Рак фатерова сосочка: причины, симптомы и методы лечения. Рак фатерова сосочка: симптомы, стадии, лечение и прогноз для жизни Рак фатерова сосочка лечение
Для цитирования:
Базин И.С., Гарин А.М. Лечение холангиоцеллюлярного рака желчных протоков, рака желчного пузыря и рака Фатерова сосочка // РМЖ. 2002. №24. С. 1103
Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН
Общие сведения об анатомии
Внутрипеченочные желчные протоки расположены в ткани печени. Среди них различают желчные канальцы и междольковые желчные канальцы. Желчные канальцы, образующиеся из желчных капилляров, расположены по периферии печеночных долек. Желчные канальцы переходят в междольковые желчные канальцы; последние впадают в левый и правый печеночные протоки. Далее желчь поступает в общий печеночный проток. Затем последний, а также пузырный проток, исходящий из желчного пузыря, переходят в холедох (общий желчный проток). Завершается путь желчи в печеночно-поджелудочной ампуле - фатеровом дивертикуле, в месте соединения холедоха и протока поджелудочной железы.
Холангиоцеллюлярный рак желчных протоков
В России статистики холангиоцеллюлярного рака желчных протоков (ХЦРЖП) нет. По госпитальным регистрам он составляет 7-8% от злокачественных новообразований периампулярной зоны . По международным данным, заболеваемость билиарными опухолями варьирует от 2 до 8/100000
Среди фоновых болезней, предшествующих развитию ХЦРЖП, важное место занимают первичный склерозирующий холангит, врожденная дилатация интра- или экстрапеченочных желчных протоков, чаще в холедохе (болезнь Caroli) .
Значим наследственный риск ХЦРЖП: если в семье были больные с опухолями билиарной системы, опасность возникновения такого же заболевания у родственников I степени превышает риск для здоровых семей в 14 раз .
Holzinger et al. рассматривают 4 фазы патогенеза билиарного канцерогенеза:
II фаза - геннотоксические нарушения, ведущие к повреждениям ДНК и мутациям.
III фаза - дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, позволяющая выживать мутировавшим клеткам.
IV фаза - дальнейшая морфологическая эволюция премалигнизированных клеток в холангиокарциному .
Единственным радикальным способом лечения рака дистальных внепеченочных протоков является панкреатодуоденальная резекция . Она выполнима у 2/3 больных. Результаты этой операции лучше, чем при раке поджелудочной железы (большая резектабельность, меньше опухолевых изменений по краям разреза, реже вовлечение регионарных лимфоузлов) .
Целями хирургических вмешательств на проксимальных желчных протоках являются эрадикация опухоли и установление адекватного оттока желчи. Таким образом, радикальными могут быть резекции печени (лобэктомии или удаление нескольких сегментов). Операции выполнимы в 40% случаев, послеоперационная летальность составляет 8%, медиана выживаемости варьирует от 18 до 23 мес .
В редких случаях при проксимальном ХЦРЖП выполняют гепатэктомию с трансплантацией печени. Пятилетняя выживаемость при этом составляет 12,5% .
Из-за поздней диагностики больных с холангиоцеллюлярным внутрипеченочным раком редко оперируют. Радикальные резекции печени выполняются лишь при ранних стадиях .
Гепатэктомия с последующей трансплантацией печени при внутрипеченочном варианте ХЦРЖП приводит к 17% пятилетней выживаемости .
В качестве желчереконструктивных операций выполняются гепатикоеюностомии или холедохоеюностомии. Большинство хирургов считают, что радикальным операциям при раке желчных протоков у желтушных больных должны предшествовать желчеразгрузочные манипуляции .
Среди химиотерапевтических препаратов , апробированных при ХЦРЖП - фторурацил, митомицин, эпирубицин, доксорубицин, цисплатин, паклитаксел, гемцитабин, капецитабин, UFT, S-1. Препараты применялись в комбинациях, монорежимах, в сочетании с лучевой терапией. Наиболее изучен фторурацил. Фторурацил в режиме струйных введений вызывает 11,4% частичных эффектов .
Комбинация фторурацила с кармустином или стрептозотоцином не превышала показателей одной монотерапии .
Выразительны результаты при комбинировании высоких доз фторурацила с лейковорином. Применялись еженедельные 24-часовые инфузии, непосредственный эффект регистрировался у трети больных, стабилизация - еще у 39% пациентов .
Комбинация фторурацила с a -интерфероном также была изучена при ХЦРЖП - эффект был зарегистрирован более чем у одной трети больных .
Комбинация FU+DDP±EPI оказалась эффективной при 2-х компонентах в 24%, а при 3-х препаратах - в 33%. Еще у одной трети больных зафиксирована стабилизация .
Трехкомпонентная комбинация фторурацила с лейковорином и карбоплатином привела к клиническому улучшению в 49% случаев, непосредственный эффект регистрировался в 21% случаев .
Митомицин в режиме монотерапии эффективен в 22,2% случаев .
Высокоэффективной оказалась комбинация фторурацила, митомицина и доксорубицина (правда, на небольшом клиническом материале). Эффект достигнут у 31% больных и стабилизация более 3 мес - еще у 51% больных .
Гемцитабин в режиме монотерапии также проявляет активность при этой форме рака. Причем объективное улучшение сопровождалось выраженным субъективным эффектом .
Комбинация фторурацила с гемцитабином была эффективной у 43% пациентов .
При комбинации фторурацила с лейковорином, митомицином и гемцитабином эффект отмечен в 25% случаев и стабилизация более 6 мес еще у 30%. Очень выразителен был субъективный эффект .
При испытании новых препаратов обратила на себя внимание работа Jones et al., отметивших длительную стабилизацию состояния нерезектабельных больных ХЦРЖП после применения паклитаксела в режиме монотерапии .
Кровеносное снабжение желчных протоков осуществляется через систему печеночной артерии. Делались попытки внутриартериального введения митомицина и фторурацила. Эффект регистрировался у 60% пациентов, медиана выживаемости составляла немногим больше года .
Среди новых препаратов, проявивших активность в режиме монотерапии, капецитабин (16% эффект, время до прогрессирования 7 мес, одногодичная выживаемость - 70%), модуляторы фторурацила - UFT, S-1, эниурацил.
Известен опыт химиолучевой терапии нерезектабельного ХЦРЖП. При сочетании интралюминального облучения (20 Gy) c наружным облучением (48,5 Gy) и длительными инфузиями фторурацила медиана времени до прогрессирования составила в наблюдениях Desai et al. 16,3 мес, а медиана выживаемости - 25,8 мес .
Некоторая тенденция к улучшению результатов лечения ХЦРЖП в мире все же существует. В Европе в 1978-80 гг. 1 год пережили 20% больных, в 1987-89 гг. - 29%, а 5 лет соответственно в эти годы 11 и 14% .
Рак желчного пузыря
В России рак желчного пузыря (РЖП) ежегодно регистрируется у 2800 пациентов . РЖП занимает 5 место по смертности от опухолей пищеварительной системы, регистрируется в 6 и 7 декадах жизни (средний возраст 73 года), в 2 раза чаще у женщин .
К предрасполагающим факторам РЖП относят желчекаменную болезнь, кальцификацию стенок желчного пузыря, аномалии строения желчных протоков, ожирение. Линейная зависимость чрезмерной массы тела и риска возникновения РЖП получила подтверждение в эпидемиологических исследованиях .
РЖП относится к рано и быстро диссеминирующим опухолям . Известны 4 пути генерализации опухолевых клеток:
- Прямая инвазия на соседние органы, и в первую очередь на печень (на IV и V сегменты). Легкости инвазии способствует тонкая стенка желчного пузыря (один мышечный слой).
- Лимфогенное и гематогенное метастазирование начинается при пенетрации мышечного слоя, где опухоль контактирует с многочисленными лимфатическими и кровеносными сосудами. На аутопсиях лимфогенные метастазы обнаруживаются в 94%, а гематогенные метастазы - в 65% случаев.
- 4-й путь метастазирования - перитонеальный.
Цифры популяционных и больничных регистров о суммарной выживаемости всех больных РЖП крайне неблагоприятные: 5-летняя выживаемость - 5%, медиана выживаемости - 5-8 мес .
Хирургическая стратегия зависит от стадии РЖП. 5 лет выживают больные I стадии в 85-100%. Адекватной операцией считается стандартная холецистэктомия .
При Т 2 простая холецистэктомия также может быть проведена, 5-летние результаты - 40,5%. Существуют возражения против выполнения операции в таком объеме, поскольку при Т 2 часто обнаруживаются метастазы в регионарных лимфоузлах и в 12% - перитонеальные метастазы. Результативность расширенной холецистэктомии при II стадии достигает 80-90% . Расширенная холецистэктомия включает в себя клиновидную резекцию ложа желчного пузыря и регионарных лимфоузлов из гепатодуоденальной связки. Если удаляются желчные протоки, выполняется гепатикоеюноанастамоз.
При III стадии РЖП стандартной операцией является расширенная холецистэктомия, выживают 5 лет 44% больных .
Есть сторонники расширения диссекции лимфоузлов (включая ретропанкреатические и аортокавальные), но при этом, помимо холецистэктомии, следует производить панкреатикодуоденальную резекцию .
В связи с развитием технологии эндоскопического удаления желчного пузыря по разным показаниям возникла новая проблема повторной резекции в расширенном объеме при гистологическом обнаружении доказательств инвазии серозы или смежных органов .
Из-за относительной редкости РЖП рандомизированных исследований, имеющих цель оценить роль адъювантной химио- и лучевой терапии после хирургических операций, не выполнялось. Известны пилотные исследования на малом числе больных. Поражают плохие результаты во всех группах.
Химиотерапия нерезектабельного РЖП мало успешна. Неэффективен митомицин при внутривенном введении. В то же время при внутриартериальном назначении этого антибиотика удалось повысить медиану выживаемости с 5 до 14 мес, при этом непосредственный эффект регистрировался у 48% пациентов .
Неплохие непосредственные результаты были достигнуты в серии исследований:
- комбинация фторурацила, лейковорина, гидроксимочевины привела к частичному эффекту в 30% случаев, медиана продолжительности эффекта при этом составила 6,5 мес, а медиана выживаемости - 8 мес ;
- комбинация митомицина и фторурацила обусловила непосредственный эффект у 47% больных РЖП ;
- на небольшой группе пациентов РЖП благодаря комбинации фторурацила, доксорубицина и кармустина удалось достичь очень выразительного эффекта (в 42,8% случаев) .
Рак Фатерова сосочка
Фатеров сосочек располагается на границе средней и нижней третей нисходящей части двенадцатиперстной кишки (на заднемедиальной стенке). Высота его варьирует, максимально до 2 см. На вершине соска имеется устье 2-4 мм, куда открываются сливающиеся вместе общий желчный проток и Вирсунгов проток. Иногда эти протоки открываются отдельно. На расстоянии 3 см в одной трети случаев имеется малый сосок двенадцатиперстной кишки (санториниев) .
Рак Фатерова сосочка (РФС) возникает из цилиндрического эпителия последнего сантиметра общего желчного протока в месте прохождения через стенку двенадцатиперстной кишки. Это наиболее частый вариант РФС .
РФС считается самой курабельной опухолью панкреатобилиарной зоны. Причиной этому служит ранняя диагностика: даже очень маленькие опухоли Фатерова сосочка ведут к панкреатобилиарному сдавлению, выражением которого является скоро наступающая желтуха .
Метастазы в регионарных лимфоузлах обычно появляются при первичной опухоли более 2,5 см. Основной метод лечения РФС хирургический . Единым блоком резецируются желудок, двенадцатиперстная кишка, сегмент тощей кишки, желчный пузырь, дистальная часть общего желчного протока, головка и шейка панкреас, регионарные лимфоузлы .
При I стадии выживают 5 лет 76%, при II и III cтадиях - 17% .
При небольших опухолях или у соматически неблагоприятных больных выполняются операции типа резекции ампулы. В цитируемых исследованиях средний возраст больных был 72 года, послеоперационная летальность 9%, 5 лет выжили 43% .
В 1990-е годы разрабатывается техника эндоскопического удаления РФС. Из 25 пациентов у 6 возникли рецидивы болезни через 7-79 мес .
Частота рецидивов после адъювантной лучевой терапии (50 Gy) и вливаний фторурацила в первые 3 дня и последние 3 дня лучевой терапии (500 мг/м2 в сутки) достоверно уменьшалась, продолжительность жизни не увеличивалась .
Из-за редкости этой формы рака большим опытом химиотерапии онкологи не располагают. Известно, что в 15% случаев эффективен митомицин С, комбинация фторурацила, ифосфамида и митомицина - в 25%, комбинация фторурацила и цисплатина - в 31% .
Выводы
1. Единственно радикальным способом лечения рака дистальных внепеченочных протоков является панкреатодуоденальная резекция; радикальными операциями при раке проксимальных желчных протоков считаются резекции печени (лобэктомии или удаление нескольких сегментов); при холангиоцеллюлярном раке печени радикальные резекции возможны лишь при небольших опухолях.
2. Эффективными при раке желчных протоков в IV ст. являются: инфузии фторурацила и лейковорина (частичный эффект в 39%), комбинация лейковорина, фторурацила и карбоплатина (эффект в 49% случаев), комбинация фторурацила и гемцитабина (эффект в 43% случаев), внутриартериальная инфузия фторурацила и митомицина (эффект в 60% случаев).
3. Оптимальными операциями при раке желчного пузыря (Т 1 -Т 2) считаются простая холецистэктомия, при III ст. - расширенная холецистэктомия (кроме желчного пузыря удаляют лимфоузлы гепатодуоденальной связки, выполняется резекция ложа желчного пузыря, если удаляются желчные протоки, конструируется гепатикоеюноанастомоз).
4. Химиотерапия диссеминированного рака желчного пузыря мало успешна. Частичные ремиссии могут быть обусловлены комбинациями фторурацила, лейковорина и гидроксимочевины (в 30%), митомицина и фторурацила (в 47%), фторурацила, доксорубицина и кармустина (в 43% случаев).
5. Основным методом лечения рака Фатерова сосочка является панкреатодуоденальная резекция.
6. Химиотерапия рака Фатерова сосочка малоуспешна, эффективными считаются комбинации фторурацила, митомицина и ифосфамида (25%), фторурацила и цисплатина (31%).
Литература:1. Шайн А.А. Рак органов пищеварения. Тюмень, 2000, стр.184-188.
2. Parkin D.M., Whelan S.L., Ferlay J., et.al. Cancer Incidence in Five Continents. Lyon IARC, 1997.
3. Broome U., Olsson R., Loof L., et.al. Gut 1996; 38:610.
4. Taylor A.C.F., Palmer K.R. Euro j.Gastoenter. Hepat., 1998, 10:105-108.
5. Wantanapa P. Br.j.Surg. 1996;83:1062.
6. Fernandez E., La Vecchia C., Di Avanzo B., et.al. Canc.Epid.Biomark.Prev. 1994; 3:209-219.
7. Holzinger F., Z’graggen K., Buchler M.W. Ann.Oncol. 1999; 10(Suppl.4):122-126.
8. Fong Y., Blumgart L.H., Lin E. Outcome of treatment for distal bile duct cancer. Br.j.Surg. 1996:83(12):1712.
9. Su C.H., Tsay S.H., Wu C.C., et.al. Ann.Surg. 1996; 223:384.
10. Klempnauer J., Ridder G.J., von Wasilewski R., et.al. J.Clin.Oncol. 1997; 15:947.
11. Iwatsui S., Todo S., Marsh J.W., et.al. J.Am.Coll.Surg. 1998; 187:358.
12 .Chen M.F., Jan Y.Y., Wang C.S., et.al. Canc. 1989; 64:2226.
13. Penn I. Surg. 1991; 110:726.
14. Brower S.T., Hoff P.H., Jones D.V. In «Cancer Management:A Multidisciplinary Approaches». Eds. Pazdur R.,e t.al., 1994.
15. Davis H.L.J., Ramirez G., Ansfield E.J. Canc. 1974; 33(1):193.
16. Falkson G., MacIntyre J.M., Moertel C.G. Canc. 1984; 54(6):965.
17.Chen J.S., Jan Y.Y., Lin Y.C., et.al Anticanc.Drugs. 1998; 9(5):393.
18. Patt Y.Z., Jones D.V., Nogue A., et.al. J.Clin.Oncol. 1996; 140:2311-2315.
19. Di Lauro L., Carpano S., Canpomolla E., et.al. Proc. ASCO 1997, ab. 287
20. Sant-Altamira P.M., Ferrante K., Jenkins R.R., et.al. Canc. 1998;82(12):2321.
21. Crooke S.T., Bradner W. Canc.Treat.Rev. 1976; 3:131.
22. Harvey J.H., Smith F.P., Schein P.S. J.Clin.Oncol. 1984; 2:1245.
23. Arroyo G., Gallardo J., Rubio B. Et.al. Proc. ASCO 2001, ab. 626.
24. De Gusmao C.B.R.A., Murad A.M. Proc. ASCO 1998, ab. 290.
25. Raderer H., Hojna M.H., Valencak J.B., et.al. Oncol. 1999,56(3):177.
26. Jones D.V.J., Lozano R., Hoque A., et.al. J.Clin.Oncol. 1996;14(8):2306.
27. Reed M.L., Vaitkevicius V.K., Al-Sarraf M., et.al. Canc. 1981; 47:402.
28. Desai J., Mitchel P.I., Quong G., et.al. Proc. ASCO 2001, ab.2309.
29.Hedge U., Grem J. In «Handbook of Clinical Oncology» Eds.Abraham J., Allegra C.J., 2001, pp.81-86.
30. Трапезников Н.Н., Аксель Е.М. Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ. Москва, 2001
31. Cancer Facts and Figures -1999. American Cancer Society, 1999.
32. Strom B.L., Soloway R.D., Dios-Dalenz J.L., et.al. Canc. 1995; 76:1747-1756.
33. Cubertafond P., Gainant A., Cucchiaro G. Ann.Surg. 1994:219(3):275.
34. Jamaguchi K., Tsuneyoshi M. Am.j.Surg. 1992;163:382.
35. Bartlett D.L., Fong Y., Forther J.C., et.al. Ann.Surg. 1996;224(5):639
36. Shirai Y., Yochida K., Tsukada K. Ann.Surg. 1996;224(5):639.
37. Matsumoto Y., Fujii H., Aogama H., et.al. Am.j.Surg. 1992; 163:239.
38. Fong Y., Hefferman N., Blumgart L.H. Canc. 1998; 83:2123.
39. Makela J., Tikakoski T., Leinonen A., et.al. Eur.j.Surg.Oncol. 1993;19(4):348.
40. Gebbia V., Majello E., Testa A., et.al. Canc. 1996; 78(6):300.
41. Hall S.W., Benjamin R.S., Murphy W.K. Canc. 1979; 44:2008.
42. Логинов А.С., Парфенов А.И. Болезни кишечника. М. 2000, стр. 24.
43. Douglass H.O., Kim S.Y., Meropol N.J. In «Canc.Med». Eds. Holland J.F., et.al. 1997, pp.1981-1987.
44. Dawsop P.J., Connolly M.M. Ann.Surg. 1989; 210:73.
45.Matory Y.L., Gaynor J., Brennar M. Surg.Gyn.Obst. 1993; 177:366.
46. Barton R.M., Copeland E.M.III Surg.Gyn.Obst. 1983; 156:297.
47. Sellner F., Jelinek R. Chir. 1984, 55:809.
48. Binmoeller K.F., Boaventura S., Ramsperger K., et.al. Gastr.Endosc. 1993, 39:127.
49. Willett C.G., Warschaw A.L., Convery K., Compton C.C. Surg.Gyn.Obst. 1993, 176:33.
50. Rougier P., Fandi A., Ducreux M., et.al. Proc. ASCO 1995, ab. 498 .
Рак фатерова (большого дуоденального) сосочка – это злокачественное новообразование одного из отделов двенадцатиперстной кишки. Патология отличается медленным прогрессированием и поздним появлением метастазов при относительно раннем возникновении первых симптомов. Лечение только хирургическое и предполагает удаление очага раковых клеток. Консервативные методы терапии не эффективны и не применяются.
– это большой сосочек двенадцатиперстной кишки – начального отдела кишечника. Представляет собой возвышение около 1 см высотой. Располагается в средней части органа на 10-15 см ниже привратника желудка.
Функции:
Развитие опухоли в этой зоне грозит нарушением нормального пассажа желчи и пищеварительных соков, сбоем в работе желудочно-кишечного тракта и развитием обтурационной желтухи.
Симптомы
Симптоматика болезни проявляется достаточно рано и нарастает медленно, что позволяет вовремя выявить проблему и начать лечение.
Желудочно-кишечные проявления
Нередко рак фатерова сосочка сочетается с желчнокаменной болезнью и сопровождается появлением приступов печеночной колики. Боль возникает на фоне полного покоя, локализуется в области правого подреберья, быстро нарастает, носит колющий и режущий характер. Отмечается присоединение тошноты и рвоты. Такая клиническая картина затрудняет диагностику и не позволяет быстро выявить истинную причину проблемы.
Общие проявления
Причины и факторы риска
Точная причина возникновения злокачественной опухоли не известна. Выделяют несколько факторов риска развития патологии:
Злокачественное новообразование может быть результатом малигнизации доброкачественной опухоли – аденомы дуоденального сосочка.
Стадии злокачественного процесса
В онкологии выделяют несколько этапов развития болезни:
В диагностике раковой опухоли применяется УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Особое значение придается , позволяющим визуально оценить карциному и взять материал на .
Лечение
Лечение начинается после полного обследования и выставления точного диагноза. В сомнительных случаях окончательное решение принимается в ходе операции, и тогда ее объем может быть расширен. Своевременное проведенная терапия позволяет сохранить здоровье и жизнь пациента.
Диета
Диетическое питание не рассматривается как метод лечения рака. Грамотный подбор рациона способствует выздоровлению и облегчает состояние пациента после операции, но не влияет однозначно на исход заболевания.
В состав рекомендованных продуктов входят пектины, бета-каротин, флавоноиды, аскорбиновая кислота. Эти вещества предположительно обладают антиканцерогенным эффектом. Они не способствуют устранению рака, но снижают риск его рецидива после операции.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство – единственный метод избавиться от злокачественной опухоли.
Объем операции может быть различным.
Радикальная операция
Радикальное вмешательство предполагает гастропанкреатодуоденальную резекцию. Удаляется головка и шейка поджелудочной железы, желчный пузырь и дистальная часть желчного протока, пилорический отдел желудка, вся двенадцатиперстная кишка и участок тонкого кишечника. Проводится ревизия и иссечение региональных лимфоузлов.
Радикальная операция не всегда хорошо переносится пациентами и нередко приводит к летальному исходу. Учитывая, что рак фатерова соска распространяется медленно, многие хирурги удаляют только очаг поражения, оставляя нетронутыми окружающие ткани. Папиллэктомия (удаление сосочка) возможна в том случае, если другие органы пищеварительного тракта не поражены.
Паллиативная операция
Паллиативные операции проводятся тогда, когда радикальное вмешательство невозможно. Такое лечение не позволяет избавиться от опухоли, но помогает устранить симптоматику и продлить жизнь пациента. Практикуется установка различных анастомозов, восстанавливающих ток желчи и препятствующих сдавлению органов растущей опухолью. Существует более десяти вариантов паллиативной терапии. Схема лечения определяется индивидуально.
Другие методы лечения: нюансы
- Медикаментозное лечение не эффективно при раковой опухоли. Практикуется только назначение обезболивающих средств для облегчения состояния больного. Возможна симптоматическая паллиативная терапия.
- Химиотерапия применяется редко в связи с низкой эффективностью.
- Лучевое облучение проводится до или после операции и позволяет снизить вероятность распространения метастазов.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, в которой была выявлена патология:
- Рак in situ и в I стадии поддается лечению в 85-90% случаев.
- При опухоли II-III стадии выживаемость составляет около 40%.
- В IV стадии отмечается практически 100%-й летальный исход. Пятилетняя выживаемость менее 5%.
Рак фатерова сосочка лечится только хирургическим путем и лишь при своевременном выявлении. Чем раньше будет обнаружена патология, тем выше шансы на благоприятный исход болезни.
Рак фатерова сосочка представляет собой самостоятельную категорию недоброкачественных опухолей, которые, как правило, поражают дистальный отдел желчного протока, там, где он впадает в двенадцатиперстную кишку.
Рак фатерова сосочка бывает первичным, являющимся итогом формирования в нем саркомы, и вторичным, характеризующимся распространением на него злокачественной опухоли двенадцатиперстной кишки. Первичный рак регистрируется в 90% всех случаев. Было отмечено, что при семейном полипозе объективная допустимость развития рака фатерова сосочка значительно увеличивается, что обусловлено мутацией гена K-ras.
Симптоматика
Рассматриваемое заболевание, как правило, сопровождается такими признаками:
Желтуха,
- раздражение на кожных покровах,
- полное отсутствие аппетита,
- нарушение функционирования желудка и пищевода,
- тошнота и рвота,
- значительное уменьшение веса,
- болевые ощущения в эпигастральном отделе,
- повышение температуры без видимой на то причины.
В случае появления кровотечения из опухоли, кал пациента может содержать кровь.
Диагностика
Общий анализ крови, предоставляет возможность выявить малокровие и лейкоцитоз.
- коагулограмма определяет время кровотечения и уровень свертываемости крови.
- биохимический анализ крови определяет концентрацию билирубина.
- установление опухолевых маркеров позволяет определить содержание антигена CA 19-9, антигена DU-PAN-2 и т.д.
- анализ мочи может выявить желчные пигменты и недостаток уробилиногена.
- анализ кала позволяет обнаружить кровь в кале.
Инструментальные способы обследования
Трансабдоминальная ультрасонография обеспечивает выявление расширения желчных протоков, присутствие метастазов, а также асцит.
Эндоскопическая ультрасонография позволяет установить наличие небольших опухолей, величиной менее 1 см.
Лапароскопическая ультрасонография позволяет выявить раковые клетки в печени и брюшной полости, а также определить стадию развития злокачественной опухоли.
КТ брюшины отличающаяся высокой достоверностью результатов (не менее 90%), позволяет выполнить стадирование опухоли и вычислять ее резектабельность.
МРТ брюшной полости (достоверность полученных данных достигает 94%) предоставляет возможность определить стадию заболевания и оценить его резектабельность.
Чрескожная транспеченочная холангиография проводится в том случае, когда противопоказано выполнить эндоскопическую ретроградную холангиогепатографию.
Хирургическое вмешательство
Согласно статистике, у 20-30% пациентов при проведении хирургической операции выявляются метастазы в лимфатические узлы и прочие органы.
Пятилетняя выживаемость составляет только 5-10% случаев. В случае отсутствия раковых клеток возможно проведение панкреатодуоденальной резекции, с помощью которой достичь пятилетней выживаемости удается у 40% пациентов. Как показывает практика, проведение химиотерапии не отличается эффективностью, поэтому данная процедура назначается крайне редко.
Прогноз
При этом диагнозе прогноз более утешительный, по сравнению с поражением остальных отделов желчных протоков. У 20-30% пациентов при проведении хирургической операции обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы и прочие органы. Ключевыми факторами, влияющими на дальнейший прогноз, выступают инвазия поджелудочной железы и метастазы в лимфатические узлы. Вероятность распространения лимфогенных метастазов существенно увеличивается, если величина опухоли превышает 2 см. Для тяжелых пациентов с операбельной опухолью проводится биопсия ампулы фатерова сосочка, при этом пятилетняя выживаемость не превосходит 10%.
Если раковые клетки отсутствуют, возможно проведение панкреато-дуоденальной резекции, которая позволяет достичь пятилетней выживаемости у 40% пациентов. Кроме того, были зафиксированы случаи с намного большей продолжительностью жизни при данной патологии. Папиллярная аденокарцинома отличается медлительным ростом и более положительным прогнозом.
Каждый пациент сталкивается с тем, что химиотерапия на 3 и 4 стадиях перестает уменьшать опухоль и метастазы.
Это показатель к тому, что пора переходить на более современные методы терапии рака. Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за
На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.
Больной, 42 лет, по профессии экономист, поступил к нам с жалобами на желтуху, резкий зуд кожи, слабость и исхудание. Болен свыше двух с половиной месяцев. Болезнь началась незаметно: появилась желтуха, о которой больному сказали окружающие.
С тех пор желтуха прогрессировала, затем присоединились и другие явления. Температура все время нормальная. Первое время, несмотря на желтуху, продолжал работать, но слабость значительно нарастала; пришлось оставить работу. Кал обесцвечен, серого цвета, моча насыщенно желтая. Больной не пьет, не курит. За время болезни заметно исхудал. До этого заболевания был всегда здоров.
У мужчины 42 лет, вполне здорового, в хорошем состоянии, окружающие неожиданно для него заметили желтуху. Это обстоятельство является важным доказательством того, что никаких субъективных расстройств больной не ощущал.
Но появившись, желтуха сравнительно быстро достигает большой интенсивности и держится поныне. И только спустя некоторое время после ее появления больной стал ощущать слабость, зуд по всему телу, и, в конце концов, вынужден был бросить работу.
Из всего рассказа нас интересует пока один из главных симптомов — желтуха. Мы уже разбирали вопрос о происхождении различных видов желтухи и теперь можем только сказать, что обесцвеченный кал свидетельствует о полной закупорке в местах выхода желчи.
«Госпитальная терапия», А.С.Воронов
Где же эта опухоль располагается? Ее следует искать там, где сдавление протока вызывает полную закупорку выделения желчи, т. е. в месте впадения общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку, скорее всего — в фатеровом соске, либо в головке поджелудочной железы, где она сдавливает желчный проток. С другой стороны, такую же картину желтухи в редких случаях может…
Функциональные пробы печени: Таката-Ара – (N — отрицательная); проба Квика — 65% (N — 70—80%). В моче много билирубина, так как на границе мочи с однопроцентном йодом видно широкое ясное зеленое кольцо. Уробилин в моче отсутствует. В кале при сулемовой реакции стеркобилина нет. Кровь: эритроциты — 3 400 000, гемоглобин — 1—70 ед., цветной показатель…
Дифференциальным признаком, отличающим рак фатерова соска от головки поджелудочной железы надо считать перемежающуюся желтуху в первом случае и постоянную при раке, исходящем из головки поджелудочной железы. Фатеров сосок очень малого диаметра, и небольшой распад опухоли уже может способствовать проходимости желчи. Для установления диагноза рака фатерова соска или головки поджелудочной железы большое значение в клинике придается…
Несмотря на то, что налицо много данных в пользу рака, нельзя окончательно отвергнуть мысль о сифилисе. Поэтому в первую очередь следует провести пробное антисифилитическое лечение. Больному назначена биетовская микстура. Применение ее в течение двух недель не дало никакого эффекта. Это окончательно убедило нас в правильности диагностики. Но так как 100% данных в пользу опухоли нет,…
А вот другой больной, служащий, 32 лет. Заболел 11.VIII. Повысилась температура до 37,8°, общее недомогание, тошнота, отрыжка, запоры, плохой аппетит. Первые дни продолжал работать. До 23.VIII температура повышалась; с 23.VIII стала нормальной. В то время отметил желтуху, которая: быстро нарастала в интенсивности. Приблизительно через неделю кал стал обесцвеченным. При исследовании в это время наблюдалось общее…
Обследование к концу второго месяца от начала заболевания выявило заметно увеличившуюся гладкую, несколько уплотненную печень, выступающую на четыре поперечных пальца из подреберья. Но особенно важно — обнаруженное в области правой доли печени большое, гладкое, эластическое образование, слегка болезненное при надавливании и подвижное при дыхании. Образование это непосредственно связано с прощупываемой печенью. Вся характеристика этого тела…
Послеоперационный период гладкий. Больной довольно быстро стал поправляться: исчезла желтуха, уменьшилась печень, растянутый желчный пузырь уже не пальпировался: прекратились рвоты; появился аппетит. Температура все время нормальная. Через полтора года, прибавив за это время 15 кг в весе, больной приступил к работе. Как будто появились все основания для того, чтобы отвергнуть предполагавшуюся диагностику опухоли и считать,…
Диагноз рентгенолога: «дивертикул двенадцатиперстной кишки». Многочисленные рентгенограммы желудка и двенадцатиперстной кишки привели другого рентгенолога к убеждению, что картина изменений двенадцатиперстной кишки не напоминает дивертикул, а скорее соответствует рубцовому сужению на почве бывшей язвы. Изменения, обнаруженные при рентгеноскопии, и заключения рентгенологов ни в какой степени не могли удовлетворить клинициста, который искал объяснения для наблюдавшейся у больного…
В момент выезда, на вокзале, у больного повторилось обильное кишечное кровотечение, по поводу которого его снова отправили в стационар. Но и после повторного кровотечения суждение врачей не изменилось — больной был направлен в Ессентуки. Надо указать, что с точки зрения последнего заключения врачей нельзя было объяснить тотальную желтуху в начале страдания с закупоркой желчного хода…
10.IX при рентгеноскопии желудка обнаружен хронический гастрит. При обследовании живота определялось небольшое количество свободной жидкости. Ввиду того, что рвоты стали почти неукротимыми и состояние больного очень быстро ухудшалось, было предложено повторное оперативное вмешательство. Рентгеноскопией за несколько дней до операции обнаружена «опухоль двенадцатиперстной кишки». Больного оперировали. При вскрытии живота обнаружено большое количество плотных лимфатических узлов, брыжеечных…