bleat.ru → Язва

Что стеноз легочной артерии. Изолированный клапанный стеноз легочной артерии

Так, клапан ЛА поражается при ревматизме и ИЭ намного реже, чем другие клапаны. Другая особенность пороков клапана легочной артерии - незначительное влияние на гемодинамику у больных без сопутствующей легочной гипертензии. Парадокс, но выраженная перфорация клапана ЛА при ИЭ не приводит к выраженной недостаточности кровообращения.

Изолированная лёгочная регургитация встречается крайне редко и обычно сочетается с дилатацией лёгочной артерии, вызванной лёгочной гипертензией. Она может осложнить митральный стеноз ранним диастолическим шумом с постепенно затухающим звуком у левого края грудины, что сложно отличить от аортальной недостаточности (шум Грехема-Стилла). Лёгочная гипертензия может быть вторичной по отношению к поражению митрального или аортального клапана сердца, первичному поражению сосудов лёгких или синдрому Эйзенменгера. При допплер-ЭхоКГ часто выявляют незначительную лёгочную регургитацию.

Причины стеноза клапана легочной артерии

Врожденный, ревматическая лихорадка, карциноидный синдром.

Самая частая причина стеноза клапана ЛА (CKЛA) - врожденная патология. По данным регистра больных с стенозом клапана легочной артерии, врожденную патологию наблюдают у 95% больных, а ревматическую этиологию у 1%. Ревматизм крайне редко поражает клапан ЛА вообще, так как створки клапана испытывают незначительное напряжение при гемодинамической нагрузке. При этом вероятность повреждения клапана минимальная.

Относительно чаще, чем ревматизм, причина CKЛA - карциноид. При анализе регистра больных, страдающих карциноидом, проявившимся какой-либо кардиальной патологией, шум стеноза клапана легочной артерии диагностирован у 32%, а утолщение створок с резким ограничением их подвижности - у 49% больных. Сочетание стеноза и недостаточности клапана ЛА - у 53% больных. Таким образом, у каждого второго пациента с очень редкой патологией - карциноид - отмечена патология клапана ЛА в форме изолированного или сочетанного с недостаточностью стеноза.

Клиническую картину, идентичную стенозу клапана ЛА, наблюдают иногда при интактных створках клапана. Так, сдавление ветвей легочной артерии лимфатическими узлами средостения приводит к клинической картине, идентичной стенозу клапана легочной артерии, что характерно для больных лимфогранулематозом.

Патофизиология стеноза клапана легочной артерии

Сужение в выносном тракте правого желудочка вызывает затруднение выброса крови из правого желудочка и приводит к росту напряжения миокарда правою желудочка в его систолу. Возросшее напряжение миокарда запускает процесс гипертрофии, выраженность которой зависит от продолжительности существования стеноза клапана легочной артерии и его степени. У детей с врожденным стенозом клапана легочной артерии гипертрофия правого желудочка начинается в момент рождения и, как правило, определяется врачом в детстве. Если стеноз клапана легочной артерии возник в более старшем возрасте, скорость гипертрофии правого желудочка намного меньше, чем при врожденном стенозе. У взрослых больных не удается проследить связь между степенью гипертрофии правого желудочка и величиной градиента давления на клапане ЛА. Так, при градиенте давления 7-37 мм рт.ст. ни у одного больного не выявлена гипертрофия правого желудочка. Даже при градиенте давления выше этого уровня в несколько раз, гипертрофия правого желудочка умеренно выражена. По-видимому, такую скорость гипертрофии правого желудочка можно объяснить преобладанием дилатации правого желудочка над быстро развивающейся дилатацией фиброзного кольца и присоединением трикуспидальной недостаточности.

В норме в правом отделе сердца не возникают большие усилия для поддержания гемодинамики. Даже при стенозе клапана возросшая компенсаторная роль межжелудочковой перегородки и механическое влияние нового объема крови, поступающего в правое предсердие благодаря дыхательным мышцам, способствуют поддержанию гемодинамики относительно долгое время. Как правило, декомпенсация кровообращения начинается на 4-м десятилетии жизни. В этот период становятся очевидными признаки правожелудочковой недостаточности - увеличенный объем правого предсердия, застой в полых венах.

Таким образом, у больного появляется застой в большом круге кровообращения без признаков легочной гипертензии. При этом в отличие от стеноза трикуспидального клапана со временем развивается гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Все заболевания клапанного аппарата левого отдела сердца и все болезни, приводящие к легочной гипертензии, вызывают регургитацию на клапане легочной артерии. ИЭ в силу малого, гемодинамически обусловленного, напряжения створок клапана ЛА крайне редко возникает на клапане легочной артерии, приводят к регургитации. Очень редкая причина - врожденная дилатация легочной артерии, которая приводит к несмыканию створок клапана легочной артерии и регургитации. Таким образом, изолированная недостаточность клапана легочной артерии - клиническая редкость.

Патофизиология недостаточности клапана легочной артерии

Ведущий механизм недостаточности клапана легочной артерии - регургитация крови из легочной артерии в полость правого желудочка. Регургитация крови приводит к перегрузке правого желудочка объемом крови, которая стимулирует гипертрофию правого желудочка, при этом в стенке правого желудочка возникает повышенное напряжение. Такая перестройка миокарда, включающая развитие повышенного напряжения и гипертрофии, позволяет справиться с перфузией объема крови. Однако со временем количество активно функционирующих капилляров не соответствует гипертрофированной массе миокарда, что приводит к ишемии и дилатации правого желудочка. Степень регургитации зависит от площади отверстия, сформированного сомкнутыми створками, и от градиента давления между легочной артерией и правым желудочком. У больных с выраженной легочной гипертензией регургитация значительна, у больных с ИЭ и недостаточность, клапана легочной артерии без легочной гипертензии регургитация, напротив, минимальна. Недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии переносится больными без существенного ухудшения качества жизни. При легочной гипертензии регургитация выражена изначально, быстро наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка, давление в диастолу в правом желудочке становится равным давлению в легочной артерии, что быстро приводит к развитию правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, анасарка).

Симптомы и признаки пороков клапана легочной артерии

Скудная симптоматика - в тяжелых случаях имеется одышка.

Клинические признаки: выбухание ПЖ, пульсация яремной вены ± трикуспидальная регургитация, приглушенный Р 2 .

ЭКГ: гипертрофия ПЖ, видоизмененный зубец Р (P-pulmonale). Острые ситуации

Редко - резко развившаяся тахикардия может приводить к декомпенсации правожелудочковой сердечной недостаточности.

При стенозе клапана легочной артерии очень долгий период жизни пациенты не предъявляют каких-либо жалоб. Исключение - механическое сдавление ветвей ЛА в средостении, например лимфоузлами у больных с лимфогранулематозом. Однако и в этом случае жалобы неспецифичны. Больные отмечают дискомфорт в грудной клетке, на первом месте - жалобы, обусловленные основным заболеванием. Если стеноз клапана легочной артерии обусловлен врожденной патологией, то типично появление жалоб, характерных для правожелудочковой недостаточности начиная с 4-го десятилетия жизни.

При недостаточности клапана легочной артерии жалобы больного будут обусловлены в первую очередь основным заболеванием, которое привело к легочной гипертензии.

Типичны жалобы на одышку, слабость, отеки, тяжесть в правом подреберье. При формировании недостаточности клапана легочной артерии, обусловленой карпиноидом и ИЭ, типичные жалобы отсутствуют. На первом месте - жалобы на приливы, чувство жара, понос, удушье (симптомы карциноида) или лихорадку (симптомы ИЭ). При изолированной недостаточности клапана легочной артерии число пациентов, предъявляющих жалобы, типичные для кардиальной патологии, минимально.

Анамнез и целенаправленное обследование больного диагностически важны.

Ведущий аускультативный признак стеноза клапана легочной артерии - систолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от степени стеноза и сократительной способности миокарда. При снижении сократительной способности миокарда интенсивность шума ослабевает. На входе шум возрастает, что связано с влиянием вдоха на объем венозного возврата и градиент давления на клапане. Если створки сохраняют подвижность, то очень редко можно услышать тон изгнания.

Ведущий аускультативный признак недостаточности клапана легочной артерии - диастолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления легочная артерия/правый желудочек. Когда дилатация правого желудочка выражена, а давление в диастолу равно давлению в легочной артерии, интенсивность шума ослабевает. Анализ звучности II тона на легочной артерии дает врачу важную информацию. В типичной ситуации выраженность II тона зависит от степени легочной гипертензии. Однако при выраженном фиброзе створок звучность II тона ослабевает.

Инструментальные методы диагностики пороков клапана легочной артерии

На электрокардиограмме КЛА обнаруживают поворот электрической оси сердца вправо и признаки гипертпофии правого желудочка. Типично появление комплекса gR в V, при увеличении степени стеноза - комплекса rSR в V,. Гипертрофия и дилатация правого предсердия проявятся зубцом Р (заострен, увеличен, расширен) во II, III и aVF отведениях. При невыраженном стенозе изменения ЭКГ могут отсутствовать.

При изолированной недостаточности НКЛА на ЭКГ без легочной гипертензии, как правило, характерные изменения отсутствуют. При выраженной регургитации и дилатации правого желудочка появляется комплекс rSR" в V1.

На рентгенограмме грудной клетки при стенозе клапана легочной артерии значимые изменения появляются только при выраженном стенозе клапана спустя много лет. Правый желудочек увеличивается, что очевидно в косых проекциях, а со временем определяют увеличение I и II дуг правого контура. Обращает на себя внимание увеличенный правый желудочек без признаков легочной гипертензии.

При недостаточности клапана легочной артерии на рентгенограмме грудной клетки помимо всех признаков легочной гипертензии определяют изменение полостей левого отдела сердца, обусловленное пороками митрального или аортального клапана или постинфарктным изменением ЛЖ. Новый признак - быстрое (годы) (на серии рентгенограмм) увеличение правого желудочка и затем правого предсердия. Резкое увеличение I и II дуг правого контура сердца сопровождается уменьшением застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиография - основной метод диагностики патологии клапана легочной артерии. При стенозе клапана легочной артерии выявляют изменения створок клапана, определяют их мобильность, толщину и площадь устья ЛА. Используя допплер-ЭхоКГ, измеряют градиент давления на клапане. В качестве дополнительной информации врач получает данные о гипертрофии миокарда правого желудочка, дилатации правого желудочка, размере отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия. Эта информация полезна для определения прогноза болезни.

При регургитации на клапане легочной артерии основа для диагностики - измерение диаметра легочной артерии, площадь ее устья и измеренная с помощью допплер-ЭхоКГ величина струи регургитации (амплитуда струи, как правило, 1-2 см) и ее продолжительность (как правило, до 75% продолжительности диастолы) и давление в легочной артериии.

Размеры правого желудочка, отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия позволяют определить стадию болезни и ее прогноз.

Лечение пороков клапана легочной артерии

Баллонная вальвулопластика - обычно первый этап лечения. Эффективно, можно проводить многократно. Основной побочный эффект - легочная регургитация.
Открытая вальвулотомия дает очень хороший долговременный эффект.
Протезирование (требуется редко). В некоторых случаях возможна чрескожная имплантация клапана.

Тактика лечения и прогноз зависят от этиологии заболевания.

При стенозе клапана легочной артерии. Хирургическое лечение - не единственный метод радикального лечения. Если операция выполнена не позже подросткового возраста, то болезнь не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни. Операция, выполненная у взрослого, менее эффективна, так как успевают развиться гипертрофия и дилатация правого желудочка. Обычно больные чувствуют себя хорошо и не требуют лечения до 40-летнего возраста, в более старшем возрасте начинает преобладать правожелудочковая недостаточность.

При регургитации на клапане легочной артерии обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения. Если основное заболевание, приведшее к легочной гипертензии, требует хирургического лечения, то при выраженной регургитации всегда обсуждают вопрос о протезировании легочного клапана. При выраженной легочной гипертензии и значительной регургитации прогноз тяжелый.

Стеноз легочной артерии – это сужение артерии в области клапана. Легочная артерия соединяется с правым желудочком с помощью трехстворчатого пульмонального клапана. Стеноз артерии приводит к нарушению выброса крови из правого желудочка, что в свою очередь ведет к нарушению работы всей сердечнососудистой системы. Болезнь часто имеет врожденный характер и развивается у детей.

При данном диагнозе важно поддерживать нормальную работу сердца и проводить адъювантную терапию (лечение последствий заболевания). Огромную пользу при решении этих задач принесут народные средства: всевозможные трав и продукты питания, улучшающие кровообращение, насыщающие ткани кислородом и поддерживающие безопасный уровень кровеносного давления. Все эти средства доступны по цене и безопасны для всех групп пациентов.

Виды стеноза

Причины болезни

Симптомы заболевания

Диагностика стеноза

Лечение заболевания

Прогноз

Профилактика

Виды стеноза

Стеноз легочной артерии у новорожденных относят к одному из самых распространенных врожденных пороков сердца. На его долю приходится 12 % врожденных сердечных заболеваний.

В зависимости от локации, может развиваться надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, но наиболее распространено сужение именно в области клапана (90% случаев).

Клапанный стеноз развивается в результате нарушения формирования пульмонального клапана, при котором не развиваются его створки, а сам клапан имеет вид диафрагмы с отверстием.

Когда развивается стеноз, между давлением в правом желудочке и легочной артерии образуется разница (градиент). В зависимости от величины величины артериального давления и того, насколько велик сам градиент, выделяют 4 стадии стеноза.

Стадия I – умеренная. Артериальное давление не превышает 60 мм рт. ст., а градиент давления – 30 мм рт. ст.
Стадия II – выраженный стеноз. Артериальное давление возрастает до 100 мм рт. ст., а градиент давления – до 80 мм рт. ст.
Стадия III – резко выраженный стеноз. Артериальное давление превышает 100 мм рт. ст. с разницей в давлении между правым желудочком и артерией более чем 80 мм рт. ст.
Стадия IV. Это наиболее опасная стадия заболевания. У больного развивается дистрофия сердечной мышцы, снижается частота сокращений и падает артериальное давление. Нарушения затрагивают всю систему кровообращения.

Причины болезни

Выделяют врожденную и приобретенную форму стеноза. Врожденный стеноз образуется в результате нарушения внутриутробного развитие, вызванного воздействием на плод патологических агентов (вирусных частиц, токсических веществ, излучения). Также заболевание может быть генетически детерминировано.

Приобретенный стеноз развивается на фоне ряда патологических процессов в организме:

инфекции внутренней оболочки сердца;
ревматизм, который приводит к поражению клапанов сердца;
сифилис;
опухоли в тканях сердца;
сдавливание легочной артерии при увеличении лимфоузлов или аневризме аорты;
склеротическое изменение легочной артерии.

Симптомы заболевания

Симптомы зависят от стадии заболевания. На начальном этапе развития стеноза болезнь протекает по компенсаторному пути, и признаки заболевания отсутствуют. С развитием заболевания у больного проявляются следующие симптомы:

общая слабость организма повышенная утомляемость;
мышечная слабость;
неспособность выполнять даже непродолжительные и незначительные физические упражнения;
одышка;
головокружение;
сонливость;
возможна потеря сознания;
на поздних стадиях заболевания – приступы стенокардии.

Также болезнь проявляется внешними симптомами:

кожные покровы больного бледные, может развиться цианоз носогубной области, ногтей;
шейные вены хорошо видны и пульсируют;
у больного возникает дрожание грудной клетки при систоле (сердечном сокращении);
у больного может быть сердечный горб – небольшое округлое выпячивание грудной клетки в области сердца.

Стеноз у детей может протекать бессимптомно и не приводить к негативным последствием. Однако развитие заболевания может быть опасно для здоровья и жизни ребенка и привести к летальному исходу. Также стеноз часто провоцирует отставание физического развития детей: вес и рост ребенка меньше нормальных показателей. Также для таких детей характерно снижение иммунитета, склонность к простудным заболеваниям, пневмонии.

Диагностика стеноза

Стеноз легочной артерии можно определить у плода еще во время беременности. Для этого проводят ультразвуковое и рентгенографическое исследование. У плода отмечают гипертрофию (увеличение размера) правого желудочка сердца.
У новорожденных детей диагностирование проводят на основе результатов следующих методов исследования:

пальпация в области сердца;
аускультация (прослушивание)
рентгенография;
электрокардиография;
эхокардиография;
рентгенография;
допплерография;
коронарография (при необходимости для взрослых пациентов);
зондиование.

Лечение заболевания

Традиционная медицина рекомендует хирургическое лечение стеноза. Такое лечение показано пациентам с заболеванием второй и третьей стадии. Важно понимать, что проведение операции может вызвать ряд побочных эффектов, в том числе и развитие недостаточности пульмонального клапана. Хирургическое лечение в большинстве случаев проводят у детей 5–10 лет.

Лечение народными методами позволяет предотвратить усугубление этой и других болезней сердца.
Полезны для профилактики и лечения стеноза средства от атеросклероза сосудов

Прогноз

Стеноз легочной артерии на первой стадии никак не проявляется и не ведет к ухудшению качества жизни больного. Однако если патологический процесс развивается дальше, это может привести к недостаточности правого желудочка и, со временем, к смерти больного.

Вероятные осложнения стеноза:

сердечная недостаточность;
инфекционный процесс в сердце;
часто возникающее воспаление легких;
нарушение мозгового кровообращения

Профилактика

Врожденный стеноз образуется в результате патологии внутриутробного развития. Причиной этого может стать генетическая предрасположенность к заболеванию или воздействие неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Лучшая профилактика врожденного стеноза – это нормальное протекание беременности. Женщине важно избегать любых факторов, которые могут спровоцировать патологические процессы у плода:

не принимать бесконтрольно лекарственные средства;
избегать вирусных инфекций: гриппа, кори, краснухи, герпеса и других;
питаться полноценной здоровой пищей;
вести здоровый образ жизни;
отказаться от алкоголя, сигарет и других токсических веществ;
не подвергаться воздействию вредных физических (ультрафиолетовое излучение, радиация) и химических (токсические вещества) факторов.

Врожденные пороки сердца часто являются наследственными заболеваниями. Поэтому в случае если у родителей или близких родственников есть подобные болезни – это повод быть внимательным к своему ребенку и регулярно проводить обследование работы его сердца.

Для профилактики приобретенных заболеваний сердца важно вести здоровый образ жизни, заниматься спортом и правильно питаться. Для здоровья сердечной мышцы особенно полезны свежие фрукты и овощи, сухофрукты и орехи, а также мед. Эти продукты являются источником ценных микроэлементов. Они способствуют выведению лишней воды из организма и снижению нагрузки на сердечную мышцу.

Также болезни сердечнососудистой системы часто поражают людей с лишним весом. Поэтому важно контролировать свой вес, не употреблять богатые холестерином продукты и вести активный образ жизни.

nmed.org

Виды стеноза легочной артерии

Классификация заболевания зависит от локализации стеноза по отношению к клапану легочной артерии. В медицине различают три вида стеноза легочной артерии: подклапанный, клапанный и надклапанный. У девяноста процентов больных диагностируется клапанный стеноз. По степени тяжести стеноз легочной артерии делится на легкий, средний и тяжелый.

Причины стеноза легочной артерии

По мнению специалистов, причиной развития заболевания является влияние на плод разного рода тератогенных факторов. Например, этот врожденный порок сердца может развиться под воздействием фетального синдрома краснухи. Зачастую стеноз легочной артерии является семейным заболеванием, которое обусловлено генетической предрасположенностью.

Симптомы стеноза легочной артерии

Легкая степень заболевания, как правило, протекает без каких либо клинических симптомов и выявляется только в пожилом возрасте. Симптомы же тяжелой степени стеноза обнаруживаются в раннем детстве. У ребенка набухают и пульсируют вены шеи, отмечаются боль в груди и головокружение, синюшность и бледность кожных покровов, частые обморочные состояния, повышенная утомляемость и отдышка при физических нагрузках.

Диагностика стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии диагностируется внешним осмотром и пальпацией, при которой справа от грудины можно обнаружить систолическое дрожание и пульсирующее образование.

Для уточнения диагноза необходимы такие исследования, как ангиокардиография, катетеризация и ультразвуковое исследование сердца, эхокардиография и электрокардиография.

Ангиокардиография являет собой рентгенологическое исследование крупных сосудов и сердца, при котором вводится водорастворимое контрастное вещество, позволяющего обнаружить сужение на выходе отверстия правого желудочка.

При катетеризации сердца через периферические сосуды в полость сердца вводится зонд, что позволяет измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. При стенозе во время введения катетера происходит резкое повышение давления.

С помощью ультразвукового исследования сердца выявляется гипертрофия правого желудочка.

Проведение эхокардиография помогает обнаружить повышение давления по разные стороны места расположения обструкции.

Электрокардиография выявляет наличие признаков гипертрофии правого желудочка и обнаруживает отклонение вправо электрической оси сердца.

Рентгенограмма грудной клетки позволяет увидеть, насколько ослаблен легочный рисунок и увеличены правые отделы сердца.

www.luxmama.ru

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

vmede.org

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

Жалобы на боли в области грудной клетки.
Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
Пульсация вен шейного отдела.
Развитие хронической усталости.
Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Насколько опасно заболевание

Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

Умеренный стеноз — на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
Выраженный стеноз — для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
Резкий или острый стеноз — диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
Декомпенсация — развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

Надклапанный стеноз — в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
Подклапанный стеноз — характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
Инфундибулярный стеноз — возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
Периферический стеноз — для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
Изолированный стеноз — относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
Остаточный стеноз — во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

Как вылечить данную патологию

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Стеноз устья легочной артерии — это врожденная или приобретенная патология сердечно-сосудистой системы, которая относится к бледному ацианотическому типу пороков.

Это состояние требует оперативного вмешательства, так как несет за собой нарушение физиологического течения гемодинамических процессов:

в зависимости от выраженности стеноза легочной артерии, правый желудочек испытывает определенные сложности и нагрузку при выталкивании крови в суженный просвет сосуда;
вследствие недостаточности кровообращения в легких, обусловленной сужением просвета, организм испытывает «кислородное голодание»;
после длительной усиленной работы и неполном выбросе крови из правого желудочка сердца в легочной круг кровообращения, сердечная мышца компенсаторно увеличивается в размерах, и в последствии стенки желудочка растягиваются, что увеличивает объемы полости;
после длительной работы в таком режиме, остаточный объем крови в правом желудочке начинает возвращаться во время систолы в правое предсердие: формируется недостаточность трикуспидального клапана, увеличение правых отделов сердца;
в дальнейшем, вовлекаются все отделы сердца, что неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности тяжелой степени и дальнейшему летальному исходу.

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
кальциноз клапана;
компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

рентгенография органов грудной клетки;
ЭхоКГ;
катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
ангиография сосудов сердца;
вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

Прогноз

Проведенное оперативное вмешательство при стенозе значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного. Статистика показала, что после проведенного лечения 91% пациентов перешагнули барьер пятилетней выживаемости. В случае отказа от операции по каким-либо соображениям и причинам пульмональный стеноз быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет за счет декомпенсированной стадии сердечной недостаточности.

Стеноз легочной артерии у детей – врожденная аномалия развития крупного артериального сосуда, доставляющего венозную кровь от правого желудочка сердца к легким. Относится к числу врожденных пороков сердечнососудистой системы. Частота встречаемости составляет около 12% от общего количества выявленных случаев ВПС. Большинство новорожденных с выраженным стенозом умирают в течение первого года жизни, если дефект не был устранен оперативным путем.

Что такое стеноз и чем он опасен?

Стеноз артерии легких – сужение сосуда, которое может иметь различную степень выраженности и локализацию. По степени выраженности различают слабое, среднее и выраженное поражение артерии.

По локализации стеноз подразделяют на:

Клапанный – сужение происходит на области артериального клапана. При этом сам клапан может являться одностворчатым, трехстворчатым или двустворчатым. За стенозированной областью обычно располагается зона расширения сосуда. Клапанный стеноз легочной артерии составляет около 90% от общего числа случаев заболевания.
Подклапанный – сужение отводящей кровь магистрали под артериальным клапаном и формирование мышечного пучка, препятствующего выбросу крови из сердца.
Надклапанный – изолированный стеноз легочной артерии, протекающий по надклапанному типу, может иметь несколько морфологических форм.
Стеноз устья легочной артерии – сужение прохода непосредственно между желудочком и стволом артерии легких.

Наличие сужений снижает пропускную способность артерии, что приводит к неполному выполнению ей своей функции. Правый желудочек сердца при этом работает под высокой нагрузкой, растягивается, гипертрофируется, развивается его недостаточность. Повышенное давление внутри этой камеры сердца приводит к открытию овального окна и сбросу излишков крови в левую половину органа. При этом у пациента возникают клинические признаки сердечного порока.

На заметку: слабая степень выраженности клапанного стеноза практически не приводит к появлению симптомов болезни, поэтому заболевание может быть не выявлено своевременно. Развитие таких новорожденных протекает без отклонений . Они нормально растут, взрослеют и ведут полноценную жизнь. Продолжительность жизни больных практически не отличается от людей, не страдающих сердечной патологией.

Причины стеноза

Стеноз может развиваться под влиянием мутагенных факторов внешней среды или генетических дефектов одного из родителей, передавшихся плоду. Любопытно, что болезнь часто возникает у детей, родители которых не страдали аналогичной патологией. Причина этого кроется в особенностях взаимодействия доминантных и рецессивных генов в организме отца и матери (сочетание рецессивного гена болезни с доминантным геном нормального признака не приводит к развитию нарушений).

К числу экологических мутагенных факторов относят радиационное излучение, химические яды (этанол, фенолы, антибиотики), возбудители инфекционных заболеваний. Наибольшую опасность представляет хроническое поступление малых доз мутагена в организм матери или острое отравление одним из патогенных веществ в первом триместре беременности.

Сужение устья легочной артерии может происходить и во взрослом возрасте, что не позволяет отнести патологию к числу врожденных пороков. Причиной этого может являться инфекционный эндокардит, а также миксомы, карциноиды и другие опухолевые процессы сердца.

Видео

Видео - стеноз легочной артерии

Симптомы и диагностика

Стеноз легочной артерии у новорожденных проявляется в форме дыхательной недостаточности. У ребенка отмечают акроцианоз, который впоследствии может переходить в генерализованный цианоз, выраженную одышку, периодическую потерю сознания. Подобная картина имеет место, если сужение достаточно большое. Малые степени стеноза не приводят к появлению клинических признаков.

У взрослых пациентов стеноз клапана легочной артерии проявляется в виде следующих симптомов:

Набухание вен шеи;
Одышка;
Головокружения;
Утомляемость;
Боль в груди при физической нагрузке;
Обмороки;
Систолическое дрожание.

Признаки заболевания могут проявляться у пациента в полном объеме с детского возраста или прогрессировать по мере взросления.

Диагностика

Диагностика врожденного нарушения, связанного с сужением легочной артерии, осуществляется с помощью таких методов обследования, как аускультация, ЭКГ , эхокардиография, рентгенография, катетеризация сердечных полостей.

Основной признак стеноза, выявляемый при аускультации, это грубый шум в момент систолы, выслушиваемый во втором межреберье, а также в области левой ключицы и на спине. Момент появления шума напрямую зависит от степени сужения. Чем она выше, тем позднее он возникает.

При проведении электрокардиографии у пациента выявляют признаки гипертрофии правого желудочка, а иногда и предсердия с той же стороны. Сильные сужения являются причиной наджелудочковых тахикардий, слабые могут не приводить к возникновению ЭКГ -симптоматики.

Эхокардиография и катетеризация сердечных полостей позволяет установить степень сужения артерии по разнице давления крови в сосуде и правом желудочке.

Значения пикового градиента и степени сужения, соответствующие им, отражены в нижеследующей таблице:

Рентгенография позволяет обнаружить расширение артерии, возникающее при клапанных врожденных стенозах. Косвенным признаком заболевания является обеднение рисунка легких на снимке.

На заметку: катетеризация полостей сердца – метод исследования, связанный с введением в сердце поливинилового катетера. Доступ осуществляется через периферическую артерию или вену. Применяется для диагностики сердечных пороков, а также при лечении нарушений ритма. Сегодня КПС используется только при малой эффективности других методик обследования или при подготовке к операции. Введение катетера при первичной диагностике сопровождается необоснованным риском.

Лечение

Лечение патологии легочной артерии у новорожденного только оперативное. При тяжелых формах болезни операция может быть произведена в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка. Подобное происходит только тогда, когда промедление может привести к гибели младенца. Плановые вмешательства переносят на более поздний возраст. Для коррекции состояния легочной артерии ребенка госпитализируют в возрасте 3-4 лет.

Методика оперативного вмешательства может различаться в зависимости от возможностей клиники и квалификации врача-хирурга. 15-20 лет назад наиболее распространенным являлся открытый способ проведения манипуляции, при котором кардиохирургу приходилось работать на открытом сердце. Подобный метод являлся опасным и имел высокие показатели смертности.

На сегодняшний день предпочтительной оперативной техникой является баллонная вальвулопластика. При ее выполнении не выполняют широкого разреза грудной клетки. К пораженной области через магистральный кровеносный сосуд проводят раздуваемый баллон, который фиксируют в области сужения и раздувают. Баллон расширяет стенотический участок, обеспечивая нормальный кровоток в легочной артерии и самих легких.

Прогнозы и профилактика

Прогноз при легкой степени стеноза благоприятный. Как правило, симптоматика болезни у больного отсутствует, лечение не требуется. Пациент нуждается в динамическом наблюдении за своим состоянием, однако в целом он проживает полноценную жизнь. Средняя продолжительность жизни больных со средней степенью заболевания составляет 20-30 лет при отсутствии необходимой коррекции артерии. Больные с тяжелой степенью стеноза без операции погибают в первые годы жизни. Своевременное оперативное вмешательство в большинстве случаев делает прогноз благоприятным, позволяя пациенту вести полноценную жизнь.

Профилактических мер по предотвращению стенозов легочной артерии не разработано. Женщинам детородного возраста рекомендуется избегать воздействия химических веществ, радиации, наркотических препаратов.

Несколько снижают вероятность развития патологии у ребенка регулярные занятия родителей спортом, ведение ими здорового образа жизни, регулярное прохождение профилактических медицинских осмотров.

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

Надклапанный.
Клапанный.
Подклапанный.

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Процесс диагностирования

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
ранний систолический клик;
на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.