Гиперспленизм и спленомегалия. Гиперспленизм

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Клиника гиперспленизма

• Недостаток эритроцитов приводит к анемии, гипоксии с проявлением вялости, снижения работоспособности, снижения устойчивости к разного рода нагрузкам.
• Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению образования первичного тромба, а потому к долгим и плохо останавливаемым кровотечениям.
• Недостаток лейкоцитов приводит к общему снижению клеточной (первой) фазы иммунного ответа, что снижает восприимчивость организма к инфекциям, повышая риск распространения ее за пределы одного очага.

Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани. В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.

Кратко об основной функции селезенки

Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.

Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.

Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.

Патогенез гиперспленизма

Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.

Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.

Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).

Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.

Несхожесть гиперспленизма со спленомегалией

Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.

Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).

В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.

Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.

Пути увеличения концентрации ЭТЛ

После выявления гиперспленизма необходимо пройти полное обследование для обнаружения первичного заболевания, вызывающего эту патологию. Комплекс медицинских мер предусматривает:

• адекватное лечение заболевания, приведшего к гиперспленизму;
• иммуномодулирующая терапия.

Гиперспленизм связан с серьезными нарушениями в работе организма, поэтому обращение к медикам обязательно.

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм и спленомегалия хотя и схожие понятия, но не тотожные. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Гиперспленизм и спленомегалия: виды, причины, симптомы

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка, как симптом гиперспленизма, может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии. В диагностике гиперспленизма и спленомегалии используют также сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Поэто­му зачастую в диагностике гиперспленизма и спленомегалии прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т.

При некоторых заболеваниях в перифериче­ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­мотической стойкости.

Клиническая картина гиперспленизма и спленомегалии

Гиперспленизм — это потенциально летальный синдром, характеризую­щийся снижением функций селезенки. Впервые гиперспленизм описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая картина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гиперспленизмом наблюдаются акантоциты и сидероциты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гиперспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, явля­ется серповидно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с аспленией, особенно при спленомегалии.

течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ским заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, является хрониче­ский язвенный колит. Около 40% этих больных имеют гиперспленизм при прогрессировании заболевания. Гиперспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои-дозе, амилоидозе.

Лечение гиперспленизма и гемолитической желтухи

В лечении гиперспленизма и гемолитической желтухи важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении - интенсивное лечение. Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку (у 20% больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки и возникает спленомегалия.

Этиология

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

• вирусный гепатит – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
• бруцеллез – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
• злоупотребление алкоголем;
• проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
• красная волчанка – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
• ревматоидный артрит – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
• сифилис– инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
• малярия – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
• острый туберкулез – вызывает патологические процессы в легких;
• лейкемия – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Классификация

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

• врожденный гиперспленизм (гемолитическая анемия) – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
• приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура) – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптоматика

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

• снижается гемоглобин в крови;
• нарастающая слабость, вялость;
• снижается работоспособность;
• усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

• плохому заживлению ран;
• сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

• снижение иммунитета;
• потерю сопротивляемости организма инфекции;
• возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

• боли в правом подреберье;
• тошнота;
• рвота;
• головокружения;
• одышка;
• кровоточивость десен;
• чувство тяжести после еды;
• повышение температуры;
• бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Диагностика

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

• общий анализ крови и биохимический;
• УЗИ или КТ;
• исследование костного мозга;
• биопсия печени.

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Лечение

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

• лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
• переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
• иммуномодулирующая терапия;
• назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Чаще всего гиперспленизм развивается у больных циррозом печени, возникшим на фоне хронического вирусного гепатита (С или В+D) или злоупотребления алкоголем. Реже причинами являются нарушения метаболизма, токсическое поражение печени, аутоиммунные заболевания. Рассмотрим особенности и причины гиперспленизма, механизм развития синдрома, а также методы терапии патологии.

Повреждение клеток печени - гепатоцитов - при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Цирроз печени чаще всего начинается с роста соединительной ткани. На фоне прогрессирующего фиброза образуются мелкие и крупные узлы (рубцы). Именно они в итоге полностью разрушают печень. Скорость развития очагов варьируется в зависимости от состояния органа и других особенностей.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

1. Цитолиз - разрушение клеток печени.
2. Холестаз - снижение выделения желчи.
3. Портальная гипертензия - повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
4. Гиперспленизм - повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
7. Асцит - скопление жидкости в брюшной полости.
8. Повышенная утомляемость, сонливость.
9. Желтуха.

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

• быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
• участившиеся инфекционные заболевания;
• болевые ощущения в области левого подреберья;
• побледнение кожных покровов;
• упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

• алкогольная зависимость;
• гепатиты вирусной этиологии;
• цирротические процессы в органе;
• нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

• снижение мышечной массы;
• беспричинная потеря веса;
• проступание сосудов на коже;
• налитый живот;
• боль в груди;
• одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Механизм развития патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм - это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

1. Первичный гиперспленизм — проявляется как заболевание самой селезенки.
2. Вторичный гиперспленизм — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки - спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге - увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Как считают исследователи, именно селезенка выделяет гормоны, регулирующие функции костного мозга.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения - сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Методы диагностики и терапии

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания - цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

1. Натрия дезоксирибонуклеат.
2. Молграмостим.
3. Филграстим.
4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Осложнения и прогнозы

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

• язвенно-некротическая ангина;
• гнойные отиты и синуситы;
• легочные патологии;
• сепсис.

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз - только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

• перенесенный вирусный гепатит;
• ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
• подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и . Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

Специалисты отмечают, что консервативное лечение заболевания чаще всего дает только временный эффект. Терапия гиперспленизма в большинстве случаев не останавливает дальнейшие изменения селезенки, ее гиперплазию, потерю функций.

Спленэктомия, при всех минусах этого метода, приносит больному выздоровление. Так происходит потому, что увеличивается срок жизни эритроцитов, которые не уничтожаются в селезенке. Исчезает анемия, поэтому качество жизни пациентов существенно повышается.

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ мед.
Спленомегалия (мегалоспления) - увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) - сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины

Венозный застой - цирроз печени (в 77-85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертёнзии
Иммунная реакция при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др.
Повышенная деструкция эритроцитов - при врождённом сфероцитозе или талассемии
Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях - хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак
Другие - саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплаз-моз, болезнь Гоше
Органические изменения - травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы
Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой - при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобла-стозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина

Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации - болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма
При физикальном обследовании -увеличение селезёнки
Периферический анализ крови
Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)
Лейкопения с нейтропенией и лим-фомоноцитопенией
Тромбоцитопения - при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома
Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение

Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы
Глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/сут в течение 3-6 мес)
Спленэктомия.

МКБ

D73.1 Гиперспленизм

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ" в других словарях:

Гиперспленизм (Hypersplenism) - уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см. Спленомегалия). Источник … Медицинские термины

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ - (hypersplenism) уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см.… … Толковый словарь по медицине

Спленомегалия - (от греч. splen селезёнка и mégas, родительный падеж megálos большой) (медицинская), увеличение селезёнки (См. Селезёнка). Отмечается главным образом при её заболеваниях (опухоли, кисты, абсцессы), общих инфекциях (сепсис, малярия,… … Большая советская энциклопедия

Мед. Гепатолиенальный синдром сочетанное увеличение печени и селезёнки. Причины Острые и хронические диффузные поражения печени (90% случаев) Врождённые и приобретённые дефекты сосудов системы воротной вены Хронические инфекции и… … Справочник по болезням

Порта́льная гипертензи́я - (позднелат. portae воротная вена; синоним портальная гипертония) повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. варикозное расширение вен пищевода, желудка и… … Медицинская энциклопедия - мед. Портальная гипертёнзия (ПГ) повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5 6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12 20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво кавальных). Отток… … Справочник по болезням

В медицинском нозологическом лексиконе употребляется несколько похожих, но не тождественных терминов для обозначения аномально увеличенной селезенки. Так, спленомегалия или мегалоспления – констатация увеличения как такового. Гиперспленический синдром, или гиперспленизм – достаточно четко очерченный клинический синдром, клиническая картина которого определяется увеличением размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в сочетании с дефицитом содержания главных кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (недостаток нескольких форменных элементов крови носит название цитопения).

Точных эпидемиологических данных в отношении синдрома гиперспленизма нет, – в том числе и потому, что это состояние обычно носит характер вторичного закономерного следствия спленомегалии, которая, в свою очередь, может быть обусловлена широким спектром заболеваний и патологических процессов (гепатиты различных типов, цирроз печени, лейкоз, саркоидоз, лимфома и др.).

2. Причины

Гиперспленический синдром в последние десятилетия служит объектом интенсивных исследований, однако этиопатогенетический механизм до сих пор окончательно не установлен и остается дискутабельным. Выдвигаются различные гипотезы, каждая из них получает определенные подтверждения, но ни одна пока не дает исчерпывающих объяснений. Так, согласно существующим представлениям, причиной нарушений кроветворения могут быть дегенеративные процессы в селезеночной паренхиме (фиброз, склероз), обусловленные застоем крови и гипертензией в системе портальной вены. С точки зрения других авторов, причина кроется в аутоиммунных расстройствах при циррозе, в деструкции кровяных телец тканями селезенки, в угнетающем действии на кроветворную функцию костного мозга, и т.д.

3. Симптомы и диагностика

Поскольку синдром гиперспленизма является, по сути, сочетанием нескольких гематологических синдромов (анемия, лейкопения и т.д.), он отличается выраженным полиморфизмом и полисимптомностью, включая клинические проявления всех его составляющих (лейкоцито- и тромбопения, анемия). Как правило, имеют место абдоминальные боли с левой стороны, ощущения тяжести и несварения после еды, боли в грудной клетке, позывы на мочеиспускание и чувство переполненности пузыря. Больные жалуются на выраженную общую слабость и постоянную нехватку воздуха, отличаются бледностью кожных покровов, тенденцией к исхуданию и образованию подкожных гематом.

Диагноз устанавливается путем комплексного анализа жалоб, результатов осмотра и пальпации, анамнестических сведений и инструментальных диагностических данных. Первоочередное значение имеют лабораторные исследования крови, пункционный отбор и гистологический анализ костного мозга, образцов паренхимы печени и селезенки. По показаниям назначают УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопные исследования, анализ иммунных факторов и пр.

4. Лечение

Главным направлением является интенсивная терапия основного заболевания, а также стимуляция выработки ключевых форменных элементов крови. Важное значение имеет профилактика тяжелых инфекций (вплоть до сепсиса) в связи с недостаточной иммунокомпетентностью селезенки. В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех принимаемых мер, назначается переливание эритроцитарных и тромбоцитарных препаратов крови, ставится вопрос о хирургическом удалении селезенки (спленэктомия) или искусственном блокировании селезеночной артерии (эмболизация). После спленэктомии обязательно принимаются профилактические меры во избежание микозов, вирусных и бактериальных инвазий.

При адекватном и достаточно интенсивном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный: состав крови и другие функциональные показатели, – а также, соответственно, самочувствие и качество жизни больного, – удается привести к допустимым уровням.

Спленомегалия (увеличение размеров селезенки) наблюдается у 75-85% больных циррозом печени и относится к числу наиболее частых, но неспецифичных для цирроза симптомов.

К причинам, вызывающим спленомегалию, помимо застойной венозной гипертрофии, наблюдаемой при циррозе печени и внепеченочных формах портальной гипертензии, относятся «рабочие» гипертрофии вследствие иммунной реакции (например, при подостром бактериальном эндокардите, синдроме Фелти или инфекционном мононуклеозе), при повышенной деструкции эритроцитов - при врожденном сфероцитозе (болезнь Минковского-Шоффара) или большой талассемии и инфильтративные спленомегалии при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях (хронические миелолейкоз, лимфолейкоз, острые лейкозы, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, саркоидоз, метастатический рак), при других заболеваниях (саркоидоз, амилоидоз). Причинами спленомегалии могут быть травмы селезенки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы селезенки, цитомегалия, токсоплазмоз и другие. Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой наблюдается при сепсисе, висцеральном лейшманиозе, гемобластозах и милиарном туберкулезе.

Среди хронических заболеваний цирроза печени является наиболее частой причиной спленомегалии и сопутствующего ей синдрома гиперспленизма, т.е. значительной интенсификации и извращения нормальной функции селезенки по элиминации стареющих форменных элементов крови (эритроцитов) и регуляции кроветворной функции костного мозга, а также повышения антитело-образующей функции селезенки (антитела против разрушенных элементов крови, прежде всего эритроцитов). Для развернутой картины гиперспленизма, помимо спленомегалии, характерны, прежде всего, анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом и анизоцитозом), может быть лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопения и компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием клеток - незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов, которые появляются в результате задержки созревания кроветворных клеток костного мозга. В костном мозге выявляется также типичная для цирроза плазмоклеточная реакция. Наиболее часто гиперспленизм проявляется преимущественным снижением числа одного или двух типов клеток периферической крови, например, тромбоцитопенией. Снижение числа тромбоцитов до 50×10 9 /л - 30×10 9 /л и менее часто сопровождается геморрагическим синдромом: выраженной кровоточивостью десен, носовыми, маточными и почечными кровотечениями, постинъекционными, посттравматическими и спонтанными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Могут иметь место кровоизлияния в глазное дно, которые часто предшествуют внутричерепным. Возможны лейкопения со снижением числа лейкоцитов крови до 1×10 9 /л - 2×10 9 /л и опасностью развития гнойно-септических осложнений. Резко выраженная анемия, обусловленная только гиперспленизмом, наблюдается редко. Эти изменения соответствуют степени воспалительно-некротической активности цирроза печени, но указывают на его декомпенсацию по сосудистому типу. Интенсивность периферической цитопении (гиперспленизма) при циррозе печени коррелирует с величиной внутриселезеночного давления, т.е. степенью портальной гипертензии. Быстрое прогрессирование цитопении указывает на риск пищеводно-желудочного кровотечения.

Критическое снижение числа форменных элементов крови в сочетании с повышенной кровоточивостью или опасностью инфекционных осложнений является показанием к гемостатической, противоинфекционной и заместительной терапии: переливаниям тромбоцитной или лейкомассы, или к кратковременному (сроком на 2-6 мес.) назначению средних доз (20-40 мг/сут.) преднизолона. Эффект глюкокортикостероидов обусловлен не только стимуляцией кроветворной функции костного мозга, но также подавлением ими синтеза селезеночных аутоантител к форменным элементам крови, поскольку аутоиммунный фактор наряду с застоем венозной портальной крови в селезенке играет несомненную роль в патогенезе гиперспленизма.

Спленэктомия у большинства больных эффективна и приводит к устранению цитопении или иногда к развитию гипоспленизма с наличием в крови телец Жолли, мишеневидных эритроцитов, сидероцитов и акантоцитов. Гипоспленический синдром опасен, так как гипоспленический тромбоцитоз и лейкоцитоз ведут к тромбозам, снижению противоинфекционного иммунитета, у части больных - к развитию молниеносного сепсиса или пневмонии, особенно на фоне снижения общего иммунитета; обычно количество тромбоцитов возвращается к норме через 2-3 нед. после спленэктомии. При циррозе печени спленэктомия является серьезным вмешательством, в 5% случаев сопровождается летальным исходом. Поэтому этот метод лечения при гиперспленизме на фоне цирроза является альтернативным. Щадящей и менее опасной является эмболизация селезеночной артерии желатиновой губкой и другие палиативные хирургические вмешательства.