bleat.ru → Рвота

Паралич Дежерин-Клюмпке: причины, симптомы, принципы лечения. Проявления и терапия паралича дежерин-клюмпке Причины возникновения паралича Дежерин-Клюмпке

Он развивается при поражении спинного мозга на уровне С7-Thj или нижнего плечевого сплетения.

Рука приведена к туловищу, кисть свисает - симптом «тюленьей лапки». Движения в плечевом суставе сохранены, в локтевом и в кисти отсутствуют. Хватательный рефлекс на стороне поражения отсутствует, Моро значительно снижен. При этом типе паралича нередко наблюдается синдром Бернара - Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Тяжелые формы пареза могут приводить к атрофии мышц кисти.

Тотальный паралич верхней конечности Керера наблюдается при поражении спинного мозга на уровне С5-Thj или плечевого сплетения. Наиболее тяжелая форма вялого паралича верхней конечности. Рука пассивно свисает вдоль туловища, как плеть, активные движения и сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано развивается атрофия мышц, особенно в дистальных сегментах. Рука на ощупь холодная. Сочетается с синдромом Бернара - Г орнера. Достоверность этого вида пареза вызывает определенные сомнения, так как он не встречается ни при одностороннем парезе Эрба, ни при классическом вялом парезе верхних конечностей. Поэтому трудно поверить, что сочетание выраженной гипотонии верхних конечностей с сохраненными или высокими локтевыми сухожильными рефлексами имеют спинальный, а не церебральный генез. Вялый парез нижних конечностей развивается при поражении спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Эти изменения могут носить органический или ишемический характер, что и определяет клиническую картину

Миодистрофия Ландузи (L. Landouzy) Дежерина (J. Dejerine) была выявлена в 1984 году. Болезнь передается по наследству по аутосомно-доминантному типу. Патология считается доброкачественной, так как прогрессирует медленно, а человек длительно сохраняет способность к самообслуживанию.

Проявляется заболевание в возрасте 20-25 лет, когда впервые наблюдаются симптомы мышечной слабости в руках (мышечно-лицевой плексит). Из-за слабого тонуса жевательных мышц у человека формируется специфическая мимика.

Что такое синдром Дежерина и чем отличается от паралича Клюмпке

Синдром Дежерина-Ландузи развивается из-за паралича нижних ветвей плечевого сплетения. Проявляется он парезом скелетной мускулатуры кисти и лица вместе со зрачковыми расстройствами.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Основные симптомы челюстно-лицевого плексита:

Слабость мимической мускулатуры;
«Поперечная» улыбка;
«Полированный» лоб;
Толстые губы («тапира»).

Атрофия трехглавой и двуглавой мышц плеча, зубчатой, трапецевидной, большой грудной способствует появлению следующих признаков:

Крыловидные лопатки;
Симптомы свободных надплечий;
Уплощение грудной клетки;
Боковое искривление позвоночника;
Широкий межлопаточный промежуток.

При некоторых формах патологии наблюдается слабость скелетной мускулатуры ног. Невропатологи при этом выделяют следующие симптомы натяжения:

Плечеперонеальный-лицелопаточный;
Плечебедренно-лопаточный;
Бедренно-плечеягодично-лицелопаточный;
Плечеягодично-перонеальный.

Ложные гипертрофии выражены в дельтовидных и икроножных мышцах. На ранних стадиях патологии также наблюдаются сниженные рефлексы со стороны трехглавой и двуглавой мышц. Болезнь медленно прогрессирует, поэтому пациенты сохраняют работоспособность.

Чем проявляется нижний плексит

Симптом Дежерина Клюмпке (нижний плексит) наблюдается из-за травматизации внутреннего плечевого, локтевого и срединного нервов. На этом фоне поражается скелетная мускулатура кисти за исключением мышечно-связочного аппарата, иннервируемого лучевым нервом.

Клинические симптомы Дежерина Клюмпке:

Слабость мускулатуры предплечья, пальцев, гипотенара, червеобразных мышц;
Нарушается карпорадиальный рефлекс;
Возникает снижение чувствительность мускулатуры предплечья, плеча, тыльной кистевой поверхности и ладони;
Появляется синдром Горнера-Бернара (сужение глазной щели, зрачка, глазного яблока).

Симптомы верхнего плексита (Дюшена Эрба)

Верхний плексит (Дюшена Эрба) не следует путать с аналогом Клюмпке. При нем нарушается иннервация следующих мышечных групп:

Плечевой;
Двуглавой;
Подостной и надостной;
Дельтовидной;
Плече-лучевой.

Постепенно вышеописанные мышечные группы атрофируются, а клинические симптомы патологии прогрессируют.

Вначале пациент не может поднять плечо и руку до горизонтального уровня. С течением времени становится невозможным сгибание в локтевом суставе, отведение и приведение. Рефлекс двуглавой мышцы исчезает последним.

Одновременно возникают симптомы метаболических нарушений:

Боли верхней трети плеча;
Болевая точка Эрба (в области прикрепления грудинно-ключично-сосцевидной мышцы);
Ослабление болевой чувствительности или ее полное отсутствие по наружному краю плеча.

Симптомы верхнего плексита не приводят к параличу Дежерина Клюмпке и не проявляются при синдроме Ландузи.

Нижний плексит Клюмпке (дистальный) возникает при травматическом повреждении сегментарных нервных стволов на уровне C7-Th1. Поражение нижних и среднего пучков формирует следующие симптомы:

Слабость мышцы кисти и предплечья;
Кисть в форме «тюленей лапки»;
Цианотичность кожи – симптом «ишемической перчатки»;
Снижение хватательных рефлексов (Бабкина, Бернара Горнера).

Мышечная гипотония и симптомы натяжения Дюшена-Эрба, Дежерина-Ландузи, Клюмпке на начальных стадиях односторонняя, что отличает патологию от менингеальных признаков при воспалении оболочек головного мозга.

При повреждении нервных волокон на уровнях Th4-Th8 появляется двусторонняя гипотония и симптомы натяжения. Клинику осложняет синдром Унтерхарштейда – при резком повороте головы появляется спазматическое сокращение позвоночной артерии. На этом фоне прослеживаются общемозговые признаки:

Похолодание конечностей;
Нарушение чувствительности рук;
Спинальный шок с отказом нижних конечностей;
Поражение на уровне Th3-Th6 приводит к дыхательным расстройствам;
Травма нижнегрудных сегментарных нервов сопровождается слабостью мускулатуры брюшной стенки.

Паралич ветвей плечевого сплетения Клюмпке в отличие от синдрома Дежерина Ландузи приводит к вынужденной позе пациента:

Верхние конечности прижаты к груди;
4 и 5 палец руки находятся в сгибательном положении;
Относительно усилен лучевой рефлекс на фоне слабости других (отведен большой палец).

У детей подобная патология приводит к искривлению грудного отдела позвоночника с формирование кифозов и кифосколиозов. Отчетливо прослеживаются местные симптомы натяжения.

Лечение поражения плечевых нервов зависит от причины, вызвавшей патологию. Миодистрофия Ландузи Дежерина передается по наследству, поэтому этиологическая терапия не проводится. Облегчает состояние человека симптоматическое лечение.

Паралич Клюмпке на фоне воспалительных заболеваний требует назначения антибиотиков и противовоспалительных средств. Если наблюдается мышечное натяжение, невропатологи назначают средства для нормализации кровоснабжения в спинном и головном мозге.

При травматических повреждениях позвоночника проводится оперативное лечение.

Потеря кожной чувствительности, изменение потоотделения, вегето-сосудистые расстройства требуют реабилитационных процедур.

Симптомы натяжения Дежерина Ландузи и Клюмпке является первыми маркерами последующих неврологических нарушений, приводящих к инвалидности.

916 0

Плексопатии, или заболевания плечевого сплетения, встречаются довольно часто как в педиатрической практике, так и среди взрослого населения. Все они сопровождаются отдельным симптомокомплексом, который включает нарушение чувствительности, вегетативной иннервации, а также моторных функций. К последним относят парезы и параличи.

Нервное сплетение – это анатомическая структура, которая представляет собой совокупность передних корешков спинномозговых нервов. В формировании плечевого сплетения участвуют нижние шейные и верхние грудные спинномозговые нервы. Именно при их патологии встречается паралич Дежерин-Клюмпке (нижний ).

Как отдельное заболевание описываемый синдром не рассматривается. Этот симптомокомплекс укладывается в клиническую картину других неврологических или травматологических патологий. Проявления касаются большей частью двигательной сферы. При этом страдает функция мышц плеча и предплечья. Но порой диагностируют нарушения чувствительности.

Причины появления

Различают первично и вторично возникающий нижний дистальный паралич плечевого сплетения. Чаще встречается вторичный характер патологии. Среди этиологических факторов развития первое место по частоте возникновения занимает травматическое повреждение области плеча.

При , переломо-вывихах, возможно поражение нервных структур. Они разрываются, растягиваются. В итоге возникают симптомы плексопатии нервного сплетения, среди которых на первый план выходит именно паралич или парез. Огнестрельное или ножевое ранение встречается в быту реже.

Акушерская практика демонстрирует высокий родовой травматизм. Это еще одна возможная причине развития патологии, но уже в детском возрасте. Среди факторов риска возникновения паралича Дежерин-Клюмпке такие состояния, как многоводие, неправильное расположение плода, тазовое предлежание, многоплодная или многоводная беременность.

Паралич Дежерина-Клюмпке появляется при сдавливании волокон плечевого сплетения каким-либо объемным образованием. Это может быть опухоль: липома, хондрома, остеома. При наличии ложного ребра дистальные волокна шейных и верхних грудных спинномозговых нервов сдавливаются. Налицо картина описываемого симптомокомплекса.

Первичный паралич – ситуация более редкая, чем вышеперечисленные состояния. Воспаляется ткань дистальных волокон плечевого сплетения в следующих случаях:

переохлаждение;
дисметаболические расстройства (длительное отсутствие пищи, алкоголизм);
гормональные сдвиги;
аутоиммунные заболевания.

Симптоматика

Само название патологии подсказывает ключевое проявление – паралич. Это форма двигательного расстройства, при котором страдает мышечная активность. Если при парезе пациент способен выполнять определенный (хоть и весьма ограниченный) объем движений, то паралич характеризуется невозможностью выполнять их вовсе.

Первично при любой причине поражается ткань нерва. Поэтому паралич носит периферический характер. Он охватывает деятельность тех мышц, которые входят в зону иннервации. К ним относят:

мышцы возвышения большого пальца (тенар);
мышцы возвышения мизинца, или гипотенар;
червеобразные мышцы;
межкостные мышцы.

Мышечная функция и сила страдает только в области кисти. Активные движения очень ограничены. При тяжелых случаях они вовсе невозможны. Болевого синдрома, как правило, нет. Возможно формирование «когтистой лапы», когда мышцы проксимальных фаланг пальцев находятся в состоянии гипертонуса (спазмированы), а мышечные волокна дистальных фаланг приводят к сгибанию последних. При этом кисти больных напоминают кошачью лапу с выпущенными когтями.

Самостоятельное обслуживание затрудняется. Пациенту сложно выполнять движения кистью. При этом невозможно полноценно застегиваться, пользоваться столовыми приборами, держать мелкие предметы, открывать двери, не говоря уже о письменной работе. Возникает функциональная недостаточность.

Конечность может свисать вдоль туловища. При этом здоровой рукой пациент может ее придерживать. При параличе дистальных и проксимальных пучков вся конечность неподвижна. Кожный покров ее бледен либо обладает синеватым оттенком (локальный цианоз). Визуально нередко наблюдается отечность. Наощупь кожа холодная и очень сухая. Это состояние называют ангидрозом. Вполне вероятна и обратная ситуация с повышенной потливостью – гипергидрозом. Эти состояния связаны с нарушением вегетативной иннервации.

Мышцы кажутся тонкими, атрофичными как внешне, так и при пальпации. Среди трофических изменений наблюдается ломкость ногтей, их слоистость.

Сенсорные и другие проявления

Патогномоничным (специфическим) симптомом следует считать триаду Горнера. Для нее типичны птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачковых отверстий) и энофтальм (западание глазного яблока внутрь глазницы).Симптоматика связана с вовлечением в патологический процесс симпатического ганглия.

Для паралича Дежерин-Клюмпке характерны изменения в сенсорной сфере. Возможны две ситуации. При поражении волокон проксимальной части плечевого сплетения снижается чувствительность по латеральному краю плечевой области и предплечья. Пациент утверждает, что болевые и температурные ощущения стали менее выраженными при тех же раздражителях, что и ранее. Дистальный нижний паралич, затрагивающий уже дистальные волокна шейных и верхних грудных спинномозговых нервов, проявляется гипестезией по внутренней поверхности указанных областей и на всю кисть.

Степени тяжести состояния больного

Оценка проводится исключительно на основании клинических данных. Во внимание принимают не только выраженность двигательных нарушений, но и наличие проявлений вегетативной дисфункции, а также сенсорных нарушений.

Тяжелая степень паралича диагностируется при наличии тотального паралича конечности. Это возможно в случае поражения дистальной и проксимальной части плечевого сплетения. Обнаруживают триаду Горнера, различные нарушения чувствительности. Пораженная конечность не функционирует.

Как диагностируется

Для подтверждения патологии используют данные анамнеза и собираются жалобы больного. Следующий этап – неврологический осмотр с исследованием рефлексов, их выраженности и других важных характеристик.

Дополняет диагностический спектр проведение электромиографии. Показана рентгенография органов грудной клетки, плечевых суставов, томография плечевого сплетения. Для исключения артрита или периартрита определяют уровень С-реактивного белка, ревматоидный фактор. Консультирует пациента невролог, травматолог, при необходимости ревматолог.

Лечение

Первоочередно пораженной конечности следует обеспечить разгрузку и покой. Для этого используются специальные шины для иммобилизации руки.

Медикаментозное лечение основано на приеме нейротропных витаминов. Это В1, В6 и В12. Они вводятся по 1 мл под кожу поочередно. Курс витаминотерапии составляет не менее 10-15 дней. При необходимости уколы заменяют на таблетированные формы препарата еще на 2-3 недели.

Осуществляется прием галантамина – ганглиоблокатора. Эффект этого препарата основан на блокаде работы фермента холинэстеразы. В неврологической практике средство используется весьма успешно. В конечном итоге действие сводится к ускорению проведения нервных импульсов по волокнам. Дозировка составляет 0,05 мл раствора 0,25%-ного галантамина на килограмм веса пациента. Терапия подкрепляется приемом Дибазола.

На 2 неделе от начала лечения показано расширение объема двигательной активности. Начинают с пассивных движений. Чтобы закрепить эффект, физиотерапевт назначает УВЧ или электрофорез. В качестве лечебного препарата используется раствор йодистого калия. Хороший эффект бывает от парафиновых или грязевых аппликаций. На более поздних этапах показано проведение лечебной гимнастики. Нагрузка постепенно увеличивается.

Прогнозы

Течение заболевания и эффективность проводимых лечебных мер зависят от своевременности терапии и причины патологии. Если лечение начато вовремя, то вероятность полного восстановления утраченных функций высока. Однако, стопроцентной гарантии выздоровления не даст ни один специалист.

Скорому восстановлению способствуют следующие факторы:

устранение причины;
своевременная, адекватная терапия (этиотропная, патогенетическая);
восстановительные меры;
успешная курация сопутствующей патологии.

При запоздалом лечении возможны остаточные явления. Они объяснимы развитием необратимых трофических изменений. Возможно появление суставных контрактур, атрофии мышц. Результат – недостаточность функции. При поражении ведущей руки теряются профессиональные навыки, а то и вовсе возможность самообслуживания. Это ведет к инвалидности.

Что же такое паралич Дежерин-Клюмпке и в общем паралич?

Паралич представляет собой патологическое состояние, для которого характерна утрата способности к движению в конкретной части туловища. Проявление этого отклонения, как правило, связано с нарушением работы . В том случае, когда у человека наблюдается частичная потеря двигательной активности, это состояние принято называть парезом.

Паралич Дежерин-Клюмпке (паралич Клюмпке) — это разновидность частичного паралича нижних ветвей плечевого сплетения, характеризующийся периферическим парезом или параличом мышц кисти, изменением чувствительности в соответствующей зоне, вегетативно-трофическими изменениями, в том числе зрачковыми расстройствами. Все зависит от этиологии.

Плечевой плексит классифицируется как посттравматический, инфекционный, токсический, компрессионно-ишемический, дисметаболический, аутоиммунный. Среди плекситов другой локализации (шейный плексит, пояснично-крестцовый плексит) плечевой плексит является наиболее часто встречающимся. Широкое распространение и полиэтиологичность заболевания обуславливает его актуальность, как для неврологов, так и для специалистов в области травматологии, ортопедии, акушерства и гинекологии, ревматологии, токсикологии.

Причины возникновения паралича Дежерин-Клюмпке.

Среди ряда факторов, обуславливающих плечевой плексит, наиболее частое распространение имеют травмы. Повреждение сплетения возможно при переломе ключицы, вывихе плеча (в т. ч. привычном вывихе), растяжении связок или повреждении сухожилий плечевого сустава, ушибе плеча, резаных, колотых или огнестрельных ранениях области плечевого сплетения.

Нередко плечевой плексит возникает на фоне хронической микротравматизации сплетения, например при работе с вибрирующим инструментом, использовании костылей. В акушерской практике общеизвестен акушерский паралич Дюшена-Эрба, являющийся следствием родовой травмы. Второе место по распространенности занимает плечевой плексит компрессионно-ишемического генеза, возникающий при сдавлевание волокон сплетения.

Подобное может произойти при длительном нахождении руки в неудобном положении (во время крепкого сна, у постельных больных), при сдавлевании сплетения аневризмой подключичной артерии, опухолью, посттравматической гематомой, увеличенными лимфатическими узлами, добавочным шейным ребром, при раке Панкоста. Плечевой плексит инфекционной этиологии возможен на фоне туберкулеза, бруцеллеза, герпетической инфекции, цитомегалии, сифилиса, после перенесенного гриппа, ангины.

Дисметаболический плечевой плексит может иметь место при , диспротеинемии, и т. п. обменных заболеваниях. Не исключено ятрогенное повреждение плечевого сплетения при различных оперативных вмешательствах в области его расположения.

Проявления нижнего плексита.

Симптом Дежерина-Клюмпке (нижний плексит или паралич Дежерин-Клюмпке) наблюдается из-за травматизации внутреннего плечевого, локтевого и срединного нервов. На этом фоне поражается скелетная мускулатура кисти за исключением мышечно-связочного аппарата, иннервируемого лучевым нервом.

Клинические симптомы паралича Дежерина-Клюмпке:

Слабость мускулатуры предплечья, пальцев, гипотенара, червеобразных мышц;
Нарушается карпорадиальный рефлекс;
Возникает снижение чувствительности мускулатуры предплечья, плеча, тыльной кистевой поверхности и ладони;
Появляется синдром Горнера-Бернара (сужение глазной щели, зрачка, глазного яблока).

Диагностика паралича Дежерина-Клюмпке.

Установить диагноз «плечевой плексит» или «паралич Дежерин-Клюмпке» невролог может по данным анамнеза, жалобам и результатам осмотра, подтвержденным электронейрографическим исследованием, а при его отсутствии - электромиографией.

Важно отличать плексит от невралгии плечевого сплетения. Последняя, как правило манифестирует после переохлаждения, проявляется плексалгией и парестезиями, не сопровождается двигательными нарушениями. Кроме того, плечевой плексит следует дифференцировать с полиневропатией, мононевропатиями нервов руки (невропатией серединного нерва, невропатией локтевого нерва и невропатией лучевого нерва), патологией плечевого сустава ( , бурситом, ), .

С целью дифференциальной диагностики и установления этиологии плексита при необходимости проводится консультация травматолога, ортопеда, ревматолога, онколога, инфекциониста; УЗИ плечевого сустава, рентгенография или КТ сустава, МРТ области плечевого сплетения, рентгенография легких, исследование уровня сахара крови, биохимический анализ крови, определение РФ и С-реактивного белка, пр. обследования.

Лечение паралича Дежерина-Клюмпке.

Тактика лечения – выжидательная, в зависимости от степени поражения. Паралич руки лечится оперативным способом в следующих случаях:

Если на 1-м месяце путём томографии спинного мозга выявлен отрыв корешков от него, то операция проводится в возрасте 3-х месяцев.
Если у ребёнка тотальный акушерский паралич руки (нет движений в кисти, плечевом и локтевом суставах).
Если ребёнок болен синдромом Дюшена-Эрба при условиях, что к 3 месяцам в локтевом суставе отсутствует активное сгибание и на МРТ не подтверждается отрыв нервов.

Лечение поражения плечевых нервов зависит от причины, вызвавшей патологию. Миодистрофия ЛандУЗИ Дежерина передается по наследству, поэтому этиологическая терапия не проводится. Облегчает состояние человека симптоматическое лечение. Паралич Дежерин-Клюмпке на фоне воспалительных заболеваний требует назначения антибиотиков и противовоспалительных средств. Если наблюдается мышечное натяжение, невропатологи назначают средства для нормализации кровоснабжения в спинном и головном мозге.

При травматических повреждениях позвоночника проводится оперативное лечение.

Симптомы натяжения Дежерина ЛандУЗИ и Клюмпке является первыми маркерами последующих неврологических нарушений, приводящих к инвалидности.

При параличе Дежерин-Клюмпке проводится в соответствии с общими положениями методики, описанной при параличе Дюшенна-Эрба. Но в связи с поражением дистального отдела руки, укладки применяются в виде шинки на кисть и пальцы с выведением их в среднее положение, большой палец отведен при помощи мягкой прокладки, чтобы избежать давления.

Необходимо следить, чтобы I пястная кость была обязательно отведена, а фаланги большого пальца служили ее продолжением (без дополнительного разгибания ногтевой фаланги).

Физические упражнения и направлены на возможное восстановление функций пораженных мышц и ручных действий. Применяются приемы массажа: поглаживание и растирание - поверхностное и глубокое, для расслабления или стимуляции.

При выполнении пассивных упражнений, упражнений с помощью или активных фиксируются соседние суставы, чтобы обеспечить направленность усилий только на требуемое движение. Например при тренировке движений пальцев следует фиксировать в среднем положении лучезапястный сустав, при движениях в лучезапястном суставе фиксируют свободно согнутые пальцы в пястно-фаланговых суставах.

По мере восстановления движений применяются активные упражнения с мелкими предметами, проводится тренировка навыков самообслуживания, такие как застегивание, расстегивание, шнуровка.