Спазмофилия. Острый гипопаратиреоз (гипокальциемический криз) Рука акушера причины

Рука при спазме находится в состоянии экстензии, предплечье согнуто в полуфлексии, а плечо в состоянии аддукции (симптом Труссо - рука акушера).
На нижних конечностях отмечается усиленная экстензия бедра и голени с флексией стопы и пальцев ног. В тяжелых случаях судороги могут захватить все мышцы лица, вызывая его искажение. Лицо принимает характерное выражение, лоб сморщен, губы сокращены и выпячены вперед. Мышцы глаз, языка, гортани, а также диафрагма тоже принимают участие в спастическом приступе. При судорогах мышц гортани, что чаще наблюдается у детей, наступают ларингоспазмы, с удушьем, цианозом, при длительном спазме появляется тяжелая асфиксия с потерей сознания, что может закончиться летальным исходом. Нередко у больных хроническим гипопаратиреозом возникают трофические расстройства: сухость кожи, ломкость костей, выпадение волос, катаракта, значительное похудание. Нередко у больных наблюдается тахикардия, аритмия, боли в области сердца сжимающего характера. На электрокардиограмме выявляется увеличение интервала Q-Т, что обусловлено гипокальциемней.

Постоянным симптомом гипопаратиреоза является нарушение минерального обмена - гнпокальциемия до 5-6 мг%, гиперфосфатемия до 7-10 мг%, гипокальциурия и гипофосфатурия. Нарушение функции органа зрения выражается в нарушении конвергенции, спазмах век, диплопии, нистагме и развитии катаракты. Во время приступа можно наблюдать сужение или расширение зрачков, замедленную их реакцию. При спазме межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы наблюдается значительное расстройство дыхания.
Вегетативная нервная система находится в состоянии повышенной возбудимости со склонностью к вазомоторным явлениям.

Нарушения функции желудочно-кишечного тракта выражаются в усилении перистальтики, запорах, сменяющихся поносами, в повышении секреции желудочного сока. Нередко могут развиваться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.
По клиническому течению различают острую, хроническую и скрытую формы паратиреоидной тетании.

При острой форме тетании приступы часто повторяются, продолжаются длительное время, они могут возникнуть неожиданно.
Развитие тетании в острой форме после какой-либо травмы и струмэктомии говорит о полном или почти полном выключении функции околощитовидных желез. Острая форма тетании может закончиться выздоровлением или перейти в хроническую форму в зависимости от характера заболевания, лечения и т. д. Эта форма отличается менее тяжелым течением, приступы редки. В происхождении ее имеют значение провоцирующие моменты, перегревание или переохлаждение, физическая нагрузка, психические травмы, беременность, острые инфекции.

Наблюдаются сезонные обострения , заболевания весной и осенью. Нередко у больных хроническим гипопа-ратиреозом выражены трофические расстройства: сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос и похудание. Изменения со стороны зубов сводятся к дефектам эмали; зубы легко ломаются и крошатся.

Разпознавание идиопатического скрыто протекающего гипопаратиреоза представляет известные трудности. Эта форма характеризуется отсутствием спонтанно наступающих приступов, которые могут возникать под влиянием различных провоцирующих факторов. Идиопатическая тетания чаще возникает в молодом возрасте, чаще заболевают мужчины, Наличие типичных для гипопаратиреоза изменений в кальциевом и фосфорном обмене дает основание относить идиопатическую тетанию к паратиреоидной форме, связанной с врожденной неполноценностью околощитовидных желез.

Жалобы больных со скрытой формой тетании связаны обычно с нарушениями сердечной деятельности: они жалуются на сердцебиение, загрудинные боли, чувство стеснения в груди, обмороки, часто предъявляют жалобы на ползание мурашек в пальцах. Физикальные и рентгенологические исследования внутренних органов не обнаруживают изменений. Наиболее простой способ - это выявление симптома Хвостека, основанного на повышении возбудимости лицевого нерва при его механическом раздражении. В ответ на раздражение подергивается верхняя губа (Хвостек I), либо верхняя губа и нос (Хвостек II), либо присоединяется подергивание угла рта (Хвостек III).

Диагноз и дифференциальный диагноз . О возможности гипопаратиреоза необходимо думать в том случае, если у больных после частичного удаления щитовидной железы возникают признаки топических судорог. При постановке диагноза следует также дифференцировать тетанию от истерии и эпилепсии. У больных истерией и эпилепсией не обнаруживаются нарушения обмена кальция и фосфора.
Следует иметь в виду и гипогликемические судороги , при которых наблюдаются характерные признаки, чувство голода, слабость, бледность кожи. Вопрос решает исследование в крови уровня сахара и кальция.

Лечение гипопаратиреоза . При лечении приступа тетании необходимо внутривенно ввести 10 мл 10% хлористого кальция, 2-4 мл паратирсокрина внутримышечно.
Внутривенное введение 10% раствора хлористого кальция или 10% раствора глюконата кальция обычно быстро купирует приступ судорог при тетании, что очень важно при ларингоспазме, когда это является основным мероприятием во время оказания первой помощи.

В зависимости от длительности и частоты приступов инъекции хлористого кальция и паратиреокрипа рекомендуется проводить 2-3 раза в сутки под контролем уровня кальция в крови.
В межиристунном периоде назначают препараты кальция в виде 10% раствора хлористого кальция по одной столовой ложке 3 раза в день или глюконата кальция в таблетках по 3-4 таблетки в день. Одновременно назначают внутрь спиртовой раствор витамина D2 по 50 000-75 000 ME 2 раза в день.

Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки принимает характерное положение "руки акушера".

При тетании сгибательных мышц нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве ("конская стопа"). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием "рыбьего рта".

Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, иногда асфиксией. Могут развиться пилороспазм с рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы тетании провоцируются различными раздражителями: болевыми, механическими, термическими, гипервентиляцией.

Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века; перетягивание плеча жгутом - к характерному положению кисти - "рука акушера" (симптом Труссо).

При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость зубов и кариес . Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы.

Описание

Удаление или повреждение околощитовидных желез во время операции, их поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона.

Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома.

Лечение

Для купирования приступа тетании в/в вводят 10-20 мл 10 % раствора хлорида или глюконата кальция, паратиреоидин - 2 мл в/м.

Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция, препараты, улучшающие всасывание кальция в кишечнике, анаболические стероиды, диету, богатую кальцием (молоко , сыр , капуста, салат, редис, абрикосы, клубника, лимоны).

Большая медицинская энциклопедия

Спазмофилия (тетания) – болезненное состояние, при котором наблюдается повышенная нервно-мышечная возбудимость со склонностью к судорогам и спастическим проявлениям, обычно выявляется ранней весной в период с повышенной инсоляцией. Встречаясь изредка у взрослых, спазмофилия поражает преимущественно детей возрастом от 6 месяцев и до 3 лет, недоношенных и находящихся на искусственном и смешанном вскармливании. Спазмофилия возникает при дефиците кальция в организме ребенка и часто сочетается с рахитом.

Причины возникновения спазмофилии у детей

Спазмофилия развивается в результате недостатка кальция в крови вследствие приема высоких доз витамина D при лечении рахита либо при повышении инсоляции и избыточном образовании этого витамина в кожных покровах. Его гиперпродукция в организме оказывает негативное влияние на функции щитовидной железы, провоцирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их дальнейшее обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах, что является причиной появления алкалоза. Активное отложение кальция в костях приводит к снижению его количества в крови – гипокальциемии, а также повышает нервно-мышечную возбудимость, приводящую к судорогам.

Симптомы спазмофилии скрытой формы

Заболевание может иметь скрытую (латентную) или явную форму. Скрытую форму спазмофилии у детей очень сложно определить – они фактически здоровы, у них констатируют нормальное физическое и психомоторное развитие, но при этом часто проявляются симптомы рахита. Существует ряд характерных для спазмофилии симптомов, подтверждающих ее латентную форму. Назовем некоторые из них:

  • Симптом Хвостека. Характеризуется сокращением мимических мышц лица при легких постукиваниях по щеке между углом рта и ушной мочкой по стволу лицевого нерва;
  • Cимптом Вейса. Характерен возникновением сокращения мышц лба и век при поколачивании перкуссионным молоточком в области края глазницы с наружной стороны;
  • Cимптом Труссо. При интенсивном перетягивании плеча жгутом или манжеткой, в перетянутой руке происходит судорожное сокращение мышц кисти. Это приводит к положению кисти в виде «руки акушера». Судороги при спазмофилии предваряет чувство онемения и болезненности пальцев;
  • Симптом Маслова. У детей, болеющих спазмофилией в отличие от здоровых, при уколе иглой в ногу наблюдается не только учащенное дыхание, а и апноэ (кратковременная остановка дыхания) регистрируемое пневмографом.

Скрытую форму спазмофилии у детей определяют довольно часто. Под влиянием определенных факторов, таких как испуг, рвота, резкая инсоляция, повышение температуры при инфекционном заболевании, она может перейти в явную форму. При выявлении спазмофилии лечение необходимо проводить незамедлительно.

Клиническая картина и симптомы спазмофилии явной формы

Явная форма спазмофилии у детей может быть выражена ларингоспазмом, карпопедальным спазмом, эклампсией либо их комбинацией:

  • Ларингоспазм. Одна из наиболее часто встречающихся форм спазмофилии, называемая еще «родимчиком», характеризуется внезапным острым сужением голосовой щели, с ее возможным частичным или полным закрытием, возникающим при плаче или испуге. При умеренном проявлении ларингоспазма кожа ребенка бледнеет, выступает холодный пот, происходит изменение голоса при хриплом или звучном вдохе. Приступ может длиться до 2 минут, затем при восстановлении дыхания ребенок засыпает. При отсутствии адекватного лечения спазмофилии приступы могут повторяться, во время резко выраженного ларингоспазма иногда наблюдается полная остановка дыхания и потеря сознания, в наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход;
  • Карпопедальный спазм. Симптомами спазмофилии при этой форме заболевания являются тонические судороги кистей, стоп и лица. У ребенка при этом наблюдаются согнутые в локтях руки, опущенные вниз кисти с характерным симптомом Труссо, согнутые ноги и стопы. Приступы спазмофилии могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, при этом появляются реактивные отеки кисти и стопы, также возможны спазмы дыхательной мускулатуры несущие угрозу задержки и остановки дыхания и спазмы сердечной мышцы с возможной остановкой сердца;
  • Эклампсия. Наиболее редкая и самая опасная форма спазмофилии, проявляющаяся приступами клонико-тонических судорог, распространяющихся на всю мускулатуру. При легком течение характерны судороги мышц лица, появление синюшности, прерывистое дыхание и оцепенение ребенка. Во время тяжелого протекания приступа спазмофилии происходят судороги всего тела, потеря сознания, прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, приступ может продолжаться до 25 минут. В тяжелых случаях возможна остановка дыхания и сердца, наиболее часто эклампсия поражает детей первого года жизни.

Эти формы спазмофилии несут угрозу здоровью и жизни детей и требуют экстренной медицинской помощи для проведения безотлагательных реанимационных действий.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых людей встречается намного реже, чем у детей, ее могут вызвать следующие причины:

  • Хирургические операции по удалению околощитовидных желез;
  • Кровоизлияния;
  • Опухоли, оказывающие негативное влияние на щитовидную железу.

При некоторых случаях возникновения спазмофилии у взрослых ее этиология остается неизвестной. К факторам, провоцирующим выявление заболевания в латентной форме, относится беременность, лактация, инфекционные заболевания, нервное перенапряжение. Для предотвращения приступов спазмофилии рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, уметь контролировать дыхание и расслабляться, включать в рацион продукты, содержащие кальций, магний и фосфор.

Лечение спазмофилии

При диагностике спазмофилии у детей учитывается возраст ребенка, время года, наличие признаков рахита, при лабораторных исследованиях определяется симптомы гипокальциемии, гипофосфатемии, метаболического алкалоза.

При лечении спазмофилии купирование судорожного синдрома проводят при помощи противосудорожных препаратов – седуксена, реланиума, сульфата магния, гамма-аминомасляной кислоты. Для восстановления уровня кальция в крови и ликвидации алкалоза применяют 10% раствор глюконата кальция и 3-5% хлорида аммония. В дальнейшем проводится витаминная терапия, а после нормализации уровня кальция в крови назначаются лечебные дозы витамина D.

При развитии приступа ларингоспазма до приезда скорой помощи необходимо уложить больного на твердую поверхность, обеспечить покой и доступ воздуха, сбрызнуть лицо и тело холодной водой, нашатырным спиртом или другим средством вызвать раздражение слизистой носоглотки. Медики для купирования приступа спазмофилии вводят внутривенно раствор кальция и магния, а внутримышечно успокоительные препараты. При неэффективности проведенных мер и отсутствии дыхания необходима интубация трахеи, а также непрямой массаж сердца при его остановке.

Профилактика спазмофилии заключается в своевременной диагностике и адекватном лечении рахита.

Этот синдром назван именем человека, который первым установил взаимосвязь между сочетанием тромбофлебита и рака внутренних органов — французского врача Андре Труссо. Его же именем называют типичный симптом при спазмофилии — «рука акушера». Синдром Труссо относится к паранеопластическим процессам, и связывает вместе спонтанный мигрирующий тромбофлебит и запущенный рак пищевода или других внутренних органов (как правило, желудка, печени).

Паранеопластическими называют процессы, происходящие в организме пожилых и стариков (у молодых встречаются гораздо реже), которые развиваются при онкологических заболеваниях, но никак не связаны непосредственно с самой опухолью — то есть ни с ее метастазами, не с ее ростом. Такие неспецифические реакции возникают в ответ на те изменения, которые возникают из-за наличия измененного, неопластического, суть чужеродного для организма процесса.

Причины

Причин синдрома Труссо несколько. Одна из них кроется в избыточном образовании тромбообразующих факторов. Практически любая опухоль, начиная с малых размеров, продуцирует фибринопептид А, который при его обнаружении может быть маркером опуходли внутренних органов — связано это с тем, что количественные показатели фибринопептида А и размер опухоли связаны с довольно высокой степенью точности.

Вторая причина — изменение гемостаза у раковых больных по типу внешнего механизма свертывания — то есть, после попадания в кровь веществ, не входящих в ее состав (в данном случае клеток опухоли). Опухоли являются постоянным источником тканевого тромбопластина, а также особого «ракового прокоагулянта», которые преобразуют VII и Х факторы свертывания в сериновую протеиназу.

Чаще всего данный симптом появляется при опухолях органов ЖКТ.

Симптомы

Как это нередко бывает в медицине, открытие данного синдрома связано с гибелью самого автора. Андре Труссо давно занимался вопросами неопластической патологии, и уже замечал у себя признаки спонтанного тромбоза. Поскольку взаимосвязь между тромбозами и опухолями для Труссо была очевидна, он предположил, что и у него самого имеется , тем более что имелись не слишком явные, но, тем не менее, тревожные симптомы. Так оно и оказалось — Андре скончался от рака желудка.

Не всегда опухоли внутренних органов дают о себе знать типичной симптоматикой. Да и люди нередко склонны снижать значение страшных, по их мнению, жалоб и симптомов. Опухоль растет, усиливается ее внешнее влияние не организм, провоцируются паренеопластические процессы. Если флеботромбозы образуются в разных местах, трудно поддаются лечению, а то и вовсе не поддаются, если имеют место тромбозы крупных артерий не связанных с какими-то известными у данного больного заболеваниями — стоит предположить раковую опухоль.

Диагноз и лечение

Диагностика должна быть тщательной. Учащение тромботических процессов, постоянные изменения показателей крови, свидетельствующие об изменениях в факторах свертывания. Необходимо провести исследование крови на наличие фибринопептида А и других факторов свертывания, а также обратить внимание на все неспецифичные жалобы, которые предъявляет больной. Потребуется также тщательная диагностика на предмет выявления локализации опухоли.

Специфического лечения синдрома Труссо (как и других паранеопластических процессов) не существует. Они могут лишь клинически ослабевать или регрессировать при успешном лечении (даже паллиативном).

Прогноз

Целиком и полностью зависит от прогноза опухоли и возможностей ее радикального лечения.

ХОТИТЕ БРОСИТЬ КУРИТЬ?


Тогда качайте план отказа от курения.
С его помощью бросить будет гораздо проще.

Гипопаратиреоз (тетания) - заболевание, обусловленное пониженной продукцией паратгормона и характеризующееся приступами тонических судорог и гипокальциемией. Заболевание впервые описано Куссмаулем в 1872 г.

Этиология и патогнез
Этиологические факторы, вызывающие развитие гипокальциемии, можно разделить на 4 группы:

Заболевания и состояния, приводящие к недостаточной продукции паратгормона: аутоиммунные процессы в околощитовидных железах, удаление паращитовидных желез во время струмэктомии, разрушение паращитовидных желез при лечении радиоактивным йодом; травмы, саркоидоз паращитовидных желез; синдром Ди Джоржа (агнезия околощитовидных желез, аплазия вилочковой железы, врожденные уродства, иммунологическая недостаточность); инфекционные заболевания (туберкулез, грипп, ревматизм и др.), физическое или нервное перенапряжение, переохлаждение и перегревание. В редких случаях имеет место нейрогенное происхождение тетании;

Функциональный гипопаратиреоз может развиться в следующих случаях: у новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гиперпаратиреозом; при идиопатической неонатальной гипокальциемии; при гипомагнезиемии (мальабсорция, рвота, диарея, стеаторея, сахарный диабет, алкоголизм); при недостатке витамина D;

Периферическая резистентность к паратгормону может быть обусловлена псевдогипопаратиреозом (синдром Олбрайта), хронической почечной недостаточностью, недостатком витамина D;

Гипокальциемия ятрогенной природы связана с введением больному некоторых препаратов: фосфатов, митромицина, неомицина, актиномицина, тиазидовых диуретиков.
Кроме того, гипокальциемия может быть спровоцирована длительным приемом слабительных, массивной инфузией цитратной плазмы, передозировкой кальцитонина.

Снижение продукции паратгормона приводит к нарушению различных форм обмена, в частности, к плохому усвоению кальция. Кроме того, недостаточная продукция гормона паращитовидных желез вызывает увеличение уровня фосфора в крови (гиперфосфатемия).

Снижение концентрации кальция в сыворотке крови вызывает повышение нервной и мышечной возбудимости с последующим развитием симптомокомплекса тетании, проявляющейся судорожными сокращениями поперечно-полосатых и гладких мышц.

Клиническая картина
Клиническая симптоматика гипопаратиреоза обусловлена дефицитом кальция. Основной симптом заболевания - приступы тонических судорог, охватывающих многие группы мышц. Приступ возникает спонтанно или провоцируется механическими либо аккустическими воздействиями или гипервентиляцией. Приступ тетании начинается внезапно или с предвестников (общая слабость, ползание мурашек, онемение или покалывание конечностей, парестезия в области лица). Далее наступает болезненное тоническое сокращение мышц верхних и нижних конечностей, мышц лица, диафрагмы (может спровоцироваться нарушением дыхания), желудка, кишечника (боли в животе). Часто возникает бронхоспазм и ларингоспазм со стридором, особенно опасные для детей. Судороги мышц верхних конечностей характеризуются преобладанием тонуса сгибательных мышц, в результате чего рука приобретает вид «руки акушера».

При судорогах нижних конечностей преобладает тонус разгибательных мышц, поэтому наступает подошвенное сгибание - «конская стопа».

В связи с тоническими сокращениями мимической мускулатуры рот больного имеет своеобразный вид - «рыбий рот». Судороги мышц лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, судорогами век, характерной «сардонической улыбкой». Мышечные судороги очень болезненны. Спазмы гладкой мускулатуры мочеточников и желчных протоков проявляются в виде почечной или печеночной колик. Спазм сфинктера мочевого пузыря сопровождается задержкой мочи. Наблюдаются приступы мигрени, стенокардии, синдром Рейно, связанные со спазмом мышц сосудов. Сознание больного во время приступа тетании сохранено. Кожа бледная, влажная, холодная на ощупь. Отмечается одутловатость лица. Трофические нарушения приводят к ломкости ногтей, выпадению волос, кариесу. Кожа больного часто поражается дерматозом и экземой.

Лабораторные исследования выявляют лимфоцитоз, эозинофилию, гиперглобулинемию, гиперфосфатемию, часто протеинурию. Характерный симптом тетании - гипокальциемия (ниже 2 ммоль/л - 8 мг%).

Диагностическим признаком заболевания является положительная проба Хвостека - при поколачивании лицевого нерва у козелка ушной раковины сокращаются мышцы соответствующей половины лица. Для тетании характерен симптом Труссо: нагнетание воздуха в манжетку тонометра, расположенную на плече, выше цифр максимального артериального давления вызывает сокращение мышц кисти («рука акушера»). Кроме того, у больных тетанией наблюдаются положительные симптомы Ашнера (надавливание на глазные яблоки вызывает резкое замедление пульса) и Шлезингера (при сгибании ноги в тазобедренном суставе ступня приобретает положение «конской стопы». При раздражении локтевого нерва гальваническим током (0,8–1 мА) у больных гипопаратиреозом возникает сокращение мышц и тетанус.

Течение заболевания зависит от этиологического фактора, вызывающего его возникновение. Болезнь приобретает тяжелое, бурное течение при постоперационной или травматической тетании. Постоперационная форма заболевания может быстро закончиться смертью. При остальных формах тетании течение и прогноз сравнительно благоприятные.

Лечение
Для купирования приступа тетании больному вводят внутривенно 10%-ный раствор хлористого кальция (10–20 мл) или раствор глюконата кальция (доза в 2 раза больше, чем у хлористого кальция). При введении этих препаратов приступ обычно быстро прекращается.

Более медленный эффект (через 2–3 ч) оказывает введение паратгормона. Его назначают в дозе 2–4 мл подкожно или внутримышечно каждые 3–4 ч до полного прекращения приступа. Вне приступа паратгормон назначают по 1–2 мл ежедневно или через день под контролем уровня кальция в крови. При длительном лечении данным препаратом развивается резистентость к паратгормону в связи с появлением антител к нему. Поэтому в настоящее время не рекомендуется прибегать к длительной заместительной терапии паратгормоном.

При нейрогенной тетании назначаются транквилизаторы (седуксен, элениум и др.). После купирования приступа гипокальциемии рекомендуется терапия препаратами кальция (хлористый кальций, глюконат кальция и др. - до 10 г в сутки) и витамина D (эргокальциферол, дигидротахистерол, видехол и др.) и диета с низким содержанием фосфора и высоким содержанием кальция.