, растворяющих как минеральную фазу, так и органический матрикс.
Остеолиз чаще всего связан с превращением костных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые медиаторы, участвующие в индукции остеокластов, описаны в этой главе выше. Клетки ряда карцином могут и непосредственно резорбировать кость. Раковые метастазы (обладающие преимущественно остеолитическим действием) берут начало в щитовидной железе, почках и нижних отделах кишечника. Другие опухоли вызывают реакцию остеобластов, при которой новая костная ткань образуется не самой опухолью, а собственными костными клетками, индуцированными какими-то продуктами клеток опухоли. Образующаяся патологическая ткань может быть более плотной, чем окружающая. Иногда увеличение рентгенплотности оказывается равномерным, имитируя остеосклероз. Рак предстательной железы дает метастазы, обладающие, как правило, остеобластическим действием. Рак молочной железы может давать метастазы, обладающие как остеолитическим, так и остеобластическим действием. Злокачественные карциноидные опухоли, возникающие из эмбриональной передней и задней кишки, часто метастазируют в кости, вызывая остеобластическую реакцию. Болезнь Ходжкина также вызывает в костях остеобластическую реакцию, очаговую или диффузную. Более злокачественные лимфомы вызывают преимущественно деструктивные изменения в костях. Остеолитические метастазы сопровождаются, как правило, гиперкальциемией, гиперкальциурией и повышенной экскрецией пептидов, содержащих гидроксипролин (что отражает деструкцию матрикса); уровень щелочной фосфатазы в сыворотке при этом остается нормальным или только слегка повышается. Напротив, остеобластические метастазы могут вызывать более выраженное повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке и сопровождаться гипокальциемией. При некоторых метастазах (например, рака молочной железы) фазы преобладания остеолиза (с гиперкальциурией, гиперкальциемией и нормальным уровнем щелочной фосфатазы) могут сменяться фазами повышения содержания щелочной фосфатазы и преимущественно склеротических изменений костей.
Больных с метастазами в скелет лечат в основном паллиативно. При медленно растущих локализованных повреждениях (как в случае рака щитовидной железы или иногда почек) применяют местное облучение для снятия боли или уменьшения сдавления окружающих структур. Многие больные с раком молочной или предстательной железы живут годами даже после выявления обширных костных метастазов. Кастрация и терапия эстрогенами или антагонистами рецепторов иногда замедляют прогрессирование повреждений у больных с метастазами рака предстательной железы (см. гл. 298). При лечении больных раком молочной железы эстрогенами или андрогенами характер реакции на метастазы может временно меняться с преимущественно остеобластического на литический, что приводит к гиперкальциемии (см. гл. 295). Пликамицин, угнетающий функцию остеокластов и эффективный в коррекции гиперкальциемии, связанной со злокачественными заболеваниями, может оказаться паллиативным средством и при остеолитических метастазах. Этидронат, который применяется для уменьшения костной резорбции при болезни Педжета, уменьшает и резорбцию, обусловленную костными метастазами злокачественных опухолей. Боли в костях у больных с метастазирующим раком могут ослабляться при использовании леводопы. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях обусловлена не только метастазами в кости, хотя это и является ее наиболее частой причиной. Одной из причин гуморальной гиперкальциемии в таких случаях служит выделение внекостными новообразованиями в кровь стимуляторов активности остеокластов. Сама по себе гиперкальциемия, будь то спонтанная или связанная с лечением, может вызывать анорексию, полиурию, полидипсию, депрессию и, наконец, кому. Кроме того, гиперкальциемия может сопровождаться нефрокальцинозом и приводить к смерти от почечной недостаточности.
Прочие заболевания костной и хрящевой ткани
Фиброзная дисплазия (синдром Олбрайта). Этот синдром характеризуется диссеминированным фиброзным остеитом, появлением участков пигментации и эндокринных сдвигов с преждевременным половым созреванием у девочек. Костные повреждения, называемые фиброзной дисплазией, могут иметь место и в отсутствие других признаков. Основная причина этой патологии неизвестна; она, по-видимому, не передается по наследству, хотя имеются сообщения о заболевании монозиготных близнецов. Синдром поражает лиц обоего пола с одинаковой частотой.
Распространенность. Заболевание можно подразделять на три основные формы: 1) моноостотическая, 2) полиостотическая и 3) синдром Олбрайта и его варианты. Чаще всего встречается первая форма. Она может быть бессимптомной или приводить к патологическому перелому. В большинстве случаев поражаются ребра или черепно-лицевые кости, особенно верхняя челюсть. Однако заболевание может поражать многие другие кости, такие как метафизарный или диафизарный отделы проксимальной части бедренной или большой берцовой кости. Эту форму чаще всего диагностируют в возрасте между 20 и 30 годами. Кожные проявления обычно отсутствуют. Примерно у 25% больных с полиостатической формой поражается более половины всего скелета. Может быть поражена только одна сторона тела; в других случаях повреждения располагаются сегментарно в конечностях, особенно нижних. При этой форме черепно-лицевые кости вовлекаются в процесс примерно у 50% больных. Если моноостотическая форма обычно выявляется у молодых лиц, то при полиостотической переломы и деформации скелета обнаруживаются уже в детстве; заболевание протекает, как правило, более тяжело, деформации более выражены и раньше проявляются клинически. Повреждения, особенно при моностотической форме, ко времени полового созревания могут приобретать скрытое течение, а при беременности обостряться. Синдром Олбрайта чаще встречается у женщин. Низкорослость относят за счет преждевременного заращения эпифизов. Самые распространенные внескелетные проявления отмечаются со стороны кожи.
Патоморфология. При всех формах фиброзной дисплазии повреждения имеют одинаковое гистологическое строение, хотя при полиостотической форме в процесс чаще вовлекается хрящ. Костномозговая полость заполнена зернистой серовато-розовой тягучей тканью, замещающей нормальную губчатую кость. Внутренняя поверхность коркового слоя часто выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очаге повреждения обнаруживается доброкачественного вида фибробластическая ткань, расположенная в виде рыхлых завитков (рис. 339-3). Зернистость обусловлена тем, что выросты петлистой кости, большинство которых лишено окружения остеобластов и погружено в фиброзную ткань, расположены неравномерно. На этих костных выростах иногда отчетливо видны полосы цементирующего вещества. Примерно в 10% случаев присутствуют островки гиалинового хряща, и реже (у молодых больных) может преобладать миксоидная ткань. При исследованиях в поляризованном свете и с применением специальных красителей можно обнаружить контакты коллагеновых волокон костной и костномозговой ткани. При полиостотической форме кистозная дегенерация характеризуется наличием кровоизлияний с содержащими гемосидерин макрофагами и гигантскими клетками типа остеокластов по периферии кисты. Злокачественное перерождение в саркому (остеосаркому, хондросаркому, фибросаркому) наблюдается редко, и в большинстве случаев эти саркомы возникают в ранее облученных очагах поражения. Оссифицирующая фиброма длинных костей представляет собой своеобразное фиброкостное поражение коркового слоя, которое может быть вариантом фиброзной дисплазии. Чаще всего она локализуется в стволе большой берцовой кости и обнаруживается у подростков. Хотя эта опухоль и доброкачественна, при недостаточном объеме операции она имеет склонность к рецидивированию.
Рентгенологические изменения. На рентгенограммах видны прозрачные участки с хорошо очерченными гладкими или зазубренными краями, обычно в сочетании с очаговым истончением коркового слоя кости (рис. 339-4). Фиброзная дисплазия и болезнь Педжета - это два заболевания, которые могут сопровождаться увеличением размеров кости. При фиброзной дисплазии повреждения обычно не являются кистами в строгом смысле, так как они не представляют собой заполненные жидкостью полости. Иногда они множественны. Так называемый вид толченого стекла объясняется присутствием тонких выростов кальцифицированной петлистой кости. Часто имеют место деформации, такие как соха vara, изгибы бедра и больших берцовых костей, борозда Харрисона и протрузия вертлужных впадин. Вовлечение в процесс лицевых костей, обычно с увеличением их рентгеноплотности, может формировать «львиное лицо» (leontiasis ossea), несколько напоминающее лицо при проказе. Фиброзная дисплазия височных костей сопровождается иногда прогрессирующей потерей слуха и сужением наружного слухового прохода. Увеличение костного возраста у девочек коррелирует с преждевременным половым созреванием, но может наблюдаться и у мальчиков без преждевременного пубертата. До полового созревания эпифизарные области обычно не поражаются, но у лиц пожилого возраста фиброзная дисплазия может развиваться и в эпифизах. Иногда очаг фиброзной дисплазии может подвергаться кистозной дегенерации с резким нарушением формы кости и имитировать так называемую аневризменную костную кисту.
Рис. 339-3. Микрофотография повреждения при фиброзной дисплазии.
Следует обратить внимание на выросты окрашенной в темный цвет петлистой кости (ПК), окруженные рыхлой фибробластической тканью.
Рис. 339-4. Рентгенограмма руки 33-летней женщины с фиброзной дисплазией костей.
Типичные изменения, захватывающие всю плечевую кость, а также лопатку и проксимальную часть локтевой кости.
Клинические проявления. Клиническое течение заболевания разнообразно. Повреждения скелета выявляют обычно по деформациям и переломам. На счет поражения костей можно отнести головную боль, судороги, патологию черепных нервов, потерю слуха, сужение наружного слухового прохода и даже спонтанные кровоизлияния под кожу головы, если процесс захватывает черепно-лицевые кости. У некоторых девочек и еще реже у мальчиков болезнь проявляется преждевременным половым созреванием, когда симптомы со стороны скелета еще отсутствуют. Содержание кальция и фосфора в сыворотке обычно в пределах нормы. Примерно у 30% больных резко возрастает содержание щелочной фосфатазы в сыворотке и часто увеличивается экскреция гидроксипролина с мочой. Иногда может наблюдаться повышение минутного объема, подобно тому, что имеет место при распространенной болезни Педжета. В целом при множественном поражении костей симптомы появляются уже при далеко зашедшем заболевании, тогда как, если болезнь с самого начала протекает легче, распространения процесса обычно вообще не происходит.
Пигментация кожи большинства больных с синдромом Олбрайта характеризуется появлением изолированных темно- или светло-коричневых пятен, которые преимущественно локализуются по одну сторону от средней линии тела (рис. 339-5). Края этих пятен обычно, но не всегда, неравномерны или зазубрены («берег Мэна»), что отличает их от пигментных пятен при нейрофиброматозе, имеющих гладкие края («берег Калифорнии»). Как правило, число таких пятен не достигает шести, а их размеры варьируют от малых (1 см) до очень больших (преимущественно на спине, ягодицах или крестцовой области). Если пятно располагается на голове, то покрывающие его волосы могут быть темнее окружающих. С остеомами кожи связана локальная алопеция, причем расположение этих изменений обычно совпадает с поражениями костей. Пигментированные пятна появляются преимущественно на той же стороне, что и поражения костей, и на самом деле лежат над ними.
У девочек (редко у мальчиков) наблюдается преждевременное половое созревание, причина которого неизвестна (см. гл. 330 и 331). Этот процесс характеризуется преждевременным началом вагинальных кровотечений, ростом волос под мышками и на лобке и развитием молочных желез. В тех немногих случаях, когда исследовали яичники, желтых тел не обнаруживали. Причина преждевременного полового созревания до сих пор неясна. У нескольких больных исследовали гормональный статус, причем у девочек выявляли высокие уровни эстрогенов и низкие (или даже не поддающиеся определению) уровни гонадотропинов. У единственного исследованного больного уровень гонадотропинов не реагировал на рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГРГ). Преждевременное половое развитие наблюдается не только у пациентов с поражением костей черепа, причем в таких случаях обычно имеются характерные пигментные пятна (но и это необязательно). У подобных больных с повышенной частотой диагностировали гипертиреоз. К более редким ассоциациям относятся синдром Кушинга, акромегалия, возможно, гипогонадотропный гипогонадизм и миксомы мягких тканей. Фиброзной дисплазии может сопутствовать также гипофосфатемическая остеомаляция, напоминающая состояние, связанное с другими костными и внекостными опухолями. Как уже отмечалось, при фиброзной дисплазии изредка имеет место саркоматозная дегенерация. Саркоматозные изменения обнаруживаются только в очаге предсуществующей фиброзной дисплазии, чаще встречаются при полиостотической форме и связаны, как правило, с более ранним облучением поражения.
Рис. 339-5. Типичное пигментированное (цвета кофе с молоком) изменение кожи у 11 -летнего мальчика с полиостотической формой фиброзной дисплазии.
Край зазубрен («берег Мэна»), что характерно для синдрома Олбрайта. Следует отметить, что повреждение расположено только на одной (левой) стороне туловища.
Хотя литические повреждения при фиброзной дисплазии напоминают коричневые опухоли при гиперпаратиреозе, идентифицировать первое состояние помогают возраст больного, нормальное содержание кальция, повышенная плотность костей черепа и наличие участков пигментации кожи. Однако фиброзная дисплазия и гиперпаратиреоз иногда присутствуют одновременно. Костные изменения и пигментация кожи, а также кожные узелки могут сопутствовать и нейрофибромам. Пигментные пятна при нейрофиброматозе более многочисленны и распределены более широко, чем при фиброзной дисплазии, обычно имеют гладкие края и поражают такие области, как подмышечные складки. К другим повреждениям, которые на рентгенограммах напоминают характерные для изолированной фиброзной дисплазии, относятся однокамерные костные кисты, аневризматические костные кисты и неоссифицирующиеся фибромы. Костный леонтиаз чаще всего обусловливается фиброзной дисплазией, хотя такую же картину можно наблюдать и при других заболеваниях: краниометафизарной дисплазии, гиперфосфатазии и у взрослых лиц- при болезни Педжета.
Лечение. Фиброзная дисплазия не поддается лечению. Однако ее симптомы можно ослабить с помощью различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и пересадка кости. Показания к этим вмешательствам включают прогрессирующие деформации, несрастающиеся переломы и боли, которые не снимаются лекарственными средствами. В случае распространенного заболевания, сопровождающегося болями и повышенным содержанием щелочной фосфатазы в сыворотке, эффективным может оказаться кальцитонин (см. гл. 338).
Дисплазии и хондроднстрофии. Различные заболевания костей и хрящей объединяют терминами «дистрофии» или «дисплазии». Причина их обычно остается неизвестной. Не исключено, что при многих из этих заболеваний будут обнаружены биохимические сдвиги, подобные нарушению обмена мукополисахаридов при синдромах Гунтера и Гурлер, что позволит заменить чисто описательную классификацию более обоснованной. Тем не менее классификация, предложенная КиЫпи основанная на особенностях нарушений строения кости и хряща, достаточно информативна (табл. 339-2). Основу классификации Rimoin составляют клинические и генетические особенности. Патологический процесс при костных дисплазиях может проявляться недостаточным (гипоплазия) или избыточным (гиперплазия) развитием скелета.
Т а б л и ц а 339-2. Рабочая классификация костных дисплазий
I. Дисплазии эпифизов А. Гипоплазии эпифизов
1. Недостаточность развития суставного хряща: спондилоэпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя
2. Недостаточность оссификации центра: множественная эпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя
Б. Гиперплазия эпифизов
1. Избыточность суставного хряща: dysplasia epiphysialis hemimelica
II. Дисплазии ростовой пластинки А. Гипоплазии хряща
1. Недостаточная пролиферация хряща: ахондроплазия, врожденная и поздняя
2. Недостаточная гипертрофия хряща: метафизарный дизостоз, врожденный и поздний
Б. Гиперплазии хряща
1. Чрезмерная пролиферация хряща; гиперхондроплазия
2. Чрезмерная гипертрофия хряща: энхондроматоз
III. Дисплазии метафизов А. Гипоплазии метафизов
1. Недостаточное образование первичного губчатого слоя: гипофосфатазия, врожденная и поздняя
2. Недостаточная абсорбция первичного губчатого слоя: остеопетроз, врожденный и поздний
3. Недостаточная абсорбция вторичного губчатого слоя: краниометафизарная дисплазия, врожденная и поздняя
Б. Гиперплазия метафизов
1. Избыточность губчатого слоя - семейный экзостоз
IV. Дисплазии диафизов А. Гипоплазии диафизов
1. Недостаточное периостальное костеобразование: незавершенный остеогенез, врожденный и поздний
2. Недостаточное эндостальное костеобразование: идиопатический остеопороз Б. Гиперплазии диафизов
1. Избыточное периостальное костеобразование: болезнь Энгельманна
2. Избыточное эндостальное костеобразование: гиперфосфатазия
Спондилоэпифизарная дисплазия. Спондилоэпифизарные дисплазии - это заболевания, при которых нарушается рост различных костей, включая позвонки, кости таза, запястья и предплюсны, а также эпифизы трубчатых кос теп. На основании рентгенографических данных эту группу можно подразделить на: 1) генерализованную платиспондилию; 2) множественные дисплазии эпифизов; 3) эпифизарио-метафизарные дисплазии. К первой группе принадлежит синдром Моркио - мукополисахаридоз, наследуемый как аутосомно-рецессивный признак и проявляющийся помутнением роговицы, дефектами зубов, различными нарушениями интеллекта и повышенной экскрецией кератосульфата с мочой. При других формах спондилоэпифизарных дисплазий нарушений обмена мукополисахаридов не выявлено, и они иногда остаются нераспознанными до старшего детского возраста. Уплощение тел позвонков сочетается с другими нарушениями ихформы и расположения. Нарушение развития эпифизов головок бедер приводит к их деформации и уплощению головок, а также к раннему началу остеоартрита тазобедренных суставов.
Ахондроплазия. Ахондроплазия - это дисплазия, приводящая к карликовости из-за недостаточной пролиферации хряща ростовой пластинки. Эта патология представляет одну из наиболее распространенных причин карликовости и наследуется как аутосомно-доминантный признак. При исследовании гистологических срезов ростовой пластинки обнаруживают тонкую зону хрящевых клеток с нарушением их обычного цилиндрического расположения и зону начинающейся кальцификации, хотя энхондральная оссификация может быть частично сохранена. Формирование первичного губчатого слоя замедлено, так как часто имеется поперечная костная перекладина, препятствующая дальнейшей энхондральной оссификации пластинки. Однако возникновение и созревание вторичных центров оссификации и суставного хряща не нарушено. Рост метафиза продолжается, что приводит к расширению данного участка кости; внутримембранное костеобразование со стороны надкостницы остается нормальным. Нарушенная пролиферация ростовой пластинки при относительной сохранности других отделов трубчатой кости обусловливает появление коротких костей пропорциональной толщины. Однако длина позвоночника почти всегда нормальна. Помимо коротких конечностей при нормальной длине туловища, у больных обычно большая голова, седловидный нос и значительный поясничный лордоз. Заболевание распознается уже при рождении. Те, кто пережил период младенчества, сохраняют, как правило, нормальное психическое и половое развитие; продолжительность жизни также может быть нормальной. Однако деформация позвоночника может привести к сдавлению спинного мозга и травмированию нервных корешков, особенно у больных с кифосколиозом. Гомозиготная ахондроплазия - это более тяжелое нарушение, приводящее к смерти уже в неонатальном периоде.
Энхондроматоз (дисхондроплазия, болезнь Оллье). При этом заболевании также поражается ростовая пластинка, причем гипертрофированный хрящ не рассасывается, а подвергается нормальной оссификации. В результате появляются хрящевые массы с беспорядочным расположением хондроцитов и разнообразными пролиферативными и гипертрофическими изменениями. Такие массы у очень молодых больных локализуются в метафизах поблизости от ростовой пластинки, но у подростков и юношей часто располагаются в области диафиза. Заболевание обычно распознается еще в детстве по характерным деформациям или задержке роста. Чаще всего поражаются концы длинных костей, т. е. те отделы, в которых скорость роста особенно велика. Таз также поражается довольно часто, но ребра, грудина и череп вовлекаются в процесс редко. Нарушения, как правило, односторонние. Иногда в очагах энхондроматоза развивается хондросаркома. Сочетание энхондроматоза с кавернозными гемангиомами мягких тканей, включая кожу, известно под названием синдрома Маффуччи.
Множественные экзостозы (диафизарная аклазия, или остеохондроматоз). Это поражение метафизов, наследуемое как аутосомно-доминантный признак, характеризуется смещением участков ростовой пластинки, которые, по-видимому, растут через дефекты в перихондрии, или так называемом кольце Ранвье. По мере прорастания сосудов в хрящ образуется губчатый слой. Поэтому диагностическим рентгенографическим признаком служит прямое продолжение костной массы в полость костного мозга в отсутствие коркового слоя. Обычно рост этих экзостозов прекращается, когда останавливается рост соседней пластинки. Повреждение может быть солитарным или множественным и располагается чаще всего в метафизарных отделах длинных костей, причем вершина экзостоза направлена к диафизу. Нередко эти повреждения остаются бессимптомными, но иногда нарушаются функции сустава или сухожилия, а также возникает сдавление нервов. Может иметь место карликовость. Наблюдается укорочение пястных костей, напоминающее таковое при врожденной остеодистрофии Олбрайта. Множественные экзостозы развиваются иногда у больных с псевдогипопаратиреозом.
Навигация по статье
Гиперостоз – патологическое отклонение в ходе формирования костной ткани, в то время, когда из-за ее аномального разрастания неспециализированный размер и масса кости возрастают на единицу объема. Распознать патологическое состояние возможно при помощи рентгенографии, на которой четко отслеживаются участки повышенной плотности надкостницы, вызванные нарушениями в формировании структуры ткани.
Одной из обстоятельств происхождения аналогичной патологии возможно повышенная нагрузка на определенную часть тела, а соответственно и на саму кость, к примеру, при ампутации одной из конечностей. Время от времени гиперостоз проявляется на почве другого важного заболевания:
— инфекционного поражения организма;
— дисфункции в работе эндокринной системы;
— интоксикации либо радиационного поражения;
Наряду с этим в зависимости от характера заболевания и степени поражения организма, возможно условно выделить две группы гиперостоза:
— локальный (разрастание костных тканей на одной кости);
— генерализованный (множественное поражение костей и суставов).
Гиперостоз лобной кости
Лобный внутренний гиперостоз – это заболевание, при которой происходит патологическое изменение структуры лобных костей черепа фронтальной территории. Наряду с этим появляются гладкие округлые эностозы (наросты), в большинстве случаев, не более одного сантиметра в диаметре, покрытые жёсткой оболочкой мозга, выступающие в черепную полость. В большинстве случаев, разрастание ткани происходит симметрично на обе половинки, но бывают и исключения.
Это заболевание возможно вызвано:
— синдромом Морганьи (в подавляющем большинстве случаев);
— при патологически стремительном росте скелета.
В большинстве случаев, главной причиной происхождения гиперостоза лобной кости есть синдром Морганьи-Мореля-Стюарда. Чаще всего ему подвержены как раз дамы в период климакса, а также в постклимактический период. Данный факт подтверждается подавляющим большинством пациенток пожилого возраста – до 72 % всех случаев.
Дамы, каковые страдают от фронтального гиперостоза, обычно выявляют у себя проявления мужских показателей, в виде роста волос на подбородке и под носом. Они резко набирают лишние килограммы, каковые приводят к ожирению. И заболевание проявляется в виде уплотнения фронтальной лобной кости.
Все эти неприятные трансформации связывают с гормональной перестройкой организма. На первом этапе заболевания пациентки жалуются на общее ослабление организма, постоянные головные боли, резкие приступы мигрени, локализующиеся в области лба и затылка, каковые обычно приводят к неврозам и бессоннице.
Потом направляться постоянное прибавление в весе, не смотря на то, что количество и уровень качества пищи не изменялось.
Сопутствующим причиной риска развития гиперостоза может стать сахарный диабет, который делается обстоятельством одышки, приступов гипертонии, сердечных нарушений и сбоев в менструальном цикле.
На фоне для того чтобы дисбаланса у больного смогут развиться невралгические заболевания и депрессионные состояния.
Диагностика заболевания
Диагностика заболевания предполагает комплексное обследование организма.
Во-первых, дабы установить синдром Морганьи-Мореля-Стюарта пригодится сделать рентгеновский снимок черепа, по которому будут видны трансформации в костной ткани лба и турецкого седла. На основании снимка выявляется область локализации патологии и степень поражения надкостницы.
Во-вторых, проводится анализ крови общей клинической картины и изучение на содержание сахара в крови.
В-третьих, назначается изотопное изучение скелета и обзорные краниограммы.
После этого, на базе лабораторных изучений эндокринолог назначает комплексное лечение, которое будет зависеть от степени поражения организма, проявления дополнительных признаков, наличия хронических и других болезней.
Лечение гиперостоза лобной кости
Лечение гиперостоза предполагает применение только агрессивных способов восстановления исходного состояния кости, исходя из этого медикаментозное лечение не принесет никаких результатов.
В крайних случаях (широких поражениях костной ткани, непрекращающиеся боли в очагах патологии) используется хирургическая методика с выпиливанием костных утолщений краниотомом либо пластика недостатка метилметакрилатом.
По окончании чего состояние здоровья восстанавливают при помощи стандартных приемов:
1. На начальной стадии доктор назначает низкокалорийную диету, дабы избавиться от излишнего веса.
2. В зависимости от исходного заболевания будут прописаны препараты для верной регуляции функций организма. К примеру, при сахарном диабете нужны препараты, каковые будут уменьшать уровень содержания в крови сахара, а при гипертонии – для коррекции уровня артериального давления.
3. Не считая медикаментозного лечения разрабатывается программа физической нагрузки со сбалансированным действием на организм, дабы держать мускулы в тонусе и восстанавливать мышечный каркас.
4. И конечно же нельзя забывать об неспециализированном позитивном настрое – он залог победы над любым недугом. Исходя из этого часто в неспециализированную терапию рекомендуется включать визита психолога для нормализации неспециализированного психического состояния больного.
4756 0
Гиперостоз считается довольно редким заболеванием костной ткани. Серьезных статистических исследований по распространенности этой патологии не проводилось.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) гиперостоз включен в класс болезней костной и соединительной ткани с кодом М 85 «другие нарушения плотности и структуры кости».
В чем суть болезни?
Определения заболевания отличаются у разных авторов. Одни считают его патологическим разрастанием нормальной костной ткани в пределах неизмененных размеров кости, другие приравнивают к осложнению воспаления надкостницы, третьи - уверяют, что это вариант .
Мнения сходятся в том, что заболевание может возникнуть самостоятельно или в результате тяжелого течения других болезней.
Особенности патогенеза
Патология развивается быстрыми темпами или постепенно. Чаще всего поражаются трубчатые кости. Разрастаются костные ткани и образуют новую кость в области надкостницы.
Она прорастает в трабекулы, в корковый слой, в мозговую область. Важно, что при этом не нарушается содержание кальция в крови (исключая процесс остеопетроза с образованием участков кальцинированного хряща).
Возможные варианты разрастания:
- поражаются все кости организма, нарушается структура кости, атрофируется костный мозг и замещается соединительной тканью;
- ограниченно поражается только губчатое вещество с образованием участков склероза.
Основные причины
До настоящего времени четко ответить на вопрос «Почему возникает гиперостоз?» ученые не могут. Но достаточно изучены основные факторы болезни, приводящие к нарушенному процессу роста костной ткани.
К ним относятся:
Разновидности и классификация
Общий принцип классификации предлагает делить болезнь на:
- местные, локальные формы - когда поражается одна кость, например, гиперостоз лобной кости развивается у женщин при климаксе, у мужчин при ожирении;
- общий или генерализованный процесс - обнаруживается у детей в грудничковом возрасте, при нарушении баланса половых гормонов, в результате генетических мутаций.
Ограничение гиперостоза только трубчатыми костями называют периостозом. Болезнь поражает голени, предплечья, обнаруживается деформация пальцев рук.
Клинические проявления
Симптомы и клинические признаки гиперостоза описывались различными врачами и получили в названия их фамилии. Они укоренились в медицинской практике в виде синдромов с характерными проявлениями.
Поэтому лучше рассматривать клинику с позиции посиндромного подхода.
Оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера
Костные изменения располагаются множественными очагами с обеих сторон в предплечьях, голенях, пястных и плюстневых костях.
Симптомы:
- пальцы рук выглядят как «барабанные палочки»;
- ногти становятся плоскими и широкими как «часовые стекла»;
- беспокоят в суставах и костях;
- повышенная потливость;
- изменение цвета кожи от бледности к покраснению;
- возможен рост носа и появление избытка кожи на лбу.
Одновременно пациенты страдают от рецидивов , ног.
На рентгенограммах определяется симметричное утолщение костной ткани в диафизах трубчатых костей, наслоения в периостальных участках.
Синдром Морганьи-Стюарат-Мореля
Гиперостоз лобной кости или фронтальный обнаружен у женщин климактерического возраста.
Симптомы:
На фото гиперостоз лобной кости
- сильные головные боли;
- ожирение;
- проявление мужских половых признаков (оволосение на лице и теле);
- бессонница, раздражительность;
- нарушение менструального цикла.
Часто сопутствуют сахарный диабет и гипертония.
Рентгенологически определяется: утолщение лобной кости, разрастания костной ткани в области турецкого седла, поражение позвонков.
В анализах крови: повышенный уровень соматотропного и адренокортикотропного гормонов.
Синдром Каффи-Силвермена или инфальтивный гиперостоз
Эта форма характерна для детей раннего возраста. Начинается как инфекционное заболевание: потеря аппетита, повышенная температура, малыш становится беспокойным.
Типичные проявления:
- на руках и ногах, лице возникают ограниченные припухлости, редко болезненные (признаки воспаления отсутствуют);
- при появлении изменений в области нижней челюсти лицо становится «лунообразным».
Рентгенологически определяется уплотненная костная ткань в зоне ключиц, трубчатых костей, нижней челюсти, искривление большой берцовой кости.
В анализах крови: ускорение СОЭ, лейкоцитоз.
Кортикальный гиперостоз
Болезнь имеет наследственный характер, поражение протекает генерализованно.
Симптоматика:
- нарушение иннервации мышц лица в зоне лицевого нерва;
- экзофтальм (выпученные глаза);
- снижение зрения и слуха;
- увеличение подбородка;
- утолщение ключиц.
Болезнь проявляется у подростков. Рентгенологически: уплотнение костей в кортикальной зоне.
Болезнь Камурати-Энгельмана
Заболевание носит врожденный характер.
Поражаются зоны диафизов плечевых, бедренных и большеберцовых костей.
Симптомы проявляются в детском возрасте:
- у ребенка тугоподвижность и болезненность в суставах;
- плохо развиты мышцы;
- формируется «утиная» походка.
Болезнь Форестье
Гиперостоз Форестье проявляется болями в спине
Отличается от других видов одновременным поражением связочного аппарата суставов и развитием неподвижности.
Чаще всего поражает грудной и поясничный отделы позвоночника.
Болеют в основном мужчины после 50 лет.
Отмечается, что наиболее подвержены мускулистые люди с лишним весом.
Симптомы:
- боли в позвоночнике, чаще утром после сна, длительного положения без движений, физической нагрузки;
- невозможность наклониться, повернуть туловище в сторону;
- пациенты плохо чувствуют себя к концу рабочего дня.
На рентгенограмме в прямой и боковое проекции определяются признаки окостенения тел позвонков и сухожилий.
Подход к диагностике
Поставить диагноз только по внешним симптомам и жалобам пациента невозможно.
Для окончательной диагностики служат методы:
- рентгенографии,
- компьютерная томография,
- редко проводится радионуклидное исследование.
Подход к терапии
Если патология является осложнением другого заболевания, то лечить необходимо базовую болезнь.
Результат приходит с применением противовоспалительных препаратов, гормональных средств, устраняющих действие соматотропина, антибиотиков при хронической пневмонии.
В терапии первичного заболевания применяют:
В большинстве случаев ранней диагностики удается добиться хороших результатов через несколько месяцев лечения. Прогноз гиперостоза благоприятный.
Лечение болезни Форестье требует особого подхода:
- для ликвидации болей - нестероидные противовоспалительные препараты, возможно использование спинномозговых блокад;
- группа хондропротекторов назначается с целью укрепления межпозвоночных дисков;
- пентоксифиллин используется для улучшения кровообращения в зоне спинного мозга и позвоночника;
- рекомендуются для ношения специальные ортопедические бандажи, поддерживающие позвоночный столб.
Осложнения заболевания
Запущенные случаи при безрезультатном лечении вызывают тугоподвижность костей и суставов, при некоторых формах полную неподвижность.
В детском возрасте заподозрить заболевание может педиатр при осмотре малыша или родители. Если в семье уже были подобные случаи необходимо рассказать об этом врачу для целевого контроля.
Лечением и диспансеризацией занимаются эндокринологи в территориальной поликлинике.
Гиперостоз – патологическое отклонение в процессе формирования костной ткани, когда из-за ее аномального разрастания общий размер и масса кости увеличиваются на единицу объема. Выявить патологическое состояние можно при помощи рентгенографии, на которой четко отслеживаются участки повышенной плотности надкостницы, вызванные нарушениями в формировании структуры ткани.
Одной из причин возникновения подобной патологии может быть повышенная нагрузка на определенную часть тела, а соответственно и на саму кость, например, при ампутации одной из конечностей. Иногда гиперостоз проявляется на почве другого серьезного заболевания:
Инфекционного поражения организма;
Дисфункции в работе эндокринной системы;
Невралгических кризов;
Интоксикации или радиационного поражения;
Наследственной предрасположенности.
При этом в зависимости от характера заболевания и степени поражения организма, можно условно выделить две группы гиперостоза:
Локальный (разрастание костных тканей на одной кости);
Генерализованный (множественное поражение костей и суставов).
Гиперостоз лобной кости
Лобный внутренний гиперостоз – это болезнь, при которой происходит патологическое изменение структуры лобных костей черепа фронтальной зоны. При этом появляются гладкие округлые эностозы (наросты), обычно, не более одного сантиметра в диаметре, покрытые твердой оболочкой мозга, выступающие в черепную полость. Как правило, разрастание ткани происходит симметрично на обе половинки, однако бывают и исключения.
Это заболевание может быть вызвано:
Синдромом Морганьи (в подавляющем большинстве случаев);
Эндокринными нарушениями;
Метаболическими нарушениями;
При патологически быстром росте скелета.
Как правило, основной причиной возникновения гиперостоза лобной кости является синдром Морганьи-Мореля-Стюарда. Наиболее часто ему подвержены именно женщины в период климакса, а также в постклимактический период. Этот факт подтверждается подавляющим большинством пациенток пожилого возраста – до 72 % всех случаев.
Женщины, которые страдают от фронтального гиперостоза, зачастую обнаруживают у себя проявления мужских признаков, в виде роста волос на подбородке и под носом. Они резко набирают лишние килограммы, которые приводят к ожирению. А также болезнь проявляется в виде уплотнения фронтальной лобной кости.
Все эти неприятные изменения связывают с гормональной перестройкой организма. На первой стадии заболевания пациентки жалуются на общее ослабление организма, постоянные головные боли, резкие приступы мигрени, локализующиеся в области лба и затылка, которые зачастую приводят к неврозам и бессоннице.
Сопутствующим фактором риска развития гиперостоза может стать сахарный диабет, который становится причиной одышки, приступов гипертонии, сердечных нарушений и сбоев в менструальном цикле.
На фоне такого дисбаланса у пациента могут развиться невралгические заболевания и депрессионные состояния.
Диагностика заболевания
Диагностика заболевания предполагает комплексное обследование организма.
Во-первых, чтобы установить синдром Морганьи-Мореля-Стюарта понадобится сделать рентгеновский снимок черепа, по которому будут видны изменения в костной ткани лба и «турецкого седла». На основании снимка выявляется область локализации патологии и степень поражения надкостницы.
Во-вторых, проводится анализ крови общей клинической картины и исследование на содержание сахара в крови.
В-третьих, назначается изотопное исследование скелета и обзорные краниограммы.
Затем, на базе лабораторных исследований эндокринолог назначает комплексное лечение, которое будет зависеть от степени поражения организма, проявления дополнительных симптомов, наличия хронических и других заболеваний.
Лечение гиперостоза лобной кости
Лечение гиперостоза предполагает использование исключительно агрессивных способов восстановления исходного состояния кости, поэтому медикаментозное лечение не принесет никаких результатов.
В крайних случаях (обширных поражениях костной ткани, непрекращающиеся боли в очагах патологии) применяется хирургическая методика с выпиливанием костных утолщений краниотомом или пластика дефекта метилметакрилатом.
После чего общее состояние организма восстанавливают при помощи стандартных приемов:
1. На первом этапе врач назначает низкокалорийную диету, чтобы избавиться от излишнего веса.
2. В зависимости от исходного заболевания будут прописаны препараты для правильной регуляции функций организма. Например, при сахарном диабете необходимы препараты, которые будут понижать уровень содержания в крови сахара, а при гипертонии – для коррекции уровня артериального давления.
3. Кроме медикаментозного лечения разрабатывается программа физической нагрузки со сбалансированным воздействием на организм, чтобы держать мышцы в тонусе и восстанавливать мышечный каркас.
4. И конечно же нельзя забывать об общем позитивном настрое – он залог победы над любым недугом. Поэтому нередко в общую терапию рекомендуется включать посещения психолога для нормализации общего психического состояния пациента.