Омфалоцеле. Омфалоцеле: что это такое, диагностика и лечение пуповинной грыжи Симптомы грыжи эмбриональной

Грыжа является довольно распространенным недугом как среди взрослых, так и среди детей. Часто встречающаяся ее разновидность - эмбриональная грыжа, активно изучается сегодня. Также усиленно разрабатываются меры, направленные на ее профилактику. Ведь по статистике этим заболеванием страдают 20% новорожденных детей и 35% недоношенных. Второе имя эмбриональной грыжи - пупочная. В чем же причина этого недуга? Дело в том, что некоторые органы, располагающиеся в брюшной полости ребенка, к моменту рождения находятся вне ее пространства, то есть выступают через пупочное кольцо. Полоса, где кольцо располагается, проходит через середину живота и состоит из связок, образуя пуповину. При рождении ребенка ее перевязывают, а пуповинный остаток отпадает. Со временем сосуды заживают и рубцуются. В результате отверстие пупочного кольца перекрыто.


Причин развития эмбриональной грыжи

Но если еще не прошло достаточное для заживления количество времени, а давление на живот усиливается, есть риск возникновения эмбриональной грыжи. Ведь тогда через пупочное кольцо может выступать большой сальник и край кишечника. Под кожей такая грыжа выглядит как мягкий шарик, очертания которого прорисовываются во время детского крика и плача, затрудненного опорожнения кишечника. Существуют несколько основных причин развития эмбриональной грыжи у детей, но на сегодняшний день они изучены мало. Из них - наследственная предрасположенность, а также негативное воздействие на плод во время беременности извне. В соединительной ткани есть коллагеновые волокна, которые развиваются очень медленно, следствием чего является неверно формирующаяся структура пупочного кольца. Подытожив, можно сделать вывод, что на замедленный процесс закрытия кольца способны повлиять очень многие факторы. Вследствие чего под пупком образуется свободное пространство, прежде занятое сосудами, оно и становится первой предпосылкой для образования грыжи.

После операции по увеличению груди

Симптомамы эмбриональной грыжи

Симптомами, по которым можно определить прогрессирование болезни, является тошнота, увеличенное пупочное кольцо, мягко выступающая область пупка, возникновение боли внизу живота во время физических нагрузок или кашле. Эмбриональную грыжу возможно диагностировать еще в утробе матери. Увеличение во втором триместре беременности альфа-фетопротеина скажет о возникновении этого заболевания весьма красноречиво. Как и дефект брюшной стенки, выявленный на УЗИ. По величине грыжи бывают небольшие, их диаметр составляет до 5 см, средние (диаметром до 10 см) и большие, представляющие собой уплотнения от 10 см. По степени сложности - осложненные (когда произошло инфицирование оболочек) и неосложненные. К счастью, как показывает практика, в 99% случаев больной ребенок выздоравливает самостоятельно. Грыжа может закрыться до наступления трехлетнего возраста. Но только в том случае, когда диаметр уплотнения не более 1,5 см, и больной ребенок физически активен, а работа кишечника нормализована. Также в подобных случаях ребенку назначают массаж и записывают на ЛФК. Массаж выполняется мягкими безболезненными приемами, не вызывающими детский плач. Перед началом массажа нужно вправить уплотнение мягким нажатием пальцев руки, а другой начинать делать массаж.

Мероприятия

ЛФК полезна тем, что укрепляет организм ребенка в целом, оказывает общеразвивающее воздействие, укрепляет мышцы, нормализует возбудимость, поддерживает в соответствующем возрасте психомоторное развитие. Но занятие ЛФК возможно лишь после того, как уплотнение в животике вправлено и закреплено повязкой. Чрезвычайно важную роль играет питание мамы и ребенка. Для матери оно важно в период кормления. Необходимо исключить из рациона все продукты, вызывающие усиленное газообразование, затрудняющие опорожнение кишечника, скапливающие газы и вызывающие колику а так же изучить вопрос что такое мастопатия и как ее распознать . Одна из методик, направленных на лечение эмбриональной грыжи у детей - это лечение положением. При этой терапии ребенка кладут на животик. Эта позиция даст возможность малышу усердно двигать руками и ногами, помогает отходить газам и препятствует выпячиванию грыжи, так как внутрибрюшное давление уменьшается.

Лечение кистозного фиброаденоматоза

Осложнения

Однако эмбриональная грыжа способна вызвать и осложнения, проявляющиеся в кишечной непроходимости, воспалении, повреждении и возникновении новообразований. В таком случае операции точно не избежать. Как и в том случае, когда грыжа достигла угрожающих размеров или пупочное кольцо до достижения годовалого возраста не закрылось и не исчезло. Только очень внимательный контроль над состоянием ребенка и уплотнения, а также регулярное обследование и посещение врача увеличат шанс на самостоятельное рассасывание грыжи.

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) - это выпячивание органов брюшной полости через дефект средней линии в основании пупка.

Омфалоцеле - аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечёт за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. Грыжевое выпячивание покрыто грыжевым мешком, состоящим снаружи от амниона, изнутри - из брюшины, с мезенхимой (Варгановым студнем) между ними.

При омфалоцеле выпячивание органов покрыто тонкой оболочкой и может быть маленьким (только несколько петель кишечника) или может содержать большую часть органов брюшной полости (кишечник, желудок, печень). Немедленная опасность заключается в высыхании внутренних органов, гипотермии и дегидратации из-за испарения воды, а также инфицирования брюшины. У новорожденных с омфалоцеле отмечается очень высокая частота других врожденных пороков развития, включая атрезию кишечника; хромосомные аномалии, например синдром Дауна; и аномалии сердца и почек, которые следует выявить и обследовать до хирургической коррекции.

Код по МКБ-10

Q79.2. Экзомфалоз.

Что вызывает омфалоцеле?

Представления об этологии и патогенезе омфалоцеле до сих пор остаются разноречивыми. Считают, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первой периоде поворота и недоразвитие передней брюшной стенки. Нарушение вращения кишечника проявляется в виде сохранения временной «физиологической» пупочной грыжи, образующейся у 5-недельного эмбриона из-за несоответствия темпов роста кишки и брюшной полости и самостоятельно исчезающей к 11-й нед развития.

Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой «персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой». Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька объясняет многообразие аномалий, отмечаемых при омфалоцеле - от клоакальной экстрофии до пентады Кантрелла.

Как проявляется омфалоцеле?

У детей с омфалоцеле часто встречают множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаше всего это врождённые пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др. Омфалоцеле малых размеров довольно часто сочетается с незаращенным желточным протоком.

Возможно сочетание омфалоцеле с болезнью Дауна, трисомией по хромосомам 13 и 18.

Омфалоцеле - компонент синдрома Беквита-Видеманна, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого синдрома, кроме омфалоцеле, характерны (как следует из названия) наличие большого языка, вызывающее иногда затруднение дыхания, и гигантизм, чаще всего реализованный в гигантизме паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия, гиперплазия поджелудочной железы), что может проявляться гиперинсулинизмом и гипогликемией, особенно опасной в периоде новорождённости. Реже обнаруживают парциальный гигантизм скелета.

Омфалоцеле иногда бывает компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты. Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность обусловливают тяжесть состояния бального с омфалоцеле и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизации: пациента ведущая роль нередко принадлежит не омфалоцеле, а сочетанным порокам развития или генетическим синдромам. Всё вышесказанное диктует необходимость раннего выявления омфалоцеле в антенатальном периоде для своевремениого решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.

Классификация

Согласно рабочей классификации омфалоцеле, в зависимости от размера дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объёма содержимого грыжевого мешка выделяют омфалоцеле малых, средних и больших размеров. Содержимым малых и средних грыж бывают тальке кишечные петли (в малой - одна или несколько). Большое омфалоцеле всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.

По форме грыжевого выпячивания выделяют полушаровидные, шаровидные и грибовидные грыжи.

Как распознать омфалоцеле?

Визуализация омфалоцеле возможна при УЗИ с 14-й недели беременности. Весьма информативен тест на содержание у матери альфа-фетопротеина (АФП), его содержание повышено при врождённых пороках развития. В этом случае (при повышении количества АФП) необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетанных врождённых пороков развития. При выявлении омфалоцеле в сочетании с некурабельными пороками развития или генетическими аномалиями будущим родителям можно рекомендовать прерывание беременности.

Рождение детей с малым или средним омфалоцеле может происходить естественным путём, если нет других показаний для проведения кесарева сечения. При больших ГПК метод родоразрешения выбирают индивидуально в каждом конкретном случае. Обычно целесообразно выполнить кесарево сечение в связи с опасностью разрыва тонких оболочек грыжи.

Пренатальная диагностика омфалоцеле

Диагностика омфалоцеле после рождения ребёнка, как правило, не вызывает трудностей. Однако при омфалоцеле малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки, имеющие тяжёлые последствия. Обычно в грыжевых оболочках при этом типе аномалии находится одна или две петли кишки, т.е. объём образования небольшой, и такое омфалоцеле нередко выглядит как утолщённая пуповина. Если врач или акушерка не распознали малое омфалоцеле и раздавливающую клемму или лигатуру наложили на границу между тенями пуповины и кожей, а остаток пуповины отсекли, то может быть повреждена стенка кишки. Поэтому в сомнительных случаях (при толстой пуповине, дисплазии сосудов пуповины) важно помнить об омфалоцеле малых размеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края. Такому новорождённому нужен незамедлительный перевод в хирургический стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз омфалоцеле малых размеров позволяет рентгенологическое обследование в боковой проекции. При омфалоцеле за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяют кишечные петли (газовые пузыри), тогда как при отсутствии сообщения между брюшной полостью и оболочками пуповины целостность передней брюшной стенки на рентгенограмме не нарушена. Учитывая тот факт, что при омфалоцеле нередки сочетанные пороки развития, в обязательный протокол обследования больного, кроме рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении, входит ультрасонография головного мозга, брюшной полости и забрюшинного пространства, а также УЗИ сердца крупных сосудов.

Лечение омфалоцеле

При первой помощи ребёнку с омфалоцеле в родильном доме основное внимание следует уделять поддержанию температуры его тела, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий. Больные с омфалоцеле нуждаются в экстренной помощи.

Выбор метода лечения омфалоцеле зависит от размеров грыжи, состояния больного и возможностей стационара, где проходит это лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Консервативное лечение омфалоцеле

Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки применяют в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагают отложить оперативное вмешательство. Подобную тактику можно использовать при огромных грыжах пупочного канатика или их сочетании с множественными тяжёлыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-йод, мербромин, 5% раствор калия перманганата. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако этот метод имеет множество серьёзных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его следует использовать лишь в экстраординарных случаях.

Хирургическое лечение омфалоцеле

Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех слоев брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов.

Радикальное вмешательство - операция выбора, выполняемая в тех случаях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объёмом грыжевого образования и ёмкостью брюшной полости) выражена умеренно, и послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повышения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обычно выполняют при омфалоцеле малых и средних размеров, реже - при больших омфалоцеле.

Если омфалоцеле малых размеров сочетается с желточным протоком, радикальное вмешательство дополняют резекцией желточного протока. Следует помнить, что компонентом практически любого омфалоцеле, за редким исключением при малых грыжах, бывает мальротация, общая брыжейка тонкой и толстой кишки, поэтому при погружении органов в брюшную полость толстая кишка должна отойти в левый фланг, а тонкая - находиться в правом фланге и центре брюшной полости. После завершения внутрибрюшинного этапа операции производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки с формированием «косметического» пупка.

Наибольшие трудности возникают при лечении омфалоцеле больших размеров со значительной степенью висцеро-абдомннальной диспропорции, когда радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного хирургического лечения.

В194S г. Роберт Гросс из Бостона описал метод этапного хирургического лечения больших грыж пупочного канатика. Первый этап заключался в удалении оболочек грыжи, погружении органов, насколько это возможно, в брюшную полость широкой отсепаровке кожных лоскутов брюшной стенки вплоть до поясничной области и ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. Вторым этапом проводили ликвидацию вентральной грыжи (в возрасте L-2 лет). В настоящее время эту методику практически не используют, поскольку она имеет множество недостатков (выраженный спаечный процесс, большие размеры вентральной грыжи, отсутствие условий для увеличения объёма брюшной полости, так как почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке).

Стремительный скачок в лечении больших омфалоцеле был сделан в 1967 г.. когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия для уменьшения размеров фасциального дефекта.

3атем в 1969 г. Allen и Wrenn предложили использовать однослойное силастиковое покрытие, подшиваемое к краям фасциального дефекта с последующим постепенным уменьшением объёма грыжевого образования с помощью мануальной компрессии, что позволяет произвести отсроченное первичное закрытие борюшной стенки. Как только после первого этапа вмешательства восстановится моторика кишечника, он опорожнится и уменьшится в объёме, следует второй - (обычно через 3-14 дней) - удаление мешка и радикальная пластика передней брюшной стенки или формирование теперь уже небольшой вентральной грыжи. Этот метод остаётся главным в лечении данной патологии и в настоящее

Техника операции при этапном лечении больших омфалоцеле. Операцию начинают с разреза кожи вокруг грыжевого образования. Убедившись в невозможности погрузить все органы, к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки подшивают силиконовый мешок с силастиковым покрытием. Этим мешком покрывают ту часть содержимого грыжи, которую удалось поместить в брюшную полость. Мешок завязывают над органами, фиксируют над больным в вертикальном положении. По мере того как органы из мешка спонтанно опускаются в брюшную полость, мешок перевязывают всё ниже и ниже (по отношению к брюшной стенке), уменьшая его объём, при этом допускается некоторая степень компрессии. Второй этап заключается в удалении мешка через 7-14 дней) и радикальном послойном ушивании передней брюшной стенки в формировании небольшой вентральной грыжи. В этом случае последний этап оперативного лечения (ликвидация вентральной грыжи с послойным ушиванием брюшной стенки) производят в возрасте 6 мес.

Существуют и успешно используются методики применения аллотрансплантации синтетического или биологического происхождения, вшиваемых в фасциальный дефект передней брюшной стенки в виде заплаты при выраженной степени висцероабдоминальной диспропорции.

Послеоперационное ведение

В раннем послеоперационном периоде проводят искусственную вентиляцию легких, обезболивание, антибактериальную терапию. Решающий компонент лечения - тотальное парентеральное питание на протяжении всего периода заживления брюшной стенки и восстановления функций кишечника. У детей с сочетанными тяжёлыми аномалиями в послеоперационном периоде следует решить вопрос своевременной коррекции этих аномалий, что требует участия в лечении врачей этих специальностей. Особое внимание нужно уделять пациентам с синдромом Бесквита-Видеманна, склонным к тяжёлой гипогликемии. Тщательный контроль - держания сахара в крови позволяет предотвратить это состояние и не допустить развития энцефалопатии у таких больных.

Прогноз омфалоцеле

Все пациенты с омфалоцеле, не имеющие летальных пороков развития других органов и систем, выживают. Однако при сочетании омфалоцеле с различными аномалиями своевременная их диагностика, а также сотрудничество с врачами других специальностей позволяют не только вылечить детей с тяжёлыми врожденными пороками сердца, почек. ЦНС, опорно-двигательного аппарата, но обеспечить им приемлемое качество жизни, что возможно лишь в условиях многопрофильного детского стационара, все специалисты и службы которого имеют большой опыт в выхаживании новорождённых с этой сложной патологией. Диспансерное наблюдение за больными следует проводить до полного завершения реабилитации в течение нескольких лет.

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) считается достаточно редким , но от этого не менее опасным заболеванием, представляющим собой внутриутробную аномалию развития передней брюшной стенки, в результате которой внутренние органы, которые в норме должны располагаться в области брюшины, выходят за ее пределы.

Первые упоминания о заболевании относятся еще к концу 17 века , однако, случаи заболевания встречаются и по сей день.

Примечательно, что наибольшее число заболеваний приходится на представителей европейской расы , жители африканских и азиатских стран сталкиваются с проблемой гораздо реже.

Заболевание отличается высокой степенью летальности, важное значение имеет тяжесть развития патологии, наличие сопутствующих отклонений.

Понятие и характеристика

Физиологическое омфалоцеле — фото:

Омфалоцеле представляет собой заболевание, при котором выражена аномалия развития передней брюшной стенки ребенка в области пупочного кольца.

В результате данного нарушения формируется специфический мешочек, в который выпадают органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень). Таким образом формируется своеобразная , размеры которой могут быть различными, от незначительных, до весьма внушительных (10 и более см.).

Аномалия возникает еще в период внутриутробного развития плода. Связано это с особенностями формирования его внутренних органов.

Так, брюшная полость плода имеет очень маленькие размеры , поэтому другие внутренние органы в период своего формирования, нередко выходят за ее пределы.

Особенно часто это происходит с петлями кишечника. На 15 неделе беременности брюшная полость развита уже в достаточной степени, поэтому органы, которые раньше находились за ее пределами, возвращаются на положенное им место, после чего прикрываются сформированной брюшиной.

Однако, вследствие определенных негативных факторов этого может не произойти, в этом случае существуют все предпосылки для развития патологии.

Причины возникновения

Точной причины, которая могла бы привести к развитию заболевания, на сегодняшний день не установлено.

Однако, известен целый ряд факторов, наличие которых способствует возникновению аномалий и уродств плода.

К числу таких причин относят:

  1. Хронические заболевания беременной женщины в 1 триместре вынашивания плода (заболевания органов дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем).
  2. Гормональные отклонения в организме женщины.
  3. Низкий рост будущей мамы (до 150 см.).
  4. Онкологические заболевания.
  5. Вредные привычки как у матери, так и у отца будущего ребенка.
  6. Слишком молодой (до 18 лет) или слишком зрелый (до 35 лет, при условии, что женщина первородящая) возраст будущей мамы.
  7. Предыдущие беременности, которые закончились внутриутробной гибелью плода, либо появлением на свет мертворожденного ребенка или малыша с патологически низкой массой тела (если данные ситуации носили множественный характер).
  8. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.
  9. Токсикоз на раннем сроке беременности.
  10. Угроза прерывания беременности.
  11. Инфекционные заболевания женщины в период вынашивания ребенка.
  12. Резус-конфликт с организмом плода.
  13. Негативное воздействие радиационных излучений, сильного шума, вибраций, экстремальных температур.
  14. Обширная интоксикация организма будущей матери.

Классификация патологии

Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.

Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму .

В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.

В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.

Симптомы и клиническая картина

Заболевание имеет характерную клиническую картину. Первые признаки патологии выявляются, обычно в возрасте 1-3 мес., либо чуть позже. Основным симптомом заболевания является заметное невооруженным взглядом выпячивание .

В моменты физического напряжения, например, когда ребенок кашляет, сильно плачет, данное выпячивание увеличивается в размерах, становится более плотным.

Если же малыш находится в состоянии покоя, аномалия практически незаметна, за исключением тех случаев, когда размеры мешочка достаточно велики.

В зависимости от размеров образования клиническая картина омфалоцеле может быть различной . Так, небольшие грыжи не причиняют ребенку какого - либо существенного дискомфорта.

Если же размер образования достаточно велик, возможно появление таких неприятных симптомов как и боли в животе, нарушения стула.

Само выпячивание становится болезненным на ощупь.

Опасным состоянием является защемление грыжевого мешочка .

При этом клиническая картина патологии становится более выраженной. В частности, изменяется цвет кожных покровов в области выпячивания, кожа становится красной, воспаленной.

Ребенка беспокоят сильные боли в животе, повышенное газообразование, тошнота и рвота. При обнаружении этих признаков необходимо срочно вызвать скорую помощь, так как ребенок нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве , а любое промедление может стоить малышу жизни.

Диагностика

Для постановки диагноза необходим осмотр маленького пациента, а также обследование области пупка методом пальпации, в ходе обследования врач обнаруживает характерное уплотнение .

Обязательными методами диагностики являются инструментальные исследования ребенка, в частности, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография с использованием контрастного вещества, чтобы исключить злокачественные опухоли .

Лечение

Основной метод удаления патологии - хирургическая операция.

В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким - либо причинам противопоказано, применяют консервативную терапию.

Данный способ лечения заключается в обработке грыжевого мешка раствором нитрата серебра, и в дальнейшем использовании специальных пластырей и бандажей .

И все же наиболее эффективным способом удаления омфалоцеле считается хирургический метод.

Прежде всего, необходима подготовка к операции , которая включает в себя следующие этапы:

  • накладывание на патологическую область специальной согревающей повязки;
  • зондирование для снижения давления в области желудка;
  • помещение ребенка в кувез, в котором установлена оптимальная для него температура воздуха;
  • введение физраствора для нормализации жидкостного баланса в организме;
  • антибактериальная терапия для предотвращения инфицирования в ходе операции.

Сама операция, в зависимости от степени тяжести и размеров выпячивания , проводится в 1 или 2 этапа. При одномоментной операции осуществляется вправление выпавших органов в брюшную полость, после этого укрепляется передняя брюшная стенка, осуществляется ее пластика.

При достаточно большом размере выпячивания операция проводится в 2 этапа. Изначально выпавшие органы возвращают на их место, после чего устанавливают специальный силиконовый мешок для их фиксации.

С течением времени размеры этого мешка уменьшают, что позволяет вправить выпячивание. После этого ребенку требуется пластическая операция по восстановлению формы пупка .

Реабилитация

После проведения операции ребенку требуется длительный период времени на восстановление. Сразу после завершения операции маленькому пациенту проводят искусственную вентиляцию легких, назначают антибактериальную терапию, а также введение обезболивающих препаратов.

Ребенок должен находиться в состоянии покоя, физическую активность необходимо существенно ограничить.

Особенности питания

На протяжении всего послеоперационного периода ребенку необходимо только парентеральное питание, то есть введение растворов, содержащих питательные вещества, непосредственно, в венозную систему организма.

Здесь важно учитывать одну особенность.

Вводить раствор в периферические вены нельзя , так как большая концентрация активных веществ может спровоцировать развитие воспалительной реакции и тромбофлебит. Препараты рекомендуется вводить в крупные вены, в этом случае указанные риски исчезают.

Прогноз

Прогноз заболевания неоднозначен, все зависит от размеров грыжи, степени тяжести заболевания, наличия или отсутствия сопутствующих симптомов и осложнений , своевременности лечения, особенностей организма крохи.

Хотя, при быстром проведении оперативного вмешательства, прогнозы на выздоровление, в большинстве случаев, благоприятные.

Профилактика

Предотвратить развитие омфалоцеле можно только в том случае, если устранить все негативные факторы , которые могут привести к развитию патологии. В частности, принимать соответствующие меры необходимо еще на этапе планирования беременности.

Будущая мама должна вылечить все хронические заболевания, привести в порядок свое здоровье, отказаться от вредных привычек. На этапе вынашивания ребенка женщина должна следить за собой, защищаться от инфекционных и других заболеваний, стрессов, негативных воздействий окружающей среды.

Омфалоцеле - заболевание, характеризующееся слабостью передней стенки брюшной полости , в результате чего органы брюшины выпадают из ее области в сформированный грыжевой мешок.

Предпосылки к возникновению аномалии появляются еще во внутриутробном периоде развития ребенка, а точнее, на эмбриональной стадии течения беременности.

Причинами для этого могут послужить самые различные неблагоприятные факторы , связанные со здоровьем будущей мамы.

Наиболее эффективный метод лечения патологии - хирургическая операция . При невозможности ее проведения назначают консервативное лечение.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Рождение здорового ребенка – это первое желание родителей. Но многочисленные факторы не всегда дают возможность этому желанию полностью осуществиться. Патологии могут иметь место даже если родители тщательно планировали появление малыша на свет. Одной из таких проблем считают омфалоцеле.

Определение

Омфалоцеле называют серьезную патологию, связанную с внутриутробным развитием ребенка. Внутренние органы, а именно желудок и чаще всего печень, формируются за пределами брюшной полости. Пупочное отверстие аномально расширяется и на его месте появляется выпуклая грыжа с внутренними органами РИС. 1.

Часто омфалоцеле путают с гастрошизисом РИС. 2. Эти два недуга имеют одинаковую этиологию, но при омфалоцеле грыжа покрыта оболочкой из двух слоев, которая держит печень и желудок. Оболочка при омфалоцеле состоит из пуповины, которая визуально расширена при выходе из передней брюшины и переходит в нормальный диаметр.

При гастрошизисе никакой оболочки нет, и органы самопроизвольно располагаются за брюшной полостью.

Проблема пупочной грыжи встречается редко: на каждые 10 тысяч новорожденных доктора диагностируют патологию у 2-3 младенцев.

По степени выпуклости аномалию развития разделяют на следующие виды:

1 Шаровидные

Одна из сложнейших грыж, при которой желудок и печень полностью находятся за пределами живота. Длина грыжи достигает до 10 сантиметров.

2 Полушаровидные

Полушаровидные грыжи чаще возникают при выпячивании кишечных петель, иногда часть внутренних органов может выступать за пределы брюшной полости.

3 Грибообразные

Патология визуально напоминает шляпку гриба на ножке. Тяжелая стадия аномалии, при которой кишечник находится вне брюшины и крепится при помощи кишечных петель.

Патологические проявления омфалоцеле требуют срочного хирургического вмешательства.

Причины возникновения омфалоцеле

Окончательные причины появления аномалий внутриутробного развития до конца не выявлены. Ученые предполагают, что предрасположенность к патологии развивается с первых недель беременности.

К факторам, на которые влияют будущие родители, относят:

1 Вредные привычки

Употребление алкоголя, наркотических веществ, курение будущих матери и отца могут стать причиной развития грыжи передней брюшной полости. Специалисты советуют воздержатся в течении 6-8 месяцев от вредных привычек перед зачатием ребенка.

2 Препараты, влияющие на внутриутробное развитие

Употребление лития, колхицина, варфарина, талидомида, хинина пагубно влияет на полноценность развития плода.

Эти вещества способны накапливаться в организме, поэтому перед планированием беременности стоит обязательно посетить генетика, гинеколога и эндокринолога, а так же пройти терапию по выведению препаратов с организма.

3 Осложнения при беременности

К осложнениям относят острый токсикоз на ранних сроках, который женщина терпит и перехаживает без медицинского вмешательства, угрозы выкидыша, инфицирование TORCH -инфекциями, резус-конфликт матери и плода.

4 Воздействие внешних факторов

Сильные вибрации, встряски, резкие перепады температуры, шумы, облучение радиацией способны вызвать патологические процессы развития плода.

5 Аномалии хромосом у родителей

Родители, у которых наблюдаются отклонения в наборе хромосом: синдром Дауна, Эдвардса, Патау, Беквита-Видемана, чаще производят на свет больных потомков, у которых диагностируют хромосомные болезни вместе в омфалоцеле.

Омфалоцеле плода

Заложение внутренних органов за пределами живота можно определить еще во время беременности. Современные технологии позволяют диагностировать развитие патологии на ранних сроках. Достоверно поставить окончательный диагноз омфалоцеле специалист УЗИ может после 15 недели оплодотворения.

Если у плода обнаружили отклонения в заложении внутренних органов, то решение о сохранении беременности должен принимать консилиум, в который входит генетик, специалист УЗИ, акушер-гинеколог, реаниматолог, детский хирург. Решение о прерывании беременности консилиум принимает, если помимо грыжи у плода есть серьезные хромосомные отклонения.

Физиологическое омфалоцеле

Специалисты УЗИ не дают окончательного заключения о наличии патологии до 15 недель, ведь до этого периода информация может носить ложноположительный характер. До 14 недель формирование внутренних органов может происходить с небольшим выпячиванием за пределы живота.

Кишечные петли в первом триместре мигрируют по брюшной полости, пока не станут на свое место. Теснота в брюшной полости выталкивает часть петель через слабые места наружу. Это состояние называют физиологической пуповинной грыжей. Беспокоится на данном этапе не стоит, ведь физиологическое омфалоцеле — это один из этапов формирования плода и не считается патологией РИС.3.

При ультразвуковом обследовании визуально выпуклость должна быть не более 7 мм именно в области пуповины и иметь отчетливую оболочку. Доктор не может однозначно говорить о наличии или отсутствии аномалии, поэтому беременную направляют на повторную диагностику через несколько недель.

Если же петля вышла за пределы живота не в области пуповины и нет оболочки — это явный признак гастрошизиса.

При нормальном течении физиологической грыжи петли кишечные петли втягиваются самостоятельно в брюшину, а слабое место зарастает тканями. Если ситуация не изменилась, то доктора диагностируют эмбриональное омфалоцеле.

Эмбриональное омфалоцеле

Эмбриональная кишечная грыжа образуется чаще у мальчиков. Треть случаев данной патологии диагностируют у недоношенных младенцев. Развитие эмбрионального омфалоцеле сопутствуют другие отклонения: смещение сердца, нарушение целостности диафрагмы, проблемы с мочеполовой системой, головным мозгом. Эти аномалии имеют место в половине случаев пупочной грыжи.

При наличии комплекса отклонений доктора настойчиво рекомендуют прерывать беременность, ведь существует риск для женского организма. Плод с наличием большого количества аномальных патологий или абортируется самостоятельно или погибает внутри матки. Несвоевременная чистка омертвевших клеток может вызвать некроз тканей матки, перитонит, бесплодие в будущем и увеличивает риск онкологических заболеваний репродуктивной системы.

Если грыжа кишечника имеет размеры не более 1,5 сантиметров, кроме данной патологии нет других серьезных отклонений, то беременность сохраняют, но женщину ставят на особый учет. Грыжа может самостоятельно затянутся после рождения малыша – желудок начинает активно работать, укрепляются стенки брюшины, выпуклые ткани втягиваются в полость живота. При интенсивной терапии патология устраняется в течении 2 недель. Если улучшение не наступает, то детский хирург принимает решение оперативно решать проблему.

Анализ на муковисцидоз при омфалоцеле

Чтобы исключить возможность хромосомных отклонений при омфалоцеле проводят целый ряд анализов, среди которых и определение муковисцидоза. Это заболевание может затронуть целый ряд жизненно важных систем – легкие, печень, желудок. При наличии данной патологии возможны увеличение печени, образование кист на кишечных петлях, что делает невозможным оперирование после рождения малыша.

Муковисцидоз имеет больше шансов на развитие, если оба родители считаются носителями, поэтому сначала тщательно изучают результаты анализов мамы и папы.

Наличие сразу двух патологий муковисцидоз и омфалоцеле говорит о том, что беременность необходимо прерывать, в противном случае летальный исход для плода превышает шансы на выживание.

На ранних стадиях анализ на муковисцидоз при омфалоцеле делают при помощи биопсии ворсинок хориона. Через влагалище беременной вводят небольшой зонд, который попадает в полость матки. С его помощью со стенок плаценты берут образцы хориона – мелких отросточков. Ворсины хориона имеют абсолютно идентичный материал с тканями плода, поэтому они несут в себе весь набор хромосом.

Если проникновение через шейку матки противопоказано, то делают биопсию при помощи длинной иглы, она проходит через желудок и проникает в матку, где и получают образцы тканей хориона. Эту процедуру советуют проходить до конца первого триместра.

Омфалоцеле на скрининге

Так как омфалоцеле опасный порок, то к его диагностированию подходят с особой ответственностью. Современной аппаратурой определить патологию на ранней стадии достаточно легко.

Первый скрининг проводят в промежутке между 11 и 13 неделей оплодотворения. Он проходит при помощи аппарата УЗИ. В большинстве случаев физиологическая пупочная грыжа уже успела самостоятельно втянуться в брюшную полость, но иногда этот процесс затягивается до 15 недели.

Видео

На первом скрининге доктор осматривает плод на наличие отклонений. Результат и процесс первого УЗИ можно посмотреть на видео.

Исходя из материалов сьемки можно сделать вывод, что одного ультразвукового обследования мало для достоверного анализа на столь ранних сроках беременности, поэтому генетики и акушеры обследуют беременную на наличие TORCH -инфекций и хромосомных нарушений. Для этого достаточно сдать кровь с вены и дождаться результатов.

Если первый скрининг омфалоцеле дал положительный результат, то повторное обследование назначают через каждые 2-3 недели.

Второй скрининг назначают с 19 по 21 неделю беременности. На этой стадии есть возможность поставить окончательный диагноз патологии, а так же определить сопутствующие отклонения хромосомного и физиологического характера. На основе второго скрининга принимают решение о сохранении или прерывании беременности.

Лечение омфалоцеле

Малышей с патологией передней брюшной полости врачи принимают при помощи кесарево сечения, это уменьшает риск травмировать выпуклые органы.

Методы лечения омфалоцеле после рождения определяют доктора исходя из размера грыжи и сопутствующих аномалий. Если пупочная грыжа не превышает 5 мм, то врачи применяют консервативную методику, в надежде на самостоятельное устранение проблемы. Небольшие выпячивания омфалоцеле удачно втягиваются на протяжении нескольких недель.

Консервативные методы так же используют при невозможности оперативного вмешательства сразу после рождения. Для этого дубильными веществами образовывают корку на грыже, после чего начинают проводить хирургические операции для устранения аномалии. Главная задача хирурга: поставить на место кишечные петли и ушить расширение пупочного кольца.

Для полного становления внутренних органов в брюшную полость иногда не достаточно одной операции, после частичного заживления и восстановления малыша проводят повторное оперативное вмешательство.

Реабилитационные меры после хирургического лечения проходят от 3 до 12 месяцев. В этот период необходимо наблюдаться у хирурга и педиатра для контроля над восстановлением всех жизненно важных функций.

Омфалоцеле – это не только не только страшная патология внутриутробного развития, но и причина серьезных нарушений здоровья малыша. Чтобы уменьшить риск омфалоцеле генетики советуют проходить тщательное обследование перед зачатием, придерживаться всех рекомендаций докторов.

(Всего 4 885, сегодня 3)

Грыжи удобнее всего классифицировать по их размеру. Ущемления до пяти сантиметров классифицируются как небольшие, до десяти сантиметров относятся к средним, а большие представляют собой десяти сантиметровые и больше.

Как правило, небольшие грыжи содержат в себе только кишечные петли, средние могут содержать желудок, кишечные петли и захватить часть печени. А большие кроме всего этого могут захватывать и другие органы.

Также они могут быть неосложненными (когда диагностируется только оболочка с петлями) и осложненными (когда есть наличие разрыва оболочек, гнойного расплавления, образование свищей в кишках).

Клиника заболевания

Течение заболевания зависит от того, в каком состоянии ребенок поступает на лечение. Как правило, врачи оценивают общее состояние ребенка, размер грыжи и состояние оболочек, наличие сопутствующих патологий.

При осмотре необходимо оценить размер грыжевых ворот, форму мешка и наличие органов, которые оказались ущемлены.

Состояние здоровья новорожденных с таким диагнозом, как правило, очень тяжелое – у них диагностируется травматический шок, интоксикация, перитонит и пневмония. Разрыв оболочки брюшины может случиться как в утробе матери, так во время родоразрешения.

Симптомы пупочной грыжи у детей

Для удобства рассмотрения целесообразно выделить эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пупочного канатика) и постнатальные пупочные грыжи. Каждая из этих разновидностей пупочных грыж у детей отличается своими анатомическими и клиническими особенностями, показаниями к хирургическому лечению.

Эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пуповины)

Формирование эмбриональной пупочной грыжи происходит еще в раннем эмбриогенезе. Данный вид грыжи у детей фактически представляет собой эвентрацию органов брюшной полости вследствие недоразвития передней брюшной стенки. Эмбриональные грыжи редки; встречаются примерно в 2 случаях на 7000 родов.

Грыжа пупочного канатика. Диагностика

Для диагностики грыжи проводится рентгенологическое и ультразвуковое исследование. С помощью такого исследования можно уточнить грыжевое содержимое, определить наличие кишечной непроходимости, сделать снимки полостей в двух проекциях.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Как лечить грыжу поясничного отдела позвоночника дома

Грыжи пупочного канатика можно спутать с похожими заболеваниями – гастрошизисом, пупочной грыжей и сочетанной с диафрагмальной грыжей. Здесь важно провести грамотную дифференциальную диагностику.

Обычно наличие пупочной грыжи у детей устанавливается педиатром или детским хирургом при профилактическом осмотре ребенка в первые месяцы жизни. В этом случае при пальпации живота определяется расширение пупочного кольца.

При подъеме головы и туловища хорошо контурируется расхождение прямых мышц живота и грыжевое выпячивание.

Лечение пупочной грыжи у детей

Грыжи пупочного канатика можно лечить консервативным и оперативным методом. Выбор лечения строго индивидуален и зависит от многих факторов.

В первую очередь нужно оценить величину выпяченного мешка и объем брюшины. Следующим фактором должно стать наличие осложнений и сопутствующих заболеваний.

В последнюю очередь оценивают степень общего развития ребенка (доношенность).

Оперативному лечению подвергаются дети, у которых заболевание пупочного канатика небольшое, брюшина хорошо развита и нормально сформирована. При этом вправление грыжи при операции не принесет в дальнейшем негативных последствий.

За одну и ту же операцию детям удаляют деформированный мешок и закрывают дефекты брюшной стенки.

Более сложно обстоит лечение детей с большими грыжами, которые осложнены выхождением за пределы брюшины других органов и разрывом оболочек. Такие дети поступают в крайне тяжелом состоянии.

В таком случае проводят операцию по вправлению грыжи в два этапа. На первом этапе проходит непосредственное вправление, а на втором этапе – закрывается брюшинный дефект либо собственными тканями ребенка либо плацентой матери (при расплавлении оболочек).

Такие операции чаще всего проводятся непосредственно в роддоме, поскольку диагностирование патологии должно произойти как можно быстрее, чтобы ребенок не переохладился, и не наступило инфицирование.

Послеоперационный период характеризуется возможностью множества осложнений. Среди них такие заболевания, как отторжение оболочек, нагноение раны, перитонит.