Кожные и венерические болезни (136 стр.). Основные гистопатологические изменения, наблюдаемые в эпидермисе Лечение гиперкератоза шейки матки
Пурпура пигментная хроническая является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько типов.
Петехиальный тип характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехии) с исходом в стойкие буровато‑желтые, различных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип проявляется чаще своеобразными пятнами‑медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехии на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип отличается наличием в очагах, помимо петехии и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающихся зудом.
ЛИВЕДО‑АНГИИТ
Ливедо‑ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие ливедо‑синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно‑багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.
АНГИИТ УЗЛОВАТЫЙ
Ангиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.
Эритема узловатая острая является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко‑красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне обшей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38–39 оС. обшая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2–3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.
Эритема узловатая хроническая – самая частая форма кожного ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и воспалительных или опухолевых процессов и органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно‑розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов – голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляться другие.
Ангиит узловато‑язвенный в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно‑красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато‑язвенного ангиита иногда полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз. Диагностика ангиитов кожи основывается на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят чаще с туберкулезом кожи.
Лечение основывается на четком представлении о форме, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Больные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При 1 степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез. Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода–год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум – по 0,25 г 2–3 раза в день), дезагреганты (курантил – по 0,025 г 2–3 раза в день, компламин – по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин – по 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка – по 25 капель 2 раза в день перед едой). Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон). После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно‑сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний.
Глава XIX
ГЕНОДЕРМАТОЗЫ
Генодерматозы – наследственные заболевания кожи, насчитывающие несколько сотен нозологических форм, проявляющихся различными патологическими процессами в коже – нарушениями ороговения, дисхромиями и дистрофиями кожи и ее придатков, невоидными и опухолевыми процессами, а также комплексными нарушениями, включающими патологию кожи и нервной системы (факоматозы), эндокринной, костной и других систем организма. Наиболее часто встречаются ихтиоз, кератодермии, буллезный эпидермолиз. Представителем факоматозов является болезнь Реклингхаузена.
ИХТИОЗ
Ихтиоз (син.: кератома диффузная, сауриаз) – наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы. Различают несколько форм ихтиоза: вульгарный, Х‑сцепленный, плода, ихтиозиформная эритродермия.
Ихтиоз вульгарный – наиболее распространенная форма, составляющая 80–95% от всех форм ихтиоза. Тип наследования аутосомно‑доминантный. Заболевание проявляется обычно на 3‑м месяце жизни или несколько позже (до 2–3 лет). У больных отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижение активности В– и Т‑клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям (особенно атопическому дерматиту) при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.
Клиническая картина характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо‑черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и колен, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы истончаются и разрежаются. Степень выраженности кожных изменений может быть различной. Абортивный вариант ихтиоза протекает наиболее легко и характеризуется сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей.
Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз, обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. Пролиферативная активность эпидермиса не нарушена. Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Нередки конъюнктивит, ретинит, фарингит с субатрофическим поражением носоглотки, отит, риносинусит, хронический мезотимпанит.
Ихтиоз рецессивный Х‑сцепленный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Выявлены случаи делении в коротком плече Х‑хромосомы, Х‑У‑транслокации в кариотипе больных; генная мутация проявляется биохимическим дефектом – отсутствие фермента стероидсульфатазы в эпидермальных клетках и лейкоцитах.
Клиническая картина, развивающаяся в потном объеме только у мальчиков, характеризуется поражением всего кожного покрова, включая кожные складки (30% случаев), в первые месяцы жизни (реже с рождения). Остаются непораженными только ладони и подошвы. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом патологические изменения в указанных зонах ослабевают, а усиливаются изменения кожи в области живота, груди, конечностей. Чешуйки при этой форме ихтиоза большие, темные. Гиперкератоз особенно выражен в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов. Клинически данная форма характеризуется коричневато‑черным цветом плотно сидящих чешуек, многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными (до 1 см) щитками грязно‑серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную или панцирь ящерицы. В некоторых случаях клинические проявления напоминают таковые при зульгарном ихтиозе, однако фолликулярный кератоз и изменения кожи ладоней и подошв отсутствуют.
Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз (при нормальном, а не истонченном в отличие от вульгарного ихтиоза зернистом слое). Пролиферационная активность эпидермиса не изменена, но продукция кератогиалина (в отличие от вульгарного ихтиоза) не нарушена. Дефицит фермента стероидсульфатазы приводит к накоплению холестеролсульфата в сыворотке крови и роговом слое, увеличивая сцепление клеток и замедляя процесс нормальной десквамации эпидермиса. Кроме того, холестерол сульфат ингибирует гидроксиметилглутамил – кофермент А‑редуктазу – ключевой фермент эпидермального стероидного синтеза.
Для Х‑сцепленного ихтиоза характерна также глубокая стромальная катаракта, возможны крипторхизм, малые размеры яичек, полового члена, инфертильность, отставание умственного развития.
В диагностике этой формы ихтиоза, помимо клинической картины и гистологических данных, большое значение имеют результаты биохимического исследования, которые позволяют выявить накопление холестерола в сыворотке крови, коже. Возможна антенатальная диагностика этого вида ихтиоза по определению содержания эстрогенов в моче беременных, количество которых резко снижено вследствие отсутствия фермента арилсульфатазы в плаценте плода, осуществляющей гидролиз предшественников эстрогенов, вырабатываемых надпочечниками плода, что может быть выявлено при амниоцентезе.
Ихтиоз плода (плод Арлекина) – врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV–V месяце беременности). Тип наследования аутосомно‑рецессивный. Генетически гетерогенен, различные фенотипы проявляются отсутствием или присутствием гиперпролиферативных кератинов 6 и 16, профилагрина. Возможно существование мутаций, не совместимых с жизнью, – летальные мутации (в хромосоме 4), что приводит к выкидышу или рождению мертвого плода.
Клиническая картина ихтиоза к моменту рождения ребенка полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо‑черного цвета толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. В кожных складках поражение напоминает acantosis nigricans. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие нередко растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот, едва проходимо для зонда. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, контрактуры, синдактилия). Часто наблюдаются тотальная алопеция и дистрофия ногтей, нередко микроофтальмия, микрогирия, катаракта. Большинство детей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождения от изменений внутренних органов, не совместимых с жизнью, истощения, сепсиса.
Гистологически в эпидермисе выявляется диффузный мощный гиперкератоз – роговой слой в 20–30 раз толще всего росткового слоя эпидермиса и содержит много липидов. Зернистый слой утолщен, структура кератогиалиновых гранул не изменена, количество их увеличено, клеточные мембраны утолщены.
Эритродермия ихтиозиформная врожденная – форма врожденного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Буллезный тип в дальнейшем чаще стал именоваться эпидермолитическим гиперкератозом (ихтиозом), а эритродермия ихтиозиформная небуллезная врожденная стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом. Однако биохимические исследования и незначительные признаки клинической картины выявляют некоторые различия.
Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода. Кожа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато‑коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица.
Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость.
Гистологически: пролиферационный гиперкератоз (иногда с паракератозом), умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, средней выраженности хронические воспалительные инфильтраты в верхних слоях дермы. В основе гистогенеза лежит неспособность кератиноцитов образовывать краевую полосу рогового слоя; биохимически выявляется увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи.
Сухой тип ихтиозиформной эритродермии , совпадая практически по клинической картине с ламеллярным ихтиозом, имеет следующие отличия: чешуйки чаще светлые (при ламеллярном ихтиозе более толстые, темные), эритродермия выраженная, вариабельной интенсивности (при ламеллярном ихтиозе средняя), отмечается некоторое разрежение волос на голове (при ламеллярном ихтиозе, кроме этого, возможны аномалии волосяного стержня), эктропион средний (при ламеллярном выраженный; скрученные ушные раковины); гистологически обнаруживается заметное утолщение эпидермиса с паракератозом (при ламеллярном еще и гранулез); биохимически выявляют увеличение содержания п‑алканов – ненасыщенных углеводородов, отличающихся гидрофобностью и возможностью влиять на митотическую активность эпидермиса (при ламеллярном ихтиозе – увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи).
Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная) – редкая форма врожденного ихтиоза; наследуется по аутосомно‑доминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде «коллоидального плода». После отторжения пленки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной. Она ярко‑красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пузырей различной величины, с вялой покрышкой и положительным симптомом отслойки пузыря. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопровождается геморрагическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному исходу. В более легких случаях дети выживают. Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи усиливается неравномерно на разных участках. На 3–4‑м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Лицо обычно не поражено, за исключением легкого кератоза носогубных складок; рост волос и ногтей ускорен. На коже туловища может быть гиперкератоз типа игл, почти генерализованный, но неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где он принимает вид роговых гребешков. Характерно концентрическое расположение гребешков на разгибательных поверхностях суставов. Периодически на коже появляются пузыри, оставляющие эрозии, количество которых более выражено в первые несколько лет жизни.
Гистологически выявляют эпидермолитический пролиферационный гиперкератоз, акантоз, вакуолизацию цитоплазмы клеток зернистого и шиповатого слоев. Митотическая активность эпидермиса усилена. В основе гистогенеза лежит нарушение образования тонофибрилл, в связи с чем нарушаются межклеточные связи и наблюдается эпидермолиз с образованием щелей и лакун.
Лечение. Ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) из расчета 0,5–1,0 мг/кг в сутки в течение 2–3 мес и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы. Возможно также использование повторных курсов витаминов А (400 000 ЕД/сут), аевита, С, группы В, биотина. Для нормализации жирового обмена назначают липамид, метионин, рибосан и др. При врожденной ихтиозиформной эритродермии в периоде новорожденности назначают кортикостероидные гормоны (преднизолон из расчета 0,75–3,5 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотикотераиией, анаболическими гормонами, гемодезом, что позволяет значительно ослабить клиническую картину ихтиоза в дальнейшем. Показаны гидропроцедуры: солевые ванны (100 г хлорида натрия или морской соли на ванну) с последующим втиранием в кожу 10% солевою крема на ланолине и рыбьем жире. крахмальные (1 столовая ложка клейстера на ванну), содовые ванны с отрубями, сульфидные, углекислые и др.; талассотерапия, гелиотерапия, иловые и торфяные грязи, УФ‑лучи в субэритемных дозах, реПУВА‑терапия, иммунотерапия (?‑глобулин и др.). Наружно назначаю)– мази с витамином А (100 000 ЕД на 1 г основы), 0,1% тигазоновый крем, 2% салициловую мазь, 5% с мочевиной, 1–20% мазь с яблочной, лимонной или глюкуроновой кислотой.
КЕРАТОДЕРМИИ
Кератодермия (син. кератоз ладонно‑подошвенный) – группа болезней ороговения, характеризующаяся избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.
По характеру клинической картины ксратодермии могут быть диффузными, со сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв (кератодермии Унны– Тоста, Меледа, Папийона–Лефе вра и др.). и локализованными, при которых участки избыточного ороговения располагаются очагами (кератодермия Бушке‑Фишера–Брауэра и др.)
Кератодермия Унны–Тоста (кератома врожденная ладонно‑подошвенная) – распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи. Тип наследования аутосомно‑доминантный. Заболевание проявляется в первые годы жизни в виде легкого утолщения кожи ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз нарастает к 4‑5 годам, редко позднее К этому возрасту клиническая картина заболевания формируется полностью. Роговые наслоения па ладонях и подошвах (иногда только па подошвах) гладкие, толстые, желтого цвета, с резко очерченным краем, который окружен эритематозным венчиком шириной 1‑3 мм. Процесс сопровождается локальным гипергидрозом. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме – небольшой периваскулярный воспалительный инфильтрат. Волосы, зубы не изменены. Ногти могут быть утолщены (18% случаев), но не дистрофичны. Возможны остеопороз и остеолиз фаланг, деформирующий артроз межфаланговых суставов, осложнение процесса грибковой инфекцией.
Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) – форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно‑подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно‑рецессивный. Первые проявления болезни возникают в детском возрасте в виде стойкой эритемы с шелушением кожи ладоней и подошв. В дальнейшем ороговение кожи усиливается, и к 15–20 годам на ладонях и подошвах видны массивные роговые наслоения желто‑коричневого цвета, лежащие компактными пластинами, эритема сохраняется лишь в виде фиолетово‑лилового ободка шириной несколько миллиметров по периферии очага. Гистологически выявляют гиперкератоз, иногда акантоз, в дерме – небольшой воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат. Характерен локальный гипергидроз, поверхность очагов кератоза обычно влажная, с черными точками выводных протоков потовых желез. Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность кистей, стоп, области локтевых и коленных суставов, на их поверхности образуются болезненные глубокие трещины (особенно в области пяток). Характерны сочетание с атопическим дерматитом, осложнения процесса пиококковой инфекцией, дистрофия ногтей с их резким утолщением или койлонихией. Могут отмечаться изменения на электроэнцефалограмме, умственная отсталость, синдактилия, складчатый язык, готическое небо.
Кератодермия Папийона–Лефевра (Папийона–Лефевра синдром) – наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с пародонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно‑рецессивный. У больных отмечаются снижение функции щитовидной и поджелудочной железы, нарушение функциональной активности лейкоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и чувствительности Т– и В‑лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина проявляется обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (чаще на 2–3‑м году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоениями, интенсивность которых постепенно усиливается. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно‑подошвенных поверхностей на тыл кистей и стоп, область пяточного (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз. Гистологически выявляют гиперкератоз, нерегулярный паракератоз, в дерме – небольшой воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4–5 лет в результате персистирующего гингивита развивается прогрессирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспалением и дистрофией альвеолярных отростков с преждевременным кариесом и выпадением зубов, аномалией их развития. Возможны кальцификация твердой мозговой оболочки, арахнодактилия, акроостеолиз.
Кератодермия диссемицированная Бушке–Фишера–Брауэра (кератоз точечный рассеянный Бушке–Фишера) – наиболее распространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно‑доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки – «жемчужины» величиной от 2 до 10 мм в диаметре, которые превращаются в плотные роговые желтовато‑коричневые пробки с кратерообразным краем. При отторжении центральных роговых масс остается кратерообразное углубление. Потоотделение не нарушено. Гистологически выявляют гиперкератоз с паракератозом в центральной части, небольшой акантоз, в дерме – незначительный периваскулярный воспалительный инфильтрат.
Диагноз кератодермии основывается в основном на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии, псориазом, дисгидротической экземой.
Лечение: ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) – по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы (теоникол, трентал и др.); наружно: кератолитические мази (20% салициловая марь. мазь Ариевича). солевые ванны, фонофорез с витамином А.20% димексид, лазеротерапия. При кератодермии Папийона–Лефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полости рта.
Для цитирования:
Цыкин А.А., Петунина В.В. Подошвенные гиперкератозы: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2014. №8. С. 586
Введение
Леонардо да Винчи принадлежит следующее высказывание: «Стопа человека - это произведение искусства, состоящее из 26 костей, 107 связок и 19 мышц». Великий художник, писатель, ученый и мыслитель эпохи Высокого Возрождения, безусловно, был прав, относясь к стопе как к произведению искусства. Взаимодействие костного и связочного аппарата с мышечной системой доведено здесь до безупречного совершенства. И остается только диву даваться, как, несмотря на колоссальную нагрузку, которую ежедневно испытывают наши стопы, они сочетают в себе функциональную надежность и эстетическую привлекательность. Велика в этом заслуга не только мышц, связок и костей, но и кожи, строение которой на стопах существенно отличается вследствие анатомо-физиологических особенностей.
Стопа человека представляет собой довольно сложный механизм, предназначенный для удержания всего тела в вертикальном положении при стоянии и ходьбе. Этому небольшому по массе и размерам элементу всего опорно-двигательного аппарата на протяжении жизни человека постоянно приходится выдерживать значительные статические и динамические нагрузки. Эти особенности и обусловили строение стопы - самого нижнего отдела конечностей. Часть стопы, непосредственно соприкасающаяся с поверхностью земли, называется ступней или подошвой, противоположную ей верхнюю сторону называют тыльной стороной стопы. Стопа в целом имеет сводчатую конструкцию, благодаря сочленениям - обладающую подвижностью, гибкостью и эластичностью. Внешне стопу подразделяют на передний, средний и задний отделы. К переднему отделу относятся пальцы и со стороны подошвы - подушечка стопы, к среднему отделу - свод стопы, а задний со стороны подошвы образует пятку. Свод - та часть стопы, которая со стороны подошвы в норме не касается земли, а с тыльной стороны образует подъем ступни. По костной структуре стопа делится на предплюсну, плюсну и фаланги. Выпуклую часть свода составляют пять плюсневых костей, находящиеся в теле стопы, внешние продолжения этих костей образуют пальцы и называются фалангами. Подушечка стопы находится в самой нижней части свода перед пальцами и предохраняет суставы от ударов .
Пяточная кость является самой прочной и тяжелой из всех 26 костей стопы. Именно она является продолжением оси тела человека, а потому на нее приходится весь его вес. Так же как и пяточная, еще 6 костей стопы (кости предплюсны) имеют губчатое строение, т. е. внутри они практически полностью заполнены прочной костной тканью, позволяющей им выдерживать большие нагрузки. Остальные кости стопы имеют вид легких полых трубок разной длины. Их основная задача - обеспечение подвижности и амортизационных свойств стопы при ходьбе, прыжках и беге. Все кости стопы имеют суставные поверхности, покрытые гладкой и скользкой хрящевой тканью, облегчающей их взаимное трение. Суставы заднего и среднего отделов стопы малоподвижны по сравнению с суставами пальцев стопы. Каждый сустав покрыт капсулой, внутри которой постоянно образуется небольшое количество жидкости, способствующей дополнительному скольжению суставных поверхностей костей.
Этиология и патогенез подошвенных гиперкератозов
Кожа подошвы толстая, грубая, лишена волос и богата потовыми железами. Кожа тыльной поверхности эластична, легко смещается, поэтому при любых воспалительных процессах отечность появляется на тыле стопы. Отличительной особенностью кожи подошв является то, что в этой области имеется самый толстый эпидермис, который, как и на ладонях, состоит из пяти слоев: базального, шиповатого, зернистого, блестящего и рогового. Стоит отметить, что блестящий слой встречается только в эпидермисе ладоней и подошв. В кератиноцитах этого слоя содержится специфический белок элейдин - промежуточный продукт превращения кератогиалина в кератин, который при гистологическом исследовании дает характерный блеск. В местах, служащих для опоры костей: на пятке, на головках плюсневых костей, на ногтевых фалангах между костями и внешними покровами залегает достаточно хорошо выраженный третий слой кожи - подкожная жировая ткань, защищающая кость от давления извне. На уровне головок плюсневых костей поперечный край представляет собой жировую подушку, которую также называют подушечкой стопы. Глубокая складка прочерчивает его перед подошвенной поверхностью пальцев, прерываясь отдельными межпальцевыми пространствами. От этого пальцы кажутся более короткими со стороны подошвы по отношению к своим размерам с тыльной стороны.
Подвергаясь постоянным нагрузкам, при деформациях стопы, ношении неудобной обуви, при активных занятиях спортом, в ответ на механическое воздействие на кожу стоп возникает ответная реакция в виде усиления пролиферации клеток кератиноцитов, что в конечном итоге приводит к развитию подошвенного гиперкератоза. Понятие «гиперкератоз» происходит от двух греческих слов: ὑπέρ - много и keratosis - образование кератина. Гиперкератоз делает кожу ригидной, малоэластичной, снижает ее чувствительность к внешним воздействиям. Причин, вызывающих подошвенный гиперкератоз, достаточно много. Основные из них представлены в таблице 1.
Гиперкератозы, вызванные механическими причинами, являются одними из самых распространенных как среди здоровых молодых людей, занимающихся спортом, так и среди лиц пожилого возраста и пациентов с хроническими заболеваниями. По данным литературы, более чем у половины людей старше 65 лет и у более 65% пациентов с ревматоидным артритом имеются гиперкератозы, требующие лечения . По данным Springett, при осмотре мужчин и женщин всех возрастных групп на амбулаторном приеме гиперкератоз выявляется в области 1 плюснефалангового сустава (ПФС) в 27% случаев, 2-4 ПФС - в 36% и 5 ПФС - в 17% наблюдений. В исследованиях Grouios приняли участие мужчины, занимающиеся бегом, были получены приблизительно сопоставимые результаты: гиперкератоз 1 ПФС выявлялся в 23%, 2-4 ПФС - в 32% и 5 ПФС - в 12,5% случаев .
Клиническая картина
Наличие гиперкератозов, особенно в пяточной области, часто приводит к нарушению целостности кожного покрова и образованию трещин, которые сопровождаются выраженным болевым синдромом, что снижает трудоспособность и ограничивает возможность активных занятий спортом. Исходя из вышесказанного, достаточно важной является организация правильного ухода за кожей стоп.
Подологическая классификация подошвенных гиперкератозов от механического воздействия:
- Сухая мозоль;
- стержневая мозоль;
- мягкая мозоль;
- подногтевой гиперкератоз;
- фиброзная мозоль;
- васкулярная мозоль.
Сухая мозоль (callus, tylosis) - ограниченный очаг утолщения рогового слоя эпидермиса с четкими границами, относительно равномерной толщиной, как правило, желтоватого цвета, обычно встречающийся на участках, подверженных нагрузке, на подошвенной и боковой поверхностях стоп . Чаще располагается на коже пяток и в области ПФС (рис. 1). В зависимости от расположения и толщины подлежащих тканей давление на сухую мозоль субъективно может сопровождаться болезненностью. Боль в стопе, или метатарзалгия, во многих случаях возникает вследствие болезненных мозолей в области ПФС .
Стержневая мозоль (tyloma, clavus durus) - плотный и резко ограниченный участок гиперкератоза эпидермиса, небольших размеров, округлой формы с четкими границами, ровными краями, располагающийся в области давления костных выступов и отростков на подлежащие мягкие ткани. Чаще всего сухие мозоли располагаются в области тыльной поверхности межфаланговых суставов, боковой поверхности 2-5 пальцев стопы, а также в области ПФС при поперечном плоскостопии . Стержневую мозоль необходимо дифференцировать от подошвенных бородавок. При формировании стержневой мозоли помимо очага гиперкератоза формируется еще очень твердый полупрозрачный стержень, располагающиеся в центре мозоли и состоящий из очень плотных роговых масс. При давлении на стержневую мозоль возникает резкая болезненность вследствие сдавливания дермальных нервных окончаний, расположенных между плотным стержнем и костным отростком (рис. 2). Такая же болезненность возникает и при давлении на подошвенную бородавку. Однако подошвенная бородавка болезненна не только при вертикальном надавливании, но и при боковом сжатии, над бородавкой всегда отмечается изменение кожного рисунка, имеются коричневатые включения, представленные микрогеморрагиями из капилляров. Кроме того, вокруг «материнской» бородавки мы нередко отмечаем многочисленные «дочерние» подошвенные бородавки более мелких размеров (рис. 3).
Для мягкой мозоли характерной локализацией является расположение на коже между пальцами. Вследствие повышенной влажности в этой зоне мозоль мацерируется и приобретает мягкую консистенцию. Мягкие мозоли также очень болезненны и нередко осложняются присоединением вторичной бактериальной инфекции.
Подногтевой гиперкератоз встречается достаточно часто, может наблюдаться при онихомикозе, травматической онихии и других видах дистрофии . Для него характерно постепенное увеличение ногтевой пластины с дистального края, при этом между свободным краем ногтя и гипонихием накапливаются роговые массы серо-желтого цвета. Подногтевой гиперкератоз считается одним из патогномоничных признаков онихомикоза, т. к. предполагается, что на инвазию грибковой инфекции кератиноциты отвечают гиперпролиферацией. Поэтому при наличии такого симптома необходимо обязательно провести исследование на патогенные грибы.
В последние годы отмечается неуклонный рост заболеваемости сахарным диабетом (СД). Около 8-10% больных СД страдают синдромом диабетической стопы. Синдром диабетической стопы - это комплекс анатомо-функциональных изменений, развивающихся на фоне основных проявлений сахарного диабета: нейропатии, микро- и макроангиопатии, остеоартропатии, способствующих повышенной травматизации и инфицированию кожи и мягких тканей стопы, развитию некротического процесса и, в запущенных случаях, ведущий к ампутации. Синдром диабетической стопы проявляется в виде гнойно-некротических процессов, язв и костно-суставных поражений, возникающих на фоне специфических изменений периферических нервов, сосудов, кожи и мягких тканей, костей и суставов. Важнейшее значение в терапии больных СД имеет профилактика развития синдрома диабетической стопы. Кожа больных СД, особенно при 2-м типе, склонна к избыточной сухости, гиперкератозу и растрескиванию, что является благоприятным условием для развития инфекционного процесса.
Так, риск развития онихомикоза стоп у пациентов с СД в 2-8 раз выше, чем в общей популяции . У каждого третьего из 175 млн больных СД встречается микоз стоп. Только в США таких больных около 7 млн человек . По данным разных авторов, частота онихомикоза у лиц, страдающих СД, составляет от 20 до 60% . У больных СД чаще всего поражается кожа стоп. Причем из всех форм микоза стоп наиболее часто наблюдается сквамозно-гиперкератотическая, однако также встречаются интертригинозная и дисгидротическая. При СД сквамозно-гиперкератотическая форма проявляется сухими плоскими папулами и слегка лихенифицированными нуммулярными бляшками синюшно-красноватого цвета, расположенными обычно на сводах стоп. Поверхность высыпаний, особенно в центре, покрыта различной толщины наслоениями чешуек серовато-белого цвета; по периферии проходит «бордюр» отслаивающегося эпидермиса; при внимательном осмотре можно заметить единичные пузырьки. Высыпания, серпигинируя и сливаясь, образуют диффузные очаги крупных размеров, которые могут распространиться на всю подошву, боковые поверхности и тыл стоп. Наряду с такими шелушащимися очагами у больных СД часто встречаются гиперкератотические образования по типу ограниченных или диффузных омозолелостей желтоватого цвета с нередкими трещинами на поверхности. При СД по причине ангиопатии нарушается трофика ногтевого ложа и матрикса, снижается скорость роста ногтевых пластин, ногти меняют форму, утолщаются. Трофические нарушения приводят к тому, что у больных СД наиболее часто встречаются гипертрофические формы поражения ногтей (рис. 4). При этом ногти изменяют цвет, развивается выраженный подногтевой гиперкератоз; ноготь теряет блеск, становится тусклым, утолщается и деформируется вплоть до образования онихогрифоза; частично разрушается, особенно с боков; больные могут испытывать болезненные ощущения при ходьбе. Нередко утолщенный деформированный ноготь поражает кожу боковых валиков, что приводит к образованию паронихии и вросшего ногтя. У пожилых больных ногти, измененные по типу онихогрифоза, могут приводить к образованию пролежней. Эти особенности клиники и течения онихомикоза стоп у больных СД увеличивают риск возникновения язвенно-некротических осложнений, которые могут привести к развитию гангрены. Как правило, при СД отмечается множественное поражение ногтевых пластинок, что осложняет лечение онихомикоза у данной группы больных.
Методы лечения подошвенных гиперкератозов
Лечение подошвенных гиперкератозов должно быть комплексным и выключать в себя устранение причин, вызвавших избыточное давление на кожу стоп, подбор и ношение удобной обуви, лечение сопутствующей патологии, в т. ч. микоза стоп.
В большинстве зарубежных стран пациенты с подошвенным гиперкератозом обращаются к подологам или подиаторам - специалистам, занимающимся диагностикой и лечением как биомеханических нарушений, так и дерматологических заболеваний стоп . В России подологическая практика не развита должным образом и не имеет государственной сертификации. Существует лишь небольшое количество частных центров, которые предлагают подологические услуги на платной основе. В данных центрах при помощи специального инструментария, аппаратов для медицинского педикюра с вращающимися борами и фрезами послойно и безболезненно удаляют участки ограниченного гиперкератоза. Кроме того, в данных центрах изготавливают специальные индивидуальные ортопедические стельки, протезы и корректоры, способные перераспределить нагрузку на другие участки кожи стопы, что также благоприятно влияет на уменьшение выраженности подошвенного гиперкератоза.
В домашних условиях существует множество методов борьбы с подошвенным гиперкератозом. В качестве средств для удаления роговых масс можно использовать различные педикюрные щетки, пемзы, лезвия, скрабы и т. д., которые представлены в изобилии на нашем рынке, и арсенал их постоянно увеличивается. Кроме того, на сегодняшний день имеется большой выбор косметических средств для ухода за кожей стоп.
Необходимые требования для наружного средства, применяемого при наличии подошвенных гиперкератозов, следующие: средство это должно обладать выраженным кератолитическим действием и в то же время увлажнять кожу стоп при повышенной сухости, которая нередко наблюдается при гиперкератотических поражениях (рис. 5). Безусловно, таким средством является мочевина, которая входит в состав множества увлажняющих и кератолитических средств. Вот уже более 100 лет мочевина успешно используется в дерматологической практике. Еще в 1957 г. Kligman писал: «иногда в восторженных поисках новых терапевтических веществ мы не уделяем достаточного внимания старым средствам, чей лоск давно уже стерся, но которые тем не менее могут быть в определенные моменты гораздо полезнее новых чудо-препаратов, которые дают сбои. В мире наружной терапии такой препарат - мочевина» .
Применять мочевину в зависимости от концентрации можно при обработке раневой поверхности, лечении гиперкератозов и повышенной сухости, атопическом дерматите, псориазе, ихтиозе, экземе, кератозе, кератозе Pilaris, кератодермии, при травматических и вросших ногтях. В малых концентрациях (2-10%) мочевина хорошо зарекомендовала себя как базисная увлажняющая терапия при воспалительных дерматозах, в высоких концентрациях - 40% и более - она способна даже растворять ногтевую пластинку, поэтому может использоваться в терапии в комплексе с противогрибковыми препаратами .
Особое место, на наш взгляд, в лечении подошвенных гиперкератозов и повышенной сухости кожи стоп может занять крем Фореталь Плюс. Это один из немногих препаратов на отечественном рынке, который сочетает в себе комбинацию мочевины и фосфолипидов. Концентрация мочевины в нем - 25%. Это, с одной стороны, оказывает выраженный кератолитический эффект, хорошо помогает справиться с повышенной сухостью, избавляет от загрубевшей кожи пяток. С другой стороны, это средство обладает также и выраженным увлажняющим эффектом за счет мочевины и фосфолипидов, которые, как известно, необходимы клеткам кожи, т. к. они являются основными компонентами плазматических мембран и их главными поставщиками. Входящие в состав фосфолипидов эссенциальные полиненасыщенные жирные кислоты обеспечивают подвижность клеточной мембраны, необходимую для осуществления нормальной жизнедеятельности клеток и синтеза липидов рогового слоя кожи, ответственных за ее барьерные функции. Фосфолипиды самопроизвольно организуются в слоистые структуры и создают накопительные резервуары влаги для кожи. Обладая высоким сродством с кожей, они связываются с ее клетками кераноцитами и создают длительный увлажняющий эффект. Увлажняющее действие фосфолипидов объясняется не только их способностью связывать воду, но и благодаря их способности формировать в воде бислойные структуры, они образуют на поверхности кожи тонкую пленку, которая предохраняет ее от потери влаги. Важно также отметить и выраженную регенерирующую способность фосфолипидов учитывая особенности кожи стоп, где процессы обновления эпидермиса происходят особенно интенсивно из-за механической нагрузки.
Не стоит забывать о том, что мочевина в такой концентрации (25%), которая используется в креме Фореталь Плюс, может оказывать вспомогательное действие при лечении гиперкератотических форм микоза стоп в комплексе с противогрибковыми средствами и использоваться в качестве профилактики грибковой инфекции, т. к. хорошо устраняет входные ворота - очаги гиперкератоза, трещины. Кроме того, крем Фореталь Плюс хорошо борется с повышенной сухостью и устраняет избыток кератина, который грибы используют в качестве пищевого субстрата. Поэтому этот крем оказывает как лечебное, так и профилактическое действие в терапии микозов стоп.
Таким образом, постоянное использование крема Фореталь Плюс может заменить пациентам визит в подологический кабинет, т. к. этот препарат активно помогает бороться с проявлениями подошвенного гиперкератоза.
Что это такое?
Гиперкератоз - это состояние поверхностного слоя кожи, выражающееся в увеличении количества кератиновых клеток рогового слоя эпидермиса без изменения их строения, приводящее к утолщению кожного покрова пораженной области. При гиперкератозе кожа теряет эластичность, становится малорастяжимой (ригидной), снижается ее чувствительность к внешним раздражителям.
Понятие гиперкератоз связано не только с изменениями кожи. При развитии патологического процесса в эпителиальных клетках, выстилающих шейку матки, так же говорят о наличии гиперкератоза.
Практически у любого человека с возрастом или под влиянием неблагоприятных факторов может отмечаться усиление физиологического ороговения кожи стоп и ладоней. Люди, страдающие внутренними обменными заболеваниями, а особенно , подвергаются более высокому риску развития гиперкератоза.
гиперкератоз кожи фото
Широко распространен гиперкератоз при самом частом кожном заболевании – и грибке ногтей, имеющееся у каждого пятого человека на Земле.
Гиперкератоз эпителия половых органов встречается, по данным разных авторов, от 5 до 12,5% всех заболеваний шейки матки.
Виды
фото диффузной формы гиперкератоза
По механизму образования гиперкератоз бывает:
- Избыточное образование кератина – пролиферативный гиперкератоз;
- Задержка отторжения роговых клеток - ретенционный гиперкератоз.
По распространенности:
- Ограниченный – мозоли, кератомы, бородавки;
- Распространенный или диффузный – поражены большие поверхности, например кожа стоп, спина, конечности или все тело, что наблюдается при ихтиозе.
- Фолликулярный;
- Гиперекератоз стоп;
- Подногтевой;
- Себорейный;
- Гиперкератоз шейки матки.
Причины гиперкератоза
Эндогенные факторы, то есть имеющие происхождение внутри организма, способствуют изменениям в работе клеток поверхностного слоя кожи. На этот процесс можно повлиять только лечением причинного заболевания, что позволит замедлить скорость образования ороговевающих клеток и улучшить их отшелушивание.
Внутренними причинами могут быть следующие заболевания и состояния:
- Наследственная, генетическая склонность;
- Сахарный диабет;
- Атеросклероз сосудов ног;
- Плоскостопие, («шишки» больших пальцев ног), заболевания связочного аппарата и деформации костей ног;
- Грибковые поражения кожи и ногтей;
- Ихтиоз, кератодермии, псориаз, болезнь Девержи (красный волосяной лишай);
- Недостаточная выработка гормонов щитовидной железы ();
- Гиповитаминоз А.
Экзогенные факторы , то есть находящиеся вне организма и не зависящие от него, наиболее распространенны. Самой частой причиной является избыточное давление на клетки кожи, стимулирующее рост кератиновых клеток и приводящее к утолщению кожи.
При ликвидации этого воздействия восстанавливается нормальный процесс образования и слущивания клеток.
К внешним причинам относятся:
- Тесная, неудобная обувь;
- Высокий каблук;
- Избыточное давление на стопу из-за лишнего веса;
- Трение одежды;
- Чрезмерное увлечение загаром, приводящее к ускоренному старению клеток;
- Снижение естественного уровня pH кожи при использовании агрессивных моющих средств;
- Курение – действует на кожу изнутри, но инициируется человеком извне.
Особенно активно провоцирует развитие гиперкератоза сочетание экзогенных и эндогенных причин. Например, ношение неудобной обуви больным, страдающим сахарным диабетом и ожирением.
Причины гиперкератоза шейки матки:
- Нарушения менструального цикла: олигоменорея, недостаточность 2 фазы цикла, нарушение функции гипофизарно-яичниковой системы;
- Перенесенные ранее, воспалительные заболевания половых органов;
- Рецидивирующие псевдоэрозии, а также их чрезмерное лечение, проведение диатермокоагуляции, особенно без учета показаний.
Возникновение признаков при этом виде гиперкератоза обусловлено закупориванием ороговевшими чешуйками устьев волосяных фолликулов, что приводит к формированию характерных сухих конусов-шипов, которые при прощупывании создают «синдром терки» за счет неровной поверхности и остроконечности шипиков.
Размер этих образований небольшой и на глаз они малозаметны. Обычное месторасположение для фолликулярного гиперкератоза – кожа задней поверхности плеч, подъягодичные складки, колени, наружная поверхность бедер, локти, то есть участки кожи, изначально склонные к сухости.
Обычно очаги поражения безболезненны и не приносят значимого дискомфорта. При распространенном поражении фолликулярный гиперкератоз кожи может приносить эстетический дискомфорт.
Травма роговых образований опасна инфицированием и развитием воспаления устья фолликула. В этом случае наблюдается появление точечной красноты, гнойничков и болезненности пораженной области.
Гиперкератоз стопы или подошвенный гиперкератоз
Признаки гиперкератоза стоп:
Сухая мозоль – чаще всего располагается в местах, являющихся опорными точками костей: пятки, пространство под пальцами в области плюснефаланговых суставов (там, где стопа соединяется с пальцами).
Кожа в этих местах испытывает повышенное давление, оказываясь зажатой между опорной поверхностью и костью. В результате чего формируется образование с четкой границей, состоящее из спрессованных ороговевших чешуек.
Для мозоли характерна равномерная толщина и желтая окраска, может сопровождаться болезненными ощущениями, особенно при усилении давления на пораженную область и образовании трещин.
Стержневая мозоль - представляет собой сухую мозоль, в центре которой формируется полупрозрачный плотный стержень, состоящий из роговых масс.
Края мозоли ровные, границы четкие. Характерна резкая болезненность при вертикальном надавливании, что обусловлено воздействием рогового стержня на нервные окончания внутри кожи.
Образованию стержневых мозолей подвержены зоны подошвы в области плюсне-фаланговых суставов, так называемая «подушечка стопы», боковые области 1-5 пальцев, кожа пальцев ног на тыле стопы над суставами между фалангами, особенно при «молоткообразной» деформации этих пальцев.
Мягкая мозоль локализуется между пальцами, где отмечается повышенная влажность, поэтому на ней появляются участки изъязвления (мацерации), обуславливающие постоянную выраженную болезненность, жжение.
Часто осложняется присоединением инфекции и развитием воспаления.
Трещины являются осложнением распространенного гиперкератоза стопы, обычно развиваются вокруг пятки. Трещины могут кровоточить, мокнуть, инфицироваться и вызывать выраженную болезненность и дискомфорт.
Сквамозная форма микоза стоп, наблюдается при сахарном диабете. При этой форме на коже свода стопы появляются плоские сухие бляшки и утолщенные пятна (папулы), имеющие сине-красный цвет и покрытые чешуйками серого цвета.
По краю бляшек можно выявить своеобразный «бордюр» из отслоенных клеток. Эти высыпания могут объединяться и занимать обширную площадь, а иногда и всю подошву, тыльную часть и бока стопы. Вместе с такими проявлениями у больных могут быть сухие желтые мозоли с трещинами.
При подногтевом гиперкератозе самая частая причина - грибковое поражение ногтей. Наблюдается также при травмах и дистрофии ногтевой пластины. Признаком патологического процесса будет постепенное утолщение ногтя, начиная от его края.
В ответ на размножение грибковой флоры, кератиноциты начинают усиленно делиться и образуют массу рогового эпителия серо-желтого цвета, которая накапливается под ногтевой пластиной, приподнимая последнюю и создавая видимое утолщение ногтя.
Подногтевой гиперкератоз может возникать не только на стопах, но и на руках.
Себорейный гиперкератоз
Проявляется появлением пятен, бляшек и узелков, размером от 2-3 мм до нескольких сантиметров, которые растут очень медленно. Очаги имеют четкие, хорошо выраженные границы, поверхность неровная и напоминает бородавки.
Цвет образований коричневый, от светлого до темного, сверху они покрыты роговыми пробками и сухим кератином.
Гиперкератоз плоского эпителия шейки матки выявляется только при гинекологическом осмотре. Каких-либо симптомов и дискомфортных ощущений он обычно не вызывает, у незначительного числа пациенток могут быть обильные прозрачные выделения.
Для подтверждения диагноза берется соскоб эпителиальных клеток, который направляется на цитологическое исследование.
Лечение гиперкератоза кожи, препараты
Общим в лечении гиперкератоза разных форм будет воздействие на причину появления. Больному необходимы консультации дерматолога, эндокринолога, терапевта, в некоторых случаях – ортопеда и хирурга.
1. Лечение фолликулярного гиперкератоза подразумевает:
- Применение витаминов А и Е наружно в виде мазей и внутрь, в виде масляных растворов;
- Пиллинг с фруктовыми и молочными кислотами, хорошо отшелушивающими ороговевшие клетки;
- Увлажняющие лосьоны и кремы.
Применение жестких очищений пемзой и скрабов с твердыми частицами может привести к травме и нагноению фолликулов, поэтому категорически противопоказано .
2. Лечение гиперкератоза стоп:
- Устранение избыточного давления на стопу;
- Подбор удобной обуви;
- Регулярное удаление огрубевшей кожи самостоятельно с помощью скрабов, пилок, шлифовки аппаратом, специальных лезвий, или в педикюрном кабинете;
- Больным сахарным диабетом для обработки стоп противопоказано использование острых предметов: ножниц, лезвий, ввиду сниженной чувствительности кожи и высокого риска травматизации. Самостоятельно можно применять пилки, скрабы, мягкие размягчители, пемзу и скребки.
- Лучшим вариантом будет возможность посещения врача – подиатора (занимается исключительно лечением стоп) кабинета «Диабетической стопы» для проведения гигиенической обработки стоп;
- Наружное лечение препаратами с мочевиной: концентрация 2-10% дает хороший увлажняющий эффект, концентрация 40% - выраженный кератолитический и антигрибковый эффект (используется в комплексном лечении микозов). Крем «Фореталь-плюс» хорошо избавляет от грубой кожи на пятках за счет комбинации мочевины в концентрации 25% с фосфолипидами, что делает его эффективным и для размягчения роговых наслоений, и для увлажнения кожи.
- - применение антимикотических препаратов внутрь: интроконазол, тербинафин; удаление пораженной части ногтя (набор «Микоспор»); местное нанесение лечебных лаков Лоцерил, Батрафен, мазей и кремов Ламизил, Экзодерил и др.
3. Лечение себорейного гиперкератоза заключается в проведении различного вида коагуляций:
- Лазерной;
- Крио;
- Химической;
- Электрокоагуляции.
4. Лечение гиперкератоза шейки матки:
- Ликвидация воспалительного процесса, в зависимости от вида возбудителя применяют: антибиотики, противовирусные, противогрибковые, антихламидийные и другие препараты;
- Лазерокоагуляция – безболезненный и самый эффективный метод, которому рекомендуют отдавать предпочтение;
- Криотерапия также является безболезненным и очень эффективным методом, но имеет недостаток – довольно частое возвращение патологического процесса у пациенток с нарушенным циклом;
- Эффективность 74% имеет применение солковагина, оказывающего местное химическое воздействие. Лечение безболезненно и полностью разрушает очаг гиперкератоза;
- Хирургическое лечение проводят при выраженных изменениях шейки матки.
Широко применяемая диатермокоагуляция, в настоящее время рассматривается, как возможный, но нежелательный метод, имеющий множество отрицательных последствий.
Необходимо воздержаться от применения средств, стимулирующий рост клеток: масло шиповника, мази с алоэ, облепиховое масло. Применение этих препаратов может спровоцировать усиленное деление и рост клеток и привести к дисплазии шейки матки.
Гиперкератоз – это чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса. Понятие гиперкератоз происходит от двух греческих слов hyper – много и keratosis – образование кератина. Клетки рогового слоя начинают усиленно делиться, что в сочетании с нарушениями слущивания эпидермиса и приводит к утолщению, которое может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Различают фолликулярный, лентикулярный и дессеминированный гиперкератоз. В основе заболевания лежит нарушение процесса слущивания поверхностного эпителия кожи, которое может возникнуть при избыточном сдавливании участка кожи, например, тесной одеждой или обувью.
Общие сведения
Гиперкератоз – это чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса. Понятие гиперкератоз происходит от двух греческих слов hyper – много и keratosis – образование кератина. Клетки рогового слоя начинают усиленно делиться, что в сочетании с нарушениями слущивания эпидермиса и приводит к утолщению, которое может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
Причины гиперкератозов
Гиперкератоз не является самостоятельным заболеванием. Утолщение рогового слоя и нарушение процесса ороговения наблюдаются при ихтиозе , лишаях , эритродермиях и других заболеваниях. Даже у здоровых людей гиперкератоз проявляется в той или иной мере на локтях, стопах, иногда на коленях.
Экзогенные причины гиперкератозов, то есть причины, возникающие извне – это длительное и избыточное давление на кожу стоп, иногда на кожу тела из-за тесной или грубой одежды. Давление, как и любая внешняя агрессия, провоцирует защитные механизмы организма, в данном случае – усиленное деление клеток. Нарушается естественный процесс слущивания клеток: когда поверхностные клетки отшелушиваются, а вновь образующиеся клетки приходят на их место. И, как результат, происходит утолщение рогового слоя эпидермиса – гиперкератоз.
Поскольку большая часть нагрузки приходится на ступни, то именно они подвержены образованию гиперкератоза. Узкая, тесная и наоборот обувь большего, чем нужно, размера вызывают утолщение кожи стопы. Избыточная масса тела , особенно при высоком росте так же многократно увеличивают нагрузку на стопу. У людей с патологиями стопы, например при плоскостопии , из-за нарушений амортизационных свойств позвоночника гиперкератоз ступней встречается гораздо чаще. Приобретенные патологии стопы, а так же хромота приводят к перераспределению нагрузок на стопу, вследствие чего возникают зоны повышенного давления и локализованный гиперкератоз.
К эндогенным причинам гиперкератозов относятся различные системные заболевания, протекающие хронически. Наиболее часто эндогенной причиной гиперкератоза является сахарный диабет , так как в результате нарушения обмена веществ развивается целый комплекс причин ведущих к нарушению чувствительности. Притупляется тактильная и болевая чувствительность, развиваются нарушения обменных процессов, нарушается питание кожи и развивается ее сухость. Эти факторы являются основными при развитии гиперкератоза стоп при сахарном диабете.
Более редкими причинами гиперкератозов являются наследственные нарушения в образовании кератина, кератодермии , ихтиоз кожи, псориаз и другие заболевания при которых изменяется состояние эпидермиса.
Фолликулярный гиперкератоз – это один из клинических симптомов кожных заболеваний, хотя гиперкератоз фолликулов наблюдается и как самостоятельный симптомом. В результате избыточного ороговения и нарушения отслойки верхних слоев эпидермиса происходит закупорка протока фолликула чешуйками кожи. У людей, чьи родственники страдали фолликулярным гиперкератозом, процент заболеваемости выше. Дефицит витамина А и С, а так же нарушения личной гигиены тоже являются факторами риска. При воздействии на кожу холода, жесткой воды и других физических факторов фолликулярный гиперкератоз может развиваться и у людей с неизмененными функциями кожи. После восстановления прежнего режима жизни симптомы гиперкератоза исчезают.
Клинически фолликулярный гиперкератоз проявляется в виде мелких красных прыщиков-бугорков на месте фолликулов, кожа становится похожей на гусиную. Поражаются участки тела склонные к сухости кожи . Это область локтевых и коленных суставов, ягодицы и наружная поверхность бедер. При длительном воздействии неблагоприятных факторов гиперкератоз фолликулов приобретает распространенный характер, поражается кожа рук и нижних конечностей. Вокруг узелков формируется красный, иногда воспаленный, ободок. Если же наряду с симптомами гиперкератоза имеется постоянное механическое воздействие, например грубой одеждой, то кожа становится шершавой и напоминает жабью кожу. Узелки фолликулярного гиперкератоза инфицируются при самостоятельном выдавливании или же при непроизвольной травматизации, что может привести к пиодермиям вторичного характера.
Фолликулярный гиперкератоз не является опасным для жизни состоянием, но между тем требует лечения, так как косметические дефекты могут послужить причиной психологических травм. Диагноз ставится на основании клинических проявлений. На сегодняшний день нет препаратов, которые бы могли решить проблему пациентов с фолликулярным гиперкератозом. В том случае, если этот симптом является одним из проявлений заболеваний внутренних органов, то их лечение или коррекция способны полностью устранить проявления фолликулярного гиперкератоза. А потому пациентам с фолликулярным гиперкератозом, который имеет длительное течение, необходимо обследование, как у дерматолога , так и у эндокринолога и терапевта.
Лечение фолликулярного гиперкератоза направлено на коррекцию работы внутренних органов и в применении смягчающих мазей и местных препаратов, которые содержат молочные и фруктовые кислоты, обладающие эффектом пилинга . Использование механических скрабов и пемзы при фолликулярном гиперкератозе противопоказано, так как травматизация может привести к инфицированию или к прогрессированию симптоматики.
Витамины А и С, принимаемые как внутрь, так и наружно в виде мазей способны скорректировать процесс слущивания эпителия и процесс образования новых клеток. Лечением фолликулярного гиперкератоза занимаются косметологи и дерматокосметологи , но с возрастом симптоматика гиперкератоза фолликулов обычно снижается или исчезает полностью. Это связано со снижением салообразования и снижением скорости деления клеток эпидермиса.
Лентикулярный и диссеминированный гиперкератоз
Причины этих гиперкератозов не изучены, в основе патогенеза лежит нарушение процессов образования кератина неясного происхождения, связанных с изменениями генома человека. Эти виды гиперкератозов диагностируются в основном у мужчин старшего возраста, но нередко симптомы начинают проявляться в юности.
Заболевание протекает хронически, без тенденций к регрессу, после инсоляции отмечаются обострения. В местах фолликулов появляются роговые папулы размером от 1 до 5 мм красновато-коричневого или желто-оранжевого цвета. Поражается тыльная поверхность стоп, голени и бедра, реже поражаются фолликулы рук, туловища и ушных раковин. В единичных случаях лентикулярный гиперкератоз диагностируют на слизистой оболочке рта. При удалении роговой пробки обнажается слегка влажное углубление с точечным кровотечением в центре. Папулы носят рассеянный характер, не склонны к слиянию, болезненных ощущений не вызывают. Незначительная часть пациентов отмечает небольшой зуд на пораженных лентикулярным гиперкератозом участках.
При диссеминированном гиперкератозе на коже появляются полиморфные элементы, напоминающие короткие и толстые волосы, которые располагаются изолированно без тенденции к слиянию на коже туловища и конечностей. Иногда имеются скопления группами в виде кисточки из 3-6 пораженных фолликулов. Для дифференциации диссеминированного и лентикулярного гиперкератозов от папиллом , ихтиоза и бородавок прибегают к гистологическому исследованию.
Лечение заключается в применении мазей, содержащих глюкокортикостероиды и ароматические ретиноиды. Опасности для жизни гиперкератозы не несут, однако являются косметическим дефектом. Химические пилинги, проводимые дерматокосметологами и процедуры, направленные на увлажнение и смягчение кожи при регулярном применении способны решить проблему. Следует помнить, что механическое воздействие, применение скрабов и пемзы являются крайне нежелательными, так как ведут к обострениям и к присоединению вторичных пиодермий.
Подошвенный гиперкератоз чаще всего является косметическим дефектом, хотя состояние кожи стопы часто свидетельствует о состоянии организма в целом. Поскольку гиперкератоз стопы может достигать нескольких сантиметров, то сухая кожа из-за давления тела склонна к образованию болезненных и кровоточащих трещин, что ведет к болям при ходьбе и к инфицированию.
Около 40% женщин и 20% мужчин после двадцати лет отмечают у себя клинические проявления подошвенного гиперкератоза, который помимо утолщения кожи клинически проявляется трещинами, болью и жжением при ходьбе и чувством скованности стоп.
Основными причинами гиперкератоза стоп является тесная и неудобная обувь, нерегулярный уход за ногами, наследственные и приобретенные патологии стопы, избыточная масса тела и заболевания внутренних органов при которых нарушается образование кератина.
Огрубение и утолщение кожи начинается постепенно. С возрастом кожа «сдается» и появляются симптомы гиперкератоза. Но, однако, правильный и адекватный уход за кожей ног способен полностью решить эту проблему, по крайней мере, клинически.
Если подошвенный гиперкератоз и появление омозолелостей наблюдается по всей поверхности пяток, то наиболее вероятной причиной является грибковое заболевание стоп или же эндокринные нарушения . Гиперкератоз по наружному краю пятки свидетельствует о развороте пятки вовнутрь вовремя ходьбы. И, чем отчетливее клинические проявления, тем больше изменен двигательный стереотип; основной причиной является врожденная или приобретенная косолапость и травмы двигательного аппарата.
Гиперкератоз внутреннего края стопы появляется при неправильном положении пятки, слабых связках голеностопного сустава и мышц голени. Избыточная масса тела, плоскостопие и высокие нагрузки на голеностопный сустав, как правило, являются основными причинами появления подошвенного гиперкератоза этой зоны. У пациентов с подобными проблемами быстро изнашивается внутренняя часть каблука, и обувь приходит в негодность. При гиперкератозе заднего края пятки достаточно изменить обувь на более удобную, чтобы состояние кожи стопы нормализовалось, так как обувь, при ношении которой единственной точкой опоры является пятка или основание пальцев является непригодной для постоянного ношения. Продольное плоскостопие ведет к огрубению средней части стопы.
Лечение подошвенного гиперкератоза проводится в кабинете врача-подолога . Это является симптоматической терапией, а потому необходимо устранить основную причину гиперкератоза стопы. Если это связано только с неудобной обувью, то необходимо выбирать для ежедневного ношения обувь, при которой нагрузка на стопу распределяется равномерно. Если имеются ортопедические заболевания, то их коррекцией должен заниматься врач-ортопед . Так же необходимо лечение или коррекция эндокринных нарушения, противогрибковая терапия, в том случае если причиной гиперкератоза является микотические поражения стоп.
При появлении трещин используют аппликации с синтомициновой мазью и смазывание пораженных участков раствором ретинола. После заживления трещин необходимо удалить избыток кожных масс. Лечение в домашних условиях несколько длительное и требует терпения. Применяются солевые ножные ванночки с прохладной водой, пемза и механическая шлифовка. Увлажнение кожи стоп и применение кератолитических мазей так же входят в схему лечения.
При устранении симптомов гиперкератоза в условиях кабинета подолога применяются более агрессивные размягчители, что позволяет за несколько процедур полностью избавиться от проявлений подошвенного гиперкератоза. Однако без должного ухода и профилактических процедур гиперкератоз стоп может вернуться вновь. Следует помнить, что с возрастом огрубение кожи стоп проявляется более отчетливо, а профилактикой гиперкератоза стоп является должный уход за ногами и ношение удобной обуви. Коррекция избыточной массы тела и профилактика грибковых заболеваний тоже помогают сохранить красоту и здоровье ног.