Болезнь лейкоз у человека. Лейкемия: ее формы, первые признаки, причины, лечение и прогноз выживаемости

Содержание

Малокровие, белокровие, лейкемия или лейкоз крови – это злокачественное заболевание костного мозга, вызванное нарушением его функций кроветворения. При данном типе патологии из незрелых клеток образуют бласты, которые замещают собой здоровые клетки крови. Определить лейкоз можно по характерным симптомам и при помощи специальных анализов. Заболевание считается очень опасным, но при своевременном лечении врачам удается достичь стойкой ремиссии и продлить жизнь пациента.

Причины

То, что многие привыкли называть раком крови, врачи-гематологи и онкологи считают гемобластозом – группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Все они характеризуются модификацией определенного типа кровяных телец в злокачественные клетки. При этом первоначальным местом локализации патологического процесса является костный мозг, но со временем аномальное деление клеток происходит по всей кровеносной системе.

Современная медицина сделала большой шаг вперед: научилась своевременно выявлять разные патологии, грамотно их диагностировать и лечить. При этом эксперты до сих пор не могут дать достоверного ответа на вопрос, что становится причиной лейкемии. Среди множества возможных теорий мутации хромосом, ученые в отдельную категорию выделяют следующие факторы риска:

Воздействие ионизирующего излучения и радиации. Эксперты установили, что число заболевших стремительно возросло после атомной войны в Японии и аварии на Чернобыльской АС.
Наследственность. В семьях, где были случаи заболевания острым лейкозом, риск генетических нарушений повышается в 3-4 раза. При этом считается, что по наследству передается не сам рак крови, а способность к мутации клеток.
Канцерогены. К ним относятся различные химикаты, бензин, пестициды, продукты перегонки нефти и некоторые виды лекарственных препаратов (противоопухолевые цитостатики, бутадион, левомицетин).
Вирусы. При инфицировании организма генетический материал патологических бактерий встраивается в ДНК человека, при определенных обстоятельствах провоцируя трансформацию здоровых хромосом в злокачественные клетки.
Гематологические заболевания. К ним относятся – миелодиспластический синдром, лимфомы Ходжкина, множественные миеломы, болезнь Виллебранда.
Курение также повышает риск развития острого миелобластного лейкоза.
Аутоиммунные заболевания (синдром Блума), геномные патологии (синдром Дауна), иммунодефициты (Синдром Вискотта-Олдрича), генетические патологии (Анемия Фанкони).
В определенной мере возникновения рака крови зависит от возраста, расы человека и географической зоны его проживания.
Прохождение курса химиотерапии ранее. Онкобольные, которые уже получали лечение химическими препаратами, больше остальных пациентов, подвержены риску поражения раком крови.

Виды

По типу течения заболевания и сложности его лечения все виды лейкозов подразделяют на несколько типов:

Острый лейкоз. Характеризуется поражением незрелых (бластных) клеток. Они стремительно размножаются и растут, поэтому при отсутствии должного лечения вероятность летального исхода очень высока.
Хроническое малокровие. При этой форме патологии мутации подвержены зрелые лейкоциты или клетки, которые уже находятся в стадии созревания. Изменения в организме происходят медленно, симптомы бывают слабо выраженными, поэтому заболевание часто диагностируется случайно.
Недифференцированный тип заболевания крови. Это очень редкая форма лейкоза, которая не поддается какой-либо классификации. Ученые так и не смогли определить, какая часть клеток подвергается видоизменению. На данный момент недифференцированный рак крови считается самым неблагоприятным.

Лейкоз крови – единственное заболевание, где под перечисленными терминами подразумевают не стадии, а принципиально разные генетические изменения. Острая форма никогда не переходит в хроническую или наоборот. Помимо общей классификации типы малокровия различают в зависимости от того, какие клетки мутируют. Чаще преобразованию подвергаются лимфоциты и миелоциты, провоцируя развитие лимфолейкоза и миелолейкоза. В клинической практике изредка встречаются:

острый мегакариобластный лейкоз;
эритремия/истинная полицитемия;
миелосклероз;
эритромиелобластная лейкемия;
хронический нейтрофильный или эозинофильный лейкоз;
миеломная болезнь;
гистиоцитоз Х.

Симптомы лейкоза крови

По причине того, что лейкемия не представляет собой конкретное заболевание, локализирующееся в одной области, а огромное количество мутировавших клеток постоянно распространяются по организму, его симптомы разносторонние. Первые признаки могут быть вовсе неспецифическими и не восприниматься пациентами, как сигналы о серьезных нарушениях. Начало лейкоза, как правило, напоминает простуду или затянувшийся грипп. Общими симптомами болезни являются:

мигрень;
бледность кожи;
частые простудные болезни;
носовые кровотечения;
слабость;
быстрая утомляемость;
истощение, снижение массы тела;
лихорадка, озноб;
увеличение лимфатических узлов;
боли в суставах и снижение тонуса мышц.

Кроме вышеперечисленных симптомов у некоторых пациентов отмечается появление сыпи или небольших красных пятен на коже, повышенная потливость, анемия, увеличение печени или селезенки. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся трансформации, признаки лейкемии могут несколько отличаться. Для острой формы характерно быстрое начало болезни, хронический тип малокровия может протекать без явных признаков годами.

Острый лейкоз

Симптомы острой формы лейкемии часто проявляются в виде ОРВИ (острого респираторно-вирусного заболевания) – общее недомогание, слабость, головокружение, боли в горле, животе, ломота в суставах. По мере развития патологического процесса внешние признаки будут усиливаться:

Отмечается ухудшение аппетита, резкая потеря веса. Из-за увеличения печени или селезенки могут возникать постоянные ноющие боли в области подреберья. У больного часто увеличиваются лимфатические узлы, а их пальпация становится крайне болезненной.
Острый лейкоз крови приводит к снижению выработки числа тромбоцитов, что чревато кровоточивостью из мест травм кожи – ушибов, порезов, ссадин, царапин. При этом остановить кровотечение бывает очень сложно. Со временем геморрагии начинают появляться от незначительных воздействий на тело – из-за трения одежды, легкого прикосновения. Имеют место кровотечения из носа, десны, мочевыводящих путей, метроррагии.
По мере прогрессирования онкологического заболевания появляется нарушение зрения и слуха, рвота, развивается отдышка. Некоторые пациенты жалуются на сильные, не проходящие приступы сухого кашля.
Симптомы острой лейкемии дополняют вестибулярные расстройства – невозможность контролировать движения, судороги, потеря ориентации в пространстве

У всех больных наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, спутанность сознания. В зависимости от поражаемого органа могут появиться иные признаки – учащенный сердечный ритм, симптомы поражения пищеварительного тракта, легких, почек, половых органов. Со временем развивается анемия. При малейших ухудшениях самочувствия, затяжном гриппе, простуде или ОРВИ необходимо срочно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

Хронический

Острый лейкоз крови отличается стремительным развитием, в тоже время хроническая форма онкологии может быть диагностирована на поздних стадиях из-за слабо выраженной симптоматики. Единственными достоверными признаками хронического малокровия являются повышенный уровень лимфоцитов в крови, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), обнаружение бластов. Среди общих симптомов выделяют:

Иммунодефицит (возникает из-за снижения уровня гамма-глобулинов – клеток, отвечающих за поддержание иммунитета).
Кровотечения, которые сложно остановить стандартными подручными средствами.
Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Присутствие чувства распирания в желудке.
Полная потеря или снижение аппетита, быстрое насыщение.
Беспричинное и быстрое снижение веса.
Незначительное, но устойчивое повышение температуры тела.
Боли в суставах, мышцах ног или рук.
Нарушение сна – бессонница или напротив слабость и сонливость.
Нарушение памяти, концентрации внимания.

Миелобластный лейкоз у взрослых характеризуется проявлением поздней симптоматики. К описанным выше признакам часто присоединяются головные боли, бледность кожных покровов, повышенное потоотделение (особенно в ночное время). По мере прогрессирования лейкемии присоединяется анемия, тромбоцитопения. Высокий уровень лейкоцитов приводит к появлению звона в ушах, развитию инсульта, неврологических изменений.

У детей

Болезнь лейкоз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. У детей лейкемия составляет треть от всех злокачественных онкологических заболеваний. По данным Минздрава, пик заболеваемости приходится на детей 2-5 лет. Чтобы вовремя начать лечение врачи советуют родителям обращать внимание на следующие симптомы или изменения в самочувствии ребенка:

беспричинное появление мелкой геморрагической сыпи на теле, синячков;
бледность кожных покровов;
увеличение размеров живота;
появление странных образования на теле в виде шишек, увеличение лимфоузлов;
беспричинные боли – головные, в животе, конечностях;
потерю аппетита, рвоту, тошноту.

Дети с лейкемией сильно подвержены разным инфекционным заболеваниям, при лечении которых антибактериальными или противовирусными препаратами улучшения не происходит. Маленькие пациенты тяжелее взрослых переносят даже мелкие ссадины или царапины. Кровь у них практически не сворачивается, что часто приводит к длительным кровотечениям и серьезной кровопотере.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Диагностика

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

Для исключения метастазирования опухолей проводится компьютерная томография всего организма. Дополнительно назначают гистологическое исследование мягких тканей органов-мишеней.
Рентгенологическое исследование органов брюшного пространства назначается пациентам, у которых присутствует сухой непроходящий кашель с выделением кровяных сгустков.
При нарушении чувствительности кожи, головокружениях, расстройствах слуха или зрения, спутанности сознания проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Лечение лейкоза

Пациенты с бессимптомным течением хронической лейкемии не требуют срочного лечения с использованием агрессивных препаратов или операций. Таким больным назначают поддерживающую терапию, постоянно отслеживают динамику прогрессирования патологии, делают мониторинг общего состояния организма. К интенсивной терапии прибегают только, если наблюдается явное прогрессирования мутации хромосом или ухудшается самочувствие пациента.

Лечение острого лейкоза начинают незамедлительно после постановки диагноза. Его проводят в специальных онкологических центрах под наблюдением квалифицированных специалистов. Цель лечения – достичь стойкой ремиссии. Для этого используют следующие методы терапии:

химиотерапия;
биологический метод лечения;
лучевую терапию;
операцию по трансплантации костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови.

Самым популярным методом лечения является химиотерапия. Она предполагает использование специальных лекарств, которые подавляют рост злокачественных клеток крови, разрушают раковые лейкоциты. В зависимости от стадии и типа патологии могут использовать один препарат или отдать предпочтение многокомпонентной химиотерапии. Введение лекарственных средств осуществляется двумя способами:

С помощью спинномозговой пункции. Лекарство вводится через специальную иглу в область поясничного канала.
Через резервуар Оммайя – небольшой катетер, один конец которого устанавливается в спинномозговом канале, а второй закрепляется на волосистой части головы. Благодаря такому подходу врачи могут вводить нужную дозу лекарства без проведения повторных пункций.

Химиотерапию проводят курсами, давая организму время на отдых и восстановление сил. На ранних стадиях лечения возможна замена инъекции на прием таблеток. После окончания курса химиотерапии с целью профилактики малокровия и для полного уничтожения метастаз пациенту могут назначить лучевую терапию. Метод предполагает использование специального высокочастотного радиооборудования. Тотальное облучение проводят и перед пересадкой костного мозга.

В последние годы при лечении рака крови популярностью пользуется таргетная (биологическая) терапия. Ее преимущества перед химиотерапией в том, что методика помогает справиться с ранними стадиями рака без вреда для здоровья. При выявлении лейкоза часто используют:

Моноклональные антитела – специфические белки, которые производятся здоровыми клетками. Они помогают запустить и наладить работу иммунной системы, блокируют молекулы, приостанавливающие работу иммунитета, препятствуют повторному делению раковых клеток.
Интерферон и Интерлейкин – белки, принадлежащие к группе химических веществ под названием цитокины. Они действуют по принципу иммунотерапии: препятствуют делению бластов, заставляют Т-клетки и другие тела атаковать злокачественные опухоли.

После того, как были уничтожены все злокачественные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие операции проводят исключительно в специализированных клиниках при наличии подходящего донора костного мозга. При успехе операции из пересаженного образца развиваются новые, здоровые клетки, наступает ремиссия. Для маленьких детей без подходящего донора делают переливание крови из пуповины, при условии, что таковая сохранилась после родов.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Прогноз

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Профилактика

На ранних стадиях выявления лейкоз успешно лечится, врачам удается добиться стойкой ремиссии без серьезных повреждений организма. Поэтому не стоит игнорировать профилактические осмотры у профильных специалистов. Поскольку достоверные причины возникновения лейкемии неясны. В качестве профилактики следует:

Соблюдать правила работы с потенциально опасными веществами – ядами, токсинами, бензином, другими канцерогенами.
Четко следовать предписаниям врача после прохождения лечения от аутоиммунных или гематологических болезней.
Скорректировать образ жизни – правильно питаться, отказаться от употребления в пищу генномодифицированных продуктов, курения, злоупотребления алкоголем.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

– злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма - кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию . При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов - лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ - с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными - с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна , синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия . Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки - стоматит , гингивит , язвенно-некротическая ангина . Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром .

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия , нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит , гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии .

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом , костной деформацией и частыми переломами , сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз , миеломная нефропатия с ХПН .

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита , сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности .

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов , рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения , изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза , рентгенографии грудной клетки , черепа , костей и суставов, КТ грудной клетки , МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ . При лейкемии показана консультация отоларинголога , невролога , уролога , офтальмолога .

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры , нейробластомы , ювенильного ревматоидного артрита , инфекционного мононуклеоза , а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия , к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов , селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии .

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Говоря о том, что такое лейкоз у человека, подразумевают злокачественное заболевание белых кровяных телец, которые вырабатываются костным мозгом. Суть заболевания - в мутации клетки (лейкоцита), которая теряет способность выполнять свои функции, но при этом активно и бесконтрольно делится. Постепенно происходит вытеснение и замещение здоровых клеток. Для патологии характерно накопление этих аномальных лейкоцитов, как непосредственно в костном мозге, так и по периферии кровеносной системы.

Прогрессирование заболевания приводит к анемии, плохой свёртываемости крови и к поражению больными клетками жизненно важных органов, что заканчивается нарушением их деятельности.

Внимание! Пациент с таким диагнозом получает группу инвалидности .

Почему и у кого развивается заболевание

Учёные на сегодняшний день не могут назвать точную причину развития патологии, поэтому пока не существует надёжного средства, чтобы предотвратить недуг. Однако выделена группа опасных факторов, которые способны стать причиной того, что в организме человека разовьётся такое опасное заболевание под названием лейкоз. К этим факторам относят:

генетический фактор (намного чаще болеют те, у кого близкие родственники перенесли данную болезнь);
воздействие радиации;
плохую экологию (проживание в загрязнённых местах, работа во вредных условиях);
частый контакт с химическими канцерогенами (продукты нефтепереработки, пестициды);
некоторые врожденные заболевания (синдром Дауна и Клайнфельтера, анемия Фанкони);
анемию;
иммунодефицит;
злоупотребление курением.

Осторожно! Лейкоз может развиться как осложнение после курса химиотерапии при лечении другого онкологического заболевания .

К сожалению, узнать о лейкозе крови, и что это такое могут пациенты в любом возрасте, ведь недуг часто диагностируют и у детей. По наблюдениям специалистов это самый распространенный вид детской онкологии. Заболевание у мужчин диагностируется на 30% чаще, чем у женщин.

Классификация патологии и характеристики видов

Основная классификация происходит по степени зрелости мутировавших клеток. По этому принципу выделяют формы:

острую;
хроническую.

В первом случае речь идет о динамично развивающемся заболевании, при котором мутации подвергаются молодые, незрелые клетки (их также называют бластными).

Говоря о хроническом лейкозе крови, и что это такое, следует в первую очередь отметить, что это та форма, которая отличается опухолями, образованными зрелыми лейкоцитами. Она развивается медленно, по несколько лет не выдавая свое присутствие.

Основные симптомы, сопровождающие патологию

Изучая, что такое лейкоз у человека, нужно обратить внимание на коварство заболевания. Оно не имеет своих отличительных симптомов, а сопровождается проявлениями, которые могут встречаться при многих других недугах. К таким можно отнести:

высокую утомляемость;
слабость;
развитие анемии;
плохую свёртываемость крови, она проявляется длительной кровоточивостью ран или порезов на теле;
увеличение лимфатических узлов;
боли в суставах, а спустя время - боли в животе (это связано с поражением больными клетками печени, почек);
повышенную потливость;
одышку;
часто повышающуюся температуру.

При дальнейшем развитии заболевания отмечаются характерные для онкологических заболеваний симптомы: снижение аппетита, самопроизвольная потеря веса, сильное исхудание. Со временем появляются головные боли, припадки, ухудшение зрения.

Описывая, что за болезнь лейкоз, следует отметить одну из главных особенностей проявления – повышенную склонность организма к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Современные методы диагностики патологии

Программа диагностики данной патологии составляется врачом на основании первичного осмотра пациента, пальпации живота, сбора анамнеза. Первое, что нужно пройти – сдать анализы крови (общий, расширенный, биохимический).

биопсию костного мозга;
спинномозговую пункцию (это поможет определить, имеет ли место поражение нервной системы или ещё нет);
биопсию лимфоузлов;
КТ или МРТ.

Важно! Программа диагностики может включать несколько из перечисленных процедур или дополнена другими, это зависит от степени развития патологии и наличия сопутствующих заболеваний.

Какие методики терапии применяются

Еще несколько лет назад считалось, что лейкоз у человека является таким заболеванием, которое не подлежит терапии, и необратимо ведёт к летальному исходу. Современные методики лечения позволяют получить положительный результат и сохранить пациенту жизнь.

Основным методом является химиотерапия. Суть её заключается во введении в организм специальных лекарственных средств, которые, поглощаясь больными клетками, разрушают их структуру и приводят к гибели. Высокие дозы лекарств могут вводиться внутривенно, перорально и в спинномозговую жидкость. Препараты, их комбинации, количество курсов и периодичность подбирается строго индивидуально.

Зная, что такое лейкоз у человека, неудивительным становится тот факт, что лечение необходимо сложное и длительное. Оно может включать в программу терапии лейкоза и другие методики:

пересадку костного мозга от донора (близкого родственника);
трансплантацию стволовых клеток;
лучевую терапию;
переливания крови;
таргетную терапию.

Любая программа лечения дополняется курсом иммунотерапии.

Что может включать профилактика

Профилактические меры основаны в первую очередь на изучении факторов риска и на полном исключении их влияния на организм.

Второе правило – ведение только здорового образа жизни, внимательное отношение к своему здоровью и прохождение ежегодно профилактических обследований.

Третье – это соблюдение мероприятий, направленных на укрепление иммунной системы, потому что развитию лейкоза у человека способен противостоять только сильный иммунитет. Мутация клеток, как утверждают специалисты, является частым явлением, но сильная иммунная система сама их уничтожает.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний костного мозга, крови и лимфатической системы.

Развивается лейкемия в костном мозге – ведь именно в этом органе происходит образование кровяных клеток: лейкоцитов (белых клеток крови), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Лейкемия крови: что это за болезнь?

Каждый вид клеток выполняет свои функции. Эритроциты разносят по нашему организму кислород и удаляют продукт его переработки — углекислый газ. Тромбоциты, способствуя сворачиванию крови, предотвращают кровотечения. Лейкоциты защищают наш организм от враждебных микроорганизмов и предотвращают развитие инфекционных заболеваний. Поэтому наиболее часто поражаются именно лейкоциты.

Причины возникновения рака крови (лейкоза)

В здоровом организме клетки сначала делятся, развиваются, превращаются в зрелые клетки, которые исправно выполняют положенные им функции и через некоторое время разрушаются, уступая место новым молодым клеткам.

По неустановленным пока причинам в одной из клеток костного мозга происходит мутация и вместо того чтобы стать зрелым лейкоцитом, мутировавшая клетка становится аномальной, раковой. Эта раковая клетка утрачивает свою защитную функцию, но при этом начинает бесконтрольно делиться, производя новые аномальные клетки.

Со временем раковые клетки вытесняют из крови здоровые. Так развивается лейкемия. Проникая во внутренние органы и лимфатические узлы, лейкозные клетки становятся причиной происходящих в них патологических изменений.

Почему же это происходит? Мутации чаще всего подвергаются незрелые, молодые клетки. Способствовать этому могут различные факторы:

Повышенная радиация.
Работа на вредном производстве и объектах с повышенным радиационным фоном.
Наследственная предрасположенность.
Некоторые врожденные хромосомные заболевания (например, синдром Дауна).
Продолжительная химиотерапия.
Курение.
Химические яды, содержащиеся в пище или в воздухе.
Некоторые вирусы (например, вирус иммунодефицита человека).

Под их воздействием аномальная клетка и начинает процесс бесконечного деления, теряя связь со всем организмом и клонируя себя. Одна такая клетка может создать популяцию, состоящую из сотен тысяч подобных ей клеток.

Аномальные клетки, размножаясь, нарушают процесс нормального деления, развития и функционирования здоровых клеток, поскольку отнимают у них питание. Со временем они начинают занимать слишком много места в костном мозге.

Когда их становится слишком много, раковые клетки через кровоток распространяются по всему организму. Они поражают сердце, лимфатические узлы, печень, почки, легкие, кожу, головной мозг, образуя в них своеобразные «колонии» и нарушая работу этих органов.

Для обозначения этого заболевания в медицине используют термины лейкемия и лейкоз . Название «рак крови» стойко бытует среди пациентов, хотя это – некорректный термин, не подходящий для обозначения болезней системы кроветворения и кровоснабжения.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания. Она может быть острой и хронической.

Если болезнь прогрессирует стремительно, это – острый лейкоз. Опухоль в этом случае развивается из молодых, незрелых клеток крови, которые не могут выполнять отведенных им функций.

Хроническое заболевание протекает длительно, поскольку мутировавшие клетки ещё способны частично выполнять функции здоровых клеток и симптомы заболевания появляются не сразу. В течение многих лет пациент может даже не догадываться о наличии у него онкологического заболевания.

Нередки случаи, когда хроническую лейкемию обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования, на основе анализа крови. Хронический лейкоз развивается из зрелых клеток крови. Хроническая лейкемия протекает не так стремительно, как острая, но с годами она неизбежно прогрессирует, по мере накопления раковых клеток в крови.

В зависимости от типа поврежденных болезнью клеток различают разные формы лейкемии: миелобластную, лимфобластную и др.

Симптомы лейкемии

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

Повышенная слабость.
Быстрая утомляемость.
Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
Повышенная потливость по ночам.
Частые головные боли.
Резкая потеря веса.
Бледность кожных покровов.
Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

Частое образование синяков.
Постоянные носовые кровотечения.
Боли в суставах и костях.
Сухая кожа с желтушной окраской.
Повышенная сонливость.
Чрезмерная раздражительность.
Мелкая сыпь на коже.
Повышенная кровоточивость слизистых.
Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
Ухудшение зрения.
Плохое заживление ран на коже.
Появление одышки.
Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

Резкое увеличение селезенки и печени.
Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.

Как определяют лейкоз

Для выявления лейкемии назначают следующие обследования и анализы:

Общий анализ крови . Очень часто лейкемию обнаруживают случайно, на основе анализа, сданного во время профилактического осмотра. Лейкемия дает очень высокое содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина и низкое содержание тромбоцитов в крови.
Аспирация костного мозга – извлечение клеток костного мозга для последующего изучения их под микроскопом в лабораторных условиях. С помощью специальной иглы врач достигает костного мозга, прокалывая наружный слой кости. При этом применяется местное обезболивание.
Биопсия костного мозга – еще один способ обследования клеток костного мозга. Суть процедуры состоит в извлечении небольшого кусочка кости вместе с костным мозгом. Биопсию производят под местной анестезией.

Полученный материал изучается под микроскопом. Биопсия и аспирация – не взаимозаменяемые процедуры. Иногда пациенту назначают и ту, и другую. Аспирация и биопсия позволяют не только подтвердить диагноз лейкоза, но и определить его тип (поскольку можно точно установить, клетки какого типа участвуют в онкологическом процессе).

Генетическое обследование (цитогенетика) – это изучение хромосом в лейкозных клетках крови. Этот вид обследования позволяет уточнить тип лейкоза.
Пункция спинномозговой жидкости проводится для того, чтобы установить, распространился ли лейкоз на центральную нервную систему. Пункция осуществляется длинной тонкой иглой, которую вводят между позвонками (поясничного отдела) позвоночника. При этом используется местное обезболивание. Извлеченная спинномозговая жидкость исследуется на наличие раковых клеток крови.
Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови помогают установить степень распространения лейкемии в другие органы.

Как лечат лейкемию

Лечение лейкемии зависит от того, к какому типу она относится. Некоторые типы лечатся более успешно, другие почти не поддаются лечению, поэтому тактика лечения бывает разной в каждом конкретном случае.

Для лечения хронических лейкозов обычно выбирается поддерживающая тактика, преследующая цель отсрочить или предотвратить развитие осложнений. Поддерживающее лечение лейкемии включает прием гормональных препаратов, общеукрепляющих средств, антибактериальной и противовирусной терапии для предотвращения инфекций.

Острая лейкемия требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение состоит в приеме большого количества лекарств, принимаемых большими дозами (так называемая химиотерапия) и радиотерапии.

В некоторых случаях применяется тактика подавления иммунитета, которая позволяет организму избавиться от лейкозных клеток с дальнейшей трансплантацией здоровых донорских клеток. Пересадка костного мозга может осуществляться как от донора, так и от самого пациента. В качестве донора могут привлекаться родственники больного. В случае выявления несовместимости поиск донора осуществляется через интернет.

Лечение проводится в гематологическом отделении. Пациенты помещаются в отдельные боксы, исключающие занесение инфекции извне.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60% .

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым. Продолжительность жизни пациентов в этом случае не превышает 6-12 месяцев . Смерть в период бластного криза наступает от осложнений.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет .

Лейкозы – это обширная группа злокачественных поражений кроветворной системы. Они возникают в клетках крови и поражают костный мозг. Данная патология ещё известна как лейкемия, белокровие и рак крови. Эти заболевания не имеют никаких ограничений по возрасту. Лейкозы поражают стариков, взрослых людей и даже младенцев. Правда, симптомы лейкоза у взрослых наблюдаются несколько реже, чем у других групп больных.

Лейкоз крови – что это такое

Так как любая форма лейкоза – это раковое поражение кроветворения человека, то значит, и болезнь зарождается в главном органе, отвечающем за состав крови – костном мозге. Здесь постоянно происходит процесс зарождения новых, незрелых клеток – бластов и их полное созревание. В кровь здорового человека бласты не попадают, а постепенно развиваются сначала в миелобласты и лимфобласты. Из миелобластов затем образуются тромбоциты, эритроциты, гранулоциты и моноциты. Из литмфобластов в кровь поступают В-лимфоциты или Т-лимфоциты.

Именно в костном мозге возникает клон созревающих или уже зрелых клеток крови – лейкоцитов, который имеет злокачественный характер и начинает очень быстро размножаться, передавая свои недоброкачественные свойства. Это своего рода неконтролируемая мутация. В процессе очень быстрого размножения патологических клонов здоровые белые клетки крови, лейкоциты, постепенно вытесняются, и кровь перестаёт выполнять свои непосредственные функции. У больного начинает развиваться лейкемия.

Лейкоциты – это разнородная группа белых кровяных клеток. Главная функция этих клеток – защита и от внешних и от внутренних агрессивных факторов, которые могут причинить организму вред. В случае развития лейкоцитоза иммунная защита организма постепенно ослабевает, и это приводит к поражению организма разного рода инфекциями.

Типы лейкозов

Для классификации всех, довольно разнообразных типов лейкозов принято применять деление по нескольким разным параметрам.

В том случае если за точку отсчёта берутся степень зрелости патологических клеток и скорость развития заболевания, в медицине выделяют две основные группы – острые лейкозы и хронические лейкозы:

Острые лейкозы. Развиваются посредством клонирования незрелых клеток – бластов и отличаются очень быстрой прогрессией. Ускоренно размножаясь, данные клетки формируют опухоль с последующим метастазированием. Процесс распространения злокачественных клеток происходит с током крови или лимфы.

. Развивается очень медленно, иногда на протяжении десятилетий больной не испытывает никаких внешних проявлений болезни. Обнаруживается данная патология только при углублённом изучении анализов крови. В основе ХЛ лежит размножение переродившихся зрелых клеток крови, которые препятствуют развитию клеток других типов.

Отличительной чертой этой патологии является тот факт, что хронический лейкоз никогда не переходит в острую стадию, а острый лейкоз ни при каких условиях не станет хроническим. Исключением можно считать только крайне редкие случаи, когда хроническая форма осложняется острым протеканием.

Кроме данного разделения, в медицине выделяют еще довольно широкий ряд подвидов и острого и хронического белокровия. Это разделение происходит от того, какого вида клетка изначально оказалась переродившейся – раковой. На основании этого выделяют:

острые – лимфобластные, миелобластные, плазмобластные, эритромиелобластные и т. д.;
хронические – моноцитарный, лимфоцитарный, миелоидный и т. д.

Причины

Причины появления злокачественного клона в крови человека точно не известны, но врачи – онкологи отмечают некоторые провоцирующие факторы:

Радиация ионизирующая. Здесь в группу риска попадают работники рентгенологического кабинета, больные после лучевой терапии и т. д.
Частый и длительный контакт с рядом химических веществ, например, толуол (входит в состав большинства лаков и красок).
Использование в сельском хозяйстве пестицидов.
Применение продолжительное время лекарственных препаратов типа «Хлорамфеникола».
Загрязнённая окружающая среда – выхлопы, курение и т. д.
Т-лимфотропный человеческий вирус.
При развитии лейкемии у детей довольно часто отмечается наследственный фактор, который проявился спустя несколько поколений.

Симптомы лейкемии

На что стоит обратить внимание

Лейкемия, как и любое другое онкологическое заболевание, требует скорейшего диагностирования, и только в этом случае у больного будет шанс излечиться или достигнуть длительной и устойчивой ремиссии. Исходя из этого, к врачу-гематологу лучше всего обратиться как можно быстрее.

Следует отметить, что «поймать» данное заболевание на начальных этапах довольно сложно. Это происходит потому, что в самом начале больного начинают беспокоить симптомы, очень похожие на простое простудное заболевание:

постепенно нарастающая слабость и непреодолимое желание спать;
отмечается явная бледность кожных покровов, под глазами появляется сильная синюшность;
появляется лихорадка, температура повышается иногда сильно, а иногда незначительно и держится очень длительное время;
усиливается потоотделение, сердце бьётся учащённо, возможны обмороки;
появляются боли в костях;
раны заживают очень долго;
простудные заболевания становятся частыми и долго не излечиваются.

Все эти проявления в комплексе являются поводом насторожиться и пройти обследование. Признаки лейкоза у женщин, мужчин и детей практически ничем не отличаются. Кроме вышеперечисленных настораживающих моментов, отдельный вид лейкемии имеет свои собственные проявления.

Симптомы лимфобластного острого лейкоза

Лимфобластный ОЛ поражает чаще всего детей и подростков. В данном случае бласты размножаются чрезвычайно быстро и оседают в селезёнке и лимфоузлах. Их огромное количество мешает работе здоровых клеток крови. В этом случае к общим симптомам ОЛ, добавляются:

Увеличение лимфатических узлов, которые будут совершенно безболезненными. Чаще всего это узлы на шее, в паху или подмышках.
Ангинозные симптомы – у больного резко развивается ангина в тяжелейшей форме.
Анемические симптомы – при анализе крови отмечается прогрессирующая анемия. Характерным явлением будет то, что в крови будут присутствовать практически только бласты разных типов (недоразвитые клетки), а лимфоциты и моноциты могут снизиться практически до 1%.
– на коже появляются кровоподтёки практически от простого прикосновения. Кровоточивость дёсен, могут открываться носовые или маточные кровотечения.
Значительное увеличение селезёнки, что вызывает ощущение тяжести в животе слева.
Довольно часто фиксируется образование лейкемического инфильтрата в различных костях.

Детский ОЛ – диагностируется чаще всего у малышей от 3-х до 6-и лет. В случае увеличения селезёнки и печени ребёнок будет иметь очень большой живот. Простудные заболевания принимают практически не проходящий характер. При поражении головного или спинного мозга у детей часто отмечают нарушение координации.

ОЛ делятся на несколько разных типов. Это зависит от того, какие клетки подвергаются мутации.

Миелобластный острый лейкоз – созревание миелобластных клеток часто не происходит. У больного можно увидеть ярко выраженный геморрагический синдром с сильной интоксикацией, селезёнка, печень и лимфатические узлы увеличены.
Эритробластный ОЛ – поражению подвергаются клетки предшественницы эритроцитов. Данное заболевание наиболее характерно для пожилых людей и не влечёт за собой изменений внутренних органов или лимфоузлов.
Монобластный ОЛ – происходит в результате нарушений в выработке моноцитов и лимфоцитов. Это влечёт за собой развитие разнообразных инфекций и повышение температуры.
Мегакариобластный ОЛ – происходит нарушение выработки тромбоцитов. Этот тип злокачественного заболевания крови наиболее редкий и диагностируется чаще всего у детей.

Симптомы хронического лимфобластного лейкоза

Врачи онкологи делят эту форму заболевания на две самостоятельные болезни – лимфатическую лейкемию и лимфолейкоз.

Лимфатическая лейкемия

Данное заболевание характеризуется большим количеством лейкоцитов в крови при критически сниженном уровне эритроцитов и гемоглобина. Особенностью такого лейкоза считается тот факт, что заболевание может длиться довольно долго, совершенно не проявляя себя. Этот период у многих затягивается на годы. Характерными проявлениями можно считать:

боль в костях;
повышение температуры и сильное потоотделение;
отсутствие аппетита и снижение веса, что влечёт за собой слабость и головокружения;
очень сильно увеличиваются селезёнка и печень.

Хронический лимфолейкоз

При данной форме заболевания у пациента в крови наблюдается огромное количество лимфоцитов, что ведёт к резкому снижению иммунитета и развитию всевозможных инфекционных заболеваний. Врачи часто отмечают:

потерю аппетита и, как следствие, резкое снижение веса, слабость и головокружения;
увеличение разных групп лимфатических узлов: они могут быть совершенно разного размера, в том случае, если лимфоузлы увеличиваются в средостенье, то может наступить отёчность рук, шеи и лица;
селезёнка увеличивается и выступает из-под рёбер;
у больного часто наблюдаются усиленное сердцебиение и проблемы со сном.

Стадии развития лейкозов

Все лейкозы проходят одни и те же стадии развития, некоторые отличия наблюдаются между острыми и хроническими формами.

Острые лейкозы

Все стадии ОЛ имеют очень сходные симптомы, но для назначения наиболее эффективного лечения врачу будет необходимо всё же чётко установить – на каком этапе находится данное заболевание:

Ранняя стадия. Она диагностируется обычно уже в период перехода в следующую стадию и не имеет однозначных проявлений. Пациент на этом этапе чувствует себя нормально, и только в анализе крови отмечается незначительное увеличение бластных клеток и уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина.
Стадия полного клинического развития. Изменения в составе крови становятся чётко выраженными, наблюдается аномальное количество недоразвитых клеток. В самом начале этого этапа пациент может не ощущать никаких изменений в самочувствии, и только в последующем все присущие данному заболеванию симптомы проявятся в полную силу.
Стадия ремиссии. В этот период в крови больного содержание бластных клеток снижается до 5%, и никаких других патологических отклонений в составе крови у пациента не наблюдается.
Стадия рецидива – обозначает «возвращение» лейкоза со всеми его симптомами и показателями крови. Каждый следующий рецидив имеет худшие прогнозы на излечение больного. От стадии рецидива болезнь может перейти или к ремиссии или к терминальной стадии.
Терминальная стадия. При вступлении в эту стадию практически все здоровые клетки замещаются злокачественными бластами. Состояние пациента становится крайне тяжёлым.

Хронические лейкозы

ХЛ протекают более медленно и в самом начале, диагностируется только по результатам исследования крови. В медицине принято выделять три стадии развития ХЛ:

Начальная. Больные чаще всего не замечают в своём самочувствии каких-либо отклонений. Лишь некоторые из них жалуются на слабость, ухудшение аппетита и ухудшение сна. В анализе крови врач отмечает превышение нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Снижается количество фосфатазы в лейкоцитах, что является явным маркером патологии.
Развёрнутая. На этом этапе отмечается полная схожесть с развёрнутой стадией ОЛ – почти полное угнетение здоровых клеток крови. Больной чувствует себя всё хуже – нарастают слабость и апатия, температура повышается и снижается вес, болят суставы, и появляется аллергия. Врачи диагностируют сильное увеличение селезёнки, а иногда и всего живота.
Терминальная. Патологические клетки крови разносятся по всему организму и оседают в различных органах больного. Эта стадия наступает неожиданно и очень плохо поддаётся лечению. Ремиссии на данном этапе бывают крайне редки и длятся совсем недолго. Больной всё больше худеет и слабеет. Боль в суставах становится очень сильной и требует обезболивающих.

«Бластный» криз является явным признаком критической ситуации.

Как проходит диагностика болезни

Лейкоз, как и любое другое заболевание, имеет множество различных проявлений.

Скорейшая диагностика лейкоза крайне важна и включает в себя:

Общий анализ крови при лейкозе. Именно он позволяет определить состав крови. Присутствие здесь бластных клеток в норме недопустимо. Соотношение разных видов лейкоцитов, и эритроцитов, уровень гемоглобина и т. д. являются маркерами для врачей онкологов.
Биохимический анализ крови покажет изменения при наличии патологии почек, селезёнки, печени и т. д.
Пункция костного мозга позволяет составить миелограмму, что нужно для подтверждения острой формы лейкемии. На злокачественные изменения указывает высокий уровень бластных клеток. Пункция костного мозга производится с помощью длинной тонкой иглы. Чаще всего забор производят из тазовой кости. В процессе лечения данную процедуру проделывают несколько раз.
Изучение спинномозговой жидкости. Это производится на основе материала, полученного при проведении пункции спинного мозга. При наличии в ней опухолевых клеток выносится диагноз – нейролейкоз, что требует особой терапии.
На данном материале проводится и цитохимическое исследование для выявления видов патологических бластов.
Иммунологический метод исследования.
УЗИ внутренних органов.
Рентген грудной клетки

Лечение лейкозов

После постановки точного диагноза наступает период очень длительного лечения. Этот процесс несколько отличается при хронической и острой форме болезни, но и в том и в другом случае он будет направлен на уничтожение злокачественных клеток.

При хронической форме доктора обычно склоняются к проведению так называемой поддерживающей терапии, главная цель которой – отсрочить развитие бластного криза.

Сегодня существует огромное количество различных препаратов, направленных на борьбу с лейкозами, но ни одно из них пока не может гарантировать полного выздоровления. Для достижения нужного результата врач подбирает оптимальную для каждого случая схему, состоящую из нескольких химиопрепаратов или цитостатиков (химиотерапия).

Процесс лечения происходит по определённой схеме, которая называется протоколом лечения. На сегодняшний день в мировой онкологии существуют десятки подобных протоколов, и выбор остаётся за клиникой и лечащим врачом. При появлении новых лекарств в протоколы лечения вносятся официальные изменения.

Лечение лейкозов – это очень длительный процесс, и его можно разделить на несколько основных этапов:

Первый этап проходит в клинике. В этот период вся терапия направлена на уничтожение как можно большего количества злокачественных клеток и на приведение работы костного мозга в норму. При успешном прохождении лечения у больного наступает период ремиссии.
Этап ремиссии не означает полного излечения – в крови пациента всё ещё слишком много опухолевых клеток, и их тоже нужно уничтожить. На начальном этапе больной продолжает находиться в стационаре, и ему продолжают проводить интенсивное лечение или консолидацию. Этот период может продолжаться несколько месяцев. Лечение проводится курсом или блоком химиотерапии. Затем больной отправляется на амбулаторное лечение с поддерживающей терапией.

Важно помнить, что лечение достигает необходимых результатов, только если оно проводится регулярно. Приём препаратов должен проходить в строгой дозировке и последовательности. В случае тяжёлых побочных проявлений внести корректировки в схему лечения может только сам врач.

К сожалению, иногда, несмотря на все усилия, у больного может развиться рецидив. В таких случаях лечение становится более сложным, с применением интенсивной химиотерапии, и в самых тяжёлых случаях производится пересадка костного мозга. Чаще всего рецидивы возникают в первые пять лет. После того как заболевание не возвращалось в эти пять лет, больной считается выздоровевшим, и болезнь возвращается только в очень редких случаях.

Очень хорошие результаты даёт в Израиле. Показатели полного избавления от болезни достигают 80%. Здесь проводится и классическое лечение, и трансплантация, и инновационные методы.

Особенности питания и гигиены

Питание при лейкозах заслуживает особого внимания. Вся пища должна быть абсолютно свежей и только после термической обработки. В палате пациента не должно быть ничего из пищи. Рацион больного строго оговаривается с лечащим врачом. Это связано с очень низким иммунитетом больных.

Другим важным пунктом будет соблюдение гигиены – у пациентов часто развивается кровоточивость слизистых, и им не рекомендуется даже чистить зубы, допускается полоскание рта специальными растворами. Ежедневный душ обязателен не только пациентам, но и их посетителям.

Прогноз при лейкемии

Учитывая тот факт, что острая развивается очень быстро, при запущенности процесса выживаемость крайне низкая – она достигает 20% на двухлетний период. Если болезнь выявлена вовремя и пациент получил всё необходимое лечение, то его шансы резко увеличиваются. Положительные результаты можно наблюдать у 45 – 86%. У пациентов с хронической формой показатели ещё выше, но только до момента развития бластного криза.

Пациентов с таким диагнозом интересует закономерный вопрос: сколько живут при лейкемии. Кроме своевременно начатого лечения, на положительный прогноз особое влияние оказывает возраст пациента. Известно, что дети, перенёсшие заболевание в раннем возрасте, выздоравливают гораздо чаще.