bleat.ru → Рвота

Причины и морфогенез гемосидероза легкого. Гемосидероз легких: причины, симптомы, лечение

В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, – самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин – продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.

Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин – сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин – пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.

Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.

Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием. Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, – что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, – и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).

Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.

2. Причины

Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), – вследствие частых капиллярных кровотечений. Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной. Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).

3. Симптомы

Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.

Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.

Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.

4. Лечение

В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.

Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.

Гемосидероз легких идиопатический (бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) - редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.

Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозом, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген - антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных.

Патологическая анатомия . Макроскопически легкие плотны на ощупь, коричнево-красные на разрезе; могут быть видны участки свежих кровоизлияний с гемолизом. При микроскопическом исследовании выявляется, как правило, диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок, в первую очередь эластических волокон, что ведет к их истончению, фрагментации. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани выявляются макрофаги, содержащие золотисто-желтые глыбки гемосидерина. В фазе обострения в паренхиме легких и под плеврой выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. По мере прогрессирования заболевания развивается реактивный диффузный пневмофиброз. Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в 100-200 раз) содержания железа в легочной ткани. Электронно-микроскопические исследования последних лет выявили нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок.

Клиника и течени е. Наиболее характерные симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, кровохарканьем (легочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 недель. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).

При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, истеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие или (и) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у 1/3 больных выявляется гепатоспленомегалия.

Диагностика . Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии - лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Их характерными особенностями являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается у 10-15% больных.

При исследовании функции легких наряду с рестриктивными нарушениями вентиляции нередко выявляется нарушение бронхиальной проходимости.

Диагноз идиопатического гемосидероза легких может быть подтвержден при патоморфологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких (в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов). Чрезбронхиальная биопсия легких - достаточно информативный метод исследования и, как правило, необходимости в проведении открытой биопсии легких не возникает.

Дифференциальная диагностика . Дифференцировать гемосидероз легких идиопатический следует от синдрома Гудпасчера, диссеминированного туберкулеза, гемохроматоза, канцероматоза легких, пневмокониозов (профессионального сидероза, силикоза), гемосидероза, возникающего вследствие застоя крови в легких при сердечной недостаточности.

Лечение . Исходя из иммуноаллергической теории патогенеза этого заболевания, целесообразно назначение кортикостероидов. В период обострения доза кортикостероидов должна составлять около 1 мг на 1 кг массы тела.

По мере улучшения состояния доза кортикостероидов снижается с переходом во время ремиссии на поддерживающую (2,5-5-10 мг в сутки). Наличие пневмофиброза является показанием для назначения D-пеницилламина в суточной дозе 0,45-0,6 г. в течение 1-2 месяцев, 0,3 с - в течение 8-10 месяцев, 0,15 с - 6-8 месяцев. Выявление аутоиммунных нарушений служит показанием для назначения иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид). Показана симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.), а также назначение дефероксамина (50-70 мг/кг в сутки), связывающего железо и способствующего выведению его почками. Результаты лечения могут улучшаться при удалении селезенки.

Диспансерное наблюдение должно быть длительным, практически пожизненным. Первый осмотр после выписки из стационара через 3 месяца, в дальнейшем - через каждые 6-8 мес. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога. В период обострения госпитализация обязательна.

Прогноз при остром течении неблагоприятный. Больные погибают в течение нескольких месяцев. Средняя продолжительность жизни при рецидивирующем течении (которое чаще встречается у взрослых) составляет 3-5 лет. При своевременной диагностике, адекватном лечении и диспансерном наблюдении срок жизни может удлиняться до 10-12 лет и более. Основные причины летального исхода: профузное легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной легочной или легочно-сердечной недостаточности. При хроническом течении гемосидероза легких отмечены случаи присоединения поражения почек (по типу синдрома Гудпасчера), что также ведет к летальному исходу.

Профилактика первичная не разработана. Учитывая то, что обострение болезни чаще возникает в весенний период, представляется целесообразным увеличение в этот период поддерживающих доз кортикостероидов с профилактической целью.

Экспертиза трудоспособности. Острое течение болезни или частые обострения являются основанием для перевода больных на инвалидность. При хроническом течении и длительных ремиссиях больные нередко сохраняют трудоспособность.

Содержание статьи

Идиопатический легочной гемосидероз (синонимы болезни: анемия гемосидеротическая легочная, «железное легкое», иммуноаллергическая легочная пурпура, Целена-Геллерстедта синдром) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся рецидивирующими кровоизлияниями в легкие, легочными кровотечениями и вторичной железодефицитной анемией.
Впервые идиопатический легочной гемосидероз описал Вирхов в 1864 г.; встречается редко, обычно у детей, однако наблюдается и у взрослых, среди которых в два раза чаще страдают мужчины.
Этиология не известна Подозреваются инфекции и токсические влияния.

Патогенез идиопатического легочного гемосидероза

Высказывались различные предположения о патогенезе болезни: первичный дефект эластических волокон со вторичными циркуляторными изменениями, геморрагиями в легких, депозитами железа в альвеолах и периваскулярной аккумуляцией сидерофагов; первичные циркуляторные нарушения со вторичным повреждением эластических волокон. В настоящее время наиболее признана иммунологическая теория патогенеза, в соответствии с которой идиопатический легочной гемосидероз относят к аллергическим ангиитам. Это подтверждается скоплением тучных клеток в альвеолярных перегородках, увеличением числа плазматических клеток вокруг бронхов и легочных сосудов, выявлением холодовых агглютининов, эозинофилией периферической крови, сочетанием идиопатического легочного гемосидероза с др. иммунологически опосредованными заболеваниями (артритом ревматоидным, волчанкой красной системной. гломерулонефритом, васкулитом геморрагическим), положительным терапевтическим эффектом от глюкокортикостероидных препаратов, иммунодепрессантов и спленэктомии у определенной части больных. Предполагается. что в результате первичного или вторичного повреждения эластических волокон, депозитов кислых мукополисахаридов и повышенного связывания железа легочная ткань приобретает антигенные свойства, которые приводят к образованию аутоантител, фиксирующихся на базальной мембране капилляров почечных клубочков вследствие общности антигенов легких и почек. Это обусловливает сходство идиопатического легочного гемосидероза с Гудпасчера синдромом. Считается, что рецидивирующие геморрагии в легкие с последующим развитием идиопатического легочного гемосидероза - это вариант синдрома Гудпасчера. В патогенезе идиопатического легочного гемосидероза предполагается участие иммунологических повреждений II-IV типов по Джеллу и Кумбсу.
Предполагают, что иммунологическая реакция обусловливает внутриальвеолярные кровоизлияния с последующим гемолизом и освобождением железа в процессе обмена которого образуются железосодержащие частицы с измененной структурой и агрегаты, не подвергающиеся резорбции и откладывающиеся в альвеолярных перегородках. Макрофаги альвеолярные при идиопатическом легочном гемосидерозе обладают чрезмерным аффинитетом к железу, механизм которого и роль r формировании фиброза остаются неясными.

Патоморфология идиопатического легочного гемосидероза

Патоморфология почти аналогична таковой синдрома Гудпасчера. В альвеолах выявляется большое количество свободного железа и макрофагов, нагруженных гемосидерином (сидерофаги). Альвеолярная стенка утолщена, эластические волокна прерываются или полностью исчезают. Под плеврой, вокруг бронхов, в лимфоузлах и междольковой соединительной ткани обнаруживается большое количество железосодержащего пигмента. Базальная мембрана капилляров утолщена, их просвет сужен. Артериолы расширены, их мышечная оболочка гипертрофирована. Внутрилегочное отложение железа при идиопатическом легочном гемосидерозе не специфично и может происходить при митральном стенозе, гемохроматозе, гемолитической анемии, многочисленных переливаниях крови.

Клиника идиопатического легочного гемосидероза

Идиопатический легочной гемосидероз начинается, как правило, в детстве. Наблюдаются кашель, кровохарканье, одышка, бледность, утомляемость, иногда рвота, боли в животе, лихорадка, желтуха. Могут быть обильные легочные кровотечения. Развивается анемия. В ряде случаев отмечаются умеренная спленои гепатомегалия, симптомы поражения почек. Последующие кризы часто тяжелее предыдущих и обычно начинаются с тахикардии, кровохарканья, кровавой рвоты. Периоды обострения продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и сопровождаются различными аллергическими симптомами (кожной сыпью, артралгией, бронхоспазмом, эозинофилией). Ремиссии бывают различной продолжительности. Небольшие внутрилегочные кровотечения проявляются сухим кашлем со ржавой мокротой, астенией, кровохарканьем, ретростернальными болями, лихорадкой, усилением анемии. Для идиопатического легочного гемосидероза характерны бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Физикальные данные скудны и неопределенны: могут выслушиваться мелкопузырчатые влажные хрипы над нижними отделами легких. Присоединение синдрома бронхоспастического вносит соответствующие изменения в клиническую картину. У больных выражено несоответствие между незначительными аускультативными данными и тяжелыми рентгенологическими изменениями. Нередко определяется увеличение печени и селезенки. Часто формируется хроническое легочное сердце, причем у детей гораздо быстрее (от нескольких месяцев до нескольких лет), чем у взрослых (в течение 10 лет и более) Наблюдаются монои полисистемные формы заболевания. В большинстве случаев патологические изменения происходят в легких. Иногда идиопатический легочной гемосидероз сочетается с ревматоидным артритом, геморрагическим васкулитом, гломерулонефритом. СКВ, геморрагиями сетчатки, синдромом Гудпасчера. Существуют выраженная и стертая формы заболевания.
Течение заболевания рецидивирующее. Продолжительность (как и ремиссий) различна - от шести месяцев до 20 лет. Средняя продолжительность жизни - три - пять лет. Больные могут внезапно погибнуть от массивного легочного кровотечения. Небольшие повторные кровотечения обусловливают фиброз легких с респираторной недостаточностью и декомпенсацией кровообращения. Могут возникать рецидивирующие пневмотораксы, инфаркт-пневмонии.

Диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Для постановки диагноза идиопатического легочного гемосидероза необходимы клинические, рентгенологические, функциональные и лабораторные исследования.
Рентгенологическая картина во время обострения идиопатическим легочным гемосидерозом может имитировать тяжелый милиарный туберкулез, вирусную пневмонию, инфаркт и отек легких. Инфильтраты имеют множественный характер, билатеральную локализацию, могут рассасываться в течение однойдвух недель, иногда сопровождаются медиастинальной лимфоаденопатией. Во время ремиссий изменения могут отсутствовать. После повторных кризов развивается картина милиарного поражения, диффузного фиброза с формированием ячеистого легкого.
Функциональные тесты при болезни выявляют вентиляционные рестриктивные нарушения. При интерстициальной локализации процесса наблюдаются вентиляционно-перфузионные нарушения, вызывающие гипоксемию, микроцитарная гипохромная, иногда тяжелая анемия, сопровождающаяся анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретикулоцитозом. Иногда отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия (8-20 % случаев). Уровень железа в плазме снижен. В мокроте, бронхиальных смывах или желудочном аспирационном материале выявляются макрофаги, нагруженные гемосидерином (сидерофаги). При заболевании иногда положителен тест Кумбса; у 50 % больных обнаруживаются холодовые антитела; увеличена экскреция гиалуроновой кислоты с мочой.

Дифференциальная диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Проводится с гемосидерозом, обусловленным застоем крови в легких при сердечной недостаточности, с милиарным туберкулезом, саркоидозом, микозом и опухолью легких, бронхоэктазами, ранней стадией синдрома Гудпасчера, легочными аллергическими ангиитами. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза требуется биопсия легких.

Лечение идиопатического легочного гемосидероза

Лечение не дает удовлетворительных результатов. У 50 % больных оказывают эффект глюкокортикостероидные препараты; в отдельных случаях транзиторное улучшение может наступить после спленэктомии. Применяются иммунодепрессанты: азатиоприн - 2,5 мг на 1 кг массы тела три-четыре недели с последующим повышением при отсутствии эффекта до 5 мг на 1 кг под контролем гемограммы. Симптоматическая терапия, включающая препараты железа, гемостатические средства и переливание крови при легочных кровотечениях и анемии, может способствовать ремиссии заболевания.

Заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением.

Заболевание встречается преимущественно у детей и молодых людей.

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

заполнение альвеол эритроцитами;
обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;
утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;
развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;
нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический легочный гемосидерозможет протекать остро или приобретать хроническое течение с неоднократными обострениями. Острое течение характерно преимущественно для детского возраста.

Жалобы больных при остром течении или обострении заболевания достаточно характерны.

1.кашель с отделением кровянистой мокроты. Кровохарканье является одним из главных симптомов заболевания и может быть выражено значительно (легочное кровотечение). Случаи без кровохарканья бывают очень редко. 2.одышка (особенно при нагрузке)

3. головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами. Указанные жалобы обусловлены, в основном, развитием анемии вследствие длительного кровохарканья.

4. боли в грудной клетке, суставах, животе, повышается температура тела, возможно значительное похудание.

При наступлении ремиссии самочувствие больных значительно улучшается и они могут вообще не предъявлять жалоб или жалобы бывают выражены незначительно. Длительность ремиссии бывает различной, но после каждого обострения, как правило, уменьшается.

Идиопатический гемосидероз легких может осложниться тяжелой инфаркт-пневмонией (она может быть обширной и сопровождаться тяжелой дыхательной недостаточностью), рецидивирующим пневмотораксом, тяжелым кровотечением. Указанные осложнения могут послужить причиной летального исхода.

Лабораторные данные

Общий анализ крови - характерна гипохромная анемия. Она проявляется снижением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена. Наблюдается также ретикулоцитоз.

При выраженном обострении гемосидероза легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает эозинофилия.

Общий анализ мочи - без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.
Биохимический анализ крови - повышается содержание билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа2- и гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа, увеличивается общая железосвязывающая способность сыворотки крови.
Иммунологические исследования - существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.
Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и сидерофаги - альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты необходимо производить часто, так как однократное исследование может оказаться неинформативным.
Исследование бронхиальной лаважной жидкости - в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.
Анализ пунктата костного мозга - миелограмма характеризуется уменьшением количества сидеробластов - клеток красного костного мозга, содержащих глыбки железа. Может обнаруживаться признак усиленного эритропоэза - увеличение количества нормобластов (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на развитие анемии).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

I стадия - снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
III стадия - характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
IV стадия - выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

ЭКГ. Прогрессирующая анемия приводит к развитию миокардиодистрофии, что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной миокардиодистрофии возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой экстрасистолии). При развитии хронической легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование газового состава крови. С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериальная гипоксемия.

Гистологическое исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрез бронхиальная, открытая биопсия легких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной невозможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным риском возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани в альвеолах обнаруживается большое количество гемосидерофагов, а также выраженные явления фиброза интерстициальной ткани.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При длительном существовании болезни часто выявляется увеличение печени и селезенки.

Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких

Основными диагностическими критериями идиопатического легочного гемосидероза можно считать следующие:

неоднократно повторяющееся и длительно кровохарканье, существующее;
одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;
мелкопузырчатые диффузные аускультативные проявления, хрипы;
характерная рентгенологическая картина - внезапное появление множественных очаговых теней по всем легочным полям и довольно быстрое их спонтанное исчезновение (в течение 1-3 недель), развитие интерстициального фиброза;
обнаружение в мокроте сидерофагов - альвеолярных макрофагов, нагруженных гемосидерином;
гипохромная анемия, снижение содержания железа в крови;
выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и интерстициального фиброза;
отрицательные туберкулиновые пробы.

Дифференциальный диагноз

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Застойный гемосидероз легких

Гемосидероз легких может развиваться вследствие недостаточности кровообращения, протекающей с застоем в малом круге. При этом также может быть кровохарканье, а при аускультации легких определяется крепитация и мелкопузырчатые хрипы, в мокроте могут определяться сидерофаги. Застойный гемосидероз легких диагностируется достаточно просто на основании клинической картины основного заболевания сердца, приведшего к застою в легких (пороки сердца, дотационная кардиомиопатия, кардиосклероз и др.) и рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения. Необходимости в биопсии легких обычно нет.

Пневмония

Кровохарканье, а также затемнение в легких по типу очаговой инфильтрации при рентгенологическом исследовании заставляют дифференцировать идиопатический гемосидероз легких с пневмонией, в том числе долевой.

Программа обследования

Общие анализы крови, мочи.
Биохимический анализ крови: содержание общего белка и белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, железа.
Иммунологические исследования: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
Исследование мокроты: цитологический анализ, определение микобакгерий туберкулеза, атипичных клеток, сидерофагов.
Рентгенологическое исследование легких.
Исследование функции внешнего дыхания - спирография.
Ультразвуковое исследование сердца, печени, селезенки, почек.
Исследование лаважной жидкости бронхов: цитологический анализ, определение сидерофагов.
Биопсия легких.

Лечение

Назначаются глюкокортикоидные препараты. Они подавляют аутоиммунные реакции, уменьшают сосудистую проницаемость. Обычно применяют преднизалон в суточной дозе 30-50 мг. После улучшения состояния дозу преднизолона постепенно снижают (в течение 3-4 месяцев) до поддерживающей (5-7.5 мг в сутки), которую принимают в течение нескольких месяцев.

Существует методика комбинированного лечения массивным плазмаферезом в сочетании с цитостатикамн. При помощи плазмафереза из плазмы выводятся наработанные антитела, а цитостатики уменьшают продукцию новых антител. Обычно применяют азатиоприн и щклофосфан. Последний назначают по 400 мг через день, курс лечения - 8-10 г.

Эффективно комбинированное лечение преднизолоном, препаратами железа в сочетании с антикоагулянтными и антиагрегантными средствами (гепарин, курантил, трентал).

В связи с развитием железодефицитной анемии больные должны регулярно принимать железосодержащие препараты - ферроплекс, тардиферон, конферон и др.

При развитии хронического легочного сердца проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

В пульмонологии имеется ряд патологий, связанных с нарушениями газового обмена и кровообращения. Гемосидероз легких у взрослых и детей часто имеет вторичную этиологию, являюсь по своей сути осложнением других заболеваний. Причины вторичного идиопатического гемосидероза могут включать в себя состояния, сопровождающиеся ускорением фактора распада эритроцитарной массы.

Отложение гемосидерина в альволах – это накопление пигмента, окрашивающего кровь в красный цвет. Эритроциты являются универсальными транспортировщиками кислорода и углекислого газа. Для этого кровь, обогащенная кислородом, поступает в легкие, а затем отводится обратно в сердце. Если присутствует фактор повышенного распада эритроцитов, то в момент газообмена в альвеолах может оставаться часть гемосидерина.

Причины гемосидероза в организме человека

Эта патология носит генерализованный характер и может оказывать негативное влияние на состояние печени, селезенки и легочной ткани.

Причины гемосидероза в организме человека включают в себя экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние) факторы влияния:

избыточное усвоение железа в тонком кишечнике;
эритропоэз на фоне заболеваний крови;
нарушение пигментарного обмена;
последствия неправильно проведенного переливания крови;
заболевания печени и биллиардной системы;
врожденные патологии у детей;
резус-конфликт.

Для нормального функционирования организма человека во взрослом состоянии в объеме крови должно содержаться не более 5 гр железа. После усвоения этот микроэлемент распределяется в органах и системах в виде специфических соединений. Основную часто составляет гемосидерин, на втором месте находится гемопротеид и ферритин. На основе гемопротеидов продуцируется гемоглобин, а гемосидерин участвует в процессе выработки эритроцитов.

Гемолитические анемии врожденной этиологии являются ведущей причиной развития патологии у детей раннего возраста. Во взрослом состоянии наибольшую опасность представляют собой хронические заболевания печения: цирроз, жировой гепатоз и вирусные формы гепатитов. Подобным комплексом симптомов могут проявляться некоторые формы инфекционных болезней, таких как сальмонеллез, бруцеллез, трофическая лихорадка и малярия.

Стоит проявлять осторожность при длительном приеме больших доз железа в форме фармакологических препаратов. Особенно это относится к внутримышечному введению растворов. Необходимо проводить лечение любой формы анемии под постоянным контролем параметров общего развернутого анализа крови.

Как проявляется заболевание?

То, как проявляется заболевание, зависит от места локализации большого количества гемосидерина. Довольно часто присутствуют кожные симптомы: зуд, изменение окраски эпидермиса, точечные высыпания. При длительном течение появляются пигментные пятна с достаточно большим диаметром поражения (около 5 см). Они могут менять насыщенность своей окраски в зависимости от физической активности человека и рациона его питания. Например, при исключении продуктов, содержащих железо, пигментные пятна самопроизвольно исчезают в течение 10 – 14 дней. Но при возвращении к привычному питанию они появляются вновь.

пигментные пятна

Вторичный идиопатический гемосидероз легких – это наиболее часто встречающаяся форма патологии у детей и взрослых. Состояние характеризуется мелкими кровоизлияниями в альвеолярной ткани. В основе процесса лежит иммунный фактор, который отправляет макрофаги на место газового обмена с целью атаки на определенные формы эритроцитов. При длительном оседании гемосидерина формируются участки характерного уплотнения, легочная ткань теряет способность к осуществлению обмена кислорода и углекислого газа. Это чревато развитием хронической дыхательной недостаточности.

Признаки гемосидероза легких могут проявляться в виде:

сильного надрывного кашля, возникающего приступами при перемене места положения тела, выходе на улицу;
выраженная одышка даже в состоянии полного покоя;
сокращение жизненного объема легких;
изменение окраски кожных покровов шеи и лица (синюшность, бледность, просвечивающие кровеносные сосуды);
отделение крови с мокротой (иногда количество отхаркиваемой крови достигает 50 мл одновременно);
боли в груди, головокружение, шум в ушах, общая слабость и неприятные ощущения в крупных суставах ног и рук.

Для своевременной диагностики проводится рентгенография, бронхоскопия и развернутый общий анализ крови. В лабораторном исследовании мокроты выделяются активные формы сидерофагов и следы распада гемоглобина.

Возможно ли лечение?

Возможно ли лечение гемосидероза легких в условиях современной медицины? Да, можно остановить патологический процесс, но дальнейшая тактика ведения пациента требует постоянного пожизненного контроля за его состоянием. Прежде всего, необходимо выявить причину заболевания, а чаще всего она является нарушением иммунной защиты. Поэтому при острых состояниях используются кортикостероиды, подавляющие активность клеток иммунитета. При отсутствии видимого и лабораторного эффектов назначаются цитостатические препараты. Лечение проводится в стационарных условиях под постоянным наблюдением со стороны лечащего врача.

Для компенсации дыхательной недостаточности используются кислородные ингаляции, подушки, в экстренных случаях пациент переводится на аппарат искусственной вентиляции легких. При выраженной вторичной анемии вводятся препараты железа, проводится инфузионное вливание растворов глюкозы.

После устранения острых проявлений пациентам назначается специальная диета. По мере необходимости исключаются все молочные продукты (по последним данным они могут провоцировать выработку преципитинов, действующих разрушающе на эритроциты). В рацион в больших количествах включают свежие овощи и фрукты, содержащие аскорбиновую кислоту. Для постоянного приема назначаются витаминные и минеральные комплексы.

Важно принимать постоянно «Аскорутин» — этот препарат укрепляет сосудистую стенку и препятствует кровотечениям в капиллярной сети. С целью профилактики ухудшения можно проводить курсовое лечение внутривенными инъекциями 10 % раствора кальция хлорида. Затем назначается кальция глюконат в таблетках по 250 мг 3 раза в сутки на протяжение 30-40 дней.

Большинству пациентов требуется терапия вегетативных расстройств, проявляющихся в мышечной слабости, снижении уровня умственной работоспособности, ухудшении аппетита. С этой целью используются ноотропные препараты: «Фенибут», «Фенотропил», «Винпоцетин», «Актовегин», «Пирацетам», «Кавинтон» и другие.

Необходимо постоянно следить за параметрами общего анализа крови и посещать пульмонолога в рамках диспансерного обследования. Показано санаторное и курортное лечение. Прогноз для жизни серьезный, но при правильной тактике лечения возможно увеличение продолжительности жизни до средних показателей по стране.