Декстрокардия это. Декстрокардия — зеркальное сердце Декстрокардия на экг
валификационные тесты "УЗД (УЗД) в акушерстве" с вопросами и ответами.
Вопрос
1. Spina bifida e spina bifida occulta при ультразвуковом исследовании пренатально дифференцируются по наличию:
Ответ
грыжевого образования в области дефекта позвоночника
Вопрос
2. Абсолютным эхографическими признаками неразвивающейся беременности является
Ответ
отсутствие сердечной деятельности и двигательной активности эмбриона
Вопрос
3. Агенезия мозолистого тела часто сочетается с
Ответ
синдромом Денди-Уокера
Вопрос
4. Ариния диагностируется при отсутствии
Ответ
Вопрос
5. В норме сердце эмбриона в 12 недель
Ответ
Четырехкамерное
Вопрос
4. В состав нормальной пуповины входят
Ответ
две артерии и одна вена
Вопрос
5. В состав синдрома Меккеля входят
Ответ
черепно-мозговая грыжа и покистозные почки
Вопрос
6. В состав черепно-мозговой грыжи при менингоэнцефалоцеле входят
Ответ
ткань мозга и менингеальные оболочки
Вопрос
7. Вероятность трисомии 21 при пренатально диагностированной атрезии двенадцатиперстной кишки
Ответ
Вопрос
8. Вероятным эхографическим признаком синдрома Дауна является утолщение шейной складки свыше
Ответ
Вопрос
9. Визуализация большой цистерны головного мозга плода при ультразвуковом исследовании осуществляется в
Ответ
задней черепной ямке
Вопрос
10. Визуализация мочевого пузыря эмбриона при трансвагинальном сканировании возможна
Ответ
с 10 недель
Вопрос
11. Визуализация почек плода при трансабдоминальной эхографии обязательна
Ответ
с 16 недель
Вопрос
12. Визуализация ретрохориальной гематомы при трансабдоминальной эхографии в I триместре беременности
Ответ
Возможна
Вопрос
13. Визуализация эмбриона при трансабдоминальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна
Ответ
с 7 недель
Вопрос
14. Визуализация эмбриона при трансвагинальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна
Ответ
с 5-6 недель
Вопрос
15. Визуализация эхотени желудка плода атрезию пищевода
Ответ
не исключает
Вопрос
16. Визуализируемое в грудной клетке плода однокамерное анэхогенное образование при врожденной диафрагмальной грыже соОтвет ствует
Ответ
Вопрос
17. Гипертелоризм диагностируется при
Ответ
увеличении расстояния между глазными яблоками
Вопрос
18. Голопрозэнцефалия наиболее часто сочетается с аномалиями
Ответ
Вопрос
19. Двигательная активность эмбриона начинает выявляться при ультразвуковом исследовании
Ответ
с 8 недель
Вопрос
20. Двойной наружный контур головки плода обнаруживается при
Ответ
неимунной водянке плода
Вопрос
Ответ
диафрагмальной грыжей
Вопрос
22. Диагностическим критерием лиссэнцефалии является отсутствие
Ответ
извилин полушарий мозга
Вопрос
23. Для атрезии двенадцатиперстной кишки плода при ультразвуковом исследовании характерно наличие
Ответ
двойного пузыря в брюшной полости
Вопрос
24. Для атрезии пищевода без трахеопищеводного свища характерно
Ответ
Многоводие
Вопрос
25. Для ахондрогенеза характерен тип укорочения конечностей
Ответ
Микромелический
Вопрос
26. Для переношенной беременности характерно наличие I степени зрелости плаценты
Ответ
Вопрос
27. Для скелетных дисплазий при ультразвуковом исследовании не характерно
Ответ
уменьшение размеров живота
Вопрос
28. Для танаформной дисплазии характерен тип укорочения конечностей
Ответ
Ризомелический
Вопрос
29. Для точного измерения длины бедренной кости плода необходимо установить датчик
Ответ
параллельно бедренной кости
Вопрос
30. Допплерометрическим показателем критического состояния плода в III триместре беременности являются
Ответ
нулевые и отрицательные значения диастолического кровотока в артериях пуповины
Вопрос
31. Допплерометрическое исследование кровотока в обладает высокой диагностической ценностью для прогнозирования и оценки степени тяжести ОПГ-гестоза
Ответ
маточной артерии беременной
Вопрос
32. Достоверным эхографическим признаком истмико-цервикальной недостаточности является
Ответ
воронкообразной расширение области внутреннего зева
Вопрос
33. Если в ходе ультразвукового исследования обнаруживаются две плаценты и амниотическая перегородка, то это соответствует типу многоплодной беременности
Ответ
дихориальному, диамниотическому
Вопрос
34. Если при трансвагинальном ультразвуковом исследовании в 12 недель беременности структурных аномалий эмбриона не обнаружено, то проведение во II триместре повторного скринингового исследования является
Ответ
обязательным
Вопрос
35. Желточный мешок при ультразвуковом исследовании обычно визуализируется с
Ответ
6-11 недель
Вопрос
36. Желудочково-полушарный индекс представляет собой
Ответ
отношение ширины тела бокового желудочка к половине бипариентального размера
Вопрос
37. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится на уровне
Ответ
четверохолмия и полости прозрачной перегородки
Вопрос
38. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится
Ответ
от наружного контура ближней теменной кости до внутреннего контура дальней теменной кости
Вопрос
Искривление длинных трубчатых костей характерно для
Ответ
кампомелической дисплазии
Вопрос
39. Кисты пуповины чаще имеют следующее строение
Ответ
кистозное
Вопрос
40. Кисты сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга наиболее часто диагностируются при ультразвуковом исследовании в
Ответ
20-28 недель
Вопрос
41. Летальной является следующая скелетная дисплазия
Ответ
ахондрогенез
Вопрос
42. Многоводие часто сочетается с
Ответ
атрезией тонкой кишки
Вопрос
42. Мочевой пузырь плода следует обязательно визуализировать при трансабдоминальной эхографии начиная с
Ответ
Вопрос
43. Наиболее достоверным эхографическим критерием микроцефалии является
Ответ
увеличение численных значений отношения длины бедренной кости к окружности головки
Вопрос
44. Наиболее прогностически неблагоприятны численные значения частоты сердечных сокращений эмбриона в I триместре беременности
Ответ
менее 100 уд. мин.
Вопрос
45. Наиболее ранняя диагностика истмикоцервикальной недостаточности при ультразвуковом исследовании возможна
Ответ
после 10 недель
Вопрос
46. Наиболее точным параметром биометрии при определении срока беременности в I триместре является
Ответ
копчико-теменной размер эмбриона
Вопрос
47. Наиболее часто встречающаяся опухоль сердца плода - это
Ответ
рабдомиома
48. Наличие грыжевого мешка для омфалоцеле
Ответ
характерно
Вопрос
49. Наполнение мочевого пузыря при ультразвуком исследовании в ранние сроки беременности необходимо при
Ответ
трансабдоминальном доступе
Декстрокардия – редкая врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению. Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному расположению. Медицине известно множество случаев, когда декстрокардия не имела никакого клинического проявления и обнаруживалась случайно во время медицинского осмотра и прохождения ЭКГ и рентгена.
Немного истории…
Итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций впервые научно описал аномальное расположение сердца в грудной клетке в 1606 году. И толь через 37 лет, в 1643 году Марко Аурелио Северино поведал миру о декстрокардии с обратным расположением внутренних органов.
Сегодня данный вид патологии встречается с частотой 1/8000 – 1/25 000 новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы декстрокардия составляет около 3%.
Причины
Как известно, в первый триместр беременности происходит закладка всех органов и систем. Сердце начинает свое развитие с первых недель беременности именно в этот период внутриутробной жизни эмбриона происходит мутация. Генетики установили, что декстрокардия связана с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Также доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. В связи с этими патологическими процессами сердце располагается и развивается в правой части грудной клетки. Очень часто декстрокардия сопровождается аномальным расположением внутренних органов брюшной полости.
Синдром Картагенера – одна из причин развития декстрокардии Выделяют несколько видов декстрокардии:
- простая декстрокардия – врожденная аномалия, при которой зеркально расположено только сердце, встречается очень редко;
- сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
- все внутренние органы имеют зеркальное расположение.
Кардиологи отмечают, что данная патология зачастую сопровождается другими врожденными пороками сердца:
- эндокардные дефекты;
- стеноз легочной артерии;
- двухместный желудочковый выход;
Синдром Картагенера – патология развития дыхательной системы, которая характеризуется отсутствием тонких волосков (ресничек), фильтрующих воздух от пыли. Эта патология неразрывно связана с декстрокардией, ведь они всегда сопровождают друг друга.
Когда у младенцев диагностируют аномальное расположение сердца, обязательно нужно обследовать органы грудной и плевральной полости. Чаще всего это гетеротаксический синдром, который характеризуется аномальным размещением и функционирование органов. Так, например, часто врачи отмечают отсутствие селезенки или наоборот патологическое размещение нескольких маленьких селезенок.
Симптомы
В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:
- синюшность кожных покровов;
- бледная кожа;
- желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
- утрудненное дыхание;
- учащенное сердцебиение;
- склонность к частым легочным инфекциям;
- отклонения в наборе веса и росте ребенка;
- слабость и быстрая утомляемость.
Учащенное серцебиение – один из симптомов заболевания Диагностика
Когда появились первые клинические проявления заболевания, лечащий врач в обязательном порядке назначит комплекс диагностических процедур:
- объективный осмотр, перкуссия и аускультация ;
- рентгенологическое исследование;
- ЭКГ сердца;
- УЗИ сердца и сосудов;
- компьютерная томография;
- при необходимости ангиокардиография и катетеризация сердца.
На рентгеновском снимке можно увидеть аномальное расположение сердца. При проведении снимка в переднем левом косом положении, получаем результат переднего правого косого снимка. То есть, сердце и сосуды имеют зеркальное расположение.
При перкуссии и аускультации, толчок верхушки сердца можно прослушать справа, также, как и тупость сердца обнаруживается в правой половине грудной клетки. При пальпации внутренних органов, следует учитывать, что они могут также иметь зеркальное расположение.
На ЭКГ первое отведение является зеркальным отражением первого отведения. Второе и третье, как бы меняются местами, второму соответствует третье, третьему – второе. Первое впечатление может сложиться, что во время проведения ЭКГ поменяли местами электроды. В диагностике декстрокардии ЭКГ играет очень важную роль, с помощью результатов исследования подтверждают или опровергают предварительный диагноз и проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Лечение
Если диагностированная декстрокардия не вызывает проблем со здоровьем, то специального лечения такое состояние не требует. В случае если сопутствующей патологией является ВПС, то, скорее всего, понадобится оперативное лечение. При критическом состоянии у ребенка, понадобится консервативное лечение, которое облегчит состояние и поможет подготовиться к операции:
- препараты, поддерживающие сердечную мышцу;
- диуретические лекарства (мочегонные);
- гипотензивные препараты (снижающие артериальное давление).
Практически во всех случаях не обойтись без длительной антибиотикотерапии. Чтобы уберечь микрофлору кишечника обязательно принимайте параллельно с антибиотиками пробиотики (бифидумбактерин, бифиформ, лактовит, линекс).
Прогноз
При обычной декстрокардии, когда общее состояние здоровья пациента не страдает, прогноз заболевание благоприятный. При сопутствующей патологии внутренних органов следует остерегаться:
- частых инфекций;
- сердечной недостаточности;
- септического шока;
- мальторации кишечника;
- мужского бесплодия.
При появлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы сохранить жизнь и ее качество пациенту.
Декстрокардией называют врожденную патологию, которая характеризуется смещением сердца в правую сторону. При этом все сосуды также зеркально отображаются относительно их нормального размещения. Данный дефект встречается довольно редко – всего у 0,01% от всего населения.
Многие люди проживают с декстрокардией всю жизнь, не испытывая никакого дискомфорта. Но очень часто данная патология сочетается с другими пороками развития сердца. Поэтому ее нужно своевременно выявить, чтобы предпринять все меры для сохранения нормальной жизнедеятельности человека.
Разновидности декстрокардии
Декстрокардия у плода может протекать по-разному. На основании тяжести состояния выделяют следующие ее типы:
- простая. Характеризуется нетипичным размещением сердца (справа). При этом любые сопутствующие патологии отсутствуют, и человек ведет нормальную жизнь;
- декстрокардия, которая сопровождается не только смещением сердца, но и других органов. В данный патологический процесс обычно вовлекается пищеварительная и дыхательная система;
- осложненная. В данном случае сердце размещается справа и присутствуют другие опасные пороки его развития.
Также декстрокардия может быть изолированной или полной. В первом случае лишь сердце изменяет свое нормальное положение, а во втором – все органы грудной клетки и брюшной полости. Выделяют и частично сочетанную декстрокардию. Она характеризуется смещениям органов, которые размещаются в грудной клетке.
Первичная или вторичная декстрокардия
Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:
- при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
- при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
- при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
- наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.
Причины развития декстрокардии
Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.
Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.
Чем опасна декстрокардия?
Сама по себе декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни человека. Основные проблемы возникают лишь при необходимости проведения различных диагностических процедур или оперативного вмешательства, где в несколько раз возрастает риск врачебных ошибок. Они могут возникнуть, если данная патология не была выявлена ранее или когда медицинский работник имеет недостаточную квалификацию.
Также при наличии декстрокардии у человека очень часто обнаруживают и другие сопутствующие патологии:
- . Обнаруживается сразу несколько пороков – сужение выхода и гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;
- другие чрезвычайно опасные пороки сердца, которые приводят к ;
- гетеротаксический синдром. Проявляется отсутствием или недостаточным функционированием селезенки;
- первичная цилиарная дискинезия. При данном заболевании нарушается двигательная функция ресничек респираторного тракта. Вследствие этой проблемы человек часто более бронхитом, синуситом, отитом. У мужчин наблюдается бесплодие;
- трисомия. Является заболеванием, которое развивается на фоне мутации хромосом. Оно характеризуется наличием множественных пороков развития, дефектами строения и работы нервной системы, внешними уродствами (расщепление верхней губы, изменение половых органов и другие). При развитии данной аномалии ребенок обычно гибнет внутриутробно. При его рождении длительность жизни не превышает 5 лет.
Какие симптомы указывают на декстрокардию?
Простая декстрокардия, которая не сочетается с другими пороками развития, протекает бессимптомно. Ее невозможно определить без дополнительных диагностических процедур. Но если данная проблема сочетается с другими патологиями сердца, легких, в раннем детском возрасте проявляются следующие симптомы:
- бледность кожи, которая может переходить в . Особенно явным этот признак становится, когда ребенок кричит;
- наблюдается выраженная слабость;
- развитие отдышки;
- у новорожденного желтушность склер глаз и кожи сохраняется долгое время;
- выявляется ;
- задержка в физическом развитии;
- частые инфекционные заболевания дыхательных путей.
Диагностика декстрокардии
Самой первой диагностической процедурой для новорожденного считается осмотр у врача-неонатолога, который проводится в первый день жизни. Он прослушивает грудную клетку в типичных точках, что позволяет выявить возможные отклонения.
При обнаружении каких-либо нарушений назначаются дополнительные диагностические процедуры:
- УЗИ. Ультразвуковое исследование сердца можно проводить даже в родильном доме. При помощи данной процедуры определяется положение сердца и сосудов, их строение. УЗИ полностью безопасно для детей раннего детского возраста;
- . Электрокардиограмма для детей раннего возраста проводится с использованием успокоительных средств. Даже незначительное движение во время процедуры приводит к искажению полученных результатов. Полученные показатели ЭКГ при декстрокардии как будто меняются местами. На первый взгляд кажется, что врач неправильно установил электроды. ЭКГ имеет огромную диагностическую ценность, поскольку с ее помощью можно дифференцировать декстрокардию от других патологий сердца;
- рентгендиагностика;
Лечение декстрокардии
При наличии простой декстрокардии лечение не назначается. Такие люди лишь должны время от времени проходить профилактические осмотры, чтобы выявить другие возможные отклонения.
Если выявлены дополнительные пороки сердца, врачи прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо для обеспечения нормального процесса кровообращения, что в противном случае приведет к летальному исходу. Также таким детям в предоперационный и послеоперационный период назначают определенные препараты.
Это мочегонные средства, сердечные гликозиды и блокаторы АПФ. Они позволяют поддержать нормальное функционирование миокарда, что очень важно на этапе восстановления после операции и при подготовке к ней. Также после хирургического вмешательства назначаются антибиотики для предупреждения инфекций.
Декстрокардия — это что такое ? Декстрокардия относится к категории врожденных заболеваний, характеризуется неправильным размещением мышцы сердца. То есть можно сделать вывод, что такая патология характеризуется правосторонним размещением миокарда, притом, что у здорового человека он находится в левой части грудной клетки. Но на самом деле различают две формы недуга – это истинная декстрокардия и декстрокардия сердца. При истинном типе заболевания наблюдается врожденная патология, притом, что во втором случае недуг может носить приобретенный характер и причиной его нередко становятся патологии в области грудной клетки.
Осложненный тип декстрокардии сопровождается различными мелкими или сложными патологиями
Учитывая особенности разных видов болезни, можно сделать вывод, что врожденная форма не подлежит лечению, при этом приобретенный недуг не просто можно, а необходимо лечить. Очень часто признаки такого заболевания можно различить еще на этапе внутриутробного развития плода, во время УЗИ плода можно распознать, что сердце у ребенка развивается в правой части грудной клетки, а не в левой.
Важно! Нередко правостороннее расположение сердца может сопровождаться смещением в противоположную сторону и других внутренних органов, а это уже очень серьезная и опасная патология.
На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности.
Как проявляется заболевание
Декстрокардия сердца очень часто протекает бессимптомно, особенно если она не сопровождается сопутствующими заболеваниями. Но важно отметить, что для этой болезни характерно наличие периода обострения, в этот период могут проявляться болевые ощущения в области грудной клетки. У новорожденных такое заболевание может проявляться характерными для желтухи симптомами. То есть дети с таким диагнозом могут рождаться с наличием пожелтения в области глаз и кожного покрова. Помимо этого, может наблюдаться затрудненное дыхание, пассивность и бледность кожи. Дети с таким диагнозом находятся под усиленным наблюдением специалистов, а все потому, что существует риск развития синдрома внезапной смерти.
Иногда у младенцев с декстрокардией отмечаются различные патологии органов брюшной и плевральной полости
Что касается приобретенной формы недуга, то она встречается крайне редко, но при этом она очень опасна и может сопровождаться очень выраженными симптомами, такими как нестабильный пульс и учащенное дыхание. При возникновении таких признаков важно, как можно быстрее обратиться за помощью к специалистам, которые проведут все необходимые обследования и назначат наиболее оптимальное лечение.
Внимание! При врожденной форме заболевания пациенты должны постоянно находиться под наблюдением врача. Более того, для них разрабатывается специальная методика лечения, которой они должны строго придерживаться.
Декстрокардия: ЭКГ-метод диагностики
Поскольку зачастую такая патология носит врожденный характер, не удивительно, что диагностируется она еще на этапе внутриутробного развития плода. Но как бы там ни было, после рождения ребенка проводится полная диагностика, которая позволяет определить, как размещены остальные внутренние органы, а также обозначить особенности самого заболевания. Также стоит отметить, при декстрокардии ЭКГ- необходимый метод диагностики, для того чтобы убедится в отсутствии других сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут нести прямую угрозу жизни пациента.
Диагностика такого заболевания может подразумевать как аппаратные, так и лабораторные обследования, к основным аппаратным методикам диагностирования недуга можно отнести:
- рентгенологическое исследование грудной клетки;
- ЭКГ и ЭхоКГ;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Важно понимать, что только при комплексном обследовании можно получить действительно полную картину заболевания, а только при таком условии можно понять, как лечить патологию. Иногда для получения полной клинической картины пациентам может назначаться магнитно-резонансная томография, но она назначается в качестве дополнительного метода обследования.
Что касается лечения декстрокардии, то в дополнительном лечении такая патология не нуждается, достаточно просто придерживаться профилактических мер, которые позволят исключить вероятность прогрессирования недуга. Но бывают случаи, когда такое заболевание сопровождается пороками сердца, а в этом случае пациенту может быть показано хирургическое вмешательство. Если декстрокардия на ЭКГ проявилась в детском возрасте без наличия отягощающих обстоятельств, тогда, скорее всего, пациенту будет назначена медикаментозная терапия, которая может заключаться в приеме следующих препаратов:
- Иммуностимуляторы.
- Диуретики.
- Ингибиторы АПФ.
- Инотропные агенты.
Это консервативное лечение, поэтому исключить необходимость хирургического вмешательства оно не может. Также стоит отметить, что, если пациенту показано оперативное вмешательство, тогда, скорее всего, ему придется пройти курс антибактериальной терапии. Но антибактериальная терапия может проводиться только на протяжении определенного периода. Дело в том, что длительный прием антибиотиков может негативно сказаться на работе важных для здоровья человека систем и органов.
Проявления заболевания на ЭКГ
Что касается осложнений, которые могут возникнуть, если не соблюдать рекомендации специалистов по лечению патологии, то самыми опасными последствиями можно считать инвалидность и даже летальный исход. Если же строго следовать всем предписаниям врача, тогда пациенты с таким диагнозом могут прожить достаточно долго, не ощущая при этом серьезных проблем со здоровьем. Как может выглядеть человек с таким диагнозом можно узнать, просмотрев фото декстрокардии.
Профилактические меры
Как уже было отмечено, для того чтобы хорошо чувствовать себя при таком заболевании, и исключить вероятность развития осложнения, необходимо придерживаться профилактических методов, назначенных специалистом. Главной профилактикой осложнений такого заболевания, безусловно, можно считать поддерживающую терапию, которая может заключаться в приеме медикаментов и прохождении полезных процедур. Помимо этого, важно отметить, что пациенты с диагнозом декстрокардии должны очень осторожно подходить к физическим нагрузкам, так как активные занятия спортом и чрезмерные нагрузки им противопоказаны.
У одной из наших больных мы наблюдали декстрокардию при обратном расположении внутренних органов (dextrocardia in situ viscerum inverso totalis).
Декстрокардия относится к аномалиям положения сердца, когда верхушка и большая часть сердца расположены в правой половине грудной клетки. При этом расположение полостей сердца представляет собой зеркальное отражение полостей и магистральных сосудов нормально расположенного сердца. Внутреннее строение сердца обычно правильное (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин, 1962).
Декстрокардия может сочетаться с обратным расположением внутренних органов. Различают следующие варианты декстрокардии по отношению к внутренним органам:
1) обратное расположение всех органов (situs viscerum inversus totalis);
2) обратное расположение некоторых органов (situs viscerum inversus partialis);
3) обратное расположение только сердца (situs inversus cordis).
Эти аномалии встречаются в 3-10% случаев врожденных пороков сердца.
Декстрокардия часто сочетается с такими аномалиями, как двухкамерное, трехкамерное сердце, тетрада Фалло, и с другими врожденными и приобретенными пороками сердца.
Прижизненное распознавание правостороннего расположения сердца не составляет трудностей. Декстрокардия при полном перемещении внутренних органов без сопутствующих других пороков сердца сама по себе не вызывает никаких расстройств.
При исследовании больной сердечная тупость и верхушечный толчок определяются справа, тоны сердца выслушиваются более отчетливо справа, чем слева. Пульс и артериальное давление не имеют каких-либо особенностей.
На рентгенограммах тень сердца не увеличена и расположена в правой половине грудной клетки. Верхушка сердца и дуга аорты находятся справа.
На электрокардиограмме при декстрокардии с обратным расположением внутренних органов имеются характерные особенности. В первом стандартном отведении желудочковый и предсердный комплексы - в виде зеркального отображения, зубцы Р и Т отрицательные, комплекс QRS обращен вниз. Кривые второго и третьего отведений меняются местами.
Декстрокардия не вызывает нарушений кровообращения, и прогноз для жизни при этой аномалии благоприятен. Этот порок не требует лечения.
У 2 беременных с декстрокардией, наблюдавшихся М. Я. Мартыншиным (1959), протекала нормально и закончилась самопроизвольными срочными родами.
Находившаяся под нашим наблюдением больная Б., 23 лет, без всяких осложнений родила в срок здорового ребенка.
Итак, из 52 наблюдавшихся нами беременных, страдавших врожденными пороками сердца (в том числе 15 после хирургической коррекции порока), умерли в связи с беременностью две. У обеих имела место активная легочная гипертония (у одной при комплексе Эйзенменгера, у другой при широком артериальном протоке). У этих беременных родилось 39 живых детей. Родились мертвым)и 2 плода, два умерли в периоде новорожденности, 9 беременностей закончились .
Сопоставление исходов беременности и родов с различными формами врожденных пороков сердца показало, что для матерей наибольшую опасность представляют пороки, сопровождающиеся легочной гипертонией, а для детей - пороки, сопровождающиеся цианозом. Длительно действующий (с момента зачатия) цианоз, особенно в сочетании с замедленным током крови является одной из важных причин плохого развития плода, самопроизвольного прерывания беременности и даже внутриутробной гибели его.
Хирургическая коррекция порока может быть выполнена во время беременности при открытом артериальном протоке, стенозе легочной артерии, коарктации аорты. Однако следует подчеркнуть, что в отличие от приобретенных пороков врожденные пороки, как правило, не требуют хирургической коррекции во время беременности. Осложненная коарктация в этом отношении может представлять исключение в связи с опасностью разрыва аорты в конце беременности или в родах.
В связи с быстрым развитием кардиохирургии решение отдельных вопросов проблемы «Врожденные пороки сердца и беременность», по-видимому, будет подвергаться частому пересмотру. В настоящее время единым является мнение, что хирургическую коррекцию порока следует проводить как можно раньше, до возникновения симптомов сердечной недостаточности. Наилучшие исходы в отношении восстановления функции сердечно-сосудистой системы и сохранения детородной функции дают операции, сделанные в детском возрасте, до наступления половой зрелости.
В выборе способа родоразрешения беременных, страдающих врожденными пороками сердца, мы разделяем точку зрения Burwell и Mefcalf (1958) о предпочтительности родоразрешения этих больных через естественные родовые пути при условии тщательного контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы (кардиоскоп) и управления основными функциями организма в родах (см. ). Следует подчеркнуть, что у больных легочной гипертонией и послеоперационный период представляют большую угрозу и при отсутствии акушерской патологии, требующей абдоминального родоразрешения, должны считаться противопоказанными. Исключение представляет коарктация аорты, сопровождающаяся высокой артериальной гипертонией или протекающая с резко выраженными изменениями со стороны аорты (расслаивающая аневризма). В этих случаях наиболее рационально применение кесарева сечения. Однако следует учитывать возможность глубокого коллапса вследствие быстрого опорожнения матки (Keir и Sodemann, 1951).)
Мы остановились на основных, наиболее часто встречающихся и наблюдавшихся нами формах врожденных пороков сердца у беременных. В литературе приводятся описания случаев родов и при других формах врожденных пороков. Так, о повторных (третьих) родах с благополучным исходом у женщин с трехкамерным сердцем сообщили Penman и Whitty (1963). Но эта наблюдения из-за исключительной редкости носят казуистический характер.